DÉBUT

Pour LoiseL, il se fait dans 60 % des cas environ par le syndrome d’hypertension (céphalées, vomissements associés ou isolés), dans 40 % par des troubles de la marche, de l’équilibre, l’attitude anormale de la tête ou divers autres symptômes cérébelleux.

Mais ces chiffres, pas plus que l’étude séméiologique analytique qui va suivre, ne peuvent rendre compte d’une modalité clinique essentielle de ces tumeurs qui est, à côté de leur lenteur relative, le caractère particulièrement trompeur de leurs manifestations. Quitte à y revenir à propos du diagnostic, il nous parait nécessaire de souligner ce fait dès maintenant ; pas d’hypertension évidente au début, pas de symptômes bruyants qui retiennent l'attention, pas de syndrome complet qui force le diagnostic.

Tous ces signes que nous allons énumérer n’apparaissent au contraire que l’un après l’autre, isolément, comme à regret et sont bien faits pour tromper la saga-

cité du clinicien : souvent, ce n’est qu'a posteriori, une fois la tumeur devenue évidente, que l’interrogatoire permet d’en reconstituer les prodromes.

$ 3. SÉMÉIOLOGIE

Ce que nous avons dit des neurospongiomes nous permettra d’être brefs, sauf en ce qui concerne les manifestations particulières au siège latéral.

19 L’'hypertension intracranienne, pour aussi fréquente qu'elle soit, n’en est pas moins plus tardive et moins marquée que dans les tumeurs de la ligne médiane. Ses manifestations sont, par ailleurs, identiques, mais la céphalée, en particulier, reste souvent discrète, et peut même manquer pendant une assez longue période. Les vomissements constituent rarement le signe révélateur ; les vertiges, lorsqu'ils existent, sont «indéfinis » (HOLMES et STEWART) : l’enfant les décrit très mal.

20 La douleur de la nuque est au moins aussi fréquente que dans la forme précédente ; l’attitude anormale de la tête, classiquement rare, est cependant notée 7 fois sur 10 par LoiseL : toutefois, il s'agirait surtout d’inclinaison latérale.

30 Le syndrome cérebello-vestibulaire est intense, | précis, presque constant et, dans près de la moitié des cas, ses manifestations sont les premières en date. Les signes cérébelleux ont ceci de particulier qu'ils sont cinétiques plus que statiques, avec une systématisation en général unilatérale. |

La crise tonique de l’attaque cérébelleuse est rare ;

lhypotonie unilatérale classique peut manquer, elle n’est pas toujours facile à mettre en évidence, ou bien les deux côtés semblent également frappés.

Les troubles de la marche, par contre, sont remarquablement précoces et constants : mais l’allure est surtout maladroite, hésitante, plus que titubante et véritablement ébrieuse comme dans la localisation vermienne. L'enfant lance ses jambes par grands mouvements brusques, butte et trébuche, fait des faux pas et parfois tombe, en général «vers sa lésion ». Il élargit sa base de sustentation, dévie facilement (du côté de la tumeur plus volontiers) et l’on retrouvera encore cette unilatéralité élective à l'épreuve de la poussée.

Aux membres supérieurs, comme aux membres inférieurs, 1l sera facile de mettre en évidence par les tests classiques, l’hypermétrie et l’asynergie du côté malade, parfois accompagnées de tremblement intentionnel ; de même l’adiadococinésie est de règle avec la déviation statique de BaARANY, c’est un examen assez facilement réalisable chez l'enfant, alors que la recherche de la catalepsie ne donne chez lui aucun renseignement certain. Signalons enfin que, du fait de ces altérations cinétiques, 1l n’est pas exceptionnel d'observer des troubles de l'écriture.

Tel est, tout au moins, le schéma classique ; cependant, 1l ne faut pas oublier que ces troubles sont souvent discrets et que, chez le jeune enfant surtout, leur mise en évidence peut être particulièrement délicate : voilà qui enlève aux -nuances des épreuves instrumentales, au signe du retournement du

nystagmus, et au syndrome dysharmonieux soigneusement décrit par BARRE et KLEIN à propos de ces tumeurs latérales, dans la Revue de Neurologie en 1931, une partie importante de leur valeur pratique.

40 L'examen neurologique complet pourra, comme dans lés néoplasies vermiennes, déceler d’autres troubles accessoires.

a) Moteurs. Signes pyramidaux le plus souvent spastiques, en général du côté opposé à la tumeur, mais assez fréquemment variables d’un jour à Pautre. Il ne faudra d’ailleurs pas confondre une hémiparésie pyramidale avec une impotence unilatérale plus ou moins complète par hypotonie, décelable grâce aux épreuves de la passivité sur lesquelles a insisté A. THo- MAS.

b) Les troubles sensitifs cordonaux sont pratiquement inexistants.

c) Les modifications des réflexes n’ont absolument rien de fixe ; en tout cas, elles n’égalent jamais l’importance qu’elles ont dans les tumeurs vermiennes : cependant LoiseL signale l’exagération des réflexes tendineux 5 fois sur 10 ; leur diminution 4 fois ; le signe BABINSKI 6 fois.

d) Les troubles sphinctériens sont en général, absents.

e) Les nerfs craniens, par contre, se révèlent assez fréquemment touchés, à un examen systématique, mais bien moins que pour les tumeurs médianes (de MARTEL et GUILLAUME).

Fugace ou définitive, la paralysie du VI se traduit par le strabisme interne et la diplopie : seule sa bilaté-

ralité et surtout l'association avec la paralysie faciale, lui confèrent une valeur localisatrice directe.

Par contre, rare et parcellaire est l’atteinte du IT ; la paralysie dès mouvements de latéralité, les troubles auditifs sont exceptionnels, le V est en général indemne. Enfin, si les troubles vestibulaires sont assez fréquents, ils ne sont jamais bien nets, le nystagmus en particulier semble-t-il, malgré l’opinion de MARTEL ; le dérobement des jambes est lui aussi très inconstant et tardif.