XC. — OBSERVATION 504 * Astrocytome du vermis

Maurice B..., 12 ans. Coqueluche (?) avec vomissements et céphalées à 6 ans. Reprise depuis quatorze mois, puis baisse visuelle, troubles de la marche. Syndrome de la ligne médiane, crise de blocage. Œdème papillaire. Crâne d’hypertension.

Intervention: décompressive. Radiothérapie. Suites excellentes.

Enfant envoyé de l’hôpital de Gap pour tumeur cérébrale, dans le service du DT WERTHEIMER, en juillet 1938.

Antécédents. — Pas d’antécédents tuberculeux. Aurait eu à l’âge de 6 ans une coqueluche (? pas de toux typique mais céphalées identiques à celles qu’il présente actuellement et abondants vomissements). Mais depuis rien à signaler, pas de retard ni de trouble du développement intellectuel ni physique.

Tout cet hiver (depuis octobre 37 approximativement) cet enfant s’est plaint de violents maux de tête à siège uniquement occipital, avec, sur un fond continu, des crises paroxystiques. Il se plaint également depuis cette date de vomissements, survenant surtout le matin à jeun et constitués par de la bile. Ces vomissements lui ont valu d’être soigné pour le foie, et il a même subi une appendicectomie. Depuis deux mois est survenue une baisse légère de la vision, le petit malade dit qu’il voit difficilement et trouble. Enfin depuis un mois sa famille dit qu'il présente des troubles de la marche, laquelle est devenue par instants incertaine. Il aurait eu deux chutes avec évanouissement.

A l'examen. — Enfant de 12 ans dont le développement physique et mental parait normal. Tête un peu grosse. Paraît un peu obnubilé. Pas de fièvre, pas de modification du pouls.

Examen neurologique. — On remarque d’emblée l’hypotonie musculaire qui est marquée, mais pas de signe pyra-

midal (tous les réflexes sont normaux). Pas d’autre signe cérébelleux net, sauf peut-être une légère dysmétrie avec adiadococinésie du côté droit, mais peu marquée. Pas de troubles de la marche. Peut-être légère rétropulsion.

Examen général. — Rien à signaler. On pourrait peutêtre noter cependant que ce malade présente par intermittence des troubles respiratoires : pauses, suivies d’inspirations forcées et violentes.

Examen ophtalmologique. — Ni paralysie oculo-motrice, ni paralysie de fonction. Nystagmus dans le regard latéral, plus accentué à droite. Pas d’anesthésie cornéenne. Champ visuel normal. Fond d’œil : œdème bilatéral considérable, saillant de 4 dioptries environ. Cet œdème est parsemé d’hémorragies papillaires et péripapillaires. Il s’étend en dehors jusqu'à la macula de l’O.D., il envahit la région maculaire de lO.G. La rétine ra dans la région Le maCulaire un aspect plissé « en étoile ».

23/7/38 (D' DEcHAUME). — Cet enfant a déjà eu il y a six ans, au moment de sa coqueluche, des céphalées et des vomissements analogues à ceux qu’il a présentés cet hiver et qui ont fait indiquer un traitement hépatique et pratiquer une appendicectomie. Après l'hypertension, apparition de. baisse de la vue intermittente et depuis un mois gros troubles de la marche. Hypotonie musculaire généralisée. Asynergie des membres inférieurs. Rétropulsion. À signaler enfin après le voyage des pauses réspiratoires. Enfin, bien que l'enfant soit à peu près calme aujourd’hui, qu'il n’ait qu’un peu de raideur de la nuque et une inclinaison de la tête, il y a trois semaines 1l°y a eu un épisode de blocage aigu pour lequel on a fait une ponction lombaire et parlé de méningite.

La radiographie du crâne montre des empreintes diffuses fronto-occipitales, des calcifications de la faux, une fosse cérébrale postérieure volumineuse, amincie. On fait le diagnostic de tumeur de la fosse cérébrale postérieure. On se demande s’il n’y a pas une évolution lente dont le

début remonterait à la coqueluche, il y a six ans, surtout à cause de l’importance des lésions craniennes d’hypertension. L'intervention est décidée et acceptée par la famille.

‘26/7/38. Intervention (DT Mansuy). — Préparation au scophédal insuffisante. Anesthésie locale. Trépanation et ponction du ventricule droit, le liquide jaillit sous forte tension. Incision en arbalète habituelle. Il existe un gros engagement des amygdales cérébelleuses avec, en dessous, des déformations du tronc cérébral, celui-ci est repoussé par une tumeur sous-jacente. En outre l’hémisphère cérébelleux droit est plus saillant que le gauche. Double ponction exploratrice négative. Le vermis est gros et 1l semble bien qu’il s'agisse d’une tumeur vermienne, que FPon ne peut malheureusement extérioriser. Incision du vermis sur la ligne médiane, on tombe sur une volumineuse tumeur avec ilots nécrotiques et des cavités kystiques. La tumeur qui occupe tout le vermis s'étend d’autre part en bas, elle semble adhérer et infiltrer le plancher du IIIe ventricule. Il paraît impossible de réaliser une décompressive correcte en. drainant le IVe ventricule. On se contente donc de prélever quelques fragments pour examen histologique. Fermeture habituelle.

L'examen histologique n° 826 montre qu'il s’agit d'un astrocytome fibrillaire. Les suites opératoires furent parfaites, l’œdème à peu à peu disparu. Le petit malade a recommencé à marcher et la radiothérapie fut pratiquée.

30/1/39. Comme nous lui avions demandé, le petit malade revient dans le service. [1 va tout à fait bien. Il n’y a pas de signe cérébelleux évident. L'examen neurologique est négatif. Il reste une petite attitude de la tête un peu soudée, il n°y a pas de raideur véritable de la nuque, ni gonflement de la fosse cérébrale postérieure.

31/1/39. Tnterprétation radiographique (D' Alfred LÉVY). Pas de modification depuis la radio avant la sortie.

31/1/39. Examen oto-rhino-laryngologique (DT MountrER- KUHN).— Tympans normaux. Nez, pharynx, rien à signa-

ler. Pas de nystagmus spontané, pas de Romberg, pas de déviation des bras tendus ou de la marche aveugle. Barany : 20 ce. 230, Irrigation O.D. Après 25” nystagmus faible et irrégulier durant 70”. Pas pu rechercher la transformation rotatoire. Pas de déviation segmentaire, ni de vertige. Romberg faible.

En somme : intégrité auditive, pas de signe de déséquilibre labyrinthique. Réponses du labyrinthe droit un peu faibles et dissociées.

1/2/39. Examen ophtalmologique (D' BLaxc). — Quelques reliquats discrets de l’œdème antérieur. Vaisseaux normaux. T.A.R.=— 20. Pas de nystagmus.

7/2/39. Le petit malade est envoyé dans le service de radiothérapie du Dr Condamin.

__ Il quitta le service le 6/3/39, ayant eu ses séances de radiothérapie, 1l allait tout à fait bien.

XCI. — OBSERVATION 511 Hydrocéphalie avec hypertension. Méningocèle congénital.

Christian D.., 8 ans. Méningocèle opéré à deux jours. Hémiparésie, crises jacksoniennes anciennes.

Céphalée, vomissements depuis trois mois. Œdème papillaire. Radiographie: signes d’'hypertension, orifice de trépanation. Ventriculographie.

Intervention: incision de la lame sus-optique.

Exitus brusque au quarantième jour. Pas de vér nn

Enfant envoyé le 7 septembre dans le service de neurochirurgie par le service du P* PIRE AND avec l’observation suivante :

«Enfant de 8 ans envoyé de l’hôpital René-Sabran (service du D' ImBErT) pour «syndrome d’hypertension intracranienne ».

Rien à signaler dans les antécédents héréditaires et familiaux. Trois autres enfants en très bonne santé. C'est un prématuré de 8 mois qui a été assez difficile à élever.

Bronchite et rougeole dans l'enfance. Depuis trois mois, céphalées tenaces et vomissements de temps à autre. Constipation opiniâtre. L'enfant est parti à Giens le 7 juillet après être venu à la consultation du service. A son arrivée à Giens il présentait une hémiplégie gauche et des crises Jacksoniennes gauches qui, après s'être répétées, ont cédé au gardénal. Puis des signes cérébelleux sont apparus ainsi qu'une obnubilation de plus en plus marquée.

Ces jours derniers, à l’occasion d’une exophtalmie avec douleurs oculaires et mydriase accentuée survenues brusquement, un examen du fond d'œil a été pratiqué et a montré de la stase papillaire.

Ponction lombaire. — La P.L. a montré un liquide hypertendu à 65, d'apparence normale, contenant moins d’un éiément par millimètre cube, avec sucre et albumine normaux. Réaction de Bordet-Wassermann négative dans le sang. La tête de l’enfant présente une déformation pouvant faire penser à une embarrure, mais la mère affirme qu'il s’agit d’une déformation qui a toujours existé par prématuration de 8 mois et chevauchement des deux os pariétaux.

A l'entrée. — Petit malade apyrétique paraissant chétif et amaigri pour son âge.

Dès l’abord on est frappé par la mydriase bilatérale et très accentuée. Les pupilles ne se contractent que très faiblement sous l'influence d’une lumière vive. Les membres inférieurs sont nettement atrophiés. L'enfant.ne détache que faiblement les talons du plan du lit, la force musculaire est très diminuée. Babinski du côté gauche. Abolition complète des réflexes tendineux des membres inférieurs. Abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs et moyens. Conservation des réflexes crémastériens. Réflexes des membres supérieurs non obtenus. L'enfant est dans l'impossibilité de s'asseoir tout seul sur son lit, une fois assis il accuse des céphalées pénibles. On note un nystagmus bilatéral. Rien à signaler au point de vue pulmonaire et cardiaque. On ne sent ni le foie, ni la rate.

30/8/3838. Interprétation radiographique. — Sur la radiographie de face on voit du côté droit une image lacunaire très nette de la grosseur d’une pièce de 50 centimes. Sur les radiographies de profil on retrouve une image qui eorrespont peut-être à la précédente. Cette notion de lésion de la convexité à droite cadrerait bien avec les crises jacksomiennes gauches et le Babinski.

31/8/38. Examen ophtalmologique. — Œdème papillaire considérable d’hypertension intracranienne. Saillie papillaire de 4 dioptries environ. Vaisseaux noyés dans l’œdème. À l’œil gauche il existe, en outre, une superbe étoile maculaire comme on en voit dans certaines hypertensions intracraniennes. Motricité oculaire normale. Abolition des réflexes à la lumière et à l’accommodation. Champ visuel impossible à prendre.

4/9/38. Il n’est pas certain que l’image de face soit retrouvée sur le profil à l'endroit indiqué sur le schéma précédent. L'enfant est envoyé dans le service de neuro-chirurgie le 7/9/38.

7/9/38. Interprétation radiographique (D' Alfred LÉvY). — 19 Ce malade présente une asymétrie cranienne très nette, la moitié droite du crâne est plus grosse que la gauche.

20 D'autre part, il existe au niveau de l’angle postérieur et interne du frontal droit une lacune arrondie à bords denses du diamètre d’une pièce de 20 sous environ, représentant l’orifice d’une trépanation ancienne. Au niveau des sutures pariéto-frontales il existe un ilôt dense qui se continue le long de la suture métopique.

39 Signes :d’hypertension cranienne : Boite cranienne mince avec grosses empreintes digitales, étage antérieur plat, isthme de la selle large.

40 Il existe certaines modifications de la circulation : granulations de Pacchioni de part et d’autre des sutures pariéto-frontales droites à la partie interne. Il semble done

exister, en dehors de l'hypertension, des signes de modifications au niveau de la trépanation ancienne.

10/9/38. Dr DEecHauME. — Aujourd’hui l'enfant est à nouveau examiné et sa mère est interrogée. Au cours de lexamen, on s'aperçoit d’une perforation frontale droite, recouverte par une cicatrice chirurgicale. Ces renseignements sont complétés par le D' RIvorre.

A l’âge de 2 jours, le malade fut opéré à la clinique du P' Nové-JosserAND par le D: Micnez (22/9/3530) d’un méningocèle frontal droit (poche kystique avec membrane pellucide contenant du liquide et un peu de substance cérébrale). I n’est pas fait mention d’une intervention sur l'observation. Les suites opératoires furent excellentes puisque le soir même l’enfant était rapporté à sa mère. L'enfant a toujours été malingre, la mère d’ailleurs a une coxalgie ; conditions de vie très défavorables (taudis). La mère précise que l’enfant a toujours été maladroit du côté gauche (la main comme la jambe). L'année dernière au mois de juillet il à maigri. Cet été au mois de mai il s’est mis à vomir sans présenter de maux de tête. Les crises d’épilepsie ont été constatées à Giens et c'est dans ces conditions qu’il a été envoyé avec l'observation qui précède. |

L'enfant, cachectique, ne donne pas l'impression d’avoir une tumeur frontale postérieure ; il n’y a pas d'atteinte de la tête, nystagmus discret, les signes cérébelleux sent absents. Il y a un cutané plantaire en extension à gauche. Il semble y avoir une baisse importante de la vision. L'hypertension intracranienne n’est pas douteuse puisqu'il existe un œdème de 4 dioptries. Dans ces conditions on ne croit pas à une tumeur cérébrale frontale postérieure. On se demande, étant donné les signes radiologiques, l’hémicrane droit plus grand que le gauche, s’il n'y a pas une tumeur ou un kyste développé dans la région du méningocèle ou bien s’il ne s’agit pas d’une hydrocéphalie avec blocage récent.

L'intervention est proposée à la famille, elle comportera une ventriculographie, et s’il s’agit d’une hydrocéphalie bloquée on fera une perforation de la lame sus-optique.

19/9/38. Ventriculographie (D' WERTHEIMER). — Après avoir donné 2 cg. de gardénal et fait une injection de morphine; on trouve le ventricule gauche facilement ; par le ventricule droit, le liquide s’écoule sous pression, il en sort 100 cmÿ. Le petit malade a des pauses respiratoires, devient cyanosé, on s’arrête et l’on injecte 60 cm° d’air.

Les clichés montrent (D' Lévy) : ventricules latéraux dilatés ainsi que le IVe. Le ventricule gauche déborde la ligne médiane, le ventricule droit est large à sa partie supérieure. Le corps ventriculaire, dilaté, s’étire en direction de la trépanation ancienne en une volumineuse poche aérienne. La faux, le long de laquelle de l’air a filtré, est déviée à droite.

En somme, hydrocéphalie intense très marquée dont la cause est située au-dessous du IIIe ventricule.

On fait de la respiration artificielle : de la lobéline ; les troubles respiratoires disparaissent.

13/9/38. Intervention (D' WERTHEIMER). — On fait un volet temporo-frontal droit. Refoulement du lobe frontal droit qui est souple et se laisse facilement récliner. A noter que sous la dure-mère il existe une quantité importante de liquide et d’air. Incision de la dure-mère en arrière de la petite aile. On découvre la région chiasmatique qui est lé siège d’un léger processus de méningite séreuse. On aperçoit bientôt la lame sus-optique, tendue, on l’incise largement. On laisse revenir le lobe frontal. Volet réappliqué, fixé par un fil.

Le liquide ventriculaire retiré avait une composition normale.

Les suites opératoires n’ont pas été mauvaises. La température est redescendue très rapidement à la normale. Le Dr BLanc avait l'impression que l’œdème avait commencé à diminuer. Le petit enfant ne paraissait pas aller trop

mal, quand, brusquement, le 24/10/38 il fit une poussée thermique à 3898, il se cyanosa et mourut.

Pas d’autopsie.