XLVI. — OBSERVATION 199 * Astrocytome du vermis

Brigitte L.…., 7 ans. Vomissements depuis treize mois, puis aggravation avec céphalées, troubles de la marche et hydrocéphalie.

Syndrome vermien et cérébelleux gauche. Fond d'œil et crâne d’'hypertension.

Exérèse. Exitus au vingt-huitième jour avec troubles bulbaires et rigidité décérébrée.

La petite malade, vue à la consultation le samedi 19 mai, est envoyée par le service du P' MouriQuanp, où elle était entrée le 17/5/35 pour troubles de l'équilibre, avec l'observation suivante :

A.H. et A.C. — Mère en bonne santé, père également, ainsi que trois autres enfants (la mère a eu une faussecouche il y a huit ans et une grossesse extra-utérine). A.P. : née à terme. Poids — 3 kg. 620. Sevrée à 4 mois, premières dents à 9 mois, marche à 16 mois. Coqueluche à 4 ans assez grave, dit la mère, accompagnée de violents maux de tête. Scarlatine à 4 ans 1% très bénigne. Rougeole à 5 ans. Varicelle à 6 ans. Début : c’est en janvier 1934, qu’elle est prise pour la première fois de vomissements bilieux, le matin à jeun, pendant plusieurs jours de suite. On la montre au D' BErRTOYE qui parle d’insuffisance hépatique et lui donne un régime. Elle ne vomit plus qu'à de rares intervalles. En février 1935, elle reprend de nouveaux vomissements qui s’accompagnent de prostration et de céphalées intenses ; ces vomissements surviennent tous les huit jours, puis vont en se rapprochant. Elle est montrée à Mlle Je Dr Wegizz qui demande qu’elle soit

ramenée après Pâques. Depuis Pâques, la famille s’aperçoit que l'enfant titube en marchant, assise elle verse sur la gauche. Elle accuse également des troubles de la vue : par moments elle a des brouillards devant les yeux, et devient incapable de déchiffrer même les lettres les plus grosses d’un journal. Sa mère a remarqué également une mydriase extrême depuis quelques semaines, et une inégalité pupillaire avec pupille gauche plus élargie. Enfin l'enfant se plaint depuis le mois d’octobre de douleurs sous les fausses-côtes.

A l'entrée. — Enfant présentant une tête un peu volumineuse. Angiome sur la cuisse droite.

Examen. — Système nerveux : les réflexes rotuliens et

achilléens sont conservés. Les réflexes pupillaires à la lumière, à l’accomodation à la convergence sont normaux. Inégalité pupillaire: la pupille gauche est légèrement plus large que la droite. Pas de nystagmus. Pas de signe de Babinski. Pas de dysmétrie nette. Légère, adiadococinésie de la main gauche. — Examen du fond d’œil (P' BONNET) : Œdème papillaire, vraisemblablement. œdème de stase.

Radiographie du crâne. — Elle montre les sutures complètement disjointes.

La ponction lombaire, jugée dangereuse, n’a pas été pratiquée. La petite malade à été à nouveau examinée par le Dr DECHAUME. A relire son histoire, il semble bien que dès la coqueluche, en mars 1932, la petite enfant ait déjà eu des maux de tête. En janvier 1934, donc plus d’un an après, elle présentait des vomissements le matin, avec à ce moment-là encore quelques crises de céphalées. En janvier 1935, elle a eu les oreillons et à ce moment les céphalées, les vomissements ont été plus intenses. La mère, qui est interrogée, n’a pas remarqué quand la tête s’est mise à grossir, mais ajoute également que de tout temps cette enfant n’a pas été aussi agile que ses frères et sœurs qui sont très sportifs dans la marche ou la course : ce n’est cependant que ces mois derniers où véritablement, no-

tamment au cours d’une promenade au pare, il y a eu une petite gêne de la marche avec chute à gauche. L’examen d’aujourd’hui, le 20 mai, ne montre au point de vue neurologique qu’un peu de rétropulsion et une légère adiadococinésie à gauche. Réflexes tendineux normaux. Pas de signe d’irritation pyramidale. A retenir la présence d’un nævus angiomateux.

Examen ophtalmologique (DT Banc). — O.D.V. — 1/8. O.G.V. — 1/8 environ (à revoir). L’enfant ayant eu de Patropine on est gêné pour prendre son acuité et apprécier ses réactions pupillaires. Les pupilles sont en mydriase, réagissant un peu à la lumière, on ne peut obtenir les mouvements de convergence, très probablement parce qu'il existe une paralysie de l’accomodation (atropine). Les autres mouvements sont normaux d’amplitude. Pas de nystagmus, pas de diplopie au verre rouge. La sensibilité cornéenne paraît normale. Champ visuel normal d’étendue au doigt. — Fonds : Gros œdème papillaire bilatéral de 3 à 4 dioptries de saillie de chaque côté. Pas d’angiome rétinien visible.

La radiographie montre la disjonction des sutures. La selle turcique est normale, et la fosse cérébrale postérieure très distendue. L’hypertension intra-cranienne ne parait pas douteuse. Il s’agit très vraisemblablement d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure intéressant actuellement Phémisphère cérébelleux gauche. Il n’y a pas d’angiome rétinien pour affirmer la maladie de Lindau et le kyste angiomateux du cervelet. La durée d’évolution de plus d’un an laisse quand même penser qu’il ne s’agit peut-être pas d’un neurospongiome. |

1/6/35. Intervention. — Malgré le jeune âge de la petite malade, on utilise l’anesthésie locale qui sera suflisante pendant toute l’intervention. Position ventrale. Incision en arbalète. Ponction du ventricule latéral droit d’où l’on retire environ 60 cm° de liquide sous forte tension.Découverte de la dure-mère après résection de l’are postérieur de

atlas. On ne remarque pas d’altération notable extérieurement, mais une grosse hypertension avec tendance à la protrusion, surtout à gauche. La dure-mère est incisée, les hémisphères cérébelleux font saillie dans le champ opératoire. Les amygdales sont engagées au-dessous de latlas. Le vermis paraît énorme, infiltré, déformé par une tumeur qui siège dans sa profondeur et se prolonge dans l’hémisphère cérébelleux gauche. On incise ce dernier et on arrive sur la tumeur qui a un aspect « chair d’huîtres », s’infiltrant en bas dans le vermis et siégeant essentiellement dans l'hémisphère gauche, où l’on ouvre une cavité kystique du volume d’une noix. Ablation partielle de la tumeur et reconstitution du lambeau musculo-cutané. Transfusion

Pendant les jours qui ont suivi l'intervention, la température qui était montée à 3908 était descendue immédiatement, la petite malade s’était mise à s’alimenter sans présenter de phénomènes neurologiques anormaux.

9/6/35. Elle accuse quelques poussées thermiques audessus de 390 sans qu’il y ait de complication neurologique. On s’aperçoit cependant qu’il y a une fistule céphalorachidienne ; la malade ne se plaint à aucun moment de céphalée ni de vomissement. — Le fond d’œil, examiné par le D' BLanc, montre une diminution de l’æœdème. Diverses thérapeutiques furent appliquées en pensant qu'il s’agissait de phénomènes de déperdition du liquide céphalorachidien : injections de sérum sous-cutané notamment. A partir du 15 juin l’état s’est aggravé nettement. La petite malade se cachectise, et nous avons l’impression de cas antérieurs de tumeur évoluant dans le tronc cérébral. De fait, la protrusion augmente peu à peu et, bien que les fistules paraissent tarir, l'hypertension intracranienne a diminué et presque disparu. s

20/6/35. Aujourd’hui apparaissent des phénomènes nouveaux : d’une part, des phénomènes de myoclonies dans tout le côté droit ; d’autre part, un syndrome de rigidité

PNVE RES

rappelant la rigidité de décérébration : d’abord à gauche, puis à droite, avec hyperextension et pronation de la main et hyperextension de la jambe. A partir du 24 juin ces crises de rigidité deviennent permanentes et, bien que la fistule se soit tarie, l’œdème reste peu marqué avec un début d’atrophie. Pas d’hypertension ni de blocage. De plus s'installent des troubles respiratoires avec Cheyne- Stokes et enfin, à partir du 28 juin, des troubles vasomoteurs au niveau des membres et de la tachycardie. La. petite malade n’a plus de connaissance, elle avale cependant jusqu'aux dernières heures avant sa mort. Il s’agit certainement d’un envahissement de la région sous-rubrique par la tumeur réalisant, non pas un blocage des voies ventriculaires, mais un syndrome de rigidité de décérébration. La petite malade est morte le 29 juin 1935. Les injections de lobéline ne paraissent pas avoir eu d’eftet sur les troubles respiratoires. Examen histologique n° 531 : astrocytome.