‹ Les tumeurs cérébrales chez l'enfant et l'adolescent: étude statistique, formes anatomo-cliniques, diagnosticChapitre 45 sur 171 · XXXI. — OBSERVATION · texte numérisé non relu

XXXI. — OBSERVATION

Arachnoidite de la fosse postérieure avec sténose de l’aqueduc de Sylorus.

Jeanne G..., 9 ans. Céphalées, vomissements depuis l’âge de 6 ans. Hémiparésie gauche, somnolence. Bords papillaires flous, crâne d’hypertension.

Ventriculographie: énorme hydrocéphalie interne.

Intervention: libération du toit du IV® ventculrie.

Vérification (un mois plus tard): sténose associée de l’aqueduc

L'enfant est envoyée dans le service du D' WERTHE'TMER, le 7 juin 1934, par le DT Pouzer, pour tumeur cérébrale. On apprend de la famille qu'elle a toujours été bien portante, et n'aurait pas eu d’épisode méningé. Depuis deux ou trois ans, céphalées avec vomissements bilieux.

Depuis le mois de janvier dernier, ses parents ont remarqué qu’elle traînait la jambe gauche en marchant. Elle travaillait bien jusque-là à l’école ; le travail est devenu moins bon, elle présentait même de la somnolence. Elle fut hospitalisée cinq semaines à l'hôpital de Saint-Étienne, où lon fit une ponction lombaire et des radiographies du crâne dont le résultat n’est pas connu de nous.

À l’examen, fillette en bon état général, de taille normale, bien développée au point de vue intellectuel ; sans trouble de la parole. Mais la marche est gênée par une hémiparésie gauche, prédominant au membre inférieur. L’examen viscéral est négatif, ni stigmate de syphilis, ni signes de tuberculose. L’examen clinique montre, avec cette hémiparésie gauche, une exagération des réflexes tendineux gauches, une abolition du réflexe cutané abdominal gauche, un cutané plantaire en extension du même côté. Pas de signe cérébelleux cinétique ; peut-être un peu de rétropulsion. Pas de signe d’atteinte des nerfs craniens.

Examen ophtalmologique (D' BLanc). 9/6/34 — O.D.V. — 1/4 avec cylindre + 1°50 à 1000 et sphérique + 1%50 ; O.G.V. — 1/3 avec cylindre + 1%50 à 800 et sphérique + 150. En somme : hypermétropie de 4 à 5 dioptries avec astigmatisme se corrigeant mal. Pupilles égales réagissant bien à la lumière et à la convergenceaccommodation. Mouvements oculaires normaux d’amplitude ; pas de nystagmus, pas de diplopie au verre rouge. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : Les deux papilles ont des bords flous en haut et en bas au départ des vaisseaux et sur le bord nasal du côté gauche. Teinte grisâtre péripapillaire, papilles légèrement hyperhémiées. Il n'existe aucune saillie appréciable. Quelques vaisseaux (temporale inférieure gauche) paraissent coudés, mais sur le plan inférieur, sans que leur calibre soit sensiblement augmenté. Cet aspect ophtalmologique est anormal. Mais on est obligé de faire quelques réserves en raison de la forte hypermétropie. Le champ visuel paraît normal au doigt.

Radiographies du crâne (DT Lévy). 9/6/34. — Crâne d’hypertension intracranienne avec empreintes, disjonction des sutures, aplatissement de la selle, dont les clinoïdes postérieures ont en partie disparu. On a l’impression d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure à cause de la précocité de l’hémiplégie, peut-être d’une tumeur du tronc cérébral. La ventriculographie est nécessaire.

Examen ophtalmologique (D' Banc). 18/6/34. — Aucune modification du fond d’œil. Intervention décidée. :

20/6/34. Veniriculographie, trépano-ponction droite. Injection sans incident de 40 ec. d’air : hydrocéphalie interne énorme, totale, des deux ventricules latéraux, dont les cornes occipitales sont symétriques, et du III ventricule. Le IVe ventricule est invisible sur le profil avec tête en bas. Il paraît dilaté jusqu’au niveau du tronc occipital. On porte le diagnostic d’hydrocéphalie interne avec blocage récent au niveau de la partie inférieure du IV® ventricule. Méningite séreuse probable de la fosse cérébelleuse, à la partie postérieure du toit du IVe ventricule.

Intervention, le même jour (DT WERTHEIMER). — Anesthésie générale. Position ventrale. On commence par évacuer les cavités ventriculaires. Incision en arbalète du Cushing. Section première de l’atlas, double. Trépanation occipitale. La dure-mère n’est pas tendue, mais légèrement modifiée, surtout épaissie. Incisée, elle laisse voir un gros œdème arachnoïdien avec distension de la grande citerne sous-occipitale. Section du sinus occipital. Débridement du fourreau dural jusqu’à Paxis. Il s’agit bien d’une méningite séreuse, avec cloisonnement de la citerne et du IVe ventricule. On ouvre légèrementles espaces arachnoidiens : le liquide s’écoule mélangé à de l’air. Reconstitution des parties molles. Pendant l’opération, sérum intraveineux.

Suites opératoires. — Hyperthermie à 390 pendant trois jours. Enveloppements froids.

Le 25 juin 1934. La température est à 380. La malade

oc

reste un peu agitée, puis les phénomènes s’amendent sans que la malade redevienne normale : elle a, à plusieurs reprises, de petites poussées thermiques et, vers le 14 juillet, alors que tout paraissait être rentré dans l’ordre, elle fait une poussée hyperthermique, que rien n’explique, rapidement fatale.

L’autopsie a montré à un examen un peu rapide, une hydrocéphalie interne généralisée avec distension des ventricules latéraux et du IIIe ventricule. Le IVe ventricule lui-même paraît dilaté, moins que les autres. En réalité on s'aperçoit que l’aqueduc de Sylvius, dilaté dans sa partie supérieure, ne l’est pas dans sa partie moyenne qui semble même rétrécie, comme s’il y avait à ce niveau des lésions épendymaires. Au-dessous, le IVe ventricule est légèrement dilaté et son toit paraît modifié par un état inflammatoire. C’est à ce niveau qu’a porté l’intervention. En réalité le blocage était multiple et son siège le plus important est celui qui se trouvait sur l’aqueduc de Sylvius. La ventriculographie aurait dû permettre le diagnostic de ces blocages étagés, et cette constatation explique linsuccès opératoire.

Examen histologique n° 500. — Pas de lésion néoplasique. Gliose sous-épendymaire rétrécissant la lumière de laqueduc.

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