XV. — OBSERVATION

Méningiome du tuberculum sellae.

Claude. V.., 20 ans. Cécité gauche depuis l’âge de 12 ans. Ambliopie droite récente.

Atrophie optique de type post-névritique.

Radiographie : ostéo-périostite condensante de la base.

Vengriculographie: tumeur latéro-sellaire gauche probable.

Intervention : exitus au premier Jour. Vérification.

Cet adolescent entre à la clinique ophtalmologique le 24 octobre 1932, envoyé par le DT PAUFIQUE. Sans antécédents héréditaires importants, il aurait eu personnellement une bronchite aiguë, et perdu la vision de lœil gauche depuis l’âge de 12 ans environ. ‘Tout au moins, c’est à cette époque qu'elle fut remarquée, sans que l’on s’en inquiétât outre mesure. C’est au début de juin 1932 que la vue de l'œil droit commence à baisser : à ce moment, le malade s'aperçoit qu'après quelques minutes de lecture les carac- -tères se mettent à danser, se troublent ; même phénomène

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lorsque le malade va à bicyclette : à certains moments il ne voit plus la route. Le malade consulte un ophtalmologiste à Saint-Étienne, puis un autre à Saint-Chamond : on lui fait un traitement au cyanure et au muthanol. L’affection aurait été particulièrement améliorée par ce traitement, mais comme l'amélioration ne s’est pas poursuivie, le malade consulte le DT PaurIQUE qui le fait hospitaliser le 24 octobre 1932.

A son entrée dans le service, on se trouve en présence d’un malade assez malingre. L’examen ne montre pas de troubles de la sensibilité notables. Pas de troubles de la motricité. Pas de signe de Babinski. Pas de Romberg, aucun signe de la série cérébelleuse. Examen viscéral négatif, les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine. On fait une ponction lombaire : Tension rachidienne au Claude —32; cytologie : moins d’un élément par millimètre cube ; sucre normal ; réaction de Wassermann négative.

Examen oculaire. — Strabisme convergent de l'œil gauche, lequel n’a aucune perception lumineuse. Le malade confirme que c’est depuis l’âge de 12 ans qu'il ne voit rien de cet œil. À droite et à gauche mouvements oculaires d'amplitude normale. La pupille droite réagit normalement à la lumière, alors que la pupille gauche est complètement immobile ; elle réagit cependant lorsqu'on éclaire la pupille droite. Champ visuel à droite très légèrement rétréci d’une façon concentrique ; pas de rétrécissement notable pour les couleurs. Pas de scotome central. O.D.V. — 1/5. O.G.V. — 0. Sensibilité normale à droite et à gauche.

Examen O.R.L. — Négatif pour les oreilles et la gorge. Gros cornets, sans pus dans les sinus. 8/11/32. Ablation du cornet moyen.

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Examen ophtalmoscopique (PT Boxer). — 9/11/32. O.D. — atrophie optique du type post-névritique. La papille est blanche dans sa moitié temporale, très légè-

rement rosée au centre : légère touche de pigments sur le bord temporal. Les vaisseaux sont peu modifiés, veines noirâtres et tortueuses, macula normale, cependant très effacée. O.G. — Même type d’atrophie post-névritique mais vaisseaux nombreux, riches, sans altérations apparentes. Atrophie de la rétine, de sorte que la région maculaire dessine un feu d’artifice de fibres radiées.

20/11/32. Examinant en commun le malade, les Dr DeE- CHAUME, PT BoNNET, D' PAUFIQUE notent : cicatrice de brûlure dans la région pectorale gauche. Pas de syndrome adiposogénital. Examen neurologique complètement négatif. Pas de signe de la série pyramidale. Pas de signes cérébelleux. Pas de troubles de la sensibilité. Réflexes cutanés normaux. Aucun signe du côté des nerfs craniens. Pas de surdité. [l faut retenir seulement :

19 L’atrophie dite « post-névritique » : 1l est impossible de dire s’il s’agit soit d’une compression au niveau du canal optique, soit d’une atrophie après hypertension intracranienne. Le champ visuel éliminerait toute idée de syndrome chiasmatique.

20 La radiographie du crâne qui montre une épiphyse calcifiée, le plancher de létage antérieur de la selle densifié avec calcifications des parois du canal optique qui ne paraissent pas rétrécies ni d’un côté, mn de l’autre (radiographie), mais qui sont baguées par une zone d’ostéite ou de périostite condensante ; une selle pontée. Il existe également des calcifications, l’une en arrière de la lame basilaire (artère calcifiée), l’autre au-dessus de Pépiphyse et

à gauche.

90 La ponction lombaire qui ne nous montre pas de dissociation albumino-cytologique, mais une tension à la limite de la normale : 32.

Si l’on reprend l’histoire elinique, la perte de la vision de Poœil gauche date de huit ans au moins ; la modification de lacuité de l’œil droit ne date que de quelques mois.

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Rien ne permet de penser à une affection médicale — lésions inflammatoires (y compris spécifiques) du névraxe ou du nerf optique. Il ne s’agit pas d’une ostéite ou périostite syphilitique du massif osseux autour du canal optique. Deux hypothèses restent à discuter. :

A) Celle envisagée d’abord d’une ostéite condensante d’origine indéterminée, comprimant les voies optiques au niveau des canaux optiques (réaction méningée, puisque le calibre est normal) et s’accompagnant de calcifications à distances (région épiphysaire, artères de la base).

B) Bien qu’à aucun moment le malade n’ait eu un syndrome d’hypertension intracranienne, celle d’une tumeur à évolution lente intéressant la région chiasmatique, ïl est possible de voir des tumeurs de la poche de Rathke donnant cette séméiologie.

Indication: Traitement spécifique actif mais peu prolongé. Ventriculographie à discuter pour voir l’état des ventricules avant une trépanation exploratrice de la région préchiasmatique gauche.

10/11/32. Une injection de 5 cc. d’air est faite par voie lombaire. L'image est d'interprétation très discutable, semble montrer un IIIe ventricule déformé ; une bulle d’air en arrière de la lame basilaire est d'interprétation difficile.

9/11/32. On fait une ventriculographie — injection par la corne occipitale droite, difficile, peu d’air est injecté. La radiographie occiput contre plaque semble montrer une corne frontale gauche un peu aplatie en dedans et un IIIe ventricule non déformé mais rejeté un peu à droite. Le cliché front contre plaque semble montrer, à côté d’une corne occipitale droite normale, une corne occipitale gauche rejetée en haut et derrière un peu en dehors. La calcification semble être vue dans la corne gauche comme un plexus choroïde un peu calcifié. L'interprétation est difficile car la ventriculographie n’est pas parfaite. Cependant :

ee EE \ 19 Nous affirmons la tumeur autour du nerf optique

gauche (méningiome ou craniopharyngiome). U

20 Si l’on voulait interpréter les radiographies et les calcifications, il faudrait admettre une tumeur venant donner en arrière, entourant le chiasma, un prolongement sous la région occipitale autour du pédoncule. Les ventriculographies sont trop imprécises. Nous ne retenons que la première partie : tumeur autour de nerf optique gauche, et nous demandons la trépanation fronto-temporale gauche pour aller découvrir la région préchiasmatique gauche.

8/12/32. Intervention (DT WERTHEIMER). — Anesthésie locale. Volet temporo-frontal gauche. On est gèné par une granulation de Pacchioni. Son hémostase se fait cependant correctement. Ouverture de la dure-mère. Pas d’hypertension. — On refoule progressivement le lobe frontal en suivant la saillie de la petite aile et on accède ainsi jusqu’à l’apophyse clinoïde antérieure. À ce niveau il existe une tumeur adhérente au plan osseux paraissant se prolonger vers la gouttière basilaire en arrière, et vers la fente sphénoïdale en avant. Elle étire et refoule la bandelette olfactive et le nerf optique, ne donnant pas l'impression d’un méningiome, mais bien celle d’une tumeur de la base dont l’ablation parait difficile. On essaye d’en découvrir la partie postérieure en refoulant le lobe temporal : on la trouve en effet par cette voie. Prélèvement de quelques fragments. Au cours de ces manipulations, hémorragie assez importante qui parait artérielle et qui cède au tamponnement suivi d'aspiration. Suture incomplète de la dure-mère en raison de la constitution d’un œdème cérébral qui n’existait pas au début de l'intervention. Réapplication du lambeau après ablation du squelette. A la fin de l'intervention, coma. La tension artérielle est remontée par injection intraveineuse de sérum.

9/12/32. Hémiplégie droite avec aphasie. Température ascendante. ;