FACTEURS INDÉPENDANTS DU MALADE

Toutes choses égales d’ailleurs, 1l est un élément capital du pronostic — le stade évolutif de la tumeur au moment de l'intervention — dans lequel au contraire le médecin peut tout. Tout... c’est sans doute exagérer car la famille, attendant l’apparition des troubles visuels pour se décider à faire examiner l’enfant a bien sa part de responsabilité. Cependant CusxixG, dans une Conférence faite au Peter Bent Brigham Hospital, le 16 octobre 1926, sur «The intracranial tumors of pre-adolescency » se montre particulièrement sévère.

S'il prend la parole, c’est pour lutter contre lopinion désabusée d’un chirurgien lui ayant écrit que «dans son expérience personnelle, les interventions, si elles n'étaient pas fatales, ne donnaient que de mauvais résultats ».

Il démontre alors, par les malades qu'il présente et dont nous venons de parler, la possibilité de survies prolongées et les constants progrès de la neurochirurgie.

Sa critique devient particulièrement acerbe pour le praticien, bien qu'entourée de précautions -oratoires. « C’est un vieil adage que, si un médecin ne fait pas de bévues, c’est qu'il ne voit pas de malades.

Mais pour ce qui est de ces tumeurs chez l'enfant, on est parfois « disheartened» de découvrir que l’appendice a été enlevé pour des vomissements cérébelleux, sans parler des amygdales et des végétations adénoïdes.… »

Le chirurgien, lui non plus, n’est pas épargné, «il

est iInconcevable que ceux qui ne sont pas spéciale- ment entraînés «rush in » dans ces interventions difficiles et dangereuses exigeant d’eux une technique bien particulière ».

Après quoi, déontologiquement, il se rend compte de la difficulté du diagnostic. qui devrait cependant être fait plus souvent et surtout plus tôt.

Nous ne saurions mieux faire que de nous retrancher derrière son indiscutable autorité et d'adopter les conclusions de sa longue expérience. Que ces préceptes soient suivis : les accidents opératoires deviendront plus rares et l’on verra moins souvent la fin lamentable de ces enfants grabataires et aveugles, épaves d'une intervention décompressive seule possible.

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I. Cette étude est basée sur l’analyse de 93 cas de tumeurs cérébrales ayant évolué avant vingt ans, observées et opérées dans un même Centre neurochirurgical en une période de huit années : 54 d’entre elles comportant le contrôle histologique permettent d'établir une statistique avec toute la rigueur nécessaire. |

IT. L'étude de cette statistique montre que :

1) Les tumeurs cérébrales sont parmi les plus fréquentes des tumeurs de lenfant ; exceptionnelles chez le nourrisson, elles paraissent devenir plus rares après 15 ans.

2) Anatomiquement, tous les sièges sont possibles, mais dans les deux tiers des cas au moins, le néoplasme est situé dans la fosse cérébrale postérieure.

3) Histologiquement, il est certains types de tumeurs de l’adulte que l’on ne retrouve qu'exceptionnellement : adénomes hypophysaires et neurinomes acoustiques ; d’autres, tels les méningiomes, sont peu fréquents.

Il s’agit, dans plus des deux tiers des cas, de gliomes et la proportion devient d’autant plus forte que l’enfant est plus jeune. Schématiquement, ces gliomes

doivent être divisés en deux groupes : gliomes de type embryonnaire d'évolution rapide, constitués avant tout par les neuro-spongiomes ; gliomes de type adulte, d'évolution plus lente, constitués avant tout par les astrocytomes.

Le tuberculome est rare (moins de 4 %), le syphilome pratiquement inexistant.

111. Les formes anatomo-cliniques fréquentes peuvent être réduites au nombre de’trois : certains types histologiques possèdent, en effet, une localisation élec- - tive et une séméiologie particulière. Ce sont :

1) Les tumeurs à évolution rapide de la ligne médiane (33 %) : neuro-spongiomes infiltrants, se développant dans la fosse cérébrale postérieure.

L'hypertension intracranienne est alors précoce et prédominante, les signes localisateurs sont surtout réalisés par le syndrome vermien statique et tonique. L'évolution fatale est de règle en un an en moyenne, l’exérèse totale pratiquement très difficile.

2) Les tumeurs à évolution lente de la fosse postérieure (17 %) : ghomes de type adulte.

L’hypertension est moins accentuée, les syndromes cérébelleux médian et latéral s'intriquent souvent. L'évolution est de plusieurs années ; le clivage de l’astrocytome solide, l’ablation de la tumeur murale sur la paroi interne d’un kyste gliomateux sont souvent possibles.

3) Les tumeurs de la poche de RaTake (11 %) : cramopharyngiomes.

Dans ce groupe, ce sont les signes locaux, syn-

dromes chiasmatique et infundibulo-tubérien qui prennent la première place.

IV. Le diagnostic est souvent difficile ; il faut avant tout penser à la tumeur devant les tableaux cliniques les plus disparates et en dehors du syndrome d’hypertension intracranienne classique au grand complet.

1) L’hypertension intracranienne ne doit pas être attendue et l’enfant peut se présenter à l’examen :

a) Pour un syndrome hypertensif dissocié :

Troubles digestifs : vomissements...

Céphalées.

Troubles visuels.

b) Pour un syndrome moteur :

Épilepsie banale.

Crises jacksoniennes.

Troubles de la marche.

Hémiplégie. \ c) Pour des troubles d’ordre général ou d’allure endocrinienne :

Croissance et stature : nanisme.…..

Morphogénèse locale et puberté : syndrome adiposo-génital, macrogénitosomie précoce.

Nutrition générale et métabolisme : obésité, diabète insipide, troubles du sommeil.

d) Pour des troubles psychiques.

2) Hypertension intracranienne n’est pas synonyme de tumeur : hydrocéphalies diverses, traumatismes, méningite, hypertension artérielle et néphrite

peuvent en réaliser le syndrome. Mais ce sont les arachnoïdites et les encéphalites, surtout à virus neurotrope indéterminé, qui posent les problèmes les plus : difficiles.

V. Ces problèmes, c’est au praticien qu'il appartient de les soulever, et de le faire le plus précocément possible. Au moindre doute, s’abstenant de ponction lombaire, il demandera, pour orienter son diagnostic hésitant, une radiographie du crâne et un examen du fond d'œil.

VI. C’est à l’équipe neuro-chirurgicale du Centre spécialisé qu'il appartient alors de préciser le diagnos- - tic probable à l’aide de tous les moyens dont elle dispose et, en particulier, de la ventriculographie lorsque sans cette dernière la certitude n’est pas suffisante.

C’est dans une même collaboration que sera discutée l’indication opératoire : intervention décompressive ou surtout de plus en plus fréquemment, exploration directe avec exérèse aussi complète que possible. Au besoin, une radiothérapie complémentaire sera demandée ultérieurement.

VIT. Le pronostic reste plus grave chez l'enfant que chez l’adulte, car il s’agit, le plus souvent de gliomes infiltrants localisés dans la fosse cérébelleuse.

Contre ces deux éléments de gravité, nous ne pouvons rien ; mais avec eux, il en est un troisième qui conditionne la redoutable hypertension intracranienne avec ses troubles hydrauliques et son instabilité vasomotrice ; c'est le stade évolutif de la tumeur.

Contre lui, nous pouvons béaucoup par la précocité du diagnostic : que celui-ci reçoive à temps sa bonne orientation malgré une séméiologie souvent trompeuse et toujours polymorphe ; que le petit malade soit dirigé assez tôt sur le Centre neuro-chirurgical ; c'est à ce facteur que semble essentiellement tenir à: l’heure actuelle l’amélioration du pronostic des tumeurs cérébrales chez l’enfant.

LE PRÉSIDENT DE LA THÈSE, Pauz SAVY.

Vu :

LE DoYEnx, Jean LÉPINE.

Vu et permis d'imprimer :

Lyon, le 16 mai 1939.