LES HYPERTENSIONS SANS TUMEUR
Comme celui du précédent, le titre de ce paragraphe mérite quelques commentaires. Nous nous permettrons d’en élargir la signification en commençant par l'étude des hydrocéphalies (dont ‘certaines « fixées » ne s’accompagnent cependant pas d’hypertension) et en terminant par quelques mots sur les « tumeurs infammatoires » : tubercules, gommes, dans lesquelles la sanction chirurgicale radicale est nulle ou tout au moins discutée. |
A. Les hydrocéphalies.
Avec certaines arachnoïdites qui ne peuvent en être séparées car elles en sont parfois la cause, elles nous font aborder la question, si discutée, de la physiopathologie du liquide céphalo-rachidien.
19 Contentons-nous de citer en passant les travaux expérimentaux de DurET, de DaAxpY ; les publications de CESTAN, de RIESER et LABORDE dans la Revue de Neurologie, de 1935 ; les thèses de Maxsuy (Lyon, 1937), sur «l'hypertension intra-cranienne dans les tumeurs cérébrales » et celle de B1zE (Paris, 1930), sur € lhydrocéphalie ventriculaire ».
Sans entrer dans les discussions terminologiques et pathogéniques, nous nous plaçons au point de vue du diagnostic clinique seul ; aussi éliminerons-nous :
Les distensions ventriculaires décélées par la ventriculographie ;
Les disjonctions suturaires discrètes, découverte de radiographie.
Pratiquement, le problème est donc limité aux hydrocéphalies extériorisées, aux cas où l’enfant est amené parce qu'il a une « grosse tête ».
20 À l'examen, il s’agit le plus souvent d’hyperbrachycéphalie : le front est sensiblement normal (suture métopique soudée précocément), le visage paraît petit, surplombé par un crâne volumineux dont les pariétaux s’écartent «comme les pétales d’une fleur », suivant l’expression de TroussEau. Les fontanelles sont plus ou moins disjointes, la peau présente souvent une circulation collatérale intense ; parfois existe une transparence anormale à la diaphanoscopie (BABONNEIX).
En général, l’enfant est jeune : le processus doit avoir débuté avant la coalescence des sutures ; c’est pourquoi on pourrait presque dire, les tumeurs étant exceptionnelles avant deux ans, qu’une hydrocéphalie évidente cliniquement élimine presque le diagnostic de néoplasme cérébral chez le grand enfant.
Dans nos observations, les deux fois où c’est l’hydrocéphalie elle-même, de type « fixé » suivant l’expréssion de B1ZE qui a motivé l’examen, il ne s'agissait pas de tumeur : le cas 217 concerne probablement une encéphalopathie infantile (périmètre transversal :
G. R. pas)
60 cm. à 5 ans, soit 10 cm. 4 de plus que le chiffre normal donné par REGNAULT et BontFAY) ; dans le cas 3b4, enfant de #4 ans, il s’agissait d’une séquelle de méningo-encéphalite post-pneumonique survenue à l’âge de 6 mois.
Deux fois, une hydrocéphalie marquée a été notée au cours d’une tumeur, chez des enfants également jeunes (obs. 14, 4 ans 12 ; obs. 369, 5 ans) : mais ce fut une découverte d'examen, l’enfant étant amené pour d’autres symptômes. Enfin, une hydrocéphalie légère, un crâne un peu large, furent observés dans les cas 320, 334, 466 (tumeurs vérifiées), de même dans le cas 352 : mais là encore elle était trop discrète pour en avoir elle-même inquiété les parents.
30 Aïnsi, le caractère «évolutif » ou «fixé» de l’hydrocéphalie paraît un bon critère en faveur ou non de la tumeur : toutefois il n’est pas absolu.
a) Les encéphalopathies avec hydrocéphalie (maladie de LiTrze, hémiplégie, chorée, athétose, arriération) et les hydrocéphalies essentielles (s’accompagnant parfois de retentissement imfundibulo-tubérien comme l’a montré LAVIEILLE dans sa thèse), sont le plus souvent le type « fixé ». Cependant, l’observation 293 montre qu’à un moment donné un blocage peut se produire et l'hypertension apparaitre.
b) Les hydrocéphalies « évolutives », conclut B1ZE dans sa thèse, sont presque toujours tumorales : peut-être faudrait-il faire la part plus belle aux arachnoïdites que nous allons maintenant étudier dans leur ensemble (qu’il y ait ou non hydrocéphalie).
B. Les arachnoïdites.
Nous avons déjà envisagé, dans les formes anatomocliniques, ces méningites séreuses localisées de la région opto-chiasmatique ou de la fosse postérieure, se comportant cliniquement et opératoirement comme de véritables tumeurs, lorsqu'elles n’en masquént pas une qui existe réellement.
Mais sont possibles bien d’ ie manifestations, étudiées au Congrès de Neurologie de 1933 ; et récemment DE MARTEL, GUILLAUME et THUREL ont insisté à nouveau sur les difficultés du diagnostic avec les tumeurs.
Là encore, l’extériorisation de l’hydrocéphalie est contingente, facteur seulement de l’âge de l'enfant. Mais l'hypertension, pour n'être peut-être pas. toujours continue, n’en est pas moins constante au cours des poussées évolutives où la céphalée est au premier plan. Les autres signes paraissent moins nets, le retentissement cérébral plus diffus que dans les tumeurs vraies, qu'il s'agisse de la forme périphérique («cerveau en gelée » de Clovis VincenT) ou de la forme interne, ventriculaire, étudiée par GAETANO Boscur au Congrès de 1933.
Il s’agit d’ailleurs là de faits assez mal connus encore et disparates ; pathogéniquement : oblitération, hypersécrétion, obstacle veineux ; étiologiquement, on a invoqué dans les cas qui ne font pas leur preuve, une encéphalite, une méningite bacillaire fruste (CLAUDE, Soc. Méd. des Hôp. de Paris, 1927), le «lymphatisme neuro-méningé ».
Mais restons sur le terrain pratique : des nuances cliniques minimes, même la fréquence moindre de l’ædème papillaire et des signes radiographiques osseux, l’étude du liquide céphalo-rachidien lorsqu'elle est pratiquée, ne permettent pas d'affirmer le diaenostic.
Ce n’est pas toujours que l’on trouve à l’origine un traumatisme, une infection locale (otite, sinusite, mastoïdite) ou générale avec retentissement encéphalo-méningé (pneumonie, rougeole) : existent-elles, il peut s'agir de coïncidence.
Le problème s’avère donc délicat à trancher et cette difficulté se retrouve dans nos observations :
Obs. N° 122 — diagnostic porté : méningite séreuse du IVe ventricule. Il est confirmé à l'intervention ; mais la vérification montre en outre une sténose de l’aqueduc de Sylvius (épendymite ?)
Obs. N° 126 — Hypertension intracranienne, œdème papillare. Examens négatifs, allure régressive, pas d'intervention. Arachnoïdite ? Encéphalite ?
Obs. N° 183 — Hypertension intracranienne, ventricules normaux. Réaction méningée otitique ? Pas d'intervention.
Obs. N°0 191 — Syndrome chiasmatique et infundibulo-tubérien. Ventricules dilatés, mais pas de tumeur décelable. Pas d'intervention.
Obs. N°0 261 — Troubles psychiques, aréflexie, hydrocéphalie. Méningo-encéphalite post-
pneumonique datant de trois ans, ventricules non dilatés. Pas d’intervention.
Obs. N° 304 — Syndrome d’hypertension de la fosse postérieure. L'intervention vérifie la présence d’une méningite séreuse.
Pas de tumeur à l’examen néeropsique.
On voit donc que l’examen du fond d'œil et la radiographie cranienne dont nous avons jusqu'ici proclamé la valeur s’avèrent dans le cas particulier insuffisants : une nouvelle méthode d’exploration, l’encéphalographie gazeuse, devient nécessaire. Encore ses résultats ne sont-ils pas absolus, et, l’arachnoïdite seraitelle vérifiée à l'intervention, le doute peut persister en faveur d’une tumeur passée inaperçue : celle-ci n’est éliminée en toute certitude, en dehors de la vérification anatomique, que par l’étude des suites éloignées.