DÉBUT

Contrairement à ce qui se passe pour les deux groupes précédents, il est exceptionnellement le fait

de l’hypentension : presque toujours c’est soit pour des troubles de croissance, soit pour une baisse de la vue que l’on est appelé à voir l'enfant.

D'autre part, bien qu'il s'agisse de tumeurs congénitales, formées au dépens des vestiges du tractus pharyngo-hypophysaire, leur révélation est tardive : après dix ans autant qu'avant, d’après nos observations, aussi bien que d’après celles de Mile Vocr. Qu'il nous soit permis de rappeler à ce propos que le dernier malade chez lequel nous avons posé ce diagnostic, observé dans le service de M. le Professeur Savy dont nous avions alors l'honneur d’être l’Interne, était âgé de plus de 50 ans.

$ 3. SÉMÉIOLOGIE

19 Les troubles oculaires : ils semblent mériter le premier rang par leur constance, leur valeur d'alarme et leur allure toute particulière. Étudiés en particulier pour nous en tenir aux travaux récents, par VELTER au Congrès de 1922, par BorLak au XITIMme Congrès International Ophtalmologique de La Haye et par Favory en 1926, ce sont avant tout :

a) L'hémianopsie bi-temporale, tantôt évidente au doigt, tantôt à rechercher avec les index blancs du campimèêtre. Il y a toujours intérêt à faire un examen minutieux et précis du champ visuel, ce qui n’est pas facile chez l'enfant qui se fatigue vite. A cet effet, WALKER à construit un périmètre spécial avec index colorés de dimensions variables, plus ou moins intensément éclairés : en sa faveur CUSHING, a même ce mot

assez dur : « la différence est aussi grande qu'entre une épure à l'échelle d'architecte et un dessin d'enfant. »

C'est qu'il peut s’agir, au début tout au moins, d'hémichromatopsie, d’hémianopsie en cadran, de scotomes paracentraux des plus atypiques ; parfois on trouvera une hémianopsie latérale homonyme (M. le Professeur BonneT, DEcHAUME et BLANC), mais jamais d’hémianopsie binasale.

b) L’atrophie optique de type primitif peut être seulement temporale au début ou précédée de cet aspect « cireux, jaunâtre, préatrophique, à bords nets et vaisseaux normaux » décrit par CusxinG et Waz- KER. Ceux-ci, en effet, dans une étude particulièrement poussée, ont divisé l’évolution du syndrome chiasmatique en huit étapes successives, rapportées dans la thèse de FAvory.

Quoi qu'il en soit, l’atrophie primitive une fois constituée offre l’aspect classique en «pain à cacheter »; elle est blanche, nacrée « comme la moelle », à bords nets ; cependant, peut se surajouter un œdème tardif en cas de blocage du IT[Me ventricule, inversant la suGcession habituelle de l’atrophie post-œædémateuse.

c) Les réactions pupillaires, par contre, paraissent assez variables et les auteurs n’accordent qu’une importance assez minime au réflexe hémiopique localisateur de WERNICKE. Quant à l’exophtalmie (thèse de BLor, Lyon, 1923), elle semble trop rare pour que nous puissions y insister 1C1.

20 Les troubles hypophyso-infundibulo-tubériens.

Nous les groupons ici, sans vouloir effleurer la discussion dogmatique où s’affrontèrent longtemps

CusninG, Camus et Roussy et tous les partisans de l’origine soit endocrinienne, soit nerveuse. Contentonsnous de signaler l’intérêt que pourraient présenter à ce sujet nos observations N°S 321 et 369.

a) Comme y insistent PUECH, BIESSERY et BRUN dans la Revue de Neurologie de 1934, il s’agit, en général, de syndromes dissociés et atypiques. C’est que, sauf adénome microscopique histologiquement décelable (thèse de Purc), l’hypophyse en elle-même est intacte. Parfois, l'enfant est « un peu bouffi », son développement paraît «un peu en retard » ; ou bien, comme l'écrit Mlle Vocr (page 163 de sa thèse), 1l semble « plus jeune que son âge sans qu’on puisse à proprement parler d’infantilisme ». Sur nos 6 observations, 3 sont pratiquement négatives à ce point de vue ; une seule décèle un syndrome adiposo-génital net (N° 87), une autre, un retard de croissance accentué : la proportion de 70 % de syndrome de BABINSKI- FROELICH dans ces cas, donnée par JACKSON, nous paraît donc un peu excessive.

Quant à sa séméiologie : adiposité diffuse mais prédominante aux régions mammaires, iliaques externes et abdominale ; facies bouffi ; pieds et mains petits et potelés ; retard des caractères sexuels secondaires (voix, poils, organes génitaux)... elle est maintenant bien classique.

Nous n'avons rencontré ni gigantisme vrai, ni acromégalie, ni syndrome de CusHING typique, ni cachexie de SimMonps indiscutable qui paraissent, le plus souvent tout au moins, des troubles hypophysaires propres.

b) Par contre, il n’est pas rare de noter l’un de ces multiples symptômes étudiés en particulier par LHER- MITTE dans le rapport sur les Syndromes anatomocliniques hypothalamiques qu'il a résumé dans la Revue de Neurologie de 1934 :

Adiposité ou troubles ovariens dissociés.

Diabète insipide avec polyurie ou polyphagie.

Plus rarement, diabète glycosurique.

Accès narcoleptiques (n’ayant rien de commun avec la somnolence d’une hypertension intracranienne avancée). |

Macrogénitosomie précoce de Pez1zz1 (dont on ne sait rien de bien précis à l’heure actuelle, sinon que presque jamais elle n’est due à un pinéalome).

Polyglobulie avec ou sans érythrose (GUILLAIN, LECHELLE et GARCGIN, Annales de Médecine, 1932).

Troubles de la régulation thermique (A. THo- MAS, Revue de Neurologie, 1934).

Troubles vaso-moteurs cutanés et sudoraux, parfois voisins de l’acrodynie (CRITCHLEY).

Troubles psychiques et psycho-sexuels enfin (d’après la thèse de Friepricx Krauss, l’hypothalamus serait le centre de la «personnalité profonde » de FREUD).

30 Le syndrome d’hypertension, qui n’a rien de spécial dans ses éléments, est discret et tardif. Lorsqu’il intervient toutefois, il est grave : c’est qu'il s’agit alors, en général, de blocage des voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien au niveau du ITTme ventricule.

4° Signalons enfin que, dans nos observations, si l'examen neurologique est parfois resté complètement négatif (N°0 453), nous n'avons, par contre, Jamais trouvé de signes pyramidaux nets ni de symptômes cérébelleux de premier plan qui pourraient poser pour Baïzey un diagnostic particulièrement délicat avec les tumeurs de la fasse postérieure.