TUE

reprenant quatre ou cinq jours après. Depuis le 4 mai, ils se sont renouvelés ainsi de façon constante. Par ailleurs, les digestions étaient bonnes durant les journées. Des céphalées violentes sont apparues à leur tour, survenant le plus souvent après les vomissements, et s’accompagnant de bourdonnements d'oreilles. La démarche s’est modifiée, en devenant de plus en plus incertaine ; la tête était le plus souvent portée sur le côté, de façon anormale. La vision a paru baisser sensiblement du côté gauche.

Depuis quinze jours les symptômes se sont exagérés Les vomissements sont devenus beaucoup plus fréquents. Des épistaxis qui étaient déjà survenues l’an dernier sont devenus quotidiens (d’ailleurs l’an dernier l’enfant avait été examiné à la clinique protestante pour ce symptôme, et on lui aurait trouvé à ce moment une cardiopathie congénitale, disent les parents). Enfin depuis quinze jours une obnubilation plus marquée décide les parents à hospitaliser l'enfant. À signaler encore que le docteur d’'Écully a traité ce malade pour insuffisance hépatique.

A l’examen. — Température à 37°. Pouls à 90. L’enfant se plaint dès l’entrée de céphalées violentes. Poids 24 kg. 500. Taille : 1 m.'27. L'enfant frappe par son facies obnubilé, le regard est lointain, on le dirait inattentif. Cependant tous les commandements sont exécutés. Au lit, l’enfant reste le plus souvent assis et de travers, toujours plus incliné d’un côté que de l’autre.

Sa démarche est incertaine, titubante, les jambes écartées ainsi que les bras. L’enfant ne tombe pas cependant, mais se tourne difficilement. Enfin il porte sa tête plutôt du côté gauche comme l'avaient déjà remarqué ses parents.

L’audition parait assez bien conservée ; les bourdonnements et les sifflements qui siégeaient du côté gauche ont actuellement disparu.

L'examen montre : des pupilles qui réagissent paresseusement à la lumière et à l’accommodation. Si on laisse la lumière un certain temps devant elles, elles se dilatent

progressivement pour s’immobiliser enfin en mydriase. La vision est presque abolie du côté gauche. A certains moments il y aurait eu de la diplopie. Pas de paralysie nette de la musculature externe. Diminution légère de la sensibilité cornéenne à droite. Paralysie du VI droit.

La gorge est rouge, les amygdales hypertrophiées. Le réflexe nauséeux conservé, pas de paralysie du voile.

L'examen des réflexes montre : qu'aux membres supérieurs ils sont conservés ; aux membres inférieurs les achilléens sont présents. Les rotuliens des deux côtés sont absents. Pas de Babinski. La sensibilité tactile et profonde est conservée, dans tous les territoires. Il y a d’autre part des signes cérébelleux nets : dysmétrie, adiadococinésie.

Au cœur. — Palpation : frémissement intense dans toute la région précordiale. Auscultation : souffle systolique intense à maximum difficile à préciser, se propageant en tous sens : on l’entend pratiquement dans tout le thorax en arrière, à droite et à gauche dela colonne, en avant au niveau de l’appendice xiphoïde, comme au niveau de tout l’hémithorax droit. Il n’y a pas de cyanose des extrémités. L’auscultation pulmonaire ne montre rien d’anormal. A l’abdomen la rate paraît hypertrophiée. Le foie est normal.

30/4/38 (PT MouriQuAND). — Confirmation des signes obtenus. Au cœur : pointe dans le Ve, à un travers de doigt en dehors de la ligne mamelonnaire ; à ce niveau, choc dur de la mitrale. Il n’existe pas à la région précordiale de frémissement net. A la pointe souffle systolique déjà intense, propagé dans l’aisselle, précédé d’un claquement de la mitrale. Le souffle systolique est intense dans toute la région précordiale, sternale, aortique et pulmonaire et se transmet dans les vaisseaux du cou à droite et à gauche.

28/4/38. Examen ophtalmologique (D' CHAUVIRÉ). — L'enfant accuse une cécité de l’œil gauche. Abolition du réflexe pupillaire à la lumière. Les bords papillaires des deux côtés sont très flous, sans véritable saillie, ni dilatation veineuse très importante. D'autre part ïl existe dans

la région maculaire des exsudats très nets rappelant une rétinite stellaire qui sont plus en faveur d’une infection que d’une tumeur du côté gauche.

Radiographie du crâne. — 19 Nombreuses impressions digitales. 20 Disjonction marquée des sutures.

10/5/38. Examen ophtalmologique (DT CHAUVIRÉ). — L'aspect du fond d’œil a changé en ce sens que l’œdème papillaire est plus important entraînant une saillie papillaire d’environ 3 dioptries. La papille des deux côtés est cernée de petits exsudats dont l’un surtout net à gauche. Pas d’hémorragie. Toujours pas de grosses dilatations veineuses.

Ce petit malade a été vu par le D' DECHAUME à la clinique du P' MouriQuAnp, il a été présenté par lui aux élèves comme étant atteint d’un neurospongiome du vermis chez un enfant ayant par ailleurs une malformation cardiaque. À son entrée dans le service les radiographies et examen ophtalmologique confirment l'examen du D'CHav- VIRÉ.

11/5/38. Interprétation radiographique (D' Alfred LÉvY). — Crâne volumineux présentant :

19 Des empreintes digitales très marquées.

29 Des parois relativement minces avec un étage antérieur légèrement concave sans zone de minceur plus grande notamment au niveau de la fosse postérieure.

90 Des sutures antérieures un peu larges mais certainement non disjointes (elles sont en partie ossifiées) ; sutures postérieures normales.

40 Existence de très légères ombres pariétales gauches hautes qui font penser à des calcifications corticales. Donc : signes d’hypertension intracranienne chronique sans symptôme de localisation radiologique. L’examen neurologique montre l’attitude de la tête des blocages de la fosse cérébrale postérieure, de la rétropulsion et labolition des réflexes rotuliens. La marche est titubante. On décide de faire une intervention en deux temps avec perforation

otre

de la lame sous-optique. Cette intervention est acceptée par la famille.

12/5/38. Intervention (D' WEerTHEIMER). — Lambeau cutané frontal droit. Volet frontal bas. La dure-mère apparaît sous tension. Le ventricule est ponctionné ; il s'écoule du liquide céphalo-rachidien clair. Le décollement se poursuit sans incident, le ventricule paraît se vider normalement. Après incision de la dure-mère on essaye de récliner la partie postérieure et interne du lobe frontal sans y parvenir. On a l’impression d’un cerveau dur, œdémateux, ne se laissant pas soulever bien que le ventricule soit vidé, sans qu’on ait eu une impression de traumatisme opératoire. Il s’écoule brusquement du sang du trocart ventriculaire : à ce moment on n’avait vu que le nerf optique droit, sans avoir pu apercevoir le chiasma. Il y à une toute petite hémorragie de base, le vaisseau de la corticalité qui saigne est coagulé. On ponctionne le ventricule latéral gauche par un trou de trépanation pariétale, le liquide est légèrement teinté. L’enfant qui n’avait eu que de la morphine a sa connaissance, la température est à 379 8, le pouls à 100, pas de pause respiratoire. On met une sonde de drainage dans le ventricule gauche. Fermeture. À la fin de l'intervention, température à 380 2. Pouls à 100. Pas de pause respiratoire. Mais à 14 heures la température est à 390 5, pauses respiratoires et l’enfant meurt.

L’autopsie partielle a pu être pratiquée : il existe une énorme tumeur du vermis infiltrant le tronc cérébral à sa partie supérieure. A la base du crâne il existe des adhérences méningées au niveau du chiasma, les bases des lobes frontaux paraissent dures. Il y a du sang dans les ventricules latéraux, qui ne sont pas spécialement dilatés. Les coupes seront faites après formolage.

Examen histologique n° 890 : neurospongiome.