EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Dans l'ensemble, ils fournissent les mêmes renseignements que dans les neurospongiomes de la ligne médiane.

19 C’est ainsi que le fond d'œil présente un œdème net dans presque tous les cas. Moins marqué et surtout plus tardif, il peut s'accompagner, justement en raison de la lenteur relative de l’évolution, d’atrophie avec blancheur de la papille et troubles subjectifs débutant en général par des éclipses passagères ; la mydriase est alors assez fréquente.

20 La radiographie ne décèle que les signes banaux d’hypertension ; mais elle a le mérite de montrer par des modifications importantes de la voûte, de la région occipitale ou de la selle turcique, que cette tumeur de révélation récente évolue depuis longtemps déjà : empreintes digitales marquées, disjonction nette des sutures, érosions accentuées de la région sellaire, sont habituellement notées.

39 Le liquide céphalo-rachidien présente les modifications hypertensives classiques avec une tension tout aussi élevée la plupart du temps ; mais on ne voit guère la réaction cytologique par envahissement méningé.

Avant tout, elle est beaucoup moins rapide que pour les neurospongiomes et l'hypertension ne devient évidente que plus tardivement. Aussi pourrait-on adopter pour de tels cas la division en trois périodes que propose Me Vocr pour les tumeurs cérébrales en général, division qui semble un peu artificielle dans les tumeurs à évolution rapide. Cependant, nous nous permettrons de remarquer que l’auteur entre la période I de début et la période IIT terminale, caractérise la période IT (période d’état suivant le schéma classique) par l’hydrocéphalie cliniquement appréciable et la cécité. Loin de nous l’idée de discuter la réalité et la fréquence de tels troubles, des troubles visuels en particulier : mais à notre avis la cécité ne devrait plus être considérée que comme un signe très tardif. Lorsqu'elle s’installe, le pronostic visuel est presque irrémédiablement fatal, mais le pronostic opératoire lui-même est grave, car l’on peut être certain que la tumeur en est à un stade d'évolution déjà trop avancé.

Cette nuance établie, quelques points différentiels seulement retiendront notre attention :

1° Il est fréquent de voir apparaître un syndrome surajouté de la ligne médiane alors qu’il est plus rare,

semble-t-il, de voir une tumeur vermienne se « latéraliser » en quelque sorte. C’est ainsi que surviennent des troubles"statiques graves allant jusqu’à l’impossibilité de la simple station debout sur laquelle insistent les auteurs anglais ; de même les signes pyramidaux peuvent devenir importants, parfois même de premier plan, au point d'évoquer le syndrome de LITTLE.

20 Si une telle évolution à eu le temps de se produire, c’est que le blocage (avec « cerebellar flits », par exemple) est plus rare et l'hypertension moins marquée que dans les tumeurs médianes. Elle n’en existe pas moins et l’on peut voir, par distension du ventricule médian, apparaître un syndrome infundibulotubérien partiel (obésité en particulier) ; d’autre part, si les risques bulbaires sont moins précoces, ce sont eux, malgré tout, qui restent responsables des morts subites chez certains enfants qui, cliniquement, peuvent sembler en quelque sorte « stabilisés ».

30 Signalons enfin ici l’absence de régle de méningite cancéreuse et, sauf à la période vraiment agonique, de troubles marqués de l’état général (amaigrissement, cachexie), ce qui différencie encore ce type de celui étudié précédemment.

Dans l’ensemble, le pronostic est bien meilleur ; CusHiNG donne comme durée d'évolution moyenne 72 mois, encore fait-il entrer dans sa statistique les astrocytomes de la ligne médiane, certainement plus graves du fait de leur localisation. LoiseL considérant également les astrocytomes du cervelet chez l’enfant, signale 3,5 % d’exitus opératoire, 21 % dans les suites

immédiates (17e semaine) : au deuxième mois, la survie est de 78 % ; elle resterait de 50 % entre 8 mois et 4 ans. Il est inutile de rappeler que de tels résultats. sont inconnus avec les neurospongiomes. Les récidives sont possibles mais restent justiciables de réintervention et certains malades de BaïLey et CUSHING, toujours vivants, ont été opérés jusqu'à 6 fois.

Anatomiquement, les tumeurs répondant à cette forme clinique sont des gliomes « différenciés » dont l’aspect rappelle celui des cellules de type adulte : il s’agit soit du groupe des astrocytomes, soit d’oligodendrogliomes d’ailleurs rares chez l'enfant. (Rappelons que pour BaAILEY et CUusHING l’astrocyte dérive-. rait de la lignée embryologique du spongioblaste de leur terminologie, comme l’oligodendrocyte du médulloblaste : nous retrouvons ainsi à un stade plus avancé les deux types de cellules rencontrées dans le précédent chapitre.)

19 Macroscopiquement : il s’agit de tumeurs le plus souvent paramédianes de consistance ferme, souvent bien vascularisées ; tantôt superficielles, tantôt sous-corticales écartant les lamelles, tantôt enfin profondes, à rechercher par ponction ou ineision du lobe.

Il n’est pas très difficile, en général, de trouver un véritable plan de clivage avec les tissus sains et, si ce n’était une hérésie histologique, on pourrait dire-que l’astrocytome est l’homologue du méningiome et

l’opposé des gliomes embryonnaires. Quoi qu'il en soit, deux caractères essentiels l’individualisent :

a) Son évolution sur place : elle se fait vers la transformation kystique (9 fois sur 10 dans les observations de Loïser) ; à l’ouverture, on trouve une poche à parois lisses, contenant 20 à 60 cc. de liquide clair jaunâtre, avec, en un point, une masse plus ou moins saillante : c’est la « tumeur murale » constituée par l’astrocytome causal. Parfois aussi des calcifications apparaissent : ce serait plutôt le cas des oligodendrogliomes à évolution très lente de l’adulte.

b) Son évolution de voisinage : la tumeur elle-même ou le kyste, du fait de leur longue tolérance, gagnent de proche en proche et le volume atteint peut être considérable. Qu'il nous soit permis d'ouvrir ici une parenthèse : il ne faut pas s’étonner de ce que l’hypertension soit relativement peu marquée ou tout au moins assez bien tolérée ; ce qui compte, et Maxsuy l’a admirablement montré dans sa thèse, ce n’est pas le volume dela tumeur mais son siège, et plus encore sa rapidité d'installation.

Très souvent donc, la ligne médiane est atteinte, d'emblée ou secondairement : vermis, IVMe ventricule (notons, en passant, que son toit surtout est intéressé, les tumeurs du plancher étant plus spéciales à l’adulte). En dehors, ce sont les pédoncules cérébelleux qui sont touchés, en haut la tente est soulevée, en bas « l’engagement » des amygdales peut se produire avec ses risques habituels de compression bulbaire.

20 Microscopiquement : les cellules rappellent la glie astrocytaire ou l’oligodendrologie normale. Tou-

tefois, comme y insiste Mlle HOERNER, fibrilles et prolongements sont plus rares, la structure fasciculée est fréquente et des formes gigantesques apparaissent. Il peut s’agir :

a) D’astrocytome fibrillaire le plus souvent : cellules de taille variable, assez rares et dispersées, de forme stellaire plus ou moins typique, avec un petit noyau allongé très chromatique dans un protoplasma plutôt rare. Suivant l’abondance en fibrilles de ce dernier, HoRTEGA a établi des subdivisions qui semblent sans intérêt pratique majeur. |

b) D’astrocytome protoplasmique : ce type est à prévoir devant une tumeur assez lente d’évolution, mais mollasse et rarement kystique. Les cellules sont de forme rebondie, festonnée, avec un gros noyau ovalaire central, riche en chromatine granuleuse, dans un protoplasma lâche, plus ou moins spongieux, contenant des gliosomes vésiculaires. L’imprégnation argentique (HORTEGA) permettra un diagnostic plus facile avec.le type précédent.

c) D’astroblastome : type Jamais pur, d’ailleurs, caractérisé par l'abondance au milieu des cellules précédemment décrites de grands éléments triangulaires ou piriformes avec un volumineux prolongement d’aspect cométaire du côté opposé au noyau. L’allure anatomique est nettement plus jeune, l’allure clinique plus maligne.

d) D'oligodendrogliome, enfin, comportant au contraire peu d’aspects atypiques et de mitoses, formé de petites cellules à noyaux arrondis dans un cytoplasme chromophobe à prolongements rares.

Ce deuxième groupe comprend schématiquement les tumeurs se manifestant par un syndrome hypertensij moins marqué et surtout moins précoce, avec des signes cérébelleux hémisphériques cinétiques plus que statiques. Le début est souvent brusque, monosymptomatique et trompeur ; l’évolution assez lente se chiffre en général par années et, st la radiothérapie est peu efficace, il n'est pas rare que l'intervention donne des résultats excellents et durables.

Toutefois, ul s’agit d’un groupe dont l'homogénéité n’est parfaite ni anatomiquement (astrocytomes fibrillaires, protoplasmiques, astroblastomes, oligodendroghiomes) ni cliniquement (évolution plus ou moins rapide, localisation dans la fosse postérieure mais médiane, latérale, ou mixte).