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L'enfant est envoyé le 7 mars 1932 dans la clinique du PT MourIQUAND pour ties. Sa mère a eu des douleurs rhumatismales sans crise aiguë vraie, et serait actuellement impotente des membres inférieurs. Père bien portant. Deux autres frères en bonne santé. Cet enfant est né. à terme après un accouchement pénible au forceps. Ses premiers pas ont été normaux. Il a eu:la rougeole à 2 ans. Pas d'incident jusqu’à 6 ans. A l’âge de 6 ans, dit son entourage, à la suite d’une grande frayeur (?), il se met

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à bégayer. Ce bégaiement dure huit jours, puis disparaît et se trouve remplacé par un tic : mouvement de latéralité de la tête se produisant sans arrêt. L'enfant a été assez mal observé, il ne semble pas avoir eu un développement intellectuel normal ; mais ce qui a frappé ses parents, c’est que depuis cinq mois sa démarche est devenue raide, saccadée et qu’il perd facilement l’équilibre. Il est impossible de savoir depuis quand le volume de la tête a augmenté.

À lexamen : Enfant apyrétique, au faciès hébété, ayant une tête d’hydrocéphale. On est frappé par son tic incessant, consistant en un mouvement de dénégation perpétuel. Il faut noter que ce mouvement cesse quand on commande brusquement à l'enfant de s’arrêter et qu’il disparaît le soir quand la salle est obscure. Les réflexes tendineux sont vifs, mais les cutanés plantaires se font en flexion, et il n’y à pas de trépidation épileptoïde. La démarche est raide, saccadée. L'enfant perd l’équilibre dès qu’il ferme les yeux, il ne peut se tenir sur une jambe. Examen viscéral négatif.

9/5/33. Réactions de Wassermann et de Hecht négatives dans le sang.

26/5/33. Ponction lombaire: tension à plus de 90. Albu- -minorachie, glycorachie, cytologie normales.

18/5/33. Examen oculaire (D' Bussy). — Nystagmus. Fond d’œ:l normal.

22/5/33. PT FRomENT. — Ce qui frappe en voyant marcher cet enfant, c’est son allure de cérébelleux. Il à un polygone de sustentation élargi, une démarche incertaine et un peu titubante. Le déséquilibre est bien plus cinétique que statique, car la recherche de la rigidité de déséquilibre du poignet décèle celle-ci en marche et non en station. Dans cette dernière attitude, si on la constate parfois, elle est moins constante et n’a pas les caractères typiques de rigidité striée certaine. Des deux côtés l’adiadococinésie paraît typique : mouvements lents, gauches, avec partici-

pation du bras en « battement d’aile ». L'enfant sait d’ailleurs qu'il ne peut pas faire les marionnettes. Pas d’hypermétrie dans le geste du doigt sur le nez ni du pied sur la chaise ; le mouvement du talon sur le genou est saccadé. L'écriture, ainsi que l’acte de faire des ronds ou des zig-zags, ont bien les caractères cérébelleux, quoique discrets. Enfin on note l’existence du nystagmus. Reste le mouvement de la tête, sorte de nystagmus céphalique moins habituel chez les cérébelleux purs. Quant à létiologie du syndrome cérébelleux en cause, on est malgré tout orienté vers la possibilité d’un processus néoformatif occupant la fosse cérébrale postérieure. Les nerfs craniens paraissent indemnes. Le gros chiffre d’hypertension intracranienne, s’il est vérifié, plaiderait en ce sens et 1l est vraisemblable qu’apparaîtront bientôt les signes oculaires.

24/5/35. Nouvelle ponction lombaire. — La tension à l'appareil de Claude (malade couché) ne dépasse pas 12.

Examen O.R.L. (DT Mouxier-KUHN). — Rinne positif. Schwabach un peu prolongé. Weber indifférent. Tympans normaux. Audition bonne. Limite inférieure 32. Limite supérieure 0. — Nystagmus spontané bilatéral et même dans le regard droit à grandes secousses. Pas de déviation spontanée de l’index ni de troubles de la reposition. — Irrigation de l'oreille droite 25 cc. d’eau à 279 : après 25” le nystagmus dans le regard à gauche en position 1 est augmenté. L’irrigation de l'oreille gauche supprime le nystagmus à gauche sans augmenter le nystagmus à droite. Examen galvanique : inclinaison à gauche quel que soit le sens du courant à 5 ou 6 milhampères environ. Peut-être prédominance de l'atteinte du labyrinthe gauche.

Examen oculaire (D' Bussy). — Nystagmus oculaire et mouvement de la tête paraissent bien être de même nature ; ils alternent, du reste, l'un remplaçant l’autre quand on arrête les mouvements de la tête. Certaines attitudes les provoquent de même l’un ou l’autre.

28/5/33. Examen oculaire (D' BLaxc). — O.D.G.V. = 1. Acuité visuelle normale. Le champ visuel paraît normal à droite et à gauche. Sensibilité cornéenne normale des deux côtés. Pupilles égales réagissant aux deux modes. Nystagmus dans le regard latéral droit et gauche et dans le regard en haut. Les battements oculaires sont surtout marqués dans le regard latéral droit. A l'examen au verre rouge, l'enfant accuse une diplopie homonyme paraissant s’exagérer dans le regard latéral droit et qui correspondrait à une parésie du VI droit. Cet examen est difficile en raison de linattention du malade. Il serait bon de le pratiquer à plusieurs reprises pour rechercher les caractères de cette diplopie. Le fond d’œil paraît normal. Impossible de prendre la tension de l’artère rétinienne en raison de lPindocilité.

6/4/33. PT FRomENT. — Le petit malade nous est revenu aujourd’hui avec des renseignements complémentaires parmi lesquels il faut citer surtout la parésie du VIE droit. On ne trouve rien de caractéristique dans le territoire des autres nerfs craniens, mise à part peut-être une légère asymétrie buccale dans lacte de montrer les dents. Le sillon nasogénien est nettement plus accusé à gauche qu’à droite et les dents plus dégagées du même côté. Rien d’autre dans le territoire du facial supérieur ni du trijumeau (sensibilité cornéenne égale et normale des deux côtés). La coexistence des signes cérébelleux et d’une paralysie du VI droit incite à mettre en cause, étant donné la fréquence des vomissements et la tendance à l’obnubilation, une tumeur de la fosse cérébelleuse sans que l’on puisse préciser la nature ni la localisation de cette tumeur, que l’on serait plutôt porté à croire cérébelleuse vraie que ponto-cérébelleuse. La paralysie du VI peut fort bien s’observer dans une compression intracranienne par un phénomène de même type que celui qui se passe du côté du nerf optique. En présence de la netteté des signes cérébel-

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leux, de la fréquence des vomissements, il paraît logique de ne pas attendre la venue des signes objectifs d’hypertension intracranienne et de se décider pour une opération décompressive. Celle-ci, comme dans le cas intéressant le cervelet sera faite bilatérale sous réserve de toute décision différente prise par le neuro-chirurgien seul compétent. Quant aux signes pyramidaux, ils ne sont pas caractéristiques ; il y a bien une ébauche d'extension du gros orteil, mais elle n’est pas à retenir de façon certaine.

7/4/33. La Sœur du service signale que depuis quelques jours l'enfant est plus obnubilé et vomit presque chaque jour, surtout au réveil. De plus, il se plaindrait de céphalées et de douleur dans l'oreille gauche. L'intervention est décidée.

8/4/33. À l'hôpital de la Croix-Rousse, l’enfant est à nouveau examiné. Les céphalées sont très vives avec vomissements le matin. Les signes cérébelleux sont évidents plus dans la marche que dans les mouvements des membres supérieurs. La parésie du VI droit est certaine. Il y à, à l’examen du fond d’œil, un œdème papillaire bilatéral très marqué. Le syndrome d’hypertension intracranienne par tumeur de la fosse cérébrale postérieure n’est plus douteux. Nous n’osons pas faire de localisation précise car les signes sont discordants : avant l’hypertension, atteinte du VIII gauche vestibulaire, du VI droit ; troubles cérébelleux bilatéraux peut-être plutôt statiques (vermis) et mouvements de la tête. Il ne s’agit en tout cas pas d’un neurospongiome.

Trois hypothèses seulement à cause de l’évolution datant de cinq ans brusquement aggravée :

1) Astrocytome ou oligodendrogliome du vermis avec à-coup évolutif ces jours derniers.

2) Méningite séreuse de la fosse cérébrale postérieure avec blocage du IV® ventricule récent.

pere

3) Tumeur épendymaire du plancher du IVe ventricule (récessus latéral: signes vestibulaires) avec blocage récent du [VE ventricule. — En tout cas, une seule indication : trépanation décompressive de la fosse cérébrale postérieure surtout droite. Exploration sans exérèse dans ce premier temps. |

11/4/33. Intervention (D' WERTHEIMER). — Position ventrale. Anesthésie générale. Incision en arbalète de Cushing. Trépanation osseuse rendue difficile en raison de l’hydrocéphalie et de l’hypertension intracranienne, cause d’un état congestif très gênant, et d’hémorragies difficiles à conjurer. Aussi, en cours de trépanation osseuse, se décide-t-on à faire une ponction ventriculaire qui donne issue sous forte tension à une importante quantité de liquide clair. A la faveur de cette décompression, on peut poursuivre sans incident, avec beaucoup moins d’hémorragie, la décompression osseuse qui est poursuivie jusque et y compris la lame postérieure de l’atlas. À ce moment la T.A. paraissant sestabiliser on se décide d’abord à ponctionner la dure-mère, puis à l'ouvrir largement en sectionnant en haut le sinus occipital postérieur. On incise l’arachnoïde et on évacue la grande citerne et le IVE ventricule. A la faveur de cette libération, on peut constater qu’il existe certainement une tumeur située dans l’hémisphère gauche (partie externe) d’où l’asymétrie très marquée des hémisphères et l’engagement de l’amygdale qui plonge dans le canal dural. En raison du niveau peu élevé de la tension artérielle, du temps écoulé depuis le début et des

“difficultés de ce dernier, on décide de se contenter de ce premier temps purement décompressif. On met deux points sur la dure-mère au niveau de l'hémisphère gauche. Le soir même de l'intervention, température. à 3905 avec pouls à 110. Malgré les enveloppements froids, le lendemain la température se trouve à 400. Le 13 avril à 410. Ponction lombaire : liquide limpide non hypertendu. Pouls à 150. Décès dans l'après-midi.

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15/4/33. Autopsie. — Le cerveau est formolé. Les coupes montrent une hydrocéphalie interne considérable intéressant tous les ventricules, même le IVe. Il y a une sorte de bouleversement topographique des hémisphères cérébelleux qui fait que Phémisphère gauche paraît déformé et plus volumineux que le droit rejeté de côté. Mais il existe à la partie inférieure du IV® ventricule une sorte d’adhérence avec épaississement méningé qui bloque son toit. Il n’y a pas de tumeur mais des lésions inflammatoires méningées de la région du toit du IVe ventricule ont entraîné le blocage et l’hydrocéphalie interne.

Examen histologique n° 540, lésions inflammatoires subaiguës.

XVIII — OBSERVATION 6% * In Lyon Médical, 1933, IT, p. 665.

Tubercule du cervelet. :

Pascalino C.., 10 ans. Antécédents bacillaires. Strabisme depuis trois mois. Céphalée, vomissements depuis quinze jours. Ambliopie, raideur de la nuque.

Signes radiologiques et ophtalmologiques d’'hypertension.

Syndrome du vermis et de l'hémisphère droit : neurospongiome? Intervention: Ablation du tubercule. Exïtus au cinquième mois par tuberculose viscérale généralisée.

XIX. — OBSERVATION 66 * In Ann. Médico-Psychologiques, novembre 1954. Neurospongiome du vermis.

Odette F.., 5 ans. Troubles psychiques isolés pendant plusieurs mois, puis vomissements. Inclinaison de la tête, signes cérebelleux. Crâne et fond d'œil d’'hypertension ; syndrome de la ligne médiane. |

Intervention décompressive. Exitus le jour suivant.

: D pra

NC TOBSERVATIONT79 +.

Tumeur probable de la base.

Me Paulette R..…., 20 ans. Maladie de Recklinghausen. Syndrome adiposogénital avec polyurie et deux crises comihales. Syndrome chiasmatique atypique et déformation de La selle turcique.

Diagnostic: craniopharyngiome; tumeur non trouvée à l’intervention.

Exitus. Pas de vérification.

La malade est examinée le 3 juillet 1933 par le Dr De- CHAUME sur la demande du PT Mouriquaxp. Elle est la dernière de six enfants bien portants, n’a pas eu de maladie importante. Il n’y a pas d’antécédents tuberculeux ni syphilitique. Née avec des taches pigmentées sur le corps, Pabdomen particulièrement, elle fut réglée à 14 ans, irrégulièrement, et a toujours été assez forte de corpulence. En 1929, à la suite d’une scarlatine (à 16 ans), les règles se sont arrêtées et ne sont revenues qu’une fois en 1931. Le DT Varey, d'Annecy, prescrivit thyroïde, 1ode, extraits ovariens ; 1l n’y eut aucune amélioration. En 1931, le Pr MouriQuaxD l’examine, car l’engraissement devient anormal, et n’a fait que s’accentuer. La petite malade présentait des migraines avec vomissements bilieux. Des examens furent pratiqués dont on trouve la liste : des réactions de Wassermann furent négatives, un traitement d’épreuve fut institué cependant. Un métabolisme basal (Dr EnseLmE) fait le 19 novembre 1931, est considéré comme normal. Un examen oculaire fut pratiqué en 1932 par le Dr Bussy, identique à celui de 1933 (voir plus loi).

Le 9 mars 1932, le Dr BÉRIEL fait une ponction lombaire. La tension de 37 est tombée à 21. Albuminorachie à 0,16. Pas de réaction cellulaire. Réaction de Wassermann négative. La radiographie (D' ConTamin), le 22 février 1932, montrait une lésion de la selle turcique.

Le 11 mars 1932. Le DT BéRIEL note : L’examen du liquide céphalo-rachidien ayant montré que le Hiquide était normal en tous points (aussi bien sa tension que sa constitution, et que ses réactions sérologiques) 1l n’y a pas lieu d’attacher pour le moment une importance décisive aux anomalies constatées à la radiographie. L'enfant doit donc être considérée comme ayant un trouble général de la nutrition et continuer à être soignée comme elle l'avait été jusqu'ici par un traitement opothérapique, avec des règles d'hygiène générale et alimentaire. Cependant on pourrait, ayant pris avis du P' MouriQuanD et du Dr Bussy, instituer un traitement antiseptique par injections intraveineuses d’uroformine, ou mieux de salicylate. Il est probable qu’elle conservera simplement sa tendance à l’engraissement et une vue un peu défectueuse. Toutefois deux modifications doivent être apportées :

19 On doit faire désormais surveiller la vision d’une façon régulière. On demandera au Dr:Bussy de prescrire un traitement pour la névrite optique et de revoir l’enfant dans le délai qu’il jugera utile.

20 Une nouvelle radiographie devra être pratiquée dans quelque temps, quatre à six semaines si la malade présentait des symptômes nouveaux, trois ou quatre mois seulement si l’état est satisfaisant. —— L’éventualité d’un traitement par les rayons X doit être rejetée jusqu’à nouvel ordre.

6/1/32. Dr Bussy. — L’acuité visuelle n’a pas baissé. V.D. = 1, après corrections.

ViG= 3%

Champ visuel normal. Pas d’hémianopsie bitemporale. Les papilles sont toutes deux pâles, mais la papille gauche présente des signes nets d’atrophie simple. Cette atrophie ne s’est certainement pas accentuée depuis un an. Pas d’ophtalmoplégie extrinsèque. Pas de diplopie, les pupilles

sont régulières, elles réagissent bien mais sont inégales : la gauche étant plus étroite que la droite. L'état des papilles est la conséquence d’une maladie ou d’une lésion des centres nerveux. Aucune particularité de l’atrophie papillaire ne permet de serrer davantage le diagnostic pathogénique.

22/5/33. Radiographie (DT Conramix).

Un épisode en juin dernier inquiéta les parents. Elle eut ce jour-là à Annecy une crise comitiale certaine avec morsure de la langue, et cinq heures après, dans son lit, une nouvelle crise que le père observa, avec perte de connaissance. Depuis, les crises ne sont pas réapparues, mais la malade est demeurée plus inquiète. Elle a certainement de la polyurie et se lève la nuit pour uriner : elle a mouillé son lit. Elle est somnolente (et ne prend que 0,10 de gardénal). Elle est instable sur ses jambes (c’est par restriction alimentaire, disent les parents !). Elle s’est plaint après ces crises de douleur de la nuque (et a eu peur d’une méningite), de céphalée frontale. Sa vue a baissé.

À Pexamen. — Obésité. Maladie de Recklinghausen, avec taches et tumeurs cutanées. Parésie faciale droite du type central que sa mère n’avait pas remarquée. Réflexe rotulien plus vif à droite. Cutanés abdominaux absents des deux côtés. Pas de signe cérébelleux. Hypoesthésie cornéenne sans paralysie oculaire. Hémianopsie des quadrants temporaux supérieurs (?). Bruits subjectifs dans les oreilles sans surdité. L’examen oculaire ne montre pas d’œdème papillaire. La lecture des radiographies (D' Conrami) montre indiscutablement des modifications de la selle turcique, et des empreintes digitales.

Il n’y a pas d’hésitation possible, il s’agit d’une tumeur de la région sellaire, vraisemblablement une tumeur de la poche de Rathke. Il est indispensable de faire préciser l’état de la selle turcique (radiographie) et des yeux {champ et fond d’œil).

7/7/33. Examen ophtalmologique (D' BLANC). — Occlusion palpébrale normale à droite et à gauche. Parésie faciale inférieure droite, fugace, au cours de l’examen (asymétrie de la bouche qui se dévie à gauche). Pupille droite plus dilatée que la gauche ; toutes deux réagissent bien à la lumière et à la convergence-accommodation. Mouvements oculaires normaux d'amplitude. Pas de nystagmus. Pas de diplopie au verre rouge. Sensibilité trigémellaire cornéenne et cutanée normale à droite et à gauche.

Fonds : O.G., papille pâle, décolorée dans son ensemble, à bords nets, avec vaisseaux un peu grêles (début d’atrophie, type primitif). O.D., papille de myope, excavée avec staphylocome myopique du côté temporal: elle est plutôt pâle avec vaisseaux un peu rétrécis, mais en raison des lésions myopiques, on ne peut la comparer à la papille gauche et dire si l’une est plus atrophique que lautre. Champ visuel : 10 À un premier examen, le champ visuel avait au doigt une étendue sensiblement normale, sans rétrécissement bi-temporal, avec perception des mouvements du doigt à peu près aussi nette dans les différents quadrants. Par contre, un index rouge de 1 cm. était nettement reconnu dans les quadrants supéro-nasal droit et gauche jusque vers 400, et ne l'était pas dans tous les autres quadrants à partir de 15° à 209 du point de fixation. — Un premier essai d'enregistrement du champ visuel au périmètre montra un champ visuel concentriquement rétréci pour les petits index blancs de 3 mm. L'état de la malade ne permit pas de prolonger l'examen.

29 Un second examen, le 8/7/33 permit de constater à nouveau que du côté droit les index colorés (rouge en particulier) étaient bien mieux reconnus dans le quadrant supéro-nasal que dans les autres. — Du côté gauche, il fut : impossible d'obtenir des réponses précises ; on ne retrouve pas comme la veille une meilleure perception des couleurs dans le champ supéro-nasal et l’état de la malade ne permet

piles

pas de prolonger l’examen. Un essai de périmètre montre des deux côtés un rétrécissement concentrique du champ visuel, mais la fatigue rapide de la malade enlève toute précision à cet examen.

7/7/33. Nouvelle radiographie (DT Japror). — Nous avons pu comparer les radiographies faites en janvier 1932, en mai 1933 et en juillet 1933. Il est indiscutable que des signes d'hypertension intracranienne plus marqués se sont fait jour sur les radiographies récentes, avec disjonction des sutures, et empreintes digitales, mais surtout la selle turcique s’est modifiée. Alors qu’elle était déjà déformée en 1932, agrandie dans ses diamètres, avec aplatissement du haut en bas des apophyses clinoïdes postérieures et un fond régulier, on se trouve maintenant en présence d’une selle dont le fond est bosselé. Il n’y a pas de calcification.

10/7/33. La malade est réexaminée complètement. Étant donné les signes ophtalmologiques, l'examen radiographique, il s’agit certainement d’une tumeur de la région sellaire avec un syndrome adiposo-génital ; c’est très vrdissemblablement une tumeur de la poche de Rathke, bien qu’il n’y ait pas de calcification. L'intervention est décidée, acceptée par la famille. L'urgence est signée par le syndrome d’hypertension aiguë avec les Crises comitiales. La présence de la maladie de Recklinghausen ne change pas le diagnostic. Indication opératoire temporale gauche à cause de lPatrophie optique de ce côté.

13/7/33. Intervention (DT WERTHEIMER). — Large volet fronto-temporal gauche, incision de la dure-mère sous tension. Le cerveau apparait distendu, les circonvolutions aplaties, anormales d’aspect. On cherche à aller dans la région sellaire. Le cerveau se laisse mal déprimer. Il y a de petits foyers de contusion. On arrive à découvrir la région sellaire et on trouve un nerf optique et un chiasma anormaux d'aspect, mais il est impossible de voir la tumeur. La malade est d’ailleurs comateuse et l’on se demande s’il s’agit vraiment d’une tumeur de la poche de

Rathke ou sil ne s’agit pas de malformations méningoencéphaliques en rapport avec la maladie de Recklinghausen, car en plusieurs points de l’écorce cérébrale on note des épaississements méningés. Les suites opératoires ont été mauvaises. La malade est aphasique, hémiplégique, demi-comateuse. Puis lhyperthermie a fait son

apparition et la malade meurt le 16 juillet 1933.

XXI. — OBSERVATION 80 In Journal de Médecine de Lyon, 1934, p. 323. Tumeur occipitale gauche calcifiée.

Lucie B..., 8 ans. Depuis quatre ans: hydrocéphalie à la suite d’un « épisode méningé ». Puis ambliopie, troubles de la marche, crise comitiale. Atrophie optique avec hémianopsie latérale homonyme.

Radiographie: calcifications dessinant le lobe occipital.

Intervention refusée.