CHAPITRE I
Les sympathomes embryonnaires
A. — Historique
Dans l'étude des sympathomes embryonnaires il faut reconnaître deux phases : une antérieure, l’autre postérieure à la notion des paraganglions, Dans la première les documents si nombreux et intéressants qu’ils fussent sont restés méconnus ou, du moins, n’ont pas été utilisés de façon satisfaisante, et ce sont les études de revision ultérieures, dont celles d’Alezais et Peyron, qui en ont établi rétrospectivement la signification.
Il s’agit, en général, de tumeurs que l’on croit à {ort être des sarcomes primitifs de la surrénale ou même du foie. Presque toutes les observations se ressemblent, on les dirait parfois calquées l’une sur l’autre, aussi bien en ce qui concerne les caractères d’autopsie que les symptômes cliniques. Après le cas de l'Anglais Parker qui paraît le plus ancien (1881) se succèdent ceux de Dalton (1885), de Ruyter (1890), (qui croit à tort que son cas est unique et sans précédent), de Pitt, puis de Heaton (1898), d’Grr (1900) ; les observations deviennent assez nombreuses pour que Pepper, en 1901, et Hutchison, en 1907, puissent en dégager les deux types anatomocliniques qui portent leur nom et qui sont décrits plus loin à propos des métastases. À partir de cette époque les travaux de Kohn et de Wiesel sur le système chromaffine commencent à attirer l’attention des pathologistes ; on cherche naturellement à retrouver dans les tumeurs les caractères spéciaux de ce tissu, proche du tissu nerveux selon Kohn, et nettement endocrine selon Grynfeltt. C’est pourquoi, à propos de quelques cas où dans les exposés généraux, on commence à envisager la genèse de tumeurs nerveuses au
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FroursS. — Empruntée au Journal of Pathology. SM
Sympathome embryonnaire, Cas de Dumm. Garçon de 14 ans, surrénale droite. Caractères macroscopiques de la tumeur ‘en place sur le rein qu'elle recouvre en partie. Histologiquement, structure lypique avec roselles el zones fibrillaires. La recherche des cylindraxes . reste néguiive,
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niveau des surrénales. Marchand, en 18g1, soupçonne le premier ce fait, ainsi que Kretz, en 1902, puis Amberg, en 1904. Mais, la première notion précise en sera donnée dans les deux notes critiques à peu près comparables de Wisel (1905) d’une part, d’Alezais et Peyron (1907) de l’autre. Elles furent apportées à propos de deux tumeurs
Ficure 8 bis. — Empruntée à Hutchison. Montre les rapports de la néoplasie surrénale et du rein après hémisection, tumeur décrite comme sarcome, mais représentant un syÿympathome embryonnaire. (Observation IL de l’auteur), garçon de 10 mois.
intéressantes qui venaient d’être publiées sous l'étiquette inexacte de gliome par Kuster (1), puis par Lapointe et Lecène. En effet, les premiers de ces auteurs étaient particulièrement familiarisés par leurs études d’embryologie (Alezais et Peyron, développement des paraganglions lombaires chez
(x) Ribbert avait cru devoir corroborer l'opinion de Kuster, invoquant une anomalie de développement pour expliquer l’existence d’un gliome au niveau des surrénales.
le chien) avec ies notions d'anatomie générale relalives aux paraganglions ; iis purent ainsi reconnaître facilement, dans ces pseudo-gliomes les sympathomes embryonnaires dont la description détaillée, fit ensuite l'objet des démonstrations d'Alezais et Peyron (d’Ass, franc. du Cancer).
Peu après, en Amérique, Tileston et Wolbach (1908) étudiaient un cas intéressant du type Hutchison et, malgré la présence des rosettes et de la structure fibrillaire caractéristique, ne conclueient pas à l’origine sympathique et en faisaient une tumeur lymphomateuse.
En 1910, Wright apportait quatre cas nouveaux, mais son étude critique ignore les travaux français initiaux ; il y con-
FIGURE 9. — Empruntée à l’American Journal of Pathol., 1925. Cas de Ritter. Vue de la tumeur intestinale (Sympathome neuroblastique du jéjunum issu du sympathique viscéral). La tumeur avait déterminé des accidents d’obstruction intestinale. Une laparotomie exploratrice montra une Lumeur sphérique d'environ 12 cm. de diamètre, de couleur grise occupant la portion supérieure du mésentère avec des adhérences à l'épiploon et à là paroi abdominale antérieure. Le colon entourait la tumeur, mais sans adhérences. Mort 5 jours après. Pièce prélevée à l’autopsie.
Fieure 10. — Sympathome embryonnaire. Cas initial d’Alezais et Peyron. Enfant de 4: ans. La tumeur occupant la place de la médullaire surrénale qui ne s’est pas développée et envahissant la substance corticale, représente un parasympathome. Cs, substance corticale; r, rosettes. Cette topographie typique, vérifiée dans de nombreux cas, suffit à écarter la doctrine de Van der Slrich{t el Colson dans laquelle le cortex avait une origine parasympathique.
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firme l’origine neuro-embryonnaire en rapportant la tumeur à une prolifération de type indifférencié au stade de neurocyte.
En 1912, Pick étudiait un sympathome embryonnaire typique développé au niveau de l'utérus.
En 1913, Landau publie trois cas intéressants, l’un bi-latéral au niveau des surrénales, l’autre de la surrénale droite, le troisième du sympathique rétro-péritonéal aui offre la mème structure typique. I! développe la notion que nous discuterons plus loin, suivant laquelle la différenciation cellulaire dans ces tumeurs s’accentue avec l’âge, concluant ainsi que les sympathomes doivent se développer exclusivement dans les premières années de la vie et les ganglio-neuromes chez l'adulte. C’est pourquoi, selon lui, les cas de sympathomes exceptionnels apparus à l’adolescence doivent présenter une évolution lente. Consécutivement, il est conduit à admettre l’opinion de Falk suivant laquelle le volume relatif de la tumeur est en proportion inverse avec l’âge du sujet.
Ainsi, les tumeurs des nourrissons seraient les plus rapides dans leur accroissement, opinion exacte dans beaucoup de cas.
Le mémoire d’Herxheimer (1914) est surtout important par les précisions techniques qu’il apporte à l’aide de la méthode de Bielchowsky sur les formations fibrillaires ou interstitielles. Il démontre la présence de neuro-fibrilles avec parfois de petits renflements fusiformes disséminés ou terminaux qui n’avaient jusqu'alors été observés que dans les ganglioneuromes.
Etablissant, d’autre part, l'absence en ces points de toute formation annexielle de type schwanien, il réfute ainsi les opinions d’une série d'auteurs que nous retrouverons plus loin sur l’origine multi-cellulaire.
Wahl, en 1914, étudie minutieusement un cas particulièrement intéressant, en raison de sa structure mixte (sympathome, ganglioneurome et même éléments chromaffines surajoutés), Ces derniers appelant, du reste, quelques réserves. Dunn, en 1915, apporte une très importante étude avec excellentes micro-photos reposant sur l'étude de deux cas : un sympathome (fig. 8) et un ganglioneurome (fig. 33).
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FIGURE 11. — Sympathome embryonnaire, Cas d’Alezais et Peyron. Rosettes rompues et dégradées. Partie centrale de la tumeur.
En 1917 Lehmann apporte également une mise au point accompagnée de tableaux synoptiques.
En 1921, Quirin, dans sa thèse faite à l’Institut d’Anat. path. de Strasbourg, sous l’inspiration de Masson, apporte trois cas nouveaux minutieusement éludiés et les accompagne d’une excellente étude critique à laquelle nous ferons plus loin quelques emprunts. En 1928, Marthe Wollstein donne une étude d'ensemble basée sur un matériel particulièrement étendu (neuf cas nouveaux) dont plusieurs représentent des ganglioneuromes malins du typé
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Ficure 12. — Sympathome embryonnaire, Vue d'ensemble montrant sur un des cas de Huichison (communiqué par cet auteur) l’apparence sarcomalteuse alvéolaire ou diffuse suivant les points; st, stroma; en, endothélium vasculaire. Ces formes frustes ou dégradées, difficiles à reconnaître surtout lorsque le matériel est mal fixé, expliquent que l'origine spéciale de la néoplasie soit restée si longtemps méconnue,
intermédiaire. Il est à regretter que son matériel, si intéressant ait simplement fait l’objet d'un nombre restreint de micro-photos et d’une description histologique parfois succincte ne permettant pas toujours une Comparaison utile avec les cas antérieurs. Signalons la série des mémoires italiens de Catania, Sussig, Gamna et Ferrero: Ritter, en
1925, apporte les seuls cas probants de sympathomes issus des plexus viscéraux de l'intestin.
En 1929, le cas anglais de Capon est accompagné d’une documentation complète.
Mentionnons enfin le travail de Meltzer (Laboratoire d'Anatomie pathologique, Université de Manitoba Winnipeg, Canada (1926), qui étudie deux cas développés chez des
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: dE Sympalhome embryonnaire (parasympathome). Cas secondaires par collerelles ;
FIGURES — d’'Alezais et Feyron. Dispositions périthéliales en, endothélium vasculaire:
