Morelly (Soc. anatom., 1897, p

TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE 453

tionnel, dans le membre supérieur droit; écriture illisible, asynergie des mouvements de la jambe sur la cuisse, apparaissant surtout dans les mouvements d’extension, ou dans le fait de se mettre à genoux sur une chaise; et compressions de diverses paires nerveuses1 2; cholestéatome ayant comprimé fortement la protubérance, et envahi le lobe correspondant du cervelet (flg. 201) ; — de Touche : sensations vertigineuses, comparables à celles qu’on

Fig. 201. — Cholestéatome cérébello-protubéranliel (Babinski).

éprouve sur le pont d’un navire, marche impossible, ataxique; chute sur le dos, quand la malade veut marcher; syndrome de Weber. Tumeur enfer à cheval, comprimant surtout le pédoncule cérébral droit; engorgement des amygdales cérébelleuses, dans le trou occipital, et formation d’un sillon à leur surface; — de Tanton : vertiges cérébelleux constants8, que le malade soit

1. Il faut remarquer que, dans le cas de Babinsky, les troubles moteurs siègent du même côté que les signes de compression des paires nerveuses; mais, il s agit là de (roubles cérébelleux et non de paralysies vraies, comme l’on en observe dans les hémiplégies alternes; la compression du faisceau pyramidal n est pas en cause, mais celle du pédoncule cérébelleux inférieur , voisin.

2. Ils cessent dans le décubitus dorsal, pour réapparaître au moindre mou-

debout ou assis; troubles de l’équilibre; oscillations; jambes écartées; démarche ébrieuse, festonnée, latéropulsion gauche1; tumeur du volume d’un petit œuf, refoulant la partie gauche de la protubérance et le pédoncule cérébelleux moyen; — de Babé et Martin : douleurs occipitales; asthénie musculaire généralisée, tendance à la projection en arrière (fig. 204); — de Guldenarm : tumeur grosse comme une châtaigne péri-protubérantielle, extirpée par l’opération : marche impossible, et dès que le malade était debout, il se sentait attirer à gauche et en arrière; — de

Fig. 202, — Sarcome du lobe droit du cervelet Fig. 203. — Même tumeur (Durante) après

(Durante), atrophie de la moitié droite du résection du lobe droit du cervelet.

Pont de Varole, et bulbe tordu en spirale.

Durante : phénomènes cérébelleux marqués, marche en zigzag, jambes écartées; démarche vacillante, ébrieuse, avec prédominance à tomber à droite, difficulté de prendre les objets de la main droite; quelques légers signes de compression de la VIe et de la VIIe paires ; le chirurgien italien diagnostiqua une tumeur du lobe cérébelleux droit. Par l’opération, il extirpe tout le lobe, et trouve en avant, sur les côtés de la protubérance, un sarcome du volume d’un œuf de poule et du poids de 31 grammes, qu’il enlève avec le doigt en crochet (fig. 202, 203).

D’ailleurs Zahn déclare, que I’ataxie cérébelleuse est fré-

vement de la Lê te ; le simple mouvement des yeux cherchant à suivre le doigt promené dans le champ visuel, suffit à les provoquer.

1. Quand la malade était couchée, elle avait de la tendance à rouler à bas de son lit, du côté où elle reposait.

tumeurs du la fosse cérébrale postérieure quente clans les tumeurs protubérantielles, et qu’il l’a constatée 20 fois sur 101 cas de néoplasme du Pont

Cependant, dans les faits de Calentoni et de Mac Cashey, il n’y eut pas de phénomènes cérébelleux. — Le premier diagnostiqua une tumeur du cervelet, à cause de la rapidité d’invasion et de l’intensité des symptômes généraux : il y avait compression de la VIe et de la XII0 paires, et la tumeur, née dans le lobe cérébelleux gauche, comprimait fortement la protubérance et le bulbe; l’auteur attribue Y absence d’ataxie cérébelleuse à ce que le vermis

Fig. 204. — Tumeur sarcomateuse du cervelet (Babé et Martin), sectionnée suivant son grand axe : l’une des faces de section laisse voir des cavités pleines de liquide hématique. — c, hémisphère cérébelleux droit refoulé par le néoplasme; — d, hémisphère cérébelleux gauche ; — e, Protubérance ; — f , Bulbe légèrement dévié vers la gauche ; — g, tronc basilaire; — h, faisceau de fibres nerveuses formé par la réunion des troncs d’émergence des 7", 8e, 9", 10e, 11° nerfs crùniens.

IV, Trijumeau du côté gauche; —IV’, trijumeau droit dont le tronc, comprimé et dévié, vient apparaître le long du tronc basilaire, entre les lèvres du sillon de séparation.

VI, Oculo-moteur externe gauche; — VT, nerf homologue, dévié et rejeté vers la gauche.

était indemne. — Dans le cas de Mac Cashey, on s'arrêta au diagnostic de tumeur de la base, comprimant la protubérance.

y) La plupart des paires nerveuses crâniennes peuvent être atteintes par ces tumeurs, de la Ve à la XIIe; et, quelquefois même, lorsqu’elles sont haut situées , les IIIe et IVe paires sont lésées. — Les symptômes de compression générale peuvent aussi agir sur la IIe paire, et amener la cécité, plus ou moins complète.

Comme exemple de néoplasmes, où un grand nombre de paires

1. Calentoni (Rev.neurol., 1893, p. 222).— Mae Cashey (Arch.de neurol., 1901, p. 308). — Calentoni : La marche rapide et l’intensité des symptômes généraux firent penser à une tumeur qui intéressait le cervelet;’de plus, les VI”, VII”, VIII, IX et X,! paires étaient comprimées et môme la XII”; tumeur de hémisphère cérébelleux comprimant la protubérance et le bulbe.

nerveuses furent intéressées, on peut citer : le cas de Babé et Martin où les Ve, VIe, VIIe, VIIIe, IX", Xe et XIF paires furent atteintes (fig. 204); celui de Calentoni, où on constata des altérations des VIe, VIIe, VIIIe, IXe, Xe et XIIe paires; de Tanton, où les lésions portaient sur les Ve, VIe, VIIe, VIIIe et XIIe paires.

Souvent, les manifestations se limitent à un groupe déterminé de nerfs crâniens, immédiatement voisins, comme dans l’observation de Babinsky, où les troubles observés ne portèrent que sur les Ve, VIe, VIIe et VIIIe nerfs.

Parfois, il n’y a qu 'une ou deux paires crâniennes d’atteintes; mais la tumeur annonce sa présence surtout par des troubles cérébelleux , ou des parésies des membres (Faits de Trenel et Antheaume, et de Trenel; voir fig. 164 et fig. 182, 183).

l)u côté des yeux, outre les troubles visuels de l’altération papillaire liés au syndrome général ', on peut observer de la diplopie, du strabisme, de l’ophtalmoplégie externe et interne; — du côté de la face : des anesthésies, des paresthésies, des névralgies, des alternatives de pâleur ou de rougeur, de l’œdème, et autres troubles vasculaires, de la kératite neuro-paralytique, des tics convulsifs, par action sur le trijumeau, et même de la gêne des masticateurs par participation de la branche motrice; de l’asymétrie de la face, des parésies, des paralysies, des blépharospasmes, de l’atrophie avec ou sans réaction de dégénérescence, si le nerf facial est intéressé; — dans la bouche : des troubles, des perversions et des haljucinations du goût (altération du nerf lingual); de la parésie, de la déviation et de l’atrophie de la langue, de la difficulté de la parole, qui est embarrassée (XIIe paire); de l’anesthésie de la langue, de la muqueuse bucco-palatine (Ve paire), ou de la déviation et de la paralysie du voile du palais (VIIe paire); — du côté de /'oreille : des bourdonnements, des sifflements, des hallucinations, de la diminution de l’acuité auditive, et même de la surdité plus ou moins complète (VIIIe paire) ; — des troubles de la déglutition, par altération du glossopharyngien (IXe paire) ; — et, enfin, des troubles respiratoires et circulatoires, pouls lent permanent (phénomène d’Adams- Slockes) par action sur le pneumogastrique (Xe paire), etc.

Notons encore, en passant, que les troubles de la sensibilité, dans les néoplasmes péri-protubérantiels, se limitent au domaine du trijumeau; et que, si les hémiplégies ou les hémiparésies

1. Dans le cas de Babinsky, les phénomènes du syndrome général faisaient complètement défaut, et d’abord, on ne crut pas à l’existente d’une tumeur. C’est là un fait exceptionnel dans les néoplasmes péri-ponlo-bulbaires.

tumeurs de la fosse cérébrale postérieure

alternes, et même les parésies des 4 membres sont des symptômes assez fréquents, les hémianesthésies sont très rares, contrairement à ce qui s'observe dans les cas de tumeurs interstitielles des mêmes régions.

Les paires nerveuses sont toujours lésées du côté de la tumeur , et, si parfois on constate des troubles moteurs des membres du même côté , ceux-ci ne consistent qu’en des phénomènes d ataxie ou d’ASYNERGiE, sous la dépendance de lésions de fibres piovenant des pédoncules cérébelleux (cas de Babinsky).

Quelquefois, surtout au début, les manifestations du côté des paires nerveuses ne sont que des phénomènes d irritation, transitoires et intermittents, qui font croire à de l'hystérie (cas de Jacobson et Jamane), ou, comme nous l’avons déjà indiqué, simulent assez bien une paralysie labio-glosso-lar jugée de Duchenne

o) Dans un certain nombre de cas les tumeurs péri-bulbo-protubérantielles sont doubles, et à peu près symétriques. Elles enserrent et aplatissent des deux côtés la protubérance et le bulbe, qui apparaissent comme élongés (obs. d’Irwing Neff, Raymond, etc.).

Nous avons déjà appelé l’attention sur l’existence de ces tumeurs doubles, à propos des néoplasmes des nerfs acoustiques.

1. Babé et Martin (Soc. anat., 1898, p. 437). — Catenloni (Rev. neurol., 1895, p. 222). — Tanlon (Soc. anat 1901, p. 584). — Babinsky (Rev. neurol., 1901, p. 260 et 422). — Guidenarm (Chir. nerveuse de Chipault, I, 1902, p. 685, 086, 720) : 1er cas, extirpation d’une tumeur du volume d’une châtaigne, comprimant la protubérance et le cervelet; signes d’altération des V°, VI0, Vil0 et VI 11“ paires, avec hémiparésie alterne des membres, et phénomènes cérébelleux. 2e cas: extirpation d’un gliome du volume d’une noix, près du pédoncule moyen du cervelet; les Y% Vl“, VII” et VI 11° paires gauches étaient in tèressées ; vertiges et titubation; 3” cas: tumeur du volume du petite pomme, entre l’hémisphère droit du cervelet et la tente, refoulant la protubérance; névralgies, tic douloureux de la face, engourdissement de la langue et de la joue, parésie faciale; titubation; cécité progressive. — Trenel et An th eau me (Arcli. de neurol., 1897, II, p. 1; fi g. 164): tumeur ovoïde du volume d’un marron, développée aux dépens du lobule pneumogastrique ayant creusé une profonde dépression dans la face gauche de la prolubèrance : outre des troubles de l’équilibration, de la cécité, il y eut de la surdité (VIII0 paire), une parésie faciale passagère et une anémie remarquable du côté gauche de la face, du strabisme interne, qui montraient que lesV0, VI0 et V1I° paires étaient intéressées. De plus, les troubles subjectifs de la sensibilité et une paralysie localisée du membre inférieur étaient la preuve d'une compression progressive de la protubérance. Dans l’autre cas de Trenel, pour une tumeur de la môme région (fig. 182, 183), occupant tout l'équateur du lobe cérébelleux correspondant et comprimant la protubérance, il n’y eut compression d’aucun des ner/'s bulbaires-, mais, l’impotence des membres inférieurs était complète (Soc. anat., 1898, p. 388). — Durante : Dans le cas déjà cité de ce chirurgien, il y eut peu de symptômes du côté des paires nerveuses, simplement un peu de strabisme, et une hypotonie du facial. On crut à un néoplasme du cervelet. (In Chipault, Chirurgie nerveuse, III, 1903, p. 349 et 391.)

Il semblerait que, dans ces circonstances, les paires nerveuses crâniennes des deux côtés fussent en question; et qu’il existe aussi une bilatéralité remarquable des symptômes. Dans le cas d’Irwing Neff, cependant, il y eut, seulement à la fin, du strabisme et du ptosis du côté gauche (fibro-sarcome ayant pris naissance dans la pie-mère, au niveau du bord antérieur du cervelet, et s’étendant autour des deux lobes, ayant comprimé la face postérieure de la protubérance, ainsi que la moelle allongée).

Raymond, pour une tumeur double, dont chaque moitié, du volume d'une mandarine, enserrait à droite et à gauche la protubérance, qui était comme étirée et très allongée dans le sens v ei tical (fig. 194), observa seulement : une démarche ébrieuse très accentuée, la perte progressive et rapide de l’ouïe des deux côtés; puis, après quelques crises syncopales et convulsives, la malade devint complètement sourde et aveugle , et, peu à peu, tomba dans une torpeur intellectuelle profonde. L’évolution se fit en deux ans . jamais on n’observa de paralysies oculaires ou foualt s, jamais de signes de compression des nerfs crâniens en dehors de ceux de la VIIIU paire, et des nerfs optiques (syndrome). La démarche titubante indiquait un siège cérébelleux , qui fut admis en clinique; mais l’absence de phénomènes du côté des autres paires crâniennes fit localiser le néoplasme plus en arrière , à la face postérieure du bulbe, au niveau du point où les pédoncules cérébelleux émergent du cervelet (de manière à expliquer la compression des deux nerfs auditifs).

11 est probable que, dans ce cas, les paires nerveuses sont simplement îepoussées et élongées, mais que leur altération est peu profonde . toutefois, dans le cas de Raymond, la double surdilé pouvait faire naître la pensée d’un double néoplasme.

s) Lorsque ces tumeurs sont bas situées , au-dessous de la protubérance, en avant des pyramides et des olives bulbaires, on peut observer un e paralysie alterne du type Revilliod-Goukouski, c est-à-dire portant exclusivement sur Y hypoglosse d'un côté et sur les membres du côté opposé', ou encore des accès de mérycisme singuliers, comme dans le fait de Neuman, où le vague et le spinal semblaient particulièrement intéressés; ou enfin, des spasmes rythmiques des muscles de la respiration, de la langue, du voile du palais et des lèvres, comme dans le fait de Bastianelli h

\ ^nria Goukowski, Nouveau type d’hémiplégie alterne ( Iconogr . de la Salpétrière, 1895, p. 178). — J. Neumann ( Neurol . Centralblatt, 1890, et Rev. neurol., 1892, p. 405). La tumeur fibreuse comprimait le bulbe au-dessus de entrecroisement des pyramides, et avait aplati les premières paires cervicales et les racines du spinal. — Bastianelli [Acad, di Roma, 1901, et Rev. neurol., 1901, p. 1108).

TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

2“ Compressions postérieures.

Elles sont produites par des néoplasmes occupant le IVe ventricule ou ses plexus choroïdes, situés sous le lobe médian du cervelet, et elles agissent sur les corps resli formes et les pyramides postérieures .

Leur sièç/e profond semble indiquer qu’elles sont en dehors de toute action chirurgicale : mais, quand on réfléchit que Durante a enlevé tout un lobe cérébelleux pour atteindre et extiipei une tumeur para-protubérantielle, on peut croire qu’il n’est pas plus téméraire d’inciser le lobe médian du cervelet pour arriver à extraire une tumeur rétro-bulbaire.

Le diagnostic topographique de ces produits néoplasiques est très difficile; et surtout, il est souvent impossible de distinguer les tumeurs interstitielles de celles qui n’exercent qu une compression périphérique et sont aisément extirpables. Au point de vue de leurs manifestations symptomatiques, il y a lieu cependant de reconnaître plusieurs groupements.

a) Dans une première catégorie de faits, la tumeur s est annoncée, comme tous les néoplasmes de la calotte, par des paralysies nucléaires des paires crâniennes, — et quelquefois, par des hémianesthésies ou des hémiplégies alternes.

Nous citerons, à titre d’exemple : les faits de Bechterew, qui pour un tubercule du volume d’un gros pois, à droite de la ligne médiane, à un centimètre des stries acoustiques, observa des altérations des VIe, VII°, VIII0 et IXe paires, sans troubles du mouvement et de la sensibilité dans les membres, — de Spitzer : tubercule du volume d’une noisette sur le plancher du IVe ventricule; paralysie des VIe, VIIe paires, par envahissement des noyaux et des fibres radiculaires; altération de la Ve paire, caractérisée par de la raideur des masséters et des temporaux ; déviation de la tète et du cou, que l’auteur attribue à la dégénérescence du faisceau longitudinal postérieur ; — de Becker : gliome oblitérant le IVe ventricule et comprimant la protubérance; participation successive de tous les nerfs crâniens, et apparition tardive de l’atrophie papillaire et de la céphalée

Ces paralysies nucléaires appartiennent surtout aux néoplasmes interstitiels', mais les tumeurs superficielles, qui se propagent au plancher, peuvent aussi les produire.

1. Bechterew (Heu. neurol., 1895, p. 598). — Spitzer (. tabrb . f. Psych., 1899, et Rev. neurol., 1900, p. 801). — Becker [Arclt. f. Psych., 1902, et Rev. neurol., 1902, p. 691). — Voir aussi Jores (Arcli. de neurol., 1897, I, p. 250).

P) Dar|s un autre groupe de néoplasmes, exerçant des compressions postérieures, on observe surtout : des troubles de la sensibilité, des signes analogues à ceux du tabes, et parfois l’erreur de diagnostic est commise.

Il s’agit, peut-être, dans ces circonstances, d’une irritation produite sur les corps resti formes et les pyramides postérieures-, et, d autre part, il s’ajoute des phénomènes cérérelleux, par action sur le lobe moyen du cervelet.

Les tumeurs, qui se révèlent par ces manifestations, sont, pour la plupar t, superlicielles, et naissent dans les plexus chroroïdes du IVe ventricule (psammomes, kystes, cancers, etc.).

Gianelli crut à un tabes développé chez un épileptique, dans le cas d un malade qui avait une petite tumeur cylindrique (parasite en dégénérescence), sur la moitié. gauche du plancher du I\fc ventricule; le malade, âgé de quarante-cinq ans, avait eu des douleurs fulgui antes, des crises gastriques, de V incoordination des membres inferieurs, des troubles du sens musculaire, le signe de Romberg : mais, en même temps, on avait constaté une parésie faciale à dioite, de la paraparésie, et plus tard de la paraplégie, de l’hypoalgésie du tronc, des membres supérieurs et du trijumeau, de l hypoacousie et des hallucinations acoustiques, delà dysarthrie, etc.

Godd, pour une maladie kystique du IVe ventricule, observa des troubles de la marche, del ’alaxie, et plus tard les phénomènes du syndrome, hydropisie ventriculaire, etc.

Dans 1 observation de Chalatoff sont signalés surtout des phénomènes cérébelleux : ataxie, tremblements du corps et des extrémités, impulsions, opisthotonos, aphasie, troubles de la parole; mais il s’agissait d’une tumeur carcinomateuse du vermis du volume d’une noix, étendue aux plexus choroïdes du IVe ventricule; 1 hydrocéphalie ventriculaire était considérable, et les signes du syndrome accusés : céphalalgie, vertiges, vomissements, somnolence, névrite optique, etc.; il y avait ralentissement marqué du pouls.

Un des faits les plus remarquables, au point de vue de la simulation des phénomènes tabétiques, est celui publié récemment par Paviot :

« L’idée du tabes venait naturellement à l’esprit, dit cet auteur, quand on se trouvait en présence d’un homme atteint d amaurose totale, avec papille névritique complètement blanche, ancien syphilitique, ayant eu autrefois et ayant encore des douleurs lancinantes dans les membres inférieurs, des douleurs en ceinture, de l’abolition presque complète des réflexes rotuliens et achilléens, des plaques d' anesthésie irrégulière sur le tronc et les membres, et des troubles de la marche... Celle-ci était lente, hési-

TUMEURS» DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

tante, et il oscillait nettement, en fermant les yeux, les talons joints, et quand on lui commandait de tourner, au cours de la marche... » — Il n’y avait d’ailleurs, aucun symptôme de compression des nerfs bulbaii'es, aucune paralysie nucléaire. Mais, le malade, cocher de son état, avait eu plusieurs fois des crises épileptiformes (une vingtaine environ), qui l’avaient précipité de son siège. Il présentait des signes du syndrome très nets : amaurose, affaiblissement intellectuel progressif, délire, etc., et des symptômes précis de parésie diffuse des quatre membres : difficultés de se redresser, de s’asseoir, de marcher sans l’aide de quelqu’un, etc. Il y avait diminution de la force dans tous les membres, avec atrophie prédominante sur le membre inférieur gauche. — Le malade succomba à des vomissements incoercibles, dont nous parlerons. — A l’autopsie, on trouva, couchée sur le plancher du IVe ventricule comprimé, mais non détruit, une tumeur des plexus choroïdes, du volume d’un œuf de pigeon, blanchâtre, accolée à droite à une autre masse bleuâtre, disparaissant à peu près complètement, dans le recessus latéral droit du ventricule (psarn morne) L

y) Lorsque les tumeurs sont malignes , envahissantes, on assiste à l’association des phénomènes précédents ( troubles ataxiques et cérébelleux) avec des paralysies nucléaires ; et souvent, les signes

DU SYNDROME SE DÉVELOPPENT AVEC RAPIDITÉ, parce que la

tumeur comprime l'aqueduc de Sylvius , et produit de l’hydropisie ventriculaire.

C’est cette évolution que put constater Bruns, chez un enfant de cinq ans, pour un sarcome de la grosseur d’une pomme, situé entre le IVe ventricule et le cervelet : il y eut une première phase de symptômes généraux; puis, la dernière année, apparurent des symptômes cérébelleux, des paralysies oculaires nucléaires, du tremblement intentionnel, et des troubles de la parole et des pupilles. Le crâne était très dilaté, les os minces comme une feuille de papier, et l’aspect celui d’un hydrocéphale1 2.

S) Enfin, surviennent parfois quelques phénomènes spéciaux, qui doivent aiguiller les cliniciens vers l’existence possible d’une tumeur voisine du IV0 ventricule.

Ce sont d’abord des symptômes de polyurie et de diabète, assez fréquents.

Switalski, chez un homme atteint depuis trente-cinq ans de

1. Paviot, Fumeur (des plexus choroïdes) du IV” ventricule, avec vomissements incoercibles et lëcaloïdes {Iiev. Neurol., 1903, p. 1035).