TES

1°) Bénecke. Femme de 25 ans avec un ganglioneurome gros comme une tête d'enfant.

2°) Sato. Homme de 31 ans présentant une tumeur du volume de la tumeur précédente.

3°) Schmidt. Homme de 37 ans. Tumeur du volume d’une grosse pomme .

4°) Friedrich. Femme de 33 ans. Tumeur du volume d’un œuf d'oie.

Histologiquement : (fig. 26 à 32).

a) Faisceaux de fibrilles nerveuses engainés par des celoisons issues de la capsule. — Ge cont des fibres de Remak parfois enveloppées d'une gaine de Schwann ; une gaine de myéline plus où moins nette y a été également signalée dans la moitié des cas.

Elément fondamental pour le diagnostic : la mise en évidence des cylindraxes par les méthodes électives, en particulier celle de Bielchowsky (fig. :9).

Masson souligne que dans son cas, il n'a pu apercevoir ni gaine de Schwann ni traces de myéline et il ajoute :

« Il faut donc admettre, dit-il, que ces faisceaux nerveux sont fort mal différenciés, que leurs fibres sont nues et que les cellules conjonctives que l’on rencontre entre elles ne leur appartiennent pas mais représentent un rudimentaire tissu conjonctif endoneural. »

b) Cellules nerveuses (1). — S'observent avec toutes les variétés de forme et de dimensions : arrondies, ovalaires, étoilées ; elles montrent le plus souvent dans le cytoplasme des granulations de Niss! normales ou en voie de chromatolyse. Masson figure dans son cas des éléments vacuolaires ; le pigment y est fréquemment signalé.

Ces éléments nerveux sont tantôt isolés, tantôt groupés en amas entre lesquels s’interpose un lacis de fibres nerveuses.

Souvent, ils sont disposés en files comme dans les sympathomes embryonnaires, les éléments de la partie moyenne du fuseau étant les plus volumineux ; les variations de forme et de taille sont très marquées, elles sont sphériques, polydriques, parfois fusiformes ; ces différences sont souvent liées à l’âge des éléments (petits éléments jeunes, d'aspect

(x) Nous reproduisons dans les figures 31 et 32, les dispositions du cas curieux étudié récemment par Peyron et Thomas chez la Morue ct qui représente lt première Llumeur nerveuse reconnue chez les Poissons.

Ficure 82. — Vu à un fort grossissement de la tumeur précédente On y voit deux cellules nerveuses à l’intérieur de leur capsule. Au-dessous, une capsule dont la cellule nerveuse n'a pas élé intéressée par la coupe. À la périphérie, noyaux des cellules de Schwann-Bouin-trichrome.

lymphocytaire, pauvres en protoplasme) mais parfois ils en sont indépendants. Il existe par exemple de volumineux éléments ganglionnaires de forme sphérique et de très petits éléments déjà ramifiés ; ce sont surtout les caractères du noyau qui permettent d'apprécier le stade de différenciation néoplasique atteint par les éléments. Aux pelits noyaux à

réliculum. dense el serré, succèdent progressivement des élémenis volumineux el clairs, dans lesquels la chromatine se condense en un ou plusieurs nucléoles. Les pycnoses sont relativement rares et s'observent au niveau des éléments dégénérés, alors que dans les sympathomes embryonnaires, elles sont très fréquentes. Les nids cellulaires fréquemment signalés sont identiques à ceux que nous avons figurés à propos des sympaihomres ; ce diagnostic leur est en effet commun et Masson, dans sa description, en a bien précisé la genèse,

« Ces groupes, dit-il, rappellent tout à fait les nids cellulaires décrits dans les ganglions sympathiques des jeunes sujets et l’on y observe toutes les phases habituelles de la division directe (EL) Ce mode de multiplication se réalise de la façon suivante : le nucléole se divise, puis le noyau s’étrangle et se coupe en deux, puis en quatre, ete... On arrive à des figures rappelant les aspects des cellules géantes. Peu à peu, des clivages s’opèrent successivement dans le protoplasme autour de chacun des noyaux et des cellules filles, se séparent, qui prendront peu à peu les caractères adultes et s’entoureront d'une capsule endothéliale, »

Et Masson indique plus loin

« Jamais on n’observe de karyokinèse, le cas de Kredel et Beneke fait seul exception à la règle et pour cette raison, j'hésite à le considérer comme d'origine purement sympathique. »

Sur ce point, nous croyons qu'on ne peut plus aujourd’hui être aussi absolu car les cinèses ont été signalées dans plusieurs cas malins représentant des formes intermédiaires de ganglioneuromes et de sympathomes,

(x) Ils ont été décrits depuis longtemps par Marinesco : « Dans les ganglions sympathiques de l’embryon humain âgé de 3 à 5 mois, je crois avoir trouvé des phénomènes certains de multiplication cellulaire par division directe du noyau. Ce qui caractérise, en effet, ces cellules,

ce n’est pas seulement la présence de plusieurs nucléoles (5 et même plus) dans la cellule, mais aussi l’existence de plusieurs noyaux. La multiplication des nucléoles précède la division des noyaux et celle du protoplasma cellulaire. Cette prolifération donne naissance à des images cellulaires très caractéristiques, se présentant sous forme de véritables colonies de cellules nerveuses que j'ai également trouvées dans des ganglions sympathiques de jeunes chiens et de jeuns lapins. De pareilles Éoe ont été décrites même chez Fadulte comme des anomalies celluaires ».

Ficure 33. — Cas de Dunn. Garçon, 4 ans 1/2. Ganglioneurome de la surrénale gauche montrant à la fois des fibres et cellules nerveuses de type adulte et des rosettes — métastases dans les ganglions. — Ici, zone d'architecture fibrillaire avec cellules ganglionnaires en voie de différenciation, les zones neuro-embryonnaires alternent avec des faisceaux cons-

litués de fibres nerveuses et d'éléments schwanniens (petits noyaux

allongés). Coloration par la méthode trichromique de P. Masson.

Ce cas est un des plus intéressants de la variété intermédiaire; les cylindres axes ont pu y être mis en évidence par la méthode de Bielschowsky. (Voir les excellentes microphotos annexées au mémoire

original). (Matériel communiqué par le Prof. Punn).

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Ajoutons d'autre part en ce qui concerne les petites cellules d'aspect Iymphocylaire dont, l'infiltration est parfois notée, qu'il ne s'agit pas toujours de sympathogonies, mais d'éléments de type lympho-conjonctif ou même myéloïde Wahl insiste tout particulièrement sur ce point.

Le stroma. — Issu de l’épaisse capsule périphérique:il est généralement développé. Son apparence hémorragique est due parfoie à j’acte opératoire ; il est parfois infiltré d’éléments lympho-conjonctifs et myéloïdes qu'il faut se garder de confondre avec des cellules néoplasiques jeunes. Les kystes à contenu hémorragique ou calcifiés sont signalés dans plusieurs cas. |

ippendice. — Un problème fondamental et non résolu encore est celui de la genèse des fibres nerveuses dont l’abondance est souvent hors de proportion avec le nombre des cellules ganglionnaires. C’est ce qui avait conduit certains des auteurs précédemment cités à envisager leur genèse aux dépens des éléments schwanniens. Cappel, dans l'excellente étude histologique qu'il a faite de son cas, pose à nouveau et comme suit, les termes du problème. On peut envisager :

a) Que les cellules ganglionnaires aient secondairement disparu, fait très probable, mais alors les cylindraxes devraient dégénérer et ce dernier fait reste rare.

b) Que les cellules ganglionnaires néoplasiques dépourvues de valeur fonctionnelle contribuent de façon incessanté à l'accroissement des fibres qui s’enrouleraient et se tasseraient comme dans les névromes d’amputation.

c) Pick et Bielschowsky considèrent que la ramification anormale de fibrilles pourrait expliquer leur abondance. De toute façon, si lon admet pas cette formation continue de cylindraxes par les éléments ganglionnaires, on est conduit à envisager leur origine annexielle,

B. — GANGLIONEUROMES MALINS (fig. 24-25 et 33 à 39).

Leur conception s’est beaucoup modifiée depuis 0 ans.

Lorsque Masson a donné, en 1909, son excellente monographie, les observations étaient encore peu nombreuses et la plupart étaient interprétées comme une transformation maligne secondaire d’un ganglioneurome primitivement bénin.

Mais une série des cas récents, en particulier ceux de

Ficurg 54. — Cas Il de Robertson. Décrit par l’auteur sous le titre de ganglioneuroblasitome, tumeur rétro-péritonéale, fillette de 5 ans: métastases craniennes et ganglionnaires. Eléments néoplasiques de type nerveux déjà différencié (jgz) avec une substance interslitielle de type fibrillaire inégalement développée suivant les points ; mi, une mitose; bme, endothélium vasculaire. En d’autres points de la même tumeur, on trouve des cellules ganglionnaires et fibres nerveuses de type adulte complètement différenciées; enfin par places s’observent également les dispositions typiques du sympathome avec petils éléments foncés.

Dunn (fig. 33), d’Anitschkow (fig. 24), de Robertson (fig. 34), de Bénecke (fig. 89), de Wollstein, de Wahl (fig. 5), etc., établissent que le type du ganglioneurome peut, en réalité, être d'emblée, associé, (ou contmporain) à celui de sympathome.

Les caractères macroscopiques peuvent ainsi être des plus variables : la tumeur reste unique et encapsulée (au début), lorsqu'elle suecède à une tumeur d'évolution bénigne et prolongée ; dans d’autres cas, elle offre des nodules multiples d'aspect dissemblable comme par exemple dans le cas de Wahl.

Parfois même, il est difficile de distinguer le foyer pri-

mitif des nodules métastatiques secondaires ; en particulier, pour les-tumeurs prévertébrales de la région lombaire, on s’est parfois demardé:si les nodules de la capsule surrénale étaient primitifs, simultanés on secondaires.

Quoi qu'il en soit, la consistance est ordinairement plus molle que dans la variété bénigne ; les zones gélatiniformes, nécrotiques, hémorragiques, caverneuses, sont plus fréquentes. S

5 < : à Dee Frure 35, — Empruntée à Bulbring. Enfant de 4 ans. Tumeur in-

filtrant les deux surrénales. Métastases dans le foie, l'intestin, la rate Sympathome embryonnaire avec zones intermédiaires de be Dersous différencié, Préparation suivant la méthode de Bielchowsky modifiée par Gross. Z, petits éléments de la nappe néoplasique; a, faisceau de fibrilles nerveuses avec fissures; f, dispositions en réseau; {, arborisations- termi- Males; g, cellules ganglionnaires Hont une avec prolongements: ie

Histologiquement, les dispositions ont été ramenées, par Masson, aux deux types suivants :

« Premier type. — En certains points, on trouve des amas considérables de cellules en multiplication directe très active. Cer-

Fieure 36. — Même tumeur, même lechnique. b, soma conjoncetivovasculaire; n, fibrilles nerveuses avec renflements et fissures.

taines de ces cellules arrivent à se différencier quelque peu. Elles émettent des prolongements peu nombreux ; leurs cylindraxe sont minces et difficiles à imprégner d'argent. Leurs granulations de Nissl sont très variables dans leur forme, leur disposition:

Beaucoup de cellules restent apolaires. la plupart dégénèrent rapidement.

« La cellule et les prolongements sont rarement pourvus de gaines et ces gaines sont mal différenciées.

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: . Fiëure 37, — Sympathome embryonnaire. Cas de Lapointe et Lecène. Eléments cellulaires, les uns, à noÿaux foncés (sympathogonies), les

autres, de {ype, sympathoblastique. À la partie supérieure de. la figure, cavité lacunaire.

Fiaure 38. — Sympathome embryonnaire (sympathoblastome). Cas de Lapointe et Lecène. Deux rosettes avec capsules endothéliformes.

« Les métastases peuvent avoir une structure identique.

« Deuxième type. — Les amas cellulaires sont encore plus considérables ; par leur accroissement, ils déplacent, dissocient, compriment et étouffent les éléments conjonctifs et nerveux qui les entourent. La tumeur prend alors un aspect de carcinome alvéolaire dont le stroma est constitué par les fibres nerveuses et conjonctives pré-existantes:

« Les cellules de ces régions sont rarement pourvues de prolongements, Leur noyau devient ovale, perd ses caractères nerveux, L'aspect devient très analogue à celui des cancers épithéliaux métatypiques (fig. 59).

« Malgré une prolifération très active, les karyokinèses manquent et on ne trouve que des divisions directes. »

Or, ce dernier caractère a cessé d’être exact, tout au moins de façon absolue, car une série d'observations, du moins celles groupées sous le titre de ganglioneuromes à LYpe inter-

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glion semi-lunaire; fillette, ro ans. Mélastase ganglionnaire. Apparence épithéliforme;des éléments néoplastiques; en deux points éléments mullinucléés.

médiaire, montrent des cinèses incontestables dont Fabondance et la co-existence avec les amiloses varient d'ailleurs suivant les cas. Or, on à vu précédemment qu'il en était de même dans certaines de nos tumeurs embryonnaires à éléments relativement différenciés (spmpathoblastome, cas Lapointe, Lecène, fig. 14). Et ces analogies ne portent pas seulement sur les cinèses mais sur l'ensemble même de la structure. La comparaison des diverses observations de ce groupe intermédiaire montre ainsi que les deux variétés néoplasiques, dont l'analyse histologique à dù Ôtre faite séparément, ne traduisent au fond, que des variations secondaires d’une morphologie initiale ; c’est pourquoi le cas de Dunn, particulièrement favorable à eette démonstration, offre un intérêt considérable; |

CHAPTERE IV

Sur l'existence des sympathomes au niveau de la glande carotidienne

Nou ne voulons pas aborder ici l'étude des tumeurs carotidiennes parce qu'elle est liée à une série de questions spéciales d'ordre embryologique et histologique. Nous nous bornons à indiquer que jusqu'ici le type du ganglioneurome, n'y à pas été signalé. Par contre, le sympathome embryonnaire y a déjà été mis en évidence par Alezais et Peyron à l'étude desqueis nous empruntons les données suivantes. On sait que jusqu à leurs recherches (r9r0-18) les tumeurs avaient été classées, par l'Ecole allemande, parmi les endothéliomes et périthéliomes. En démontrant, en particulier, à l’aide des données embryologiques leur origine epithéliale, les auteurs français ruinèrent du même coup la théorie générale des périthéliomes édifiée par Max: Borst. En effet, de pathologiste de Munich avait précisément pris ces tumeurs de la glande carotidienne comme type étalon du périthéliome.

Aujourd'hui, la nature épithéliale de leurs éléments néoplasiques ne fait plus aucun doute, en dépit du polymorphisme parfois très marqué des cytoplasmes et des noyaux — on se reportera sur ce point aux figures données par Alezais et Peyron — mais dans un cas — jusqu'ici unique, — ces auteurs ont décrit et figuré des aspects rappelant ceux des sympathomes. Les éléments cellulaires constituant des amas alvéolaires ou des nappes élargies, présentent un type fusiforme allongé avec architecture fibrillaire (fig. 4o à 42): Toutefois, on n’observe en aucun point l'aspect neurogliforme et les longs faisceaux fibrillaires du sympathome. On retrouve d'autre part des nids cellulaires multinucléés où le nombre des noyaux peut s’élever jusqu’à 10 ou 15. Leurs analogies avec les formations des figures 19 et »o ne sont

en

FiGuRE 40. — Empruntée à Alezais et Peyron (xor2). Bull. Ass. Cancer. Tumeur de la glande carotidienne offrant des apparences de sympathome. Eléments fusiformes allongés à evtoplasme fibrillaire; st, stroma; en, endothélium vasculaire. Coloration à l’hématoxyline au fer van Gieson.

J as douteuses. Îl existe également des rosettes, mais plutôt Le)

rares, presque toujours frustes, rompues ou dégradées et ne reproduisant pas les dispositions typiques étudiées au chapitre IT. Quant aux novaux, ils appartiennent uniformé-