XLVII. — OBSERVATION 202 * Tumeur de la poche de Rathke

Jeannine L.…., 12 ans. Baisse récente de l’acuité visuelle. Atrophie de type pruniuif avec hémianopsie bitemporale. Calcifications suprasellaires.

Examen clinique négatif.

Exérèse partielle (deux interventions). Survie de trois ans et demi.

: La malade est envoyée au Dr DECHAUME par le Dr Pau- . FIQUE, le 18/6/35, pour des troubles de la vue faisant penser à une tumeur cérébrale. La radiographie faite par le D'LÉvyY montre qu’il s’agit d’une tumeur de la poche de Rathke.

Cette jeune malade a un frère du même père qui présente des troubles psychiques. La mère a eu une intervention abdominale avec castration. Le père tient une maison de thé (?). La possibilité d’hérédo-spécificité a été

envisagée par les médecins qui Pont vue et ils ont indiqué un traitement par injections. On ne trouve vraiment rien dans l’histoire de cette petite malade qui a toujours été bien portante, qui allait à l’école où elle travaillait normalement sans avoir de maux de tête, ni de troubles visuels. Elle a grandi d’une façon tout à fait normale, elle est de petite taille, mais sa mère n’est pas grande. Ce printemps elle présenta un petit épisode infectieux qualifié de rhume, et c’est fin mai ou début juin, aux environs de la Pentecôte, que la petite malade se plaignit de voir moins de l’œil gauche. Les D'S RayBaup et TrüBuc, de Marseille, furent consultés. L’ophtalmologue vit une atrophie papillaire. Une radiographie fut pratiquée (incomplète d’ailleurs et ne montrant pas d’une façon nette la lésion et les calcifications de la selle). Un ami de la famille, ‘qui avait été soigné par le D' PAUFIQUE pour un décollement rétinien, lui fait envoyer la petite malade le 18/6/35. Il donne l’examen suivant : O.D.V. — 6/10 emmétrope. O.G.V. — 1/10. Le fond d'œil est normal à droite. À gauche on note une décoloration très nette d’atrophie au début. Motricité oculaire normale, réflexes pupillaires normaux, sensibilité cornéenne normale. La jeune malade signale des phénomènes douloureux dans les cheveux et les dents du côté gauche (?). Champs visuels : hémianopsie bitemporale surtout nette à gauche, à peine esquissée à droite. L'examen ophtalmologique permet de conclure d’une manière formelle à l'existence d’une compression chiasmatique. 17/6/35. Examen radiographique (DT Lévy). — Il montre Pexistence d’un élargissement de la selle, sans grande excavation de son fond. Le dos de la selle est rejeté en arrière et très aminci. Les apophyses clinoïdes antérieures ont disparu et leur résorbtion est plus grande à droite. Les apophyses clinoïdes postérieures sont effilées mais leurs bords sont nets, non érodés. Le tubercule de la selle n’est pas hypertrophié. Enfin il existe des calcifications qui, en arrière, continuent la courbure du dos de la selle et vien-

nent en avant jusqu’au niveau du tubereule. Une calcification, plus grosse, se trouve au sommet et en avant de la selle. Ces calcifications débordent à droite nettement, elles sont visibles sur une radiographie de la lame basilaire. La boîte cranienne est d’une épaisseur normale. Elle présente, dans la région frontale et la région pariétale supérieure, de nombreux pertuis de l’os sans dilatation des vaisseaux. [Il n’y a pas d'empreintes digitales. On note la persistance de la suture sphéno-occipitale. À

Conclusions. — Absence de signes radiologiques d’hypertension cérébrale. Présence certaine d’un craniopharyngiome volumineux.

L'examen clinique de la petite malade est complètement négatif au point de vue viscéral, comme au point de vue neurologique. Peut-être est-elle légèrement bouffie et obèse, elle n’a que 12 ans, elle n’est pas réglée mais présente déjà quelques poils. (elle mesure 1 m. 40). Il n’y a aucun signe clinique d’hypertension intracranienne. Aucun signe cérébelleux. Ni glycosurie, n1 polyurie. Pas de paralysie des nerfs craniens ; nous n’avons pas retrouvé les troubles subjectifs signalés par le D' PAUFIQUE qui auraient pu faire suspecter une atteinte trigéminale gauche. Enfin il n’y a pas de signe d’hérédo-spécificité. Le diagnostic n’est pas douteux : il s’agit d’un craniopharyngiome qui ne se manifeste aujourd’hui que par les signes radiographiques et les troubles oculaires. Ce craniopharyngiome paraît déjà volumineux, il est développé surtout dans la partie postérieure de la selle, au-dessus d’elle et à droite, comme le montre la radiographie. L’examen ophtalmologique pourrait faire croire à une altération du nerf optique gauche (baisse de la vision gauche et atrophie gauche). Mais on peut se demander s’il ne s’agit pas d’une lésion de la bandelette optique droite surtout, car lhémianopsie est plus marquée à gauche. En tout cas 1l faut tenir compte des signes radiographiques et des calcifications. L’indication posée est transfrontale droite.

26/6/35. La petite malade est retournée à Marseille ; la décision est acceptée par les parents. Elle a été revue hier soir ; l'examen ophtalmologique reste toujours le même. Une intervention a lieu ce matin à la clinique du Parc.

Intervention (DT WERTHEIMER). — Sous-anesthésie locale. Incision en passant par le vertex. Trépanation frontale droite. Décollement de la dure-mère. Incision sur le bord de la petite aile du sphénoïde. On aperçoit alors une .tumeur violacée, solide, de la grosseur d’un marron, qui soulève le nerf optique droit, le chiasma et le nerf optique gauche. La région se dégage peu à peu. On ponctionne la ‘tumeur qui ne se vide pas. Incision au bistouri électrique : on enlève toute la partie située sous et entre les nerfs optiques. La portion au-dessus du chiasma s’affaisse et, en allant plus en arrière, on tombe dans une cavité d’où il° s'écoule plusieurs centimètres cubes de liquide avec des paillettes de cholestérine. À ce moment on enlève encore quelques lambeaux de la partie antérieure de la tumeur : le chiasma a repris sa position et le nerf optique également. Il existait indiscutablement une altération plus marquée du nerf optique droit et du côté gauche du chiasma, et il semble que la tumeur était plus importante en arrière du côté droit.

Les suites opératoires sont excellentes. L'examen histologique n° 346 montre qu'il s’agit bien d’un craniopharyngiome. Suites opératoires toujours excellentes ; il n°y a pas eu d’hyperthermie prolongée, seule la somnolence a persisté pendant plusieurs jours. Cicatrisation parfaite : et l’on remarque à peine un petit enfoncement de la région frontale ; l’orifice cutané de drainage n’est pas tout à fait dans le sourcil. La petite malade est examinée avant son départ par le DT PAUrIQUE, le 11/7/351 :

Examen ophtalmologique. — O.D.V. — 10/10 au heu de 6/10. O.G.V. — 3/10 au lieu de 1/10. Pupilles égales, réflexes normaux. Fond d’œil normal à droite. A gauche, la décoloration de la papille persiste, mais la vascularisation