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A. Les syndromes dissociés.

10 Troubles digestifs.

Il n’est que de considérer le tableau précédent pour se rendre compte de l’extrême fréquence des vomissements comme signe de début : mais 1l est bien rare qu'ils inquiètent les parents, et ce symptôme est si banal, relève de tant de causes, chez le jeune surtout, que le médecin lui-même peut, au début, se laisser tromper.

DE MARTEL, avec ALAJOUANINE (Rev. Neurol., 1930) puis avec GUILLAUME { Monde Médical, 1937) a insisté sur cette cause d'erreur maintenant bien classique ; de même, si tant est que le diagnostic soit fait, sur sa valeur localisatrice en faveur de la ligne médiane — 70 % de nos neurospongiomes, astrocytomes et méningites séreuses du vermis ou du IV® ventricule).

Assez exceptionnellement, ces vomissements sont accompagnés de douleurs abdominales (obs. N9 19) ; il n'est pas rare par contre, que leur persistance entraine amaigrissement, déshydratation, voire acétonémie secondaire.

Pratiquement, le diagnostic de tels troubles se pose de deux façons :

a) Ou bien il existe des symptômes associés qui le rendent relativement aisé : crise céphalalgique concommittante, douleur nuchale ou interscapulaire, parfois même crise tonique, labyrinthique, troubles visuels, diplopie.

b) Ou bien le vomissement est isolé : nous ne

pouvons pas envisager tous les diagnostics différentiels m1 prétendre que la T. C. est la cause la plus fréquente. Certains caractères cependant doivent donner l'éveil : moins souvent peut-être l'allure « cérébrale », spontanée, en fusée, du rejet liquidien que son apparition le matin, au réveil, sans rapport aucun avec l’alimentation (vomissements bilieux ou non mais exceptionnellement avec débris d’ingesta). On ne se laissera pas tromper non plus par leur rythme parfois périodique qui pourrait faire penser à l’acétonémie. = Rarement, les douleurs permettent d’incriminer l’appendicite (dont certains enfants sont opérés) ou même la cholécystite ; en général, c’est contre une dyspepsie, une helminthiase, ou plus souvent encore contre des troubles hépatiques que le traitement est dirigé (obs. 24, 196, 199, 207). Y a-t-il des céphalées ? Leur association avec les vomissements évoque la migraine qui peut, elle aussi, s'accompagner de vertiges et de troubles visuels subjectifs. Dans de tels cas, au début tout au moins, on comprend que l’écueil soit bien difficile à éviter : ce sont l’absence de symptômes nets d'insuffisance hépatique d’une part, l’inefficacité d’une thérapeutique adéquate, d’autre part, qui doivent donner l'alarme. Trop souvent l'enfant n’est amené, comme on le voit dans notre tableau, qu'après l'apparition de troubles visuels, de troubles de la marche.

Le vomissement reste dans l'enfance un symptôme trop banal pour être inquiétant : s’il persiste toutefois, si son origine reste inexpliquée, il mérite alors d’être pris en considération ; cliniquement comme radiolo-

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giquement il ne faut pas se contenter d’un examen abdominal, il faut soulever l'hypothèse d’une T. C. Les conséquences en seront un examen ophtalmologique et une radiographie du crâne qui, à eux seuls, permettront le plus souvent de l’infirmer ou de la confirmer.

Telle est la conclusion à laquelle nous aboutissons à propos du symptôme «vomissement »; nous la retrouverons à chacun des paragraphes qui vont suivre.

20 Céphalées.

Elles sont également très fréquentes, dans tous les types de tumeurs : mais pour ce qui est des neurospongiomes du vermis en particulier, elles nous ont paru moins souvent précoces que les vomissements.

Leurs conditions d'apparition sont parfois vraiment curieuses : après un traumatisme (obs. 451), après une vaccination anti-diphtérique (obs. 31), voire après une maladie infectieuse (scarlatine, coqueluche, rougeole). Quoi qu'il en soit, leur diagnostic peut être plus ou moins délicat.

a) Tantôt il est facilité par le contexte : nous avons vu ce qu'il fallait penser des vomissements associés ; les troubles visuels, à fortiori une crise comitiale ont une valeur hautement révélatrice.

Parfois la douleur, frontale ou occipitale, s’accompagne d'irradiation cervicale postérieure ou interscapulaire plus ou moins basse. Pour peu que la nuque soit raide, c'est vers une méningite que l’on peut être

orienté : dans plusieurs de nos observations un « épisode méningé » est retrouvé dans les antécédents et l’on peut se demander s’il ne s'agissait pas d’une crise passagère d’hypertension.

Existe-t-1l en même temps une attitude anormale, figée, inclinée de la tête ? C’est alors à un mal de Pott cervical ou sous-oecipital que l’on pense, et seule la négativité des radiographies osseuses épargne à l’enfant une immobilisation plâtrée.

b) Tantôt la céphalée est isolée : le problème est plus difficile encore. On invoque une hérédo-spécificité et parfois même le traitement se montre efficace au moins de façon passagère (obs. 15). On accuse des troubles de la réfraction, et pour peu qu'il en existe, voilà l'enfant porteur de lunettes (obs. 35). Ou bien, ce sont des fautes d'hygiène alimentaire, une dyspepsie, le nervosisme, la croissance que l’on rend responsables jusqu'au jour où l’apparition de nouveaux signes apporte un cruel démenti.

Nous ne pouvons pas ici discuter le diagnostic de toutes les céphalées de l’enfance. Mais lorsqu'elles sont intenses, paroxystiques, plus ou moins périodiques, lorsqu'elles surviennent le matin, ou simplement lorsqu'elles se prolongent sans faire leur preuve — il faut, comme en présence des vomissements, se méfier. Il faut, là aussi, savoir demander une radiographie du crâne et un examen ophtalmologique : sans résoudre toujours complètement le problème, ils permettent de lui donner précocement la bonne orientation ; le centre spécialisé se chargera du reste.

39 Troubles visuels.

Ils ne seront envisagés ici que du point de vue subjectif : diplopie, ambliopie passagère ou persistante, amaurose plus ou moins complète (l’hémianopsie est le plus souvent méconnue du malade).

Pratiquement 1ls peuvent apparaître dans les deux conditions suivantes, comme il ressort du tableau V :

a) Comme signe de début : le fait est rare et il s’agit alors presque toujours de craniopharyngiome ou de tumeur de la région sellaire. C’est plus tard seulement que le malade s'inquiète lorsque la baisse visuelle s'aggrave, se bilatéralise ou se complique de nouveaux symptômes. Dans ce cas, c’est une atrophie optique primitive qui est décelée par l'examen du fond d'œil.

b) Comme signe d'alarme : l’éventualité est alors des plus fréquentes. Vomissements, céphalées ont été volontiers négligés par les parents : mais ces derniers s'inquiètent lorsque le petit malade est renvoyé de l’école parce qu'il ne peut plus lire au tableau ou qu'aux repas 1l trouve difficilement les objets sur la table. Dans ces cas, l’examen ophtalmologique découvre, greffée sur l’œdème, une atrophie secondaire plus où moins avancée.

Deux points particuliers méritent à ce propos d’être mis en valeur.

L'un est maintenant bien classique : c’est la longue et parfaite tolérance au point de vue subjectif et fonctionnel de l’œdème papillaire pur dans l'hypertension intracranienne.

Le second, c’est la valeur révélatrice d’éclipses visuelles, fugaces le plus souvent, au cours d’un paroxysme hypertensif : ce dernier fait faire des réserves sur le pronostic vital, les éclipses en font faire sur le pronostic fonctionnel qui est avant tout visuel.

De tout ceci, il faut retenir la fréquence des troubles visuels subjectifs (presque la moitié de nos observations), mais leur apparition souvent trop tardive ; toujours, qu'ils existent ou non, un examen ophtalmologique complet, scientifiquement conduit, est nécessaire : car c'est alors plus précocément et dans près de neuf dixièmes des cas que des modifications objectives sont décelables.

B. Les troubles moteurs.

Nous avons vu dans l'étude des symptômes la multiplicité de leurs manifestations et de leur pathogénie : troubles déficitaires ou d’irritation ; troubles cérébelleux de l’équilibre, de la coordination ou du tonus ; troubles pyramidaux ou extra-pyramidaux ; lésion directe des centres ou retentissement hypertensif à distance.

Mais envisagés sous l’angle de leur valeur révélatrice, ils se réduisent pratiquement à deux :

Les crises épileptiques généralisées ou localisées.

Les troubles de la marche.

19 Les crises comitiales.

Si curieux que le fait paraisse, elles sont moins alarmantes chez l'enfant que chez l'adulte. Aïnsi,

dans l'observation 323, quinze ans se sont écoulés entre la première crise et l'examen. C’est que souvent elles sont étiquetées «convulsions » et que sur un terrain spasmophile celles-ci peuvent apparaitre sous l'influence de causes minimes (rhinopharyngite, otite, poussée dentaire).

Quelles sont les limites des convulsions et de l’épilepsie chez l'enfant ? C’est là une question trop controversée pour que l’on puisse donner une réponse absolue. Mais, ces crises nerveuses prises en considération, le problème qui se pose est double.

a) Quelle en est l’étiologie ? Lorsqu'on aura éliminé la cause occasionnelle (cavum, poumons, tube digestif, méninges) et le facteur terrain, — 1l faudra, surtout dans les « convulsions » apyrétiques, soupçonner la tumeur cérébrale et pratiquer les examens habituels (EGaz Monwtrz, dans la Rev. de Neurol., 1930 : Les tumeurs cérébrales visibles chez les épileptiques). Cependant, même en restant sur le terrain neurologique, il y a bien d’autres causes : les encéphalopathies infantiles par exemple (BABONNEIX, LHERMITTE), et nous n’en voulons pour preuve que lobservation 307. D'autre part, la tumeur qui paraissait certaine d’après tous les examens n'est pas toujours décelée à l'intervention (obs. 79 et 169). Enfin, un intervalle libre trop grand permet parfois d'interpréter des convulsions anciennes comme sans rapport avec la néoplasie en évolution (obs. 14 : elioblastome — trois ans d'intervalle).

b) Peut-on prévoir la nature et le siège de la tumeur ? Nos observations (22, 80, 156, 320, 323, 453)

trop peu nombreuses pour justifier une conclusion définitive, semblent néanmoins montrer qu'il s’agit toujours de tumeurs d'évolution lente, parfois calcifiées ou kystiques, et siégeant le plus souvent (5 fois sur 6) dans la fosse cérébrale. L’hypertension semble donc, par elle seule, moins épileptogène qu'il n’est classique de le dire.

29 Les cerises jacksoniennes.

Certainement plus rares, elles sont aussi de valeur séméiologique plus précise, en ce sens que la cause tumorale est plus fréquente (15 sur 62 chez l’adulte pour RIEsEr dans la Reoue de Neurologie, 1932 ; deux sur trois de nos observations, 192, 464, 511).

Le problème étiologique résolu, comme pour l’épilepsie généralisée, reste celui de la localisation : il est classique d’insister sur la valeur d’autant plus grande que l’hypertension est moins marquée, sur l’importance du « signal-symptôme » et des séquelles de la crise. Dans nos trois cas, il s'agissait bien d’une tumeur ou malformation de l’hémisphère cérébral du côté opposé aux manifestations motrices.

30 Les troubles de la marche.

C’est pour eux, ou pour les troubles visuels, que l’enfant se présente le plus souvent à l'examen. Les troubles moteurs du membre supérieur passent au contraire facilement inaperçus de la famille.

Schématiquement, on peut se trouver en présence de deux tableaux :

a) I s’agit surtout de titubation, dérobement des

jambes, troubles de l’équilibre ; l'enfant chancelle et tombe souvent. Presque toujours 1l s’agit alors d’une tumeur de la fosse postérieure et plus précisément de la ligne médiane : neurospongiome du vermis (obs. 4, 24, 66) ou astrocytome (obs. 199). Plus rarement d’une tumeur de l'hémisphère cérébral (obs. 14) : après les travaux expérimentaux de DELmas-Mar- SALLET en particulier. CLARENCE HARE, dans la Revue de Neurologie, 1932, a insisté sur les signes cérébelleux et l’ataxie dans les tumeurs des lobes frontaux.

Ces troubles possèdent donc, malgré cette cause d'erreur, une valeur localisatrice certaine, mais encore s'agit-il de reconnaître la tumeur par les examens habituels : trop longtemps la famille incrimine une simple maladresse, une entorse, du rhumatisme, une arthrite s’il existe des douleurs concomitantes. et l'enfant de l'observation 334 à été immobilisé pour coxalgie.

b) Le déficit est unilatéral, de type hémiplégique plus ou moins franc. Comme l'indique CHAvVANY (Presse médicale, 1937), un tel syndrome prend une valeur «Clocalisatrice » dans le cas d’hypertension associée (encore lésions pyramidales directes ou par retentissement doivent-elles être discutées), mais il pose un problème «étiologique » lorsque son apparition est précoce. |

Flasque ou spasmodique, cette hémiplégie est le plus souvent de constitution lente, progressive, «équilibrée », suivant l'expression de RIESER, BECQ et GÉRAUD {Soc. Méd. des Hôp. de Paris, 1937) : c’est

un caractère différentiel important avec les encéphalopathies congénitales et les syndromes Faièe ceux-c1 exceptionnels chez l'enfant.

De même, une fois la tumeur reconnue, s’il s’agit presque toujours pour l’adulte d’un méningiome de la convexité, nous avons au contraire relevé chez nos petits malades, pour un seul méningiome sylvien (obs. 320), une méningite séreuse de la fosse postérieure (obs. 122) et trois tumeurs malignes du tronc cérébral (obs. 31, 101, 334). On pourrait donc dire que, autant l’hémiplégie tumorale est relativement favorable chez l’adulte, autant elle doit faire craindre chez l'enfant une localisation inopérable.