RAPIDES
Il en était ainsi dans les cas de Waddel (tumeur pituitaire, évolution en deux ans) ; d’Agostini (cachexie rapide, avec phénomènes simulant une maladie d’Addison, sans symptômes d’acromégalie) ; de Pekranz, où la malade présenta de l’œdème du visage et des extrémités, de l’albuminurie, et où les allures furent celles d’un myxœdème, évolution en deux ans (sarcome angiomateux de l’hypophyse); de Mendel (acromégalie rapide, tumeur diffuse de l’hypophyse) ; de R. Gubler (où une acromégalie ayant débuté post-partum, eut une durée de trois ans; on trouva une hyperplasie diffuse énorme de la pituitaire; les allures furent plutôt comparables à celles d’une maladie de Basedow).
L’observation de Vigoureux et de Laignel-Lavastine est un très bel exemple de ces tumeurs pituitaires avec cachexie rapide (il n’y eut pas d’acromégalie). Le néoplasme évolua en deux ans. Le malade devint rapidement aveugle, eut une ophtalmoplégie totale et complète de l’œil gauche (IIP, IV0, VI“ paires), une cécité complète avec mydriase, abolition des réflexes pupillaires, et atrophie blanche des nerfs optiques. A l’autopsie: masse violacée, remplissant toute la partie médiane des étages supérieur et moyen du crâne, comprimant les bulbes olfactifs, le chiasma et les bandelettes optiques; dans la fosse moyenne, englobant les 111°, IV0, V° et VIe paires gauches, remplissant la fosse sphénoïdale gauche, pénétrant sous la tente du cervelet, et ayant détruit les corps de
1. Burr et iteesmanri (The journ. of mental and nerv. desease, 1899, et Arch. de neurol., 1900, 1, p- 343). — Cœstan et Halberstadt ( Itev . neurol. , 1903, p. 1130). — Waddel (The Lancet , 1893, p. 921, et Itev. neurol., 1893, p. 227). — Vigoureux et Laignel-Lavastine (Soc. anal.. 1902, p. 347).
2. Agostini (Itiv. di Pathol, mentale et nerv., 1899, p. 169-172). Fibro-sarcome pituitaire chez un vieillard de 56 ans.
DU B ET
l’ethmoïde et du sphénoïde, pour rejoindre le pharynx, etc. (Voir fig. 186).
Dans d autres cas, on a observé des acroniégaÊ'es partielles, ou des esquisses de gigantisme (cas de Pardo, de Walton et Chenev de G. Launois et P. Roy).
Babinsky, chez une jeune fille de dix-sept ans, rapporte en 1900, à la Société de Neurologie, un beau cas d 'infantilisme,
Fig. ISO. Tiimaur malîgno (Épi Lhiîliome) du corps pituitaire. (Vigoureux et Lnignel-
Lnvasline).
sans aci otnégalie, avec arrêt de développement des organes génitaux, diminution de la vue, œdème papillaire, pour un [épithéliome volumineux de la glande pituitaire.
Enfin, les formes douloureuses de l’acromégalie. , signalées par Staté et l'errand, appartiennent le plus souvent à des néoplasmes vrais de l’hypophyse1.
1. V ttf dd (The Lancet , 1893, et liev. neurol., 1893, p. 921). — Agostini (Rivista ne,'vosai et Arch. du neurol., 1900, p. 332; Rev. neurol., 1899, p. 451). — Pekranz ( Neurol . Cenlralbl, 1899, Arch. de neurol., 1S99, II, p. 597; Rev. neurol., 1899, p. 602). — Mendel ( Berl.Klin . Wochens., 1900, et Rev. neurol., 1901, p. 1053). — Rob. Guider (Rev. neurol., 1901, p. 541). — Pardo, Acromégalie partielle; deux mains énormes, sarcome (Rev. neurol., 1902, p. 908);
TUMEURS DE u’iIYPOPHYSE
En outre des dystrophies atypiques , les néoplasmes vrais ont d’autres traits caractéristiques : ils n’agissent pas, comme les hypertrophies vraies, par distension régulière et progressive des parties voisines, se couvrant du chiasma optique comme d un bandeau, et produisant l’hémianopsie bi-temporale ou l’amaurose. Ils sont envahissants, irréguliers, et poussent des prolongements en différents sens, qui modifient les allures symptomatiques.
C’est ainsi que, dans le cas de Pekranz, il y eut un prolongement qui remplit les gaines optiques, envahit 1 orbite, et détermina de l’exophtalmie; un autre prolongement pénétra dans le lobe temporal, et envahit le IIIe ventricule (sarcome angiomateux).
Dans un cas de Homen, le sarcome pituitaire défonça la selle turcique, et envahit les cellules ethmoidales.
Un adéno-carcinome comprimait le pédoncule cérébral, le nerf optique, le nerf moteur oculaire commun, et, pénétrant dans la scissure de Sylvius, détruisait en partie les ganglions centraux et s’avançait presque dans la région sous-thalamique (Hlœva). — Un autre néoplasme pituitaire, du volume d’un œuf de poule, déterminait une perte de substance des lobes frontaux et provoquait des troubles psychiques accusés (Voegelin). — L’épithélioma primitif du corps pituitaire, relaté par Lannois et Roy, présentait un prolongement cylindrique de 5 centimètres sur 2 cent. 5, qui pénétrait dans la cavité du ventricule droit (fig. 187). — Enfin, Ferrand nous montre un adéno-carcinome de l’hypophyse, ayant pénétré dans la fosse moyenne, englobant le ganglion de Casser, la fente sphénoïdale et le trou grand rond.
On comprend que ces extensions des néoplasmes pituitaires entraînent un certain nombre de phénomènes surajoutés, par compression des organes voisins.
L 'atrophie optique et Y amaurose sont rapides , comme l’évolution de la tumeur elle-même; et, chose remarquable, les œdèmes papillaires (Stauungspapille) des tumeurs cérébrales apparaissent (cas de Babinskv), alors qu’ils étaient ordinairement absents dans les hypertrophies simples.
Ensuite, il existe fréquemment des paralysies des muscles des yeux , par compression (des 111°, IVe et VIU paires) : il y a strabisme, ptosis unilatéral, ophtalmoplégie plus ou moins complète, et exophtalmie. La marche de ces paralysies est successive et
Wallon et Cheney, Esquisse de gigantisme chez un médecin: endolhéliome pituilaire (Journ. of nerv. and mental desease, 1 809 , et Arch. da neurol., 11)00, J, p. 424). — Lannois et lîoy, Gigantisme et acromégalie ( fconogr ■ Salpétrière, 1003, p. 463). — Babinski (Rev. neurol., 1900, p. 4133). — Ferrand (Rev. neurol., 4901, p. 271). — Vigoureux et Laignel-Lavastine (toc. cil.).
progressive, et pouvait être bien suivie, en particulier dans les cas de Pekranz et d’Agostini, déjà cités. — La musculature interne de l’oeil n’esL pas épargnée, et c’est ainsi qu’on voit successivement la pupille gauche ne plus réagir à la lumière; dix-huit mois après, les deux pupilles restent immobiles; c’est seulement vingt-quatre mois plus tard, que les mouvements des yeux deviennent limités, en même temps que s'établit la cécité absolue. Il est digne de remarque que l’insensibilité de la pupille à la lumière a été un phénomène précurseur (Pekranz).
On a signalé, parmi les autres symptômes fréquents, des hallu-
Fig. 187. — Cerveau du géant Pierre K. Coupe frontale (Lannois et Roy) montrant le prolongement de la tumeur hypophysaire à l’intérieur du ventricule latéral droit dilaté.
cinations visuelles, auditives, gustatives ; mais les nerfs olfactifs sont rarement atteints, et l’anosmie est peu signalée.
Ajoutons, pour quelques cas exceptionnels, des troubles psychiques, par action sur les lobes frontaux; des névralgies, des anesthésies, par envahissement du ganglion de Casser et de la Ve paire; ou encore des hémiplégies transitoires, par compression des pédoncules cérébraux.
La polyurie, le diabète, l’albuminurie fréquente sont le résultat des troubles dystrophiques qui, presque constamment, accompagnent ces tumeurs.
Par exception, dans le cas de gigantisme acromégalique étudié par Lannois et Roy, malgré l’existence d’un volumineux prolongement intra-ventriculaire (voir fig. 187), il n’y eut pas de phénomènes cérébraux proprement dits (sauf un peu de tristesse
TUMEURS DE L’ESPACE OPTO-PÉDONCULAIRE 421
d’apathie et d’irritabilité), pas de troubles oculaires; uniquement quelques crises convulsives terminales; et, pour un épithélioma kystique de l’hypophyse, ayant pénétré dans le III0 ventricule et repoussant les couches optiques, Cæstan et Halberstadt n observèrent aucune hypertrophie du squelette, et les troubles mentaux furent les seuls indices du néoplasme. Il est vrai qu il s agissait d’un malade âgé de 60 ans. [Rev. neurol., 1903, p. 1180.)
Comme synthèse générale, on peut dire que les tumeurs de l’hypophyse se distinguent par trois caractères principaux :
1° Des troubles de la vision , précoces, lents ou rapides , depuis les hémianopsies bi-temporales jusqu’à l’amaurose; quelquefois, avec paralysies motrices;
2° Absence , ordinairement, de troubles moteurs ou sensitifs, dans la face, le tronc ou les membres ;
3° Dystrophies variées , qui, dès qu’elles apparaissent, doivent faire penser que la glande pituitaire est en cause : acromégalie, gigantisme, infantilisme, myxœdème, arrêt de développement de l’appareil génital; adiposité généralisée et progressive (cas de Fuchs, Wiener klin., 1903, p. 17); diabète, albuminurie; altérations des poils et des ongles, etc.
Il importe, enfin, de ne pas oublier que la radiographie fournit un excellent moyen de contrôle (cas de Cassirer, Soc. de Psychiatrie de Berlin et Rev. Neurol ., 1901, p. 996). — Le malade de P uchs présenta de la céphalée, de l’hémianopsie, de l’adiposité progressive; la radiographie vérifia l’hypothèse d’une tumeur pituitaire ( Wiener klin. Wochens., 1903). — A. Béclère, chez le géant diabétique et acromégalique de Achard et Lœper, et chez ceux de Dufraul, de Launois et P. Roy, constata, par le radio-diagnostic, les déformations crâniennes indiquées plus haut (p. 413).