XXII. — OBSERVATION
Tumeur de l'hémisphère cérébelleux droit.
Jacques N.…., 7 ans 1%. Antécédents bacillaires. Hypertension depuis huit mois, confirmée par la radiographie et les signes ophtalmologiques. Crises récentes de blocage. Neurospongiome du vermis?
Intervention: Tumeur de l'hémisphère cérébelleux droit. Pas d’exérèse ni de biopsie. Suites’ favorables.
Survie actuelle de six ans.
L'enfant, de sept ans 1%, est envoyé au DT DECHAUME par le DT PuiG pour tumeur cérébrale. Grand’mère morte bacillaire ; la mère aurait eu une petite lésion du sommet actuellement non évolutive. Personnellement, il n’aurait eu aucune maladie importante (intervention en 1932 pour hernie double). Le premier incident daterait de mars 1933 :
vomissements, céphalées. L’enfant fut considéré comme un hépatique et dès avril tout était rentré dans l’ordre.
En mai 1933; les parents ont l’impression que l'enfant regarde de côté pour écrire. Un ophtalmologiste de Perpignan donne dés lunettes mais ne regarde pas le fond d’œil.
En août 1935, à Grenoble, crise de céphalée la nuit.
En septembre 1933, baisse de la vue. L’ophtalmologiste
regarde le fond d’œil et trouve de l’œdème papillaire. Le 14 septembre 1933, le D' Puic examine le petit malade. Il note un peu de tremblement à la préhension à . la main gauche, un renversement de la main un peu plus accentué de ce côté. Pas de nystagmus.
Le 29 septembre 1933, ‘enfant apyrétique. Examen viscéral négatif Stature normale Pas de syndrome adiposogénital. Examen clinique, neurologique complètement négatif. Tête un peu volumineuse sans attitude spéciale. Ni signes pyramidaux, ni signes cérébelleux. Pas de paralysie oculaire. Pas de nystagmus. (Œdème papillaire bilatéral. Pas de naevus.
3/10/33. Examen ophtalmologique (D' PAGFIQUE).
O'DVS= "10 sph#,
O.G.V. = 4/10 sph +3.
Pupilles moyennement dilatées. Réflexes pupillaires normaux. Champ visuel normal. Au verre rouge, diplopie croisée horizontale, de très faible écartement, sans modification par les mouvements oculaires, traduisant une paralysie parasellaire du IIT, sans qu'il soit possible de préciser le côté intéressé.
Fond d'œil: œdème papillaire bilatéral avec saillie de 2 à 3 dioptries, paraissant déjà ancien à cause des infiltrations blanchâtres bordant les vaisseaux.
Radiographie du crâne (DT LÉévy). — Disjonction des sutures. Impressions digitales. Déformation de la selle turcique par hypertension. Amincissement considérable des parois de la fosse cérébrale postérieure. Pas de calcifi- ‘cation.
16/10/33. L'enfant tombe en s'amusant. Le soir, céphalées, vomissements, pupilles en mydriase. Dans les jours suivants un peu de douleur dans la nuque.
17/10/33. De nouveaux signes sont apparus : instabilité dans la station debout. Rétropulsion indiscutable. Gêne de la jambe droite avec trépidation épileptoïde. Pas de signe de Babinski. Les réflexes cutanés abdominaux sont normaux. Pas de signe cérébelleux aux membres supérieurs. Nystagmus horizontal sans paralysie évidente. Pas d’attitude anormale de la tête, pas de raideur de la nuque.
En résumé: Garçon de 7 ans 1,. Antécédents bacillaires. Signes d’hypertension intracranienne évoluant par poussées depuis huit mois. Lésions osseuses et ophtalmologiques d’hypertension plus ancienne. Poussées successives. En dernier lieu, signes vermiens. Lésion sellaire d’hypertension sans valeur localisatrice. A discuter, la parésie partielle du IT (valeur localisatrice ou hypertension).
Blocage intermittent des voies du liquide céphalo-rachidien, sous-tentoriel — dans la fosse cérébrale postérieure.
Tumeur du tronc cérébral ou pédoncule ? probablement non. Plutôt : tumeur du vermis, à développement gauche (petits signes pyramidaux droits et petits signes cérébelleux gauches). Il est vraisemblable que c’est un neurospongiome du vermis. Cependant les empreintes, la selle indiquent l’hypertension ancienne : serait-ce un astrocytome kystique de l'hémisphère cérébelleux gauche, juxta-médian avec à-coups évolutifs ?
Indication opératoire : ponction ventriculaire droite (occipitale). Trépanation de la fosse cérébrale postérieure avec ablation au bistouri. Ouverture de la dure-mère.
18/10/33. Intervention (DT WERTHEIMER). — Position ventrale. Anesthésie générale. Canule intraveineuse. Incision en arbalète de Cushing. On fore un trou à droite qu’on croit correspondre au lobe occipital pour vider les cavités ventriculaires. Une première ponction est négative, la seconde ramène du sang. On trépane alors les deux fosses
PA GE ac
cérébelleuses qui sont très agrandies (grosse hypertension) : on constate que la ponction a été faite dans la fosse cérébelleuse. Ponction ventriculaire : grosse hypertension non bloquée. Section de l’arc postérieur de l’atlas et du trou occipital. Cervelet volumineux, surtout à droite, les amygdales sont engagées ; on incise jusqu’à l’étui dural de la moelle inclus. Il apparaît qu’il s’agit d’une tumeur de l'hémisphère cérébelleux droit. C’est elle sans doute qui fut initialement ponctionnée. Étant donné qu'il s’agit probablement d’une tumeur hémorragique et manquant de bistouri électrique on s’abstient. Ponction négative (sang). Suture à 3 plans des lambeaux. Intervention bien supportée. T.A. — 10 au départ, 8 à la fin sans sérum.
Les suites opératoires ont été assez troublées, avec fièvre, vomissements. Très rapidement on s’est aperçu après l’ablation du drain qu’il y avait au niveau du point de jonction supérieur des lambeaux, une plaque de sphacèle due aux cheveux, avec en ce point persistance d’une petite fistule céphalorachidienne. A plusieurs reprises, lorsque écoulement du liquide s’arrêtait, petites poussées thermiques. Pas de céphalées. Engraissement net. Mais il y a une maladresse évidente des mains avec tremblement de la langue, de la mâchoire inférieure même. Nystagmus horizontal. ,
1er/12/33. L’apyrexie est complète maintenant. La fistule céphalorachidienne est tarie. La cicatrisation cutanée se poursuit. L'enfant a un bon état général. Le tremblement des mains a en partie disparu. Mais l’enfant est craintif, ne veut pas s'asseoir. Il n’y à eu qu’un ou deux vomissements. Le Dr PAUrFIQUE a revu le fond d’œil, l’œdème papillaire a complètement disparu, mais il y a une légère décoloration de la papille, d’ailleurs la vision n’est pas parfaite.
16/12/33. L'enfant doit quitter la clinique aujourd’hui. Depuis quinze jours on a essayé successivement d’asseoir l'enfant, de le tenir. Il y a eu de grandes difficultés, car 1l
se plaignait de sa nuque. En réalité, il y a une certaine part de crainte. L’examen montre : une petite plaie cutanée en bonne voie de cicatrisation, correspondant à la zone sphacélée ; une grosse voussure de la fosse cérébrale postérieure, surtout à droite. Il y a un léger tremblement intentionnel des deux mains, mais sans dysmétrie véritable. La station debout est difficile, par crainte, mais aussi parce qu'il existe une rétropulsion nette. Hypotonie marquée aux membres supérieurs et inférieurs. Les réflexes tendineux sont normaux. Réflexe cutané plantaire en extension à gauche. Nystagmus horizontal. L'enfant reviendra fin janvier pour radiothérapie.
30/12/33. Le DT Purc voit le malade. Le voyage s’est bien effectué. L’examen neurologique ne montre pas de Babinski. Il reste de la trépidation épileptoide des deux côtés. Il y a encore de l’hésitation dans les mouvements des mains. La marche est difficile. Le fond d’œil, qui a été revu, montre que l’œdème a disparu presque complètement.
15/1/34. Le DT Purc écrit que l’enfant a été pris de vomissements et de hoquet, en même temps que la région de la trépanation bombait anormalement. L’incident dura trois jours puis la voussure disparut et tout rentra dans l’ordre.
En février. Le malade revient pour la radiothérapie. Les séances sont bien supportées et le malade rentre chez lui le 10 mai. À ce moment la vision est de 1/5 à droite ; elle est de 3/7 à gauche. Le champ visuel est toujours rétréci.
Le 16 juin, les parents écrivent que l’amélioration se poursuit. La marche devient plus sûre, les jambes sont moins écartées, et il descend les escaliers seul en se tenant à la rampe. A cette date l’examen ophtalmologique du Dr EspiNouze est le suivant :
