C. Troubles généraux

Croissance, puberté, troubles du développement intellectuel ou des sécrétions endocrines, voilà quatre grands chapitres de la physiopathologie infantile dans lesquels une part doit être réservée aux tumeurs cérébrales.

En dehors peut-être des troubles psychiques, toutes ces manifestations entrent dans le cadre de la séméiologie infundibulo-tubérienne, des syndromes hypophysaires ou hypothalamiques consécutifs à des tumeurs gagnant parfois sur la région des tubercules mammillaires et de l’épiphyse. Cependant il ne faudrait pas leur accorder une valeur localisatrice absolue : des lésions voisines ou à distance, une simple hydrocéphalie, peuvent les réaliser par retentissement secondaire.

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19 Les troubles de croissance staturale.

a) Is se font rarement « par excès » : le gigantisme de BrissauD et MEiGE, de LAUNoIs et Roy — associé ou non à l’acromégalie de Pierre MARIE, relève pratiquement toujours de l’adénome éosinophile hypophysaire, tumeur exceptionnelle chez l'enfant. Dans la seule observation 369 (astrocytome du IIIe ventricule), la croissance paraît un peu exagérée ; dans l'observation 293 (hydrocéphalie d’origme indéterminée), le faciès est acromégalique.

b) Le plus souvent il s’agit d’hypotrophie, de retard du développement se rapprochant plus ou moins, lorsque l’âge permet d'apprécier un arrêt du développement génital, du type décrit par Souques et CHAUVET en 1911. Avant la puberté, il ne saurait être question d'’infantilisme : on se trouve en présence d’hypotrophie peu accentuée ou de nanisme vrai ; l'intrication d’obésité, de troubles intellectuels est fréquente et rend toute classification systématique bien difficile. ;

Nous ne saurions envisager toutes les causes d'hypotrophie étudiées dans la thèse de M1le M.-L. LaAvEDAN (Paris, 1924, inspirée par NoBécourT). Cependant, en dehors des causes endocriniennes (thyroïde en particulier), digestives, du diabète sucré, des cardiopathies, des néphrites (thèse de FouBErT, Paris, 1927), de l’hérédospécificité (thèse de Faïer, Paris, 1934), 1l faudra songer aux néoformations intracraniennes.

C'est ainsi que la fillette de l’observation 121 (craniopharyngiome) avait à 13 ans une taille de

4m. 11, un poids de 21 kilogs pour des chiffres normaux de 1 m. 45 et 35 kilogs environ. Mais une tumeur vraie n’est pas nécessaire : dans l’arachnoïdite de la base de l'observation 205, la taille est, à 7 ans VA de 93 em. au lieu de 115, le poids de 14 kilogs au lieu de 19. Des retards analogues, bien que moins importants, sont notés dans un méningiome sylvien (obs. 320), au cours d’une hydrocéphalie chronique (obs. 217). |

20 Les troubles sexuels.

Cliniquement, 1l est rare qu'ils soient isolés et constituent le signe d'alarme : le plus souvent on les voit s'associer à des troubles de croissance, à l'obésité.

Analysés en eux-mêmes, ils peuvent se signaler de trois façons :

a) Ou bien la puberté n'apparaît pas, les organes génitaux externes restent infantiles, les caractères sexuels secondaires manquent : il s’agit d’infantilisme avec retard de croissance de SouquEes et CHAUVET (obs. 121), exceptionnellement de giganto-mfantilisme acromégalique (LauNois), le plus souvent de syndrome adiposogénital de BaABINSkI-FROELICH (obs. 87, craniopharyngiome ; obs. 293, hydrocéphalie d’origine indéterminée).

b) Ou bien on assiste à l'arrêt des fonctions sexuelles jusque-là normalement établies (obs. 321, glioblastome du III ventricule) : c’est l’infantilisme réversif de GANDY.

c) Ou bien, morphologiquement tout au moins, la puberté est en avance sur sa date normale d’appa-

rition : c’est, accompagnée ou non d’hypertrophie staturale, la macrogénitosomie précoce de PELIZz1 attribuée par cet auteur à une tumeur de l’épiphyse : évidente chez les garçons, elle peut exister aussi chez les filles (obs. 256). Signalons à ce propos que Mar- BURG en 1909, Franckz HocawarrT en 1910, l'avaient décrite avant lui — et qu'actuellement GLASER, dans sa monographie, GABRIEL dans sa thèse, s'accordent sur le fait que macrogénitosomie précoce et pinéalome sont loin d’être toujours superposables.

C’est ainsi que, dans les trois cas où nous avons pu relever ce syndrome, 1l s’agissait soit d’un astrocytome du IIIe ventricule (obs. 369), soit d’un neurospongiome du tronc cérébral (obs. 256), soit d’une étiologie indéterminée (obs. 220 : tous les examens négatifs). Parfois 1l se complique d’obésité : c’est le syndrome adiposo-hypergénital de GRENET et Moc- CHET.

30 Les troubles neuro-endocriniens.

Par ce terme, nous entendons rester sur le plan clinique sans nous occuper de la pathogénie des syndromes hypophyso-infundibulaires, si discutée avec CusHinG, Camus et Roussy, LHERMITTE et analysée dans le rapport de M. le Professeur FROMENT, à Lyon. Chacun de ses éléments peut être retrouvé, isolé ou associé, plus ou moins précoce, parfois signe de début mais inquiétant rarement le malade.

a) L'obésité fait partie du syndrome de BABiNski- FROELICH, mais peut aussi être isolée (obs. 202 craniopharyngiome). L'article de M. le Professeur Mouri-

QUAND, dans le Bulletin Médical de 1921, la thèse de MAYNADIER (Paris, 1934, inspirée par NoBécourT) montrent bien toute l’étendue du problème étiologique. Les facteurs héréditaire, alimentaire et même endocriniens divers éliminés, il ne faudra pas conclure d'emblée à une tumeur supra-sellaire : il peut s’agir aussi d’hydrocéphalie simple (BaABonNeix et DE- NOYELLE, Soc. Méd. des Hôp. de Paris, janv. 1922), d’encéphalopathie (BABoNNEIx et CARETTE, Soc. Méd. des Hôp. de Paris, décembre 1922), de séquelles d’encéphalite épidémique (thèse de G. Lévy, Paris, 1922).

b) Polyurie et polydipsie constituent également des symptômes facilement reconnus. Que l’hypophyse intervienne dans la production du diabète insipide, c’est probable (M. le Prof. FROMENT insiste sur l’action thérapeutique de l’extrait de lobe postérieur) ; que le ITI® ventricule soit parfois en cause, c’est certain (obs. de CLAUDE, LHERMITTE, L'EREBOULLET). En réalité, on peut trouver les cas les plus variés :

Dans notre observation 121, il s’agit d’un craniopharyngiome.

Dans l’observation 191, d’une hydropisie ventriculaire d’origine indéterminée.

Dans l'observation 219, d’une poussée passagère d’hypertension.

Dans l’observation 220, tous les examens sont restés négatifs.

Il faut donc rester prudent avant de conclure à une localisation précise, parfois même c’est une maladie générale qui peut être en cause : Roussy a décrit les manifestations infundibulo-tubériennes de la syphi-