XLVIII. OBSERVATION 205 * Méningite séreuse de la base

Yvette P..., 7 ans et demi. Arrêt de croissance depuis 4 ans, rachitisme surajouté. Examen neurologique négatif. Kératite interstitrelle hérédo-spécifique. Déformations importantes de: la selle turcique.

Diagnostic: tumeur de la poche de Rathke.

Intervention: méningite séreuse. Suites favorables.

La malade est envoyée dans le service par le Dr DeE- CHAUME. Antécédents héréditaires : père et mère en bonne santé. Antécédents personnels : ni frère n1 sœur. On se trouve en présence d’une enfant de 7 ans et demi atteinte d’un nanisme très marqué. D’après l’interrogatoire de la famille, sa naissance a été normale. Ayant eu ses premières dents à 10 mois, elle a marché à 18 mois, a parlé normalement, et s’est développée jusqu’à 3 ans et demi. C’est à

cet âge que les parents ont constaté un arrêt dans la croissance. Elle a eu dans l'enfance la éoqueluche et la rougeole, et vient d’avoir une grippe qui lui a fait perdre 800 grammes en un mois.

À l'entrée. — On est en présence d’une enfant n'ayant aucun déficit de lintelligence, mais qui n’est pas encore allée à l’école. Ses membres sont proportionnés, son crâne est déformé, ses yeux sont un peu saillants, sa face aplatie lui donne l'allure d’une tête de «tapir»; le nez est effondré. On note un renforcement des épiphyses radiales et cubitales inférieures, un élargissement du carpe et de la paume de la main, les doigts ont une phalange basale renflée. Au niveau des membres inférieurs les troubles osseux sont moins nets. On note pourtant un renforcement des malléoles tibio-péronières. Le thorax est petit, la ligne inférieure est évasée, on trouve un chapelet costal net bilatéral. L’abdomen est déformé en ventre de batracien par.suite de l’insuffisance de la sangle abdominale. Il existe une petite hernie ombilicale. | .

L'examen neurologique est négatif. On ne trouve pas de signe d’hypertension intracranienne. Pas de troubles de la motilité ; pas de signes cérébelleux, pas d’adiadococinésie, ni de dysmétrie, ni nystagmus. Les réflexes sont tous normaux, rotuliens et achilléens sont bien obtenus ; le cutané plantaire se fait en flexion. Réflexes abdominaux normaux. Pas de trouble de la sensibilité. Pas d’atrophie musculaire. Pas de Romberg. Le foie est normal. La rate est un peu hypertrophiée. Les organes génitaux externes sont normaux. On note un système pileux un peu développé surtout au niveau de la lèvre supérieure. Examen cardiaque normal. On ne trouve pas de R.M. Examen pulmonaire négatif. Enfin on note un léger strabisme interne de l’œil gauche. La voûte palatine est bien formée. Les dents sont clairsemées. Les incisives inférieures sont crénelées.

Examen oculaire (D' BLANC). — Hérédo-syphilis. Taille

d’un enfant de 3 ans, grosse tête, grande selle turcique. Malformations osseuses des membres supérieurs. Yeux globuleux mais peu exorbités. Cornée dépolie : kératite interstitielle probable. Strabisme convergent en relation avee une forte hypermétropie bien corrigée par des verres. Pas de troubles de la motilité. Sensibilité cornéenne normale. Les papilles paraissent normales, la gauche est peut-être un peu moins colorée. Petit placard de choriorétinite à l’œil gauche, à 2 diamètres de la papille du côté nasal.

Dr DEecHaAuME. — Cette petite malade est extrêmement intéressante. Les antécédents spécifiques sont certains. Les parents sont traités (les réactions étaient positives). Elle présente par ailleurs des signes osseux d’allure rachitique, mais les lésions cubitales semblent bien de nature spécifique. C’est une naine de 7 ans et demi, pesant 14 kg. et ayant 93 cm. de hauteur. L'examen neurologique est complètement négatif. Il n’y a aucun signe d’hypertension intracranienne. Pas de polyurie ni de polydipsie. Le Dr BLaxc assure qu'il n’y a rien au point de vue syndrome chiasmatique. Les radiographies montrent indiscutablement une déformation de la selle turcique qui est agrandie, ouverte largement. Aucun signe d’hypertension intracranienne. On pourrait se demander s’il ne s’agit pas d’une hydrocéphalie avec distension de la selle. Nous croyons plutôt qu'il s’agit d’une tumeur de la poche de Rathke.

Un Laruelle est pratiqué le 7 juin qui, permet de retirer du liquide normal : Un élément par mm. Moins de 30 eg. d’albumine. Réaction de Wassermann négative Les clichés ne montrent pas d’'hydropisie véritable. Il est difficile de se rendre compte de la forme du IIIe ventricule, qui est peut-être mal dessiné par une injection incomplète. Cette encéphalographie confirme le diagnostic : il s’agit certainement d’une tumeur de la poche de Rathke, n'ayant pas encore donné les signes d’hypertension. La petite malade

part chez elle le 1er juillet 1935. Elle reviendra en septembre pour une intervention.

20/10/35. La petite malade est revenue le 20 octobre pour une intervention. Elle ne s’est pas modifiée. L'examen ophtalmologique pratiqué par le Dr BLanc ne montre pas de modifications du fond d’œil et pas d’hémianopsie. L'examen des clichés montre un agrandissement de la selle turcique, il est indiscutable qu’il y à une légère hydropisie ventriculaire, bien qu’il n’y ait pas de calcification. On garde le diagnostic de tumeur de la poche de Rathke chez une hérédo-syphilitique. L'intervention est décidée, elle est pratiquée le 24 octobre.

24/10/35. Intervention (D' WERTHEIMER). — Infiltration du cuir chevelu avec une solution anesthésique à 0,5 %,. Scalp antérieur. Taille d’un volet fronto-temporal droit qu’on fracture sans incident. Cerveau très tendu. Pour faciliter le refoulement, on essaye une ponction du ventricule latéral gauche par le trou de trépanation, mais on ne le trouve pas. On refoule lhémisphère droit jusque vers la petite aile. À ce niveau on incise la dure-mère. Il s'écoule du liquide ; dès lors le cerveau s’affaisse facilement. On aperçoit alors, recouvrant la pointe du lobe temporal, une poche de méningite séreuse d’aspect bleuté, rappelant une poche de pleuro-péritonite. Il s'écoule du liquide, on découvre alors la région chiasmatique, qui est masquée par une poche du même aspect. On Peffondre également et on aperçoit alors très aisément les nerfs optiques, le droit surtout et la selle turcique agrandie. Il n’y a pas de tumeur. Il s’agit d’un type très accentué de méningite séreuse. Libération de toute la région chiasmatique. Suture de la dure-mère. Réapplication du volet. Intervention bien supportée.

30/10/35. Les suites opératoires ont été parfaites, la température n’a pas dépassé 3995 ; elle a été à peine somnolente, n’a pas eu de délire, elle n’a eu à aucun moment de vomissements. À signaler cependant le 28, le premier jour

où elle a été alimentée, une poussée thermique à 389 5, avec anurie pendant la journée. La petite malade est sortie au début de décembre. Le D' BLANC a surveillé son fond d’œil à plusieurs reprises, il n’y à jamais eu de modification et pas d’œdème. Elle allait bien et on lui fera un traitement spécifique intense qui sera peut-être actif, puisqu'il y a eu intervention, et un traitement par injections d'extraits hypophysaires.

Il est intéressant de voir une méningite séreuse de base ayant modifié ainsi la région hypophysaire et la selle turcique sans avoir donné jamais de signe d’hypertension.

La petite malade est décédée au début de 1939, à la suite d’une intervention pour adénite cervicale suppurée. L’autopsie a confirmé les constatations opératoires : l’hypophyse était refoulée à la partie postérieure de la selle turcique, agrandie par une poche de méningite séreuse enkystée.

XLIX. OBSERVATION 207 Hypertension régressive d’origine indéterminée.

Mme A... née M..., 20 ans. Depuis deux mois vomissements puis céphalées. Examen neurologique négatif. Troubles parétiques oculaires. Œdème papillaire de moins en moins net. Tumeur du tronc cérébral? tubercule? où épisode inflammatoire passager ?

La malade est envoyée dans le service du PT LÉPINE par le service ophtalmologique du Pr BoxxEer, où elle était entrée le 6-6-35, avec l’observation suivante : A. H. Mère en bonne santé. Père mort d’une affection indéterminée. Deux frères et une sœur bien portants. Un frère mort accidentellement ; une sœur morte à 2 ans d’affection indéterminée. A. P. Mariée à 13 ans, elle n’a eu ses règles qu’un mois après. Depuis, réglée normalement, elle a été soignée pour une salpingite il y a quatre ans, pour bronchite aiguë il y a trois ans. Son mari toussait beaucoup,

ils sont séparés depuis quatorze mois. La malade a un enfant, venu à terme, le 31 mars 1935, à la Maternité de l’Hôtel-Dieu. L'accouchement et les suites ont été normales ; elle est rentrée chez elle le dixième jour. Au début du mois de mai, souffrant de l’abdomen et du côté droit, accusant des vomissements, elle est retournée à l'Hôtel-Dieu dans le service du D'TrILLAT, où elle resta jusqu’au 20 mai. On parla d'affection hépatique. Mais depuis la grossesse il faut noter des céphalées fréquentes et plus tenaces depuis l'accouchement. Ces céphalées siègent dans tout le crâne, et augmentent d'intensité quand la malade baisse la tête. À part les vomissements signalés ci-dessus, elle a vomi de nouveau le 5 juin pendant la nuit entre 21 et 22 heures. Le 24 mai elle signale avoir eu des céphalées bitemporales en se couchant ; le lendemain, léger trouble de la vue ; le surlendemain en se levant elle ne pouvaitplus regarder à droite. Examen pulmonaire entièrement négatif. Tension artérielle : 10/7. Urines : ni sucre, ni albumine. 11-6-35. Examen ophtalmologique (PT Boxer). — O. D. Papille rose, hyperhémiée, bien circonscrite, entourée d’un léger bourrelet œdémateux de la rétine sur lequel s’incurvent les vaisseaux surtout du côté nasal, mais aussi du côté temporal. S'agit-il d’une pseudo-névrite hypermétropique ? S'agit-il d’un œdème de la papille ? Il est difficile de le trancher d’après un seul examen. O. G. Papille hyperhémiée, rose, bien délimitée, tranchant sur un fond de la rétine gris ardoise ; même bourrelet œdémateux péri-papillaire surtout nasal sur lequel s’incurvent les vaisseaux. [l s’agit là d’un aspect à surveiller. On peut encore penser qu'il ne s’agit que d’une pseudo-névrite

hypermétropique. Réfraction : O.D.G.V.=— I. Hypermétropie : 1 —='0;G 12-6-35. Examen ophtalmologique (Dr BLanc). — La

malade tient la tête tournée à droite, les yeux tournés à gauche. Les mouvements volontaires sur la droite sont absolument impossibles, les deux yeux ne peuvent dépasser

la ligne médiane. Par instants les mouvements vers le haut, le bas et la gauche ont leur amplitude normale. Certains mouvements anatomo-réflexes vers la droite sont conservés : lorsqu'on fait suivre le doigt, l'œil gauche a un mouvement d’abduction presque normal (regard à droite), l'œil droit au contraire ne peut se tourner vers la droite. En somme il semble exister une paralysie du droit externe de l’œil droit, avec atteinte des mouvements volontaires vers la droite et conservation fonctionnelle des mouvements anatomo-réflexes de l’œil gauche. Lorsqu'on commande à la malade de fixer un point lumineux dans la salle et qu’on lui tourne la tête, vers la droite, son œ1l gauche à un mouvement d’abduction qui est complet. L’œil droit a un mouvement d’abduction limité, mais dépasse la ligne médiane de 200 ou 300. Au verre rouge, diplopie homonyme plus marquée dans le regard en face que dans le regard en haut et le regard en bas, diminuant dans le regard à gauche. Champ visuel normal des deux côtés. Pupilles égales réagissant bien aux deux modes. Sensibilité cornéenne normale des deux côtés.

5-6-35. Examen du fond d'œil. — On avait noté de très grosses veines, surtout à droite, avec une légère teinte grisâtre péripapillaire au départ des vaisseaux.

8-6-35. Il semble exister un début d'œdème papillaire. Les veines sont de plus en plus dilatées, il existe à l'œil droit un coude de la veine nasale supérieure sur le bord papillaire. Les bords papillaires en haut et en bas, au départ des vaisseaux, sont un peu flous et la rétine avoisinante présente une teinte grisàtre striée. A l’œil gauche l'aspect est à peu près identique, une branche de la veine temporale inférieure est masquée par un œdème.

12-6-35. L'aspect du fond d'œil ne s’est pas sensiblement modifié.

19-6-35. Les veines sont toujours dilatées mais l'œdème péripapillaire semble plutôt diminuer. Le coude formé par la veine nasale supérieure de l'œil droit semble moins

Ste

marqué. Tension artérielle rétinienne : 30 à droite et à gauche.

Réactions de Bordet-Wassermann, Hecht, Kahn négatives. ;

D' DecHAUME. — Cette petite malade a présenté un syndrome d’hypertension intracranienne récente avec début d’œdème, paralysie du VI et peut-être des mouvements de latéralité. La radiographie montre quelques empreintes digitales. Il faudrait donc admettre une tumeur intéressant le tronc cérébral. Étant donné que l’œdème ne s’est pas modifié, paraît même diminué, qu'il n’y a pas actuellement ‘de gros syndrome d’hypertension, on temporise. Le 2 juillet l'œdème papillaire a encore diminué. Les mouvements latéraux à droite s’amorcent. La malade se sent bien. On hésite, car il ne s’agit pas certainement d’un blocage complet. Si c’est une tumeur elle est dans le tronc, par conséquent l’exérèse sera impossible. C'est peut-être un tubercule. On se demande également s’il ne s’agit pas d’une lésion inflammatoire pseudo-tumorale ; dans ces conditions on renvoie la malade en septembre.