CHAPITRE II

Ganglioneuromes

Historique

Ce type fut isolé du groupe obscur des névromes dès qu'on eût mis en évidence la présence de cellules ganglionnaires, L'observation initiale de Loretz (1850) fut suivie par celle d’Axel Key (1869) et Weischelbaum (1881).

ou de: Wa!

Ficure 24. — Ganglioneurome loinbo-abdominal d'Anitschkoff. Section sagittale montrant la tumeur et son infiltration dans le canal rachidien, < tumeur maligne de type intermédiaire.

Ensuite, aucun cas nouveau jusqu'à ceux de Busse el Borst (1897). À partir de cette époque, ils deviennent plus nombreux, En 1898, Kraus publie le premier cas de neurome multiple sous-cutané sur lequel on reviendra plus loin ; et il le rapporte aux plexus sympathiques péri-vasculaires. Il insiste sur ce fait, que l'origine sympathique des névronres simples doit souvent être méconnue et que beaucoup représentent initialement des ganglioneuromes dans lesquels les éléments ganglionnaires ont secondairement disparu. En 1901, Worcester publie le premier cas observé dans le système nerveux central. En 1901, Bénecke apporte les deux cas de tumeurs sympathiques qui le conduisent à des déductions particulièrement intéressantes. Le premier (tumeur rétro-péritonéale pelvienne) offrait des éléments nerveux et des fibres nerveuses à tous les stades de différenciation, Bénecke insiste sur la prolifération simultanée des cellules de Schwann et sur le fait que les cellules nerveuses néoformées sont dépourvues de valeur fonctionnelle. Son second cas est un ganglioneurome lombaire dont les éléments en transformation maligne prennent dans les métastases ganglionnaires une curieuse apparence épithéliforme (fig. 39).

En 1907, nouveaux cas d'Oberndorfer et de Falk, qui insistent chacun de leur côté sur l’importance de la phase ganglionnaire préalable dans la genèse des neuromes et sur la prolifération simultanée des cellules annexielles.

Falk considère que les cellules ganglionnaires même si on tient compte de leurs générations sucessives ne sauraien: suffire à engendrer l’ensemble des fibres nerveuses si abondantes dans certains cas et il admet qu'une partie de celles-ci proviendrait de la prolifération des gaines de Schwann elles-mêmes.

En France, Durante dans le traité d’'Anatomie Patholegique de Ranvier apporte un exposé précis et documenté.

Lorsqu'on le compare avec les études plus récentes, on voit que l'état de la question en ce qui concerne le ganglioneurome de type adulte n’a pas changé et que c'est seulement l'étude des sympathomes embryonnaires qui est venue modifier la conception générale du groupe. Durante est également conduit par l'étude des ganglioneuromes périphériques à admettre comme Falk l’origine schwanienne multicellulaire qu’il développe dans d’autres publications.

ECTS

Faure 25. — Topographie du cas de Wahl. Ganglioncurome malin de type intermédiaire.

Fillette, 2 ans et demi. — Pièce d'autopsie,

En haut, la tumeur isolée avec une zone périphérique laissée en clair (structure de sympathome), et une centrale, foncée, correspondant au ganglioncurome; au milieu de celle-éi, pédicule d'attache à la surrénale

En bas, la tumeur est supposée en place; la zone externe au contact du hile du rein et la zone interne (ganglio-neurome) reliée par le pédicule à la surrénale. La capsule du segment externe a été sectionnée et écartée. Il existait un autre nodule à la racine du mésentère, sa structure étail purement embryonnaire, avec rosettes.

nn —

En 1908, Verocay apporte le cas fondamental sur lequel on reviendra plus loin, de névromes multiples du sympa thique et des nerfs spinaux avec nodules sous-cutanés de neurofibromatose, gliome cérébral et endothéliome méningé. Il reconnaît que la multiplicité de ces néoformations, en quelque sorte systématisées, cadre avec l'existence d’un

Fieure 96. — Cas de Cushing et Wolbach (1929) ganglioneurome du canal rachidien représentant suivant ces auteurs l’évolution secon-. daire d’un sympathome initial. Eléments ganglionnaires typiques de la tumeur. Celle-ci en d’autres points offre les dispositions habituelles d’un . neurofibrome.

stade initial et commun de neurocytes ; mais la prédominance de la prolifération schwannienne lui paraît justifier ici le terme neurinome.

En 1907, l'excellente thèse du professeur Masson constitue le premier travail français sur la question.

En 1910, Schmincke étudie le ganglio-neurome du cerveau, décrit des petits nids de petites cellules ayant la mor-

phologie des neurocytes, étudie des images de transition entre les fibres nerveuses et leurs éléments annexiels, en particulier au niveau de formations syncytiales,

En 1911, Friedrich insiste à nouveau à propos d’un ganglioneurome périphérique, sur l’évolution en fibrilles nerveuses des romplexus schwaniens.

Ficüre 27. — Empruntée à Knaus, (Virchow. Arch., 1898) ganglioneurome sous cutané chez un enfant de 8 ans; a, cellules nerveuses; b, tubes amyéliniques; c, leurs noyaux isolés; d, tubes myéliniques.

La même année Pick et Bielschowsky reprennent sur une base plus étendue la question des ganglioneuromes centraux et de leurs liens génétiques avec l'évolution ou les malformalions de la lignée neurocytaire. Hs classnt, dans le groupe des néoformations de type indfférencié (unreifend) les divers types suivants d'une inégale malignité

1° Le neurocytome pur décrit par Marchand (1907) ;