‹ Les tumeurs cérébrales chez l'enfant et l'adolescent: étude statistique, formes anatomo-cliniques, diagnosticChapitre 97 sur 171 · SAGE · texte numérisé non relu

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à ce moment (radio ; ex. opht. d’Hyp. chronique). On peut affirmer que la chute n’a pu déclencher la tumeur, mais pour être juste, si l’on avait à juger cette expertise, nous dirions que la chute a provoqué un incident évolutif de la tumeur (hémorragie ou nécrose) et que la chute a ainsi avancé l’évolution de la-maladie. On sait que le délai de ces neurospongiomes est de douze à dix-huit mois au maximum. [l est donc légitime de mettre sur le compte de l’accident le séjour actuel à l’hôpital, mais lPaccident n’a pas aggravé l’évolution toujours fatale de ce type de tumeur cérébrale de l'enfant. £

L’examen histologique n° 784 a montré qu'il s'agissait bien d’un neurospongiome.

Au mois de juillet le petit malade est revenu, car il présentait depuis quelque temps des vomissements et des céphalées. On se trouve en présence d’un enfant qui a engraissé, qui marche correctement, dont la cicatrice ne bombe pas de façon anormale ; il tient cependant sa tête renversée en arrière. Pas de signes pyramidaux. Pas de signe cérébelleux cinétique. L’examen ophtalmologique ne montre aucun œdème, les papilles sont un peu pâles. I n’y a pas de signe d’hypertension intracranienne, pas de blocage. On pense à un envahissement du tronc cérébral avec irritation des noyaux du pneumogastrique et on renvoie le petit malade chez lui. Il revient le 10/8/38 parce que les vomissements ont réapparu.

Dr LÉGER. — L'enfant présente depuis quelques jours (une semaine environ) des céphalées violentes, des vomissements incoercibles. En outre, la famille s'inquiète de l'apparition au niveau de la cicatrice d’une tuméfaction progressivement croissante. À l’examen, c’est un malade tout différent. Il ne peut tenir sa tête, elle tombe en avant etil est obligé de la soutenir avec la main, appliquée sous son menton. L'état général est mauvais, il a maigri de 6 kilogs en huit jours nous disent ses parents ; il répond avec peine aux questions qu’on lui pose, son visage exprime la souf-

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france, il n’est pas confus, pas désorienté. Même absence de signe neurologique ; par contre le D' BLanc nous signale un très gros œdème bilatéral de la papille. Devant ce blocage nous décidons d’attendre, on met le malade au repos, avec de la glace sur la tête en même temps que Von combat la dénutrition par des injections d’insuline et de sérum glucosé. à

Comme il s’agit d’un neurospongiome nous décidons alors un traitement radiothérapique très prudent, ce traitement est fait par le D' ConTamix. A la suite de la quatrième séance, nouvelle crise d’hypertension qui cesse au repos et qui permet de reprendre de nouvelles séances. A l'heure actuelle l’enfant va mieux, il a repris du poids, la tuméfaction au niveau de la cicatrice est moins tendue : de la grosseur d’une orange, elle diminue de moitié. A la palpation elle est plus ou moins rénitente, mais les troubles de la statique de la tête persistent, le petit malade la soutient toujours avec la main.

24/9/38. D' DecHAUME. — Aujourd’hui l'enfant garde un peu de raideur de la nuque, la cicatrice ne bombe plus et il marche sans canne. Il n’a pas de signe cérébelleux. Il n’a plus vomi.

Examen ophialmologique. — La poussée œdémateuse des papilles a disparu actuellement. Le bord papillaire est net des deux côtés. T.A.R. — 20.

Le petit malade quitte le service le 24/9/38.

Petit malade toujours vivant en avril 1939.

LXXXVII — OBSERVATION 471 Pseudo tumeur probable.

Jacqueline M..., 19 ans. Baisse de l’acuité visuelle, surdité progressive depuis six ans. Céphalée, obésité sans signes neurologiques. Calcification au niveau de la faux du cerveau. Rétinite pigmentaire avec atrophie optique. Encéphalographie : ventricules normaux.

La malade est envoyée par le D' DEepourLz£zy de Dijon au D' DECHAUME, avec la lettre suivante :

«Mile M., âgée de 19 ans est venu me voir pour la première fois le 20 juillet 1937, et la seconde, en janvier 1938.

Elle présente :

19 Une forte hypermétropie (9 à 10 dioptries).

20 Un nystagmus gênant considérablement l'examen.

39 Une atrophie papillaire bilatérale incomplète mais avec bords papillaires flous.

49 Des modifications du champ visuel.

O.D. : n’aperçoit pas les mouvements de la main dans la moitié inférieure du champ visuel. O.G. : même constatation mais avec élargissement de la zone aveugle du côté temporal. Il est difficile d’avoir des indications très précises, mais le rétrécissement du champ visuel inférieur a été retrouvé à différents examens. L’acuité visuelle est inférieure à 1/10.

La radiographie de la région sellaire a été négative.

J'ai conseillé à plusieurs reprises la mise en observation de cette malade dans un service de neurochirurgie, sans succès. Aujourd’hui la mère et la fille affolées par une nouvelle baisse de la vision acceptent de se rendre à Lyon. »

A.H. — Père et mère bien portants.

A.C. — Ni frère, ni sœur ; 1l faut noter que ses parents sont cousins germains.

A.P. — Rien à signaler dans la petite enfance. Réglée

à 11 ans et depuis régulièrement, elle n’est allée en classe que pendant une année, et n’a pas son certificat d’études ; elle dit qu’elle a été obligée de s'arrêter d'étudier à cause de sa vue qui avait beaucoup baissé.

Avec cette baisse de la vision s’est installée une surdité progressive depuis cinq à six ans. La malade a été vue successivement par de nombreux médecins à Dijon et à Paris. Enfin, il y a quinze jours, elle a commencé à souffrir de la tête d’une façon presque continue, dit-elle. Ces céphalées ne s’accompagnent pas de vomissements.

À l'examen: Malade obèse, se présentant avec un blépharospasme incessant. À l’examen neurologique : les réflexes tendineux paraissent plus vifs à droite qu’à gauche. Les cutanés abdominaux sont obtenus. Au point de vue oculaire : les pupilles réagissent à peine à la lumière et ne tiennent pas. Examen cardiaque : T.A. — 14/9.

11/3/38. Examen ophtalmologique (Dr BLANC). — La malade présente dans la salle un blépharospasme incessant, qui cesse dès qu’on l’examine et ne se reproduit pas pendant tout l’examen. L’interrogatoire est difficile, du fait de la surdité. En réalité celle-ci n’est pas très marquée, la malade répondant à des questions posées à voix normale. Il est surtout difficile d'obtenir des réponses précises. Elle a toujours eu une vue très défectueuse. A l’examen : on constate de rapides secousses de nystagmus paraissant congénital. Très grosse baisse visuelle O.D.V. — 1/40 O.G.V. compte les doigts à 0 m. 70 (grosse hypermétropie et astigmatisme). Très gros rétrécissement du champ visuel dont on ne peut rien tirer de précis au point de vue hémianopsique. Pupillés sensiblement égales ne réagissant qu’à peine à la lumière et à la convergence-accommodation. Motilité oculaire normale, avec secousses de nystagmus dans toutes les directions. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : papilles jaunâtres, la gauche a des bords un peu flous, vaisseaux extrêmement grêles, rétine jaunâtre avec dépôts pigmentés à la périphérie : rétinite pigmentée. Le nystagmus et la petitesse des vaisseaux ne permettent pas de prendre la T.A.R. Les troubles oculaires sont dus à une rétinite pigmentaire avec atrophie optique.

11/3/38. Interprétation radiographique (D' Alfred Lévy). — Crâne présentant :

19 Des signes d’hypertension : empreintes digitales. Léger bombement de la fosse postérieure.

20 Des caleifications en grains, sur le profil, qui forment de petites bandes ; de face, elles apparaissent comme dessinant une coupe du sinus longitudinal supérieur.

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On n'arrive pas à se faire une idée de la nature du processus en cause. Calcifications sous-corticales, ou calcifications dans un méningiome parasagital ?

14/3/38. Interprétation encéphalographique (DT Lévy). — Ventricules plutôt petits, non déformés, ni déviés. Sillons normaux. Citerne de la base normale. Un peu d’air a filtré le long de la faux du cerveau et de la tente du cervelet, et l’on voit qu'il s’agit sûrement d’une calcification aes parois du sinus longitudinal supérieur au voisinage du bregma. Calcification qui s’étend plus ou moins le long de la faux du cerveau.

Ceci n’a d’ailleurs qu’une valeur localisatrice et ne renseigne pas absolument sur l’existence possible d’un processus tumoral : mais la petitesse et l'absence de déviation des ventricules sont en faveur d’une calcification simple des parois méningées.

Le liquide céphalo-rachidien retiré a la composition suivante :

19 Cytologie. A la cellule de Nageotte on compte moins d’un élément blanc par mmÿ.

20 Chimie. Albumine : moins de 0 g. 30 par litre. Sucre : pas d’hypoglycorachie.

30 Bactériologie. À l’examen direct pas de nicrobes, bacilles de Koch ou autres.

49 Réaction de Bordet-Wassermann négative.

DT DECHAUME. — En présence de cette petite malade, il faut abandonner, croyons-nous, le diagnostic de tumeur et d’hypertension intracranienne. Il reste la rétinite pigmentaire qui explique les signes ophtalmologiques et les caleifications intracérébrales non tumorales, qui sont d’interprétation difficile.

Le caractère normal des ventricules permet d’éliminer une tumeur. La place des calcifications après l’encéphalographie permet de dire qu’elles ne sont pas corticales. On a l’impression de calcifications à l’intérieur de la dure-

mère disséminées dans la faux et dans les parois du sinus longitudinal. .

LXXXVIIT. — OBSERVATION 473 Tumeur de la ligne médiane (?).

Robert B..., 3 ans 1. Céphalée depuis dix mois. Troubles de la marche, hypotonie, raideur de la nuque. Œdème papillaire. Crâne d'hypertension.

Intervention: perforation de la lame sus optique. Suites sunples. Radiothérapie. Sorti en bon état.

Le petit malade, âgé de trois ans et demi est envoyé au Dr DEecHAUME par le D' Bonxer du Puy avec la lettre sui- " vante :

«Je vous adresse et recommande à votre bienveillante attention le jeune B..., qui présente des signes de compression cérébrale (au point de vue oculaire). ‘

Je viens de le voir pour la première fois et j’ai constaté un œdème papillaire bilatéral, plus marqué à gauche (papilles à contours flous, sans que cependant les vaisseaux soient très dilatés) ».

A.H. — Père mort à 28 ans de cirrhose du foie. Mère bien

portante.

A.C. — Trois frères et sœurs également en bonne santé. A.P. — Né à terme, l’accouchement s’est bien passé.

L'enfant a marché et parlé normalement, il s’est bien développé. Comme seule maladie infectieuse il a eu la rougeole à un an, sans complications. Mais depuis dix mois le petit malade se plaint de la tête presque continuellement. Il ne vomit pas. Le sommeil et l’appétit sont conservés. Cependant sa mère a remarqué qu’il ne courait plus comme avant, et qu’il avait de la peine à marcher. Après avoir consulté plusieurs médecins elle est allée voir le D' BonneT qui l'envoie dans le service.

22/3/38. Réactions de Bordet-Wassermann, Kahn et Meinicke négatives dans le sang.

22/3/88. Interprétation radiographique (DT LÉvyx). — Gros signes d’hypertension, disjonction des sutures, empreintes digitales, fosse cérébrale postérieure bombée et mince. Selle turcique non élargie. Probabilité de tumeur de la fosse cérébrale postérieure.

D' DEecHaumE. — Cet enfant est bien développé. I a l'esprit éveillé, mais par moments il est assez obnubilé quand il présente de grands maux de tête. Il est incapable de se tenir debout, on est frappé par l’hydrocéphalie et l'attitude de la tête qu'il tient raide. On essaye de faire tenir l’enfant debout, il titube et tombe en arrière.

A l'examen: pas de signes pyramidaux au niveau des membres inférieurs. Mais hypotonie des jambes et dysmétrie. Pas d’adiadococinésie aux membres supérieurs ; les réflexes cutanés plantaires et abdominaux sont normaux. Par ailleurs examen viscéral négatif. Pas d’hyperthermie. A noter que dans le service l’enfant a présenté des vomissements. La distension radiologique de la fosse cérébrale postérieure, les signes cliniques sont en faveur d’une tumeur du vermis à évolution rapide avec blocage. Il s’agit vraisemblablement d’un neurospongiome.

Étant donné l’âge du malade on hésite devant une intervention sur la fosse cérébrale postérieure ; on décide de faire une perforation de la lame sus-optique et de la radiothérapie ultérieurement. Cette intervention est acceptée par l4 famille.

5/4/38. Intervention (DT WERTHEIMER). — Anesthésie locale plus 1/2 ce. de morphine. Volet antéro-frontopariéto-temporal droit. Ponction du ventricule latéral droit. Décollement de la dure-mère jusqu'à la petite aile du sphénoïde. Incision de la dure-mère. Libération progressive de la base jusqu’au chiasma, dont la face supérieure est assez diflicile à dégager en raison d’un œdème assez marqué des circonvolutions basales. On découvre cependant très nette la saillie bleutée du IIIe ventricule dont la

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paroi est incisée ; l’orifice de ponction est élargi, le cerveau s’affaisse. Réapplication du volet sur un petit drain.

6/4/38. Le liquide ventriculaire retiré a la composition suivante : 10 Cytologie. Moins d’un élément blanc par - mm, 20 Chimie. Albumine : moins de 0 g. 30 par litre. Pas d’hypoglycorachie. 30 Réaction de Bordet-Wassermann négative.

Les suites opératoires ont été simples. 11 n’y a eu de température que pendant vingt-quatre heures après l’intervention. La radiothérapie fut pratiquée sans incident. Le petit malade quitte le service le 30/6/38.

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