RADIOGRAPHIE

Elle revêt ici une importance non seulement générale, mais localisatrice capitale, qu’elle vérifie un diagnostic probable ou qu’elle découvre une tumeur dont le siège était insoupçonné (N° 453).

Rarement elle reste négative, comme dans l’observation publiée par MM. WERTHEIMER et DECHAUME à la Société de Neurologie, en 1933 ; pour MACKENSIE et SosMAN, cette carence s’observerait cependant dans 29 ©, des cas. Mais dans aucune de nos observations l’image caractéristique n’a manqué.

a) Ce sont de petites taches sombres, répondant à des concrétions calcaires, irrégulièrement réparties à la périphérie de la tumeur dont elles dessinent ainsi la forme ; tantôt elles sont toutes suprasellaires, tantôt il en existe aussi à l’intérieur de la loge hypophysaire. Signalons que la calcification de l'épiphyse, physiologique chez l'adulte, est par contre d'autant plus exceptionnelle chez l'enfant, que celui-ei est plus Jeune.

Mais d’autres modifications peuvent se voir.

b) Les unes fréquentes, sont constituées par les

déformations de la selle turcique, ballonnée, aplatie ou irrégulière — et des érosions de la lame postérieure ou des clinoïdes : elles sont presque de règle dans nos cas, ce qui est en faveur d’une réaction de voisinage qui cependant n’est pas spécifique. Rappelons que les modifications de la selle sont pratiquement constantes dans les tumeurs hypophysaires propres (Cusxinc, CHRISTIANSEN, PUECH et STuxL dans la Revue de Neurologie, 1934) : mais il est rarissime qu’elles s’accompagnent alors de calcifications suprasellaires.

c) Les autres, plus rares et surtout plus tardives, sont banales et simplement dues à l’hypertension intra-cranienne : empreintes digitales, disjonction des sutures et modifications sellaires lorsqu'elles n’apparaissent qu'à la période terminale.

Elle semble particulièrement lente.

Certes, lorsque la scène clinique s'ouvre à, l’âge adulte, on peut bien admettre comme pour certains cas de néoplasme thymique chez le vieillard, qu'il s’agisse de transformation récente de vestiges anciens. Mais les cas sont multiples où de nombreuses années s’écoulent entre l’examen et les premiers prodromes certains : pour nous en tenir à des exemples personnels, 7 ans dans l’observation 87, ,8 ans dans l’observation 121. s

Deux ordres de symptômes prennent au point de vue du pronostic une importance spéciale :

19 Les signes visuels : car une fois installés, ils sont trop souvent définitifs, et DELOBEL à consacré sa thèse (Paris, 1931) au pronostic visuel de la chirurgie hypophysaire.

20 L’hypertension intra-cranienne : parfois précoce, mais alors souvent négligée parce que fugace, elle peut à une période terminale passer au premier plan. fl faut alors songer à l’envahissement du IIIMe ventricule : c’est un danger opératoire et c’est dans l’évolution spontanée la cause de mort la plus fréquente.

Enfin, les récidives sont possibles car, dans cette région, il est souvent difficile de faire une exérèse complète : mais la réintervention peut, en général, s'effectuer dans de bonnes conditions.

Nous ne voudrions pas cependant terminer ce chapitre par une note aussi sombre : pour le neuro-chirurgien, les craniopharyngiomes semblent chez l'enfant les tumeurs les plus favorables ; et ceci malgré la profondeur du siège, ce qui prouve bien que celle-ci importe moins que le blocage des voies d'écoulement du liquide céphalo-rachidien, si fréquent dans les néoplasmes de la fosse postérieure pourtant plus facilement abordable. C’est ainsi que dès 1922, Cusxina donnait 11 résultats favorables sur 27, et que parmi nos 6 observations nous comptons un seul décès dans les suites immédiates (par hémorragie, observ. 87) et 2 survies prolongées l’une de 3 ans 1% (Obs. 202), l’autre de 5 ans au moins (Obs. 121 : l’enfant va très bien actuellement et n’accuse aucun trouble fonctionnel, en dehors de polyurie cédant d’ailleurs facilement à l’opothérapie hypophysaire.)

— AÔ1 —

Malgré un début parfois au-dessous de la tente hypophysaire, alors rapidement effondrée, les craniopharyngiomes sont pratiquement toujours suprasellaires et le plus souvent d'emblée. Ils se trouvent là dans le dangereux voisinage de toute une série d’éléments sur lesquels ils peuvent retentir de façon plus ou moins précoce : le chiasma et les bandelettes optiques, la tige pituitaire et le plancher du IIIMe ventricule, l'hexagone de Wizis et, plus bas, de chaque côté, les sinus caverneux.

Tantôt la tumeur est petite « portant le chiasma sur son dos », suivant le mot de DE MARTEL ; tantôt volumineuse, polylobée, elle envahit largement surtout vers le haut.

En général, elle contient un liquide filant, jaunâtre, tirant plus ou moins sur le vert ou sur le brun, tenant en suspension de brillantes paillettes de cholestérine, au milieu de parois incrustées de sels calcaires et d’où peuvent se détacher des végétations pariétales. Enfin, elle ne devra pas être confondue avec les poches minces, bleutées et lactescentes de méningite séreuse enkystée de la base qui la masquent parfois.

Histologiquement, l’aspect rappelle de façon curieuse les adamantinomes des mâchoires : au centre de bourgeons limités par une assise de cellules palissadiques se rencontrent des éléments réticulés avec granulations de kératohyaline et même des globes cornés.