V. — Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure

La fosse cérébrale postérieure a la forme d’une demicoupe, dont les bords élevés, abrupts, sont formés par les faces postérieures des rochers et leur arête supérieure; ils sont convergents en avant, où se trouve un hec, représenté par la gouttière basilaire , perforée à sa base du trou occipital ; les fosses cérébelleuses représentent la cavité de la coupe. — Les organes contenus, cervelet, tronc cérébral, paires nerveuses, sont recouverts par la tente rigide du cervelet, qui les maintient sous pression.

Il résulte de cette disposition anatomique que, contrairement à ce qui se passe pour la fosse cérébrale moyenne, les tumeurs de la région s’accompagnent toujours de symptômes d’hypertension cérébrale, souvent très intenses : céphalée, vertiges, vomissements, œdème papillaire (Stauungspapille) ; seule la torpeur cérébrale fait quelquefois défaut, ou est tardive.

D’autre part, il est difficile d’établir une symptomatologie spéciale, pour les tumeurs de la dure-mère ou des parties osseuses de la région, comme nous l’avons fait ailleurs : car toutes se compliquent, presque constamment, de phénomènes cérébelleux, ou de symptômes bulbo-protubérantiels, tels qu’on les observe dans les tumeurs nées de la substance même de ces parties des centres nerveux.

Cependant, il existe, fréquemment, quelques caractères distinctifs, et le diagnostic n’est pas toujours impossible.

Pour les exposer avec clarté, nous distinguerons les variétés suivantes :

1° Tumeurs des nerfs auditifs;

2° Tumeurs pèri-bulbo-protubérantielles, agissant par compression de voisinage;

TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

3“ Tumeurs des régions osseuses : gouttière basilaire, pourtour clu trou occipital, fosses cérébelleuses, etc.

1° Tumeurs des nerfs auditifs.

Ces tumeurs ont été l’objet d’études récentes, fort intéressantes, et méritent de nous arrêter un instant (fig. 192).

Elles ont été le sujet de monographies de Henneberg et Koch, en 1901, qui les ont décrites sous le nom de tumeurs de l’angle

Fig. 192. — Double neuro-fibrome des nerfs acoustiques (Henneberg et Oppenheim).

ponto -cérébelleux (névromes de l’auditif), — de Fritz Hartmann, de Prague, qui en a réuni 25 cas, — et de Jean Lépine (1903).

Mais elles avaient déjà été mentionnées par plusieurs auteurs plus anciens, entre autres par Oppenheim, Bruns, Von Bergmann; et l’on peut considérer comme appartenant à ce groupe pathologique spécial, les cas bien étudiés, sans mention particulière, de Brissaud, de Trenel et Antheaume, de Raymond, Sternberg, Irwing Neff, Monakow, etc. *.

I. Henneberg et Koch, La neuro-fibromalose centrale, et les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux [névromes de l’acoustique] ( Arch . f. Psijcli., 1902, t. 36, fasc. I : analyse in Rev. neurol., 1903, p. 307). — Fritz Hartmann, de Prague (Zeit. f. Ileillcunde, XXIII, 1902, p. 391). — Jean Lépine, Deux cas de tumeurs du nerf auditif {Rev. neurol., 1903, p. 1104). — Brissaud (Progrès médical, 1894, et Rev. neurol., 1894, p. 222). — Trenel et Antheaume (Arch. de neurol., 1897, II, p. 1). - Trenel (Soc. anal., 1898, p. 388). — Raymond ( Cliniques., III, 1898, p. 77 et 229). — Oppenheim (Die Geschwulsle des Gehirns, 1903, p. 117, à propos des tumeurs du cervelet. — Sternberg (Zeit. f. Heilk., 1900, Bd XXI). — Monakow (Berlin klin. Woclien., 1900, p. 33). — Lexer (Arbeiten aus Chirurgie Klinilc, 1902, XVI).

II résulte de toutes ces études que les tumeurs des nerfs acoustiques ont deux sièges favoris : la partie rétro-rocheuse de ces nerfs, au voisinage du trou auditif interne, souvenL élargi et pénétré par elles, — et l’angle ponto-cérébelleux.

Ce sont, le plus souvent, des fihro-sarcomes , assez bien pédiculés, soit sur le nerf auditif, soit sur la dure-mère : ils naissent des enveloppes des organes nerveux, ordinairement comprimés, et non détruits; seuls, dans quelques cas, les faisceaux nerveux du nerf auditif, ou de son satellite le facial, sont plus ou moins profondément altérés.

Leur symptomatologie particulière repose sur les faits cliniques suivants :

1° Altération précoce des fonctions des nerfs auditifs (surdité, hallucinations de l’ouïe) et du nerf facial (paralysie faciale);

2° Au moins pour celles qui sont voisines du tronc cérébral : compression des nerfs voisins, surtout du trijumeau et du moteur oculaire externe, plus rarement des glosso-pharyngien et pneumogastrique; et, quand elles ont acquis un certain volume, symptômes de compression de la protubérance, du bulbe et du cervelet (troubles moteurs, principalement dans les membres, et troubles cérébelleux divers, par action sur les pédoncules du cervelet).

Leur symptomatologie se rapproche alors de celles du groupe, que nous décrirons ensuite, les tumeurs péri-bulbaires : mais, toujours, LES TROUBLES AUDITIFS SONT D’APPARITION ANCIENNE,

remontant à plusieurs années, parfois jusqu’à dix ans.

Dans quelques cas, aussi, la titubation, la démarche ébrieuse, les phénomènes cérébelleux sont précoces, à cause de l'action primitive sur le nerf vestibulaire, sur le cervelet et ses pédoncules.

D’après tous les neuropathologistes qui se sont occupés de cette question, ces tumeurs sont mobiles, pédiculées, facilement énucléables, et justiciables d’une action chirurgicale heureuse. Quelques-unes sont bilatérales.

Entrons dans quelques détails nécessaires.

D’après Henneberg et Koch, l’apparition d’un certain nombre de ces néoplasmes est liée à la neuro-fibromatose généralisée, et on trouve des névromes des nerfs bulbaires voisins, des nerfs cervicaux, et même de toutes les régions de l’économie, nerfs périphériques, peau, etc.

C’est ainsi que, chez un de leurs jeunes malades, âgé dedix-sept ans, on trouva, à l’autopsie, une neurofibromatose de la peau et des nerfs périphériques, des neuro-fibromes intra-duraux des

TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

VII0 cervicale et IV0 lombaire, d’autres neuro-fibromes intraduraux, et une tumeur bilatérale de la grosseur d’un œuf de poule, dans l’angle ponto-cérébelleux, à laquelle adhéraient les faciaux et les acoustiques. — Dans un autre cas : fibrome bilatéral des nerfs acoustiques, de la faux du cerveau, du ventricule droit, du bulbe, fibromes et psammomes des méninges.

Ces tumeurs généralisées, peut-être d’origine congénitale, semblent, cependant, être l’exception ; et, dans nombre de cas, il s'agit de néoplasmes localisés uni- ou bilatéraux .

Il en est ainsi, en particulier, dans les cas recueillis par J. Fritz Hartmann et J. Lépine.

Un malade de ce dernier auteur, âgé de quarante-sept ans, souffrit, deux ans avant, de céphalée et de bourdonnements d’oreille, du côté gauche : en peu de mois, la surdité fut absolue ; survinrent, ensuite, de Y amaurose, des sensations vertigineuses, de la paralysie faciale , des troubles de la déglutition, et des ictus : la tumeur, un peu plus grosse qu’un œuf de pigeon, était implantée à la face postérieure du rocher, au niveau du trou auditif interne gauche.

Dans un second cas, il s’agissait d’un maçon âgé de cinquante et un ans, qui, seize ans auparavant, avait fait une chute de cinq mètres de hauteur : depuis quinze mois, sensations vertigineuses; progressivement, s’installa une paralysie faciale gauche, en même temps que la surdité devint complète de ce coté; amaurose progressive, etc. On trouva, également, à l’autopsie, une tumeur ovoïde, plus grosse qu’un œuf de pigeon, très semblable à la précédente, s'implantant près du trou auditif interne : le nerf auditif faisait corps avec elle; le facial et l’intermédiaire de Wrisberg étaient réduits à de minces filets.

« Le diagnostic précoce de ces tumeurs, remarque J. Lépine, comporte un intérêt pratique évident: elles sont d’une faible malignité, facilemen t énucléables, et semblent justiciables d’une intervention CHIRURGICALE. »

Dans les cas de J. Lépine, il s’agit uniquement de tumeurs de la portion externe du nerf acoustique. La symptomatologie est plus complexe, quand les néoplasmes sont voisins du pont et du bulbe; car ces deux organes et un grand nombre de paires nerveuses peuvent se trouver comprimés. Toutefois, Henneberg et Koch nous semblent l’avoir trop étendue; ou, tout au moins, V ordre d’évolution des manifestations peut éclairer LE DIAGNOSTIC, alors môme que les signes de compression ponto-bulbaire et cérébelleux, ainsi que les symptômes généraux des tumeurs cérébrales se sont

accentués, et qu’un plus grand nombre de paires nerveuses sont intéressées.

D’ailleurs, ces auteurs admettent, comme assez caractéristiques , en outre des symptômes cérébelleux , la paralysie unilatérale de l’acoustique et du facial, accessoirement du trijumeau , et plus encore la dysarllirie, qui peut s’y ajouter (fieu. Neurol., 1 903 p. 309).

D’autre part, un certain nombre d’observations sont, à cet égard, fort démonstratives.

La malade de Brissaud (fig. 193) était atteinte depuis huit ans d’une surdité gauche, qui s’établit lentement sans causer de souffrance; l’année suivante, la vue commença à se troubler;

Fig. 193. — Glio-sarcome au niveau de l’émergence du nerf acoustique (Brissaud).

puis vinrent, en cinq ou six ans, des spasmes douloureux de la face, de la faiblesse des jambes, une démarche ébrieuse, des symptômes généraux de compression, etc. (glio-sarcome dans la région cérébelleuse antérieure, au niveau de /’ émergence du nerf acoustique). L’abolition complète des fonctions auditives (VIIIe paire), le spasme facial, et l’hypersécrétion de la salive (VIL nerf, et nerf de Wrisberg), ainsi que l 'ataxie cérébelleuse, avaient permis d’établir un diagnostic exact.

Dans une de ses plus belles leçons cliniques sur les tumeurs du cervelet, Raymond relate (fig. 194, 195), avec des détails très saisissants, l’histoire d’une jeune couturière, âgée de vingt-deux ans, qui, après avoir présenté, les deux années précédentes, de la titubalion ébrieuse et des crises d'ictus cérébelleux, fut rapidement atteinte de cécité et de surdité complètes. « Elle portait, dit-il, sur sa figure, l’empreinte des souffrances physiques qu’elle avait endurées; son visage était blême, ses traits tirés, et son regard avait une expression d’indéfinissable tristesse. » Complètement sourde et aveugle, elle ne communiquait plus avec le

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monde extérieur que par le toucher; et, bientôt, elle tomba dans une dépression cérébrale profonde. En presence de ces tro.s

symptômes cardinaux, lift, talion 1res accentuée, perle absolue de la vue et de fouie, Raymond conclut à une tumeur du cervelet, qu’il localisa à la lace supérieure du bulbe, au point d eineigence du pédoncule cérébelleux; car il ne croyait pas à une action sur le pont, en raison de l’absence de signe de compression des

194. Tumeur bilatérale péri-bulbo-protubérantielle cérébelleuse comprimant de chaque coté la protubérance qui s'est allongée dans le sens vertical (Raymond).

paires nerveuses, autres que celles des nerfs optiques et acoustiques. L’évolution dura deux ans et demi. A l’autopsie, on trouva une tumeur bilatérale , dont chaque moitié, du volume d’une petite mandarine, écrasait et élongeait la protubérance et le bulbe, et avait atrophié tous les nerfs bulbaires (fig. 194).

La précocité et l 'intensité des troubles des fonctions acoustiques , auraient pu faire supposer que les racines de ces nerfs étaient surtout intéressées; la cécité et la torpeur cérébrale appartenaient aux effets de l’hypertension intra-crânienne.

Dans le fait de Trenel et Antheaume, l’affection débuta par des

étourdissements, des vertiges, sortes d’ictus cérébelleux, et par des troubles vaso-moteurs de la face très intenses (compression du li i jumeau), puis il y eut une titubation cérébelleuse très accusée, des troubles visuels, et des hallucinations de la vue. Depuis six ans , il existait une surdité complète de l'oreille gauche,

Fig. 195. Photographie de la malade, atteinte de la tumeur précédente (Raymond).

et la malade paraît avoir eu quelques hallucinations de l’ouïe; « souvent elle se levait de son lit, croyant qu’on frappait à sa porte » : tumeur ovoïde, facile à énucléer, située au côté gauche de la protubérance très comprimée, semblant naître du lobule pneumogastrique du cervelet; trijumeau dissocié et comprimé; le facial et l’acoustique semblent, également, accolés à la tumeur. Malgré l’existence d’une otite moyenne du côté du néoplasme, il y avait lieu de penser que, dans ce cas aussi, comme dans ceux déjà cités, les troubles auditifs constituaient un important élément de diagnostic, pour le siège de ce néoplasme; bien que,

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cependant, il fût impossible d’affirmer qu’il I se soit agi réellement d’une tumeur des nerfs acoustiques (in-

En Résumé : l'existe «ce d'n ne tumeur des nerfs acoustiques s’affirme surfont: si des troubles auditifs, internes et précoces, Lussent « des parésies faciales, à de la titubation cerebelleuse, longtemps avant l'apparition des autres manifestation de c omp ression bulbo-protubérantielle.

2° Tumeurs péri-bulbo-protubérantielles, agissant par compression de voisinage.

Il est nécessaire, pour bien apprécier les caractères pi optes des tumeurs péri-bulbo-protubérantielles, de posséder quelques notions sommaires sur les principaux symptômes des néoplasmes INTERSTITIELS des PÉDONCULES, de la PROTUBÉRANCE, et CU BULBE. C’est par leur exposition que nous commencerons.

4 — Principaux symptômes des tumeurs interstitielles

du pédoncule , de la protubérance , et du bulbe.

Le passage, dans ces trois organes, de nombreux faisceaux centripètes et centrifuges , moteurs et sensitifs , la présence des noyaux des nerfs crâniens et de divers centres spéciaux ; enlin, Y intrication des fibres cérébelleuses, rendent souvent très chargé le complexus symptomatique de ces tumeurs. Il est possible, cependant, de ramener les divers groupes symptomatiques à quelques types principaux, variant selon le siège du néoplasme.

La plupart se manifestent par des paralysies alternes; quelques-unes par des paralysies croisées, qui ne diffèrent pas des hémiplégies communes, d’origine cérébrale.

Ce sont surtout les tumeurs qui intéressent la partie supérieure et l'^a^e inférieur (pied) du pédoncule cérébral qui produisent ces hémiplégies vulgaires : car là se rencontrent les fibres du faisceau géniculé et du faisceau pyramidal , ainsi que celles du faisceau de Turck. Il s’y joint, quelquefois, s’il s’agit du pédoncule gauche, de Yaphasie ou de la dgsarthrie.

Le même fait se rencontre pour certaines tumeurs de la protubérance, qui intéressent exclusivement ces mêmes faisceaux (cas de Sano, Levaditi, Libertini, Labbé, etc. *).

1. Sano, Noyau tuberculeux, dans la partie antérieure et supérieure de la protubérance, h gauche; hémiphléqie flasque droite, complète, y compris le facial inférieur ( Journ . de neurol., 1899). — Levaditi, Tuberculose de la prolu-

Bien plus fréquentes sont les paralysies alternes, qui d’ailleurs revêtent des types divers.

Lorsque la tumeur siège à la par lie antérieure et inférieure du pédoncule (pied), ou à la partie supérieure de la protubérance on observe des paralysies alternes du type Weber, ou du type Benedickt.

Dans les premières, il y a paralysie du moteur oculaire commun (111' paire) d’un côté, et paralysie de la face, du tronc et des membres du côté opposé, souvent inégale dans le membre supérieur et dans le membre inférieur. - La paralysie de Y œil atteint s annonce par du ptosis, du strabisme externe avec impossibilité des mouvements d’adduction, d’élévation, et d’abaissement; quelquefois, dilatation et immobilité de la pupille (mydriase).

, L)ans les secondes , tantôt il y a du côté des membres atteints d hémiplégie , addition d’un hémi-treiiblement au syndrome de Weber complet ; tantôt, il n’y a pas de paralysie motrice dans le tronc et les memnres, mais simplement de la parésie , peu accentuée, de la IIP paire d’un côté, et de l’autre Y liémi-lremblement, avec plus ou moins d'hémianesthésie, dans le tronc et les membres du côté opposé.

D ailleurs, d après d’Astros *, le syndrome de Bénédickt serait plutôt caiactéristique d’une lésion de Y étage supérieur du pédoncule, principalement d'une tumeur \ — Ce tremblement est comparable à celui de la sclérose en plaques ou de la paralysie agitante, et s accentue dans les mouvements intentionnels 3.

Si la tumeur occupe la partie moyenne ou inférieure de la protubérance, on constatera des hémiplégies alternes du type Millard-Gubler ou du type Foville. Il y a alors paralysie faciale complète du côté de la tumeur , et paralysie du tronc et des membres du côté opposé-, souvent la paralysie de la VIe paire s ajoute à celle de la VIIe, et on constate du strabisme interne et de la diplopie, du même côté que la paralysie faciale4.

bérance du volume d’un pois; hémiplégie droite totale avec contracture et exagération des réflexes, par compression des fibres pyramidales non détruites (Mrc/i. de neurol., 1902, p. 439). — Aubertin et Labbé, Tumeur de la partie supérieure de la protubérance; hémiplégie croisée-, paralysie faciale du môme côté par lésion du faisceau pédonculaire seul (Gaz. hebd., 1902, p. 737).

1. Voir d’Astros, Pathologie du pédoncule cérébral (Rev. de méd., 1894), et Souques et Londe ( Iconogr . Salpêtrière, 1896, p. 364).

2. Voir d’Astros et Hauthorn, Tubercule solitaire du pédoncule cérébral [etage supérieur] (Rev. neurol., 1902, p. 377).

3. Voir Gilles de la Tourette et J. Charcot, Syndrome de Bénédickt (Semaine médicale, 1900, p. 127) et Vigouroux et Laignel-Lavestine (Rev. neurol., 1901, p. 730).

iQnâ^aym0nC* (^Uniques, III, 1898, p. 141) et Joflroy ( Iconogr . Salpétrière, 1898, p. 8).

TUMEURS DE LA. FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE 4 + b

Sous le nom de paralysie alterne du type Foville, Grasset a voulu appeler l’attention sur certains cas, où, en outre de la paralysie croisée de la face et des membres, il n’y a ni strabisme, ni diplopie, mais paralysie des mouvements conjugues horizontaux des yeux (hémi-oculo-moteur lévogyre ou dextrogyre); il s’agit alors d’une paralysie nucléaire de la VI0 paire ou du filet anastomotique, qui la réunit à la IIIe paire1.

Enfin, les faisceaux descendants de Y hypoglosse, qui viennent de la région des caps par le faisceau géniculé, ou les racines de ce nerf lui-même peuvent être intéressés, et on observe en même temps une hémi-paralysie et une hémiatrophie de la langue.

Les néoplasmes des régions pédiculo-ponto-bulbaires s’annoncent aussi par des HÉMI anesthésies ordinairement croisées, alternes, qui ont une valeur de diagnostic aussi importante que les hémiplégies croisées. Dans ces cas, le néoplasme est profond, siège dans la calotte ou étage supérieur du pédoncule et de la protubérance : car c’est là seulement que les faisceaux sensitifs (rubans de Reil médians et latéraux, racines descendantes du trijumeau) peuvent être envahis par l’altération pathologique.

Raymond, dans ses Cliniques et dans divers mémoires, a particulièrement bien étudié les variétés de ces hémianesthésies alternes 2.

On peut rencontrer :

1° Des hémiplégies alternes sensitives, où il y a anesthésie de la face d’un côté (celui de la tumeur, par lésion des faisceaux ascendants ou descendants ou des noyaux du trijumeau) et anesthésie des membres du côté opposé (par destruction ou altération des rubans de Reil). — Parfois, ces hémianesthésies alternes sont dissociées-, la sensibilité tactile est respectée, alors que Y analgésie domine, et qu’il y a thermoanesthésie, ou perte du sens musculaire, et astéréognose.

2° Des hémiplégies alternes motrices et des hémiplégies alternes sensitives associées. Souvent l’hémiplégie alterne motrice est incomplète , et porte, par exemple, uniquement sur la face, qui peut être anesthésiée d’un côté, et parésiée ou contracturée de l’autre. — On trouvera plusieurs faits de ce genre dans les Cliniques de Raymond (faits de A. Nieden, glio-sarcome de la protubérance et du bulbe, dans la moitié droite et un peu à gauche;

1. Grasset, Un type spécial de paralysie alterne motrice, type Foville (Rev. neurol., 1900, p. 380). — Voir aussi Raymond et Cestan, Trois observations de paralysies des mouvements associés des globes oculaires (Rev. neurol., 1901, p. 10).