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craniopharyngiomes, il s’est ainsi créé un état psychique familial déplorable. On laisse la petite malade partir à l’école de plein air d’'Embrun. Pendant l’hiver nous avons eu des nouvelles : courant janvier on nous a signalé que la petite malade s’était mouillée une ou deux fois dans son lit, qu’elle engraissait, et que dans l’école de plein air elle s'était livrée à une série de gestes curieux (un jour elle mit son pantalon dans les cabinets). On se demande quelle est la part psychique voulue, pour essayer de retourner chez ses parents — ou bien s’il s’agit de troubles psychiques dus à la tumeur.
La petite malade est ramenée à Lyon à la suite d’incidents, le 17 mars 1938. De nouvelles radiographies sont pratiquées et le D' Lévy, confrontant toutes les radiographies de 1935-1936-1937, donne les idications suivantes. Il existe de nettes modifications :
19 Au niveau de la selle dont le fond s’est incliné vers l’arrière, en même temps que la partie antérieure se creusait. |
20 Dans la calcification en battant de cloche qui est devenue plus volumineuse, en même temps qu’elle s’étalait en avant.
39 Dans les calcifications suprasellaires qui sont devenues plus opaques et plus nombreuses.
40 Le contour des os de la selle et son pourtour sont devenus plus clairs, indiquant une décalcification plus marquée.
D'autre part, sur les vues en flexion, on voit nettement qu’elles sont actuellement aussi développées à droite qu’à gauche, contrairement à l'aspect primitif où elles débordaient à droite.
Dr DECHAUME. —- Les incidents qui se sont produits sont les suivants : à l’école on remarquait qu'elle urinait souvent au lit. Depuis quelques semaines on notait une baisse de la vue. D'autre part elle aurait engraissé. Le D' GuiiLor qui la examinée à Marseille a noté :
28/2/38. Examen ophtalmologique (DT Guizror). — Baisse de l’acuité visuelle : à droite ‘de 2/10, à gauche de 1/15. Le champ visuel est réduit à quelques lucarnes par un œdème énorme associé, semble-t-il, à une hémianopsie en secteur temporal. Fond d’œil : stase papillaire en pleine évolution. T.A.R.—55. À gauche, l’hémianopsie temporals est incomplète, surtout en quadrant supérieur.
Pendant le voyage, la petite malade a eu des maux de tête et des vomissements. Devant l'inquiétude des parents, on fait hospitaliser l'enfant le 2 mars à la clinique. La crise hypertensive se calme: rapidement, la petite malade restant au lit, il n’y a pas eu de maux de tête, ni de vomissements.
D' DEcHAUME. — La petite malade a changé, elle a des poils, des seins énormes, elle pèse 50 kg., elle a été réglée en juillet et en octobre. Légèrement somnolente, elle mange beaucoup, mais n’a ni polyurie, ni glycosurie. L’examen neurologique est complètement négatif au niveau des membres. Localement le volet osseux semble soudé et la cicatrice ne bombe pas. La tumeur s’est certainement développée et intéresse le nerf optique droit, à cause du scotome ; les calcifications indiquent une évolution suprasellaire et frontale, étendue aussi bien à gauche qu’à droite, et ayant comme point de départ les calcifications déjà vues sur la première radiographie. Le blocage est certainement un blocage direct dans le IIIe ventricule. On laisse reposer la petite malade pendant quelques Jours. 11 n’y a plus de signes de blocage aigu, pas de céphalées, pas de vomissements. Le D' PAUFIQUE, qui revoit la petite malade, dit que l’œdème n’a pas augmenté. On décide une réintervention, elle sera pratiquée le 8 mars, la voie sera la même que la première fois : frontale droite.
8/3/38. Deuxième intervention (DT: WERTHEIMER). — Anesthésie locale. On fait une incision en scalp du cuir chevelu, et l'intervention antérieure n’apporte pas une gêne sensible au décollement du cuir chevelu. Le volet s’est bien
ossifié; néanmoins, en l’agrandissant un peu, 1l est assez facile de le rompre et de découvrir le lobe frontal. Celui-ci apparaît très fortement hypertendu ; on fait plusieurs tentatives pour découvrir le ventricule latéral droit sans y parvenir. Le ventricule latéral gauche est ponctionné, mais il coule peu de liquide et cette manœuvre n'apporte pas un avantage considérable. Il est impossible dans ces conditions de tenter le décollement de la dure-mère. Celle-ci est largement incisée au niveau de la convexité : œdème cortical surtout au niveau du lobe temporal, on résèque alors la partie antérieure du lobe frontal et cette manœuvre conduit dans une vaste cavité tumorale d’où s'échappe, sous forte tension, le liquide habituel des craniopharyngiomes. On accède ainsi dans une tumeur kystique, qui occupe tout le pôle frontal droit, pénètre peut-être dans le lobe frontal gauche et envoie un prolongement dans le lobe temporal droit, qui est ouvert à son tour. En réséquant un territoire suffisant du lobe frontal, on met à plat en quelque sorte la cavité ; il ne subsiste de la membrane limitante que de minces débris, dont il est impossible de poursuivre la dissection ; on en enlève des fragments, on coagule le reste. Hémostase de la cavité. Suture de la dure-mère. Réapplication du volet. Drain extra-dural.
Examen histologique n° 795 : craniopharyngiome.
Les suites opératoires ont été parfaites, la température, montée à 39,9, est redescendue rapidement ; la petite malade n’a eu aucun incident, aucun symptôme neurologique. La petite malade a été suivie par le DT PAUFIQUE qui a donné la lettre suivante :
Examen ophtalmologique : Premier examen six jours après l'intervention. — O.D. : vision à peu près abolie. Pupille en mydriase. Réflexe pupillaire direct à la lumière très faible. Fond : légère diminution de l’œdème papillaire de 3 dioptries à 2 dioptries. O. G. : aucune modification.
Deuxième examen douze jours après. — O.D. : vision toujours abolie. On est frappé d’une légère augmentation de
la saillie papillaire qui est à nouveau de 3 dioptries. L'œdème a diffusé un peu autour de la papille, et on note une petite hémorragie au niveau du bord temporal.
Troisième examen vingt-deux jours après. — O.D. vision toujours très diminuée, simple perception lumineuse. Cependant, avec une vive lumière, elle perçoit dans le champ nasal les mouvements de la main. Par contre, l’œdème papillaire s’est presque complètement résorhé. La saillie est à péine d’une dioptrie. La papille est très décolorée et il faut craindre l’évolution vers l’atrophie du nerf. O.G.V. — 1/10. Pas de changement dans le champ visuel.
L'enfant quitte ia clinique le 31 mars. Elle se levait depuis cinq jours. Elle a perdu 1 kg. 500, elle n’a aucune somnolence, aucune polyurie, cependant une ou deux fois elle a eu de l’incontinence d’urines la nuit. On a l’impression que le résultat opératoire est beaucoup plus satisfaisant que la première fois. Une radiographie, faite par le Dr Lévy avant son départ, montre que les calcifications se sont abaissées et ont diminué de nombre. Cette observation est intéressante au point de vue des réinterventions dans les craniopharyngiomes et de leurs prolongements intra-cérébraux.
15/5/38. Le DT RayBaup, de Marseille envoie la lettre suivante : « J’ai revu hier, pour la deuxième fois, depuis son opération, notre petite malade. Elle ne va pas mieux, hélas, et notre confrère le D' GuizLor, oculiste, a trouvé à l'examen du fond d'œil de l’atrophie optique complète des deux yeux, sans stase actuelle et avec une pression rétinienne normale. Son état général ne serait pas mauvais, mais depuis dix jours, les céphalées ont repris par poussées paroxystiques. Par contre, son adiposité n’a pas reparu et je ne pense pas qu'il y ait de l’hypertension intracranienne. Je me permets de vous demander ce que vous me conseillez de lui faire. »
1/7/38. La petite malade passe à Lyon, elle va mieux ;
elle va à Vittel avec sa mère. Le DT PAurIQUE qui l’a examinée à note :
Examen ophtalmologique. — O.D. : perception des mouvements de la main dans un secteur très limité vers 300 sur le méridien vertical. O.G.V. — 1/50, donc baisse
certaine. Mêmes caractères de l’hémianopsie. Tout le champ temporal est supprimé. Fond d’œil : atrophie bilatérale des nerfs optiques, mais il n'y a plus la moindre réaction œdémateuse. T.A.R. minima : 35. Au mois de novembre nous avons des nouvelles, l’état s'est aggravé : les céphalées réapparaissent, la petite malade présente des signes d’hypertension intracranienne aiguë, avec céphalées, vomissements, troubles respiratoires. Le DT ROGER qui l’a vue conseille la radiothérapie, mais étant donné son nouvel état elle n’est pas pratiquée. La petite malade meurt le 10 décembre 1938. Il est vraisemblable qu'il y avait un blocage de l’aqueduc de Sylvius par prolongements tumoraux intracérébraux.