LXXX. — OBSERVATION 396 Tumeur de la fosse postérieure

Julie J..., 12 ans et demi. Vormnissements cycliques depuis deux ans, avec céphalées. Troubles progressifs de la marche depuis huit mois. Cécité. Examen neurologique négatif. Atrophie post-ædémateuse. Crâne d'hypertension. Ventriculographie. Blocage de l’aqueduc?

Pas d'intervention.

La malade est envoyée par le D' DEcHAUME auquel elle avait été adressée par ie D' Berrramerrr, de Pont-de- Veyle.

Aucun A.H. ni A.C. intéressants. Elle a deux sœurs en parfaite santé. Sa mère n’a pas eu de fausse-couche.

A.P. Le début de l’affection actuelle remonte à deux ans, au mois de novembre 1935 : il s’est fait par des vomissements alimentaires et bilieux, survenant vers 3 heures du matin, durant toute la matinée, et se reproduisant à peu près tous les mois d’une facon absolument cyclique. C’est à ce moment que la petite malade se plaint de la tête, et à ce moment seulement : en effet, dans l'intervalle de ses vomissements elle ne présente aucun signe fonctionnel spécial.

Ce qu'il y a d’intéressant à noter dans cette observation :

10 C’est la distribution dans le temps des phénomènes observés. Au début, les symptômes existaient un jour par mois, puis deux jours, puis trois. A l'heure actuelle, ou tout au moins avant l'entrée dans le service, c’est tous les deux jours que se reproduisait la scène habituelle.

Me. R: , 18

20 Mais ces phénomènes ne se sont toujours produits que le matin et cessaient à midi.

39 Nous insistons d'emblée sur ce fait que, d’après les dires de l’entourage, la malade n’a eu ni crise nerveuse, ni chute. Les signes moteurs sont apparus depuis février dernier seulement : depuis cette époque la malade ne marche plus. Il est impossible de faire préciser par les parents le début des troubles de la marche, dont l’accentuation progressive devait confiner au lit cette enfant. Les troubles de la vue sont apparus un peu plus tard, au mois de juillet 1937 : la malade eut d'abord l'impression d’un brouillard devant les yeux, puis la vue diminua jusqu'à devenir une cécité complète. Entre temps, cependant, on avait consulté, sur les conseils du D' BELTRAMELLI, le D' BapiNaND qui avait fait le diagnostic de tumeur de la fosse postérieure et conseillé une intervention. Celle-ci avait été refusée par l’entourage, non pas en raison des risques qu'elle pouvait présenter, mais pour des questions purement matérielles et pendant toute cette époque on s’est surtout occupé d’assistance et d’assurances, pour régler des frais d’hospitalisation de la malade ,et malgré les avis des médecins on a vu s'installer, sans trop d’émotions : la cécité et les troubles moteurs.

A l'entrée dans le service : Il s’agit d’une enfant de 12 ans et demi, bien développée, ne présentant aucun stigmate hérédo-spécifique, aucune malformation congén:tale. L’interrogatoire est facile, la petite malade répond sans peine aux questions qu’on lui pose, en donnant toutes les précisions qu’on peut demander à un enfant de 12 ans. Elle ne se plaint pas de la tête et n’a pas vomi depuis son arrivée. Elle est entièrement aveugle.

Au point de vue neurologique: On ne note aucune paralysie des nerfs craniens. Les réflexes tendineux sont un peu vifs des deux côtés. Les cutanés plantaires sont tous deux en extension. Les cutanés abdominaux sont normaux. En somme aucun signe neurologique ne nous permet d’en-

visager une localisation. On demandera aux éxamens complémentaires les précisions que la clinique nous refuse.

18/11/37. Interprétation radiographique (DT Lévy). — Signes d’hypertension intracranienne : disjonction de sutures, empreintes digitales, selle creusée dans sa partie postérieure, sans signe de localisation.

19/11/37. Examen ophtalmologique (D' BLaxc). — Cécité complète depuis quatre mois, apparue progressivement et aux deux yeux. Pupilles en mydriase immobiles à la lumière. Nystagmus des aveugles, sans paralysie oculaire évidente. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : atrophie papillaire bilatérale post-ædémateuse.

D' DecnaumE. — Il est certain que l’affection évolue depuis plus de deux ans, d’abord sous forme de poussées hypertensives de courte durée ; ensuite, depuis février dernier, de troubles de la marche ; et enfin en juillet apparition de la cécité. Les phénomènes douloureux hypertensifs ont toujours été assez peu marqués, aujourd’hui il faut retenir la paraplégie spasmodique avec Babinski bilatéral sans troubles évidents de la sensibilité. Maladresse des mains qui peut être aussi bien pyramidale que cérébelleuse : l'examen ophtalmologique n’apporte pas de renseignement localisateur. La radiographie montre un crâne et une selle d’hypertension, sans modification de la fosse cérébrale postérieure. A noter enfin que la petite malade ne présente pas de troubles hypophysaires.

Deux diagnostics se discutent :

19 Une tumeur à évolution lente de la fosse cérébrale postérieure.

20 Une hydrocéphalie d’origine inflammatoire avec blocage intermittent bien que nous n’ayons pas trouvé, après l’interrogatoire des parents, un épisode infectieux véritable au début.

L'intervention est acceptée par la famille étant bien entendu qu’on ne fait aucune promesse pour la vision qui est irrémédiablement perdue. Le souvenir de quelques

méningiomes chez l’enfant nous pousse à faire une ventriculographie, parce qu’on ne trouve vraiment dans l’histoire aucun épisode cérébelleux. Bien que la paraplégie fasse penser à une tumeur de la fosse cérébrale postérieure, intéressant le tronc cérébral, nous voulons éliminer toute histoire de méningiome.

30/11/37. Ventriculographie (D' MaxsuYy). — On se rend compte de suite que le blocage ne peut être que dans la fosse cérébrale postérieure. Les ventricules sont sous tension, énormes, avec un transit libre : 250 cm° d’air sont injectés sans que l’air ressorte. Les clichés montrant (Dr Lévy) : énormes ventricules dilatés assez symétriquement avec participation des cornes sphénoïdales et du ITTe ventricule qui est agrandi en son entier. Sur les profils on voit l'ombre de l’épiphyse. Les recessus sont dilatés et l’inférieur présente un appendice tronqué qu'on peut interpréter comme l’amorce d’un aqueduc interrompu à ce niveau. [Il faut remarquer aussi que le IIIe ventricule est repoussé en avant. Tout se passe comme s’il existait une tumeur médiane de la fosse cérébrale postérieure avec blocage de l’aqueduc.

Les suites de la ponction ventriculaire ont été d’abord agitées : la température est restée à 399 pendant sept jours, la malade était légèrement comateuse. Étant donné la distension énorme, on se demande s’il ne s’agit pas d’une hydrocéphalie bloquée par une tumeur de la fosse cérébrale postérieure. Quoi qu’il en soit, avec une dilatation ventriculaire de cet ordre, qui ne laisse que quelques millimètres de substance cérébrale autour des hémisphères, 1l est impossible d’envisager une intervention sans essayer de diminuer lhydrocéphalie. On se contente de faire des ponctions ventriculaires à deux reprises et, si l'état d’hypertension ne s’aggravait pas trop rapidement, on se demande s’il ne serait pas légitime de faire une perforation de la lame sus-optique.

Au bout de quatre jours la température est redevenue