kralter et Bohmig (Rev. neurol., 1898, p

TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

4° Par de I’iiydropisie ventriculaire rapide (compression et oblitération de l’aqueduc sylvien) et, par suite, par l’apparition de phénomènes du syndrome, précoces et intensifs-,

5° Quelquefois, par des parésies diffuses des membres , des anesthésies du trijumeau ou généralisées-,

6° Enfin, par quelques phénomènes spéciaux : troubles de la respiration, pouls lent permanent, vomissements incoercibles, polyurie insipide, glycosurie, etc. ; et, assez souvent, comme terminaison, par la mort subite.

3° Tumeurs des régions osseuses {gouttière basilaire, pourtour du trou occijoital, fosses cérébelleuses ).

Dans les néoplasmes de la gouttière basilaire et des contours du trou occipital , on observe ordinairement deux ordres de symptômes :

1° Les uns sont analogues à ceux du mal sous-occipital;

2° Les autres sont des signes de compression du bulbe, et souvent de la dégénérescence du nerf hypoglosse, qui traverse le trou condylien postérieur.

Dans le fait de Wenhardt, pour un myxo-chondro-sarcome, né dans la gouttière basilaire , et comprimant l 'hémisphère cérébelleux gauche , le bulbe et la protubérance , on observa : a) des signes du mal sous-occipital, douleurs irradiées et rigidité de la nuque, remontant à deux ans; le malade, en se levant et en se couchant, soutenait sa tête avec les mains; — b) une hémiatrophie de la langue, due à la lésion du nerf hypoglosse gauche-, — c) il y avait, en plus, une saillie mollasse, néoplasique, occupant la paroi postérieure du pharynx, et qui contribuait à faire croire à un abcès par congestion , à une lésion tuberculeuse sous-occipitale. Il n’y avait pas de phénomènes de compression de l’axe nerveux '.

Il n’en était pas de même dans celui de Dercum. Son malade, âgé de trente-six ans, souffrait depuis deux ans de douleurs et de roideur dans le côté droit du cou-, il survint de l’ engourdissement du poure et de la main droite, qui devint maladroite, landis que le bras s’engourdissait; puis, la jambe droite se prit à son tour, de la même manière, mais il n’y eut pas, d’abord, de troubles sensitifs. La paralysie motrice et sensitive gagna peu à peu les quatre membres, et le malade mourut. — A l’autopsie, on trouve

1. Wenhardt (Neurolog. Centrait., 1898, p. 541, et Rev. neurol., 1898, p. 886; Arch. de neurol., 1900, p. 139).

un chondrosarcome de l’occipital, comprimant l’artère vertébrale, le lobe cérébelleux et l’olive du côté droit. L’ataxie du membre supérieur et Yastéréognose furent attribuées à la dégénérescence du faisceau cérébelleux direct

Le fait le mieux étudié au point de vue de la compression du névraxe est celui de Raymond (fig. 205, 206). Son malade, imprimeur de son état, eut, quatre mois auparavant, des crises douloureuses dans la jambe droite, produites par un ostéo-sarcome de l’os iliaque comprimant le plexus sciatique, au voisinage de l’échancrure. Il y eut, ensuite, des douleurs lancinantes dans le membre supérieur droit; la nuque devint rigide, douloureuse, et la tête fixe', puis se développa une hémiatrophie de la langue à droite, qui évolua rapidement. Des douleurs croissantes et de l'impotence envahirent les quatre membres, et le malade devint inerte comme un bloc de bois. Notons encore une contracture du trapèze et du sterno-mastoïdien (compression du spinal), et, à la fin, des troubles de la déglutition, de la dyspnée, de la tachycardie, de la paralysie vésicale et rectale , un pouls lent permanent , et la mort subite , dans une attaque syncopale.

L’autopsie fournit une explication très complète des symptômes observés. On trouva une tumeur secondaire de l’os occipital, ayant détruit la moitié droite du trou occipital, le condyle, le nerf hypoglosse, et une partie de la fosse cérébelleuse. Une pachyméningite sarcomateuse recouvrait la région du bulbe et de la partie supérieure de la moelle cervicale, à peine comprimés. Mais l’examen par le Marchi montra une dégénérescence accusée des cordons antéro-latéraux, expliquant la paralysie spasmodique avec contracture des membres, et l’existence d’une altération de même nature dans les zones radiculaires des faisceaux postérieurs rendait compte des douleurs lancinantes observées pendant la vie. Les lésions dégénératives descendaient jusque dans la région lombaire. Le spinal et l 'hypoglosse étaient intéressés.

Raymond, dans sa Clinique, rappelle les observations comparables de Vulpius, de Marie, de Rruns et d’Egger, où les lésions étaient tantôt carcinomateuses, tantôt tuberculeuses. Dans deux de ces cas, on signale une hémiatrophie bilatérale de la langue

Si nous mentionnons ces faits intéressants de tumeurs des os de la fosse postérieure, c’est parce que les symptômes observés

1. Dercum (The Journ. of nervous uncl mental desease, 1897, p. 470, el lier, neurol., 1900. p. 949).

2. Raymond ( Cliniques , V, 1901, p. 523-548). — Voir aussi le cas de Hvana et Vydin, Tuberculose avec paralysie de l’hypoglosse (Rev. neurol., 1S98, p. 301).

TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

sont ceux des compressions bulbaires, et simulent les ellets des tumeurs des méninges de cette région.

L’observation de Lannois et Pierret est très instructive, à cet égard. — Ces auteurs, pour une tumeur kystique du volume d’un œuf de poule, contenant un liquide citrin, clair, et s’étendant à

Fig. 205. — Tumeur sarcomateuse do la fosse postérieure du crâne (Raymond). — A remarquer : les limites de la tumeur; la façon dont elle détruit le squelette; ses adhérences avec la dure-mère, intacte quant à sa face interne; surtout le rétrécissemeut du trou occipital. par les bourgeons sarcomateux, qui, refoulant la dure-mère, compriment le bulbe et la moelle épinière adjacente.

travers le trou occipital, depuis le sillon sousprotubérantiel jusqu’à l’origine des II" et III" paires cervicales, comprimant la moitié droite de la protubérance, du bulbe et du cervelet, virent apparaître, après quelques manifestations du syndrome (vomissements, céphalée, un an et demi après un traumatisme) : de Y ataxie cérébelleuse , du tâtonnement et la démarche ébrieuse, un

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peu d’ataxie des membres supérieurs, des douleurs fulgurantes et delà faiblesse dans les membres inférieurs ; plus tard, de Y atrophie de la moitié droite de la langue , de la gêne de la déglutition , de Y aphonie par paralysie de la corde vocale droite; et enfin, des crises de palpitations, de la dyspnée quelques jours avant la mort. Il n’y eut jamais d’œdème de la papille *.

Quand les néoplasmes naissent aux dépens de la dure-mère, ou des parties osseuses des fosses cérébelleuses, leur symptomatologie ne diffère guère de celle des tumeurs, qui occupent primitivement les lobes correspondants du cervelet, ainsi qu’en fait foi

Fig. 206. — Coupe histologique de la moelle épinière, tumeur précédente (Raymond). Elle passe au niveau de la deuxième racine cervicale; (méthode de Marchi) : granulations noires prédominantes dans les zones radiculaires externes (cordons postérieurs), et dans le faisceau pyramidal croisé (cordons antérieurs). Foyers lacunaires disséminés, notamment dans le cordon antérieur, le long du sillon médian. Déformation de la substance grise des cornes antérieures. Pas de méningite néoplasique.

l’observation que nous avons communiquée au Congrès de Chirurgie, en 1903

Conclusions. Synthèse des tumeurs de la base du crâne

I. Hypophyse. — Les hypertrophies simples de l’hypophyse se caractérisent :

1° Par des troubles cérébraux (céphalée persistante, troubles visuels un peu spéciaux, et quelques troubles psychiques).

Les troubles visuels sont dus à la distension du chiasma, par les néoplasmes, et consistent : en une hémianopsie bi-lemporale, sans stauung spapille ; plus tard, en une amblyopie et de la cécité;

1. Lannois et Pierret (Lyon médical, juin 1896, et Rev. neurol., 1896, p. 431).

2. H. Duret, Sur une tumeur cérébelleuse. Du choix du côté pour opérer (Gong, de Chir., 1903, p, 632).

CONCLUSIONS

ou en une combinaison de l' amaurose unilatérale avec l hémianopsie temporale de l'autre côté, qui aboutit définitivement à une amaurose complète.

Les troubles moteurs des yeux sont rares et très tardifs, à l’opposé des tumeurs malignes de la même glande.

Les troubles psychiques sont : des hallucinations visuelles, une tendance au sommeil, l’affaiblissement lent et progressif des facultés intellectuelles et de la force musculaire. — Les psy choses sont assez fréquentes (Raymond, Farnarier).

2° Par des troubles de la nutrition : acromégalie, gigantisme pathologique, parfois infantilisme, myxœdème, aménorrhée, glycosurie, etc.

Le progrès fatal des troubles de la nutrition et des troubles cérébro-visuels autorise, dans quelques cas, l’action chirurgicale.

Les néoplasmes vrais ou malins de l’hypophyse donnent lieu, le plus souvent, à des dystrophies atyqnques et rapides, quelquefois à des acromégalies partielles ou totales, à des esquisses de gigantisme, à de l’infantilisme (cas de Babinski).

Ces tumeurs sont envahissantes, irrégulières, poussent des prolongements en divers sens. — L’atrophie et l’amaurose oculaires sont rapides, comme l’évolution de la tumeur elle-même. Il y a apparition de l’œdèrne papillaire, assez précoce.

Les paralysies des moteurs oculaires sont fréquentes, et la musculature interne est souvent atteinte (immobilité de la pupille).

On observe encore : des troubles psychiques intenses, des paralysies de la Ve paire, des hémiplégies transitoires, du diabète, de l’albuminurie, et toute la symptomatologie des tumeurs de la base, en général.

La radiographie permet de déceler ces tumeurs, en montrant l’amincissement et l’élargissement de la selle turcique,et diverses déformations crâniennes.

II. Les tumeurs de /'espace opto-pédonculaire se distinguent de celles de l’hypophyse, en ce qu'on n'observe pas de dystrophies.

Les lésions du côté du chiasma et des bandelettes entraînent des hémianopsies diverses. — Elles produisent des ophtalmoplègies par altération de la III0 paire; des paralysies alternes de Weber (III0 paire paralysée du côté de là lésion, et moitié du corps paralysée du côté opposé); des hémiparésies, et, parfois, des hémianesthésies, par action sur le pédoncule cérébral.

Dans les tumeurs de l'hypophyse, le pédoncule n'est, pas intéressé, et c’est là, encore, un caractère distinctif.

Ces tumeurs ne se prêtent guère à l’action chirurgicale.