CÉRÉBRAUX
Dans un cas de Behrendsen, chez un enfant de quatorze ans, on trouva un cholésléatome de la pie-mère, au niveau de la moitié gauche de la protubérance, et un gliome de l’hémisphère gauche : la première tumeur avait eu, comme seule manifestation, un ptosis et une paralysie de la VIe paire gauche, et la seconde s’était révélée par une hémiparésie des membres et de la face à droite; le réflexe patellaire de ce côté était exagéré, et il y avait clonus du pied; il n’y eut qu’une seule attaque convulsive, terminale1.
Ohlmacher, chez un homme qui avait présenté des attaques d 'épilepsie secondaire d’origine récente et une paralysie spinale jorogressive à allures rapides, trouva un psammome de la duremère crânienne, comprimant les circonvolutions rolandiques , et un angiome caverneux de la région cervicale de la moelle épinière s.
Parmi les tumeurs gui, de leur nature, sont souvent multiples , on peut citer les tuberculomes , les gommes , les gliomes , et surtout les kystes hydatiques. Nous rappellerons, comme exemple de ces derniers néoplasmes, le cas si intéressant de Sérieux et Mignot, déjà mentionné (fig. 132, 133, p. 286), où on trouva dans les hémisphères cérébraux plus de vingt kystes hydatiques, dont six dans les lobes temporaux. Le malade, âgé de soixante-quinze ans, eut des crises d’épilepsie, de l’excitation maniaque, du délire, une surdité totale, des hallucinations de l’ouïe et de la vue, et de la paralexie, accompagnée de perte de la compréhension des mots et de troubles de Y écriture 3.
Durante et Roncali eurent, dans ces derniers temps, l’occasion d’opérer des tuberculomes encéphaliques, qui occupaient la région rolandique, et s’étaient manifestés par des crises épileptiques; mais ils laissèrent d’autres tuberculomes existant déjà dans le lobe occipital, sur la faux de la dure-mère, dans le corps calleux ou le cervelet. Il y avait eu cependant, dans les deux cas, une hémianopsie bilatérale homonyme (voir fig. 127, p. 274).
Enfin, les tumeurs généralisées des centres nerveux présentent une allure symptomatiqueassez différentedes précédentes : telles la neuro-fibromatose des centres nerveux, les sarcomaloses et les carcinoses généralisées.
1 . Behrendsen ( Deul.med . Wochens., 1899, p. T 1 0 , et Ile v. neurol., 1900, p. 371).
2. Ohlmacher (Journ. of nerv. and, mental deseases, 1879, p. 39 i, et Rev. neurol., 1900, p. 881).
3. Sérieux et Mignot (Iconogr. Salpêtrière, 1901, p. 39). — \oir aussi : Ladrerie cérébrale de Lévi et Lemaire (kl., p. 39).
TUMEURS MULTIPLES
La neuro-fibromatose, ou la neuro-fibro-sarcomalose des centres nerveux, signalée en 1893 par Mossé et Cavalié, au Congrès de Toulouse, et bien étudiée par Henneberg et Koch en 1902 (voir p. 438), par Raymond, Patoir et Raviart, et surtout par Cœstan dans un travail récent (1903), se caractérisent surtout : par les symptômes généraux d’une néoplasie intra-crânienne (céphalée, névrite optique, vomissements, torpeur) ; — par des signes de com-
Fig. 209. — Neuro-fibro-sarcomntoso cérébro-médullniro (R. Cœstan). — Nodules sarcomateux développés aux dépens des nerfs crâniens. Les tumeurs les plus volumineuses englobaient les deux VIIP paires. — En ms, foyer do méningite sarcomateuse, avec infiltration sarcomateuse du cortex.
pression des nerfs basilaires; — mais, au premier plan, par de la surdilé bilatérale et de la titubation cérébelleuse l.
Dans le cas de Cœstan : tumeurs marronnées, énucléables, de la grosseui d un œut de pigeon à un grain de chènevis, dans le tissu conjonctif de la base de l’encéphale, autour des nerfs acoustiques et des autres nerfs de la base, en avant des lobes cérébelleux, autour du bulbe, et jusque dans la moelle épinière, et sur les nerfs rachidiens et la queue de cheval (voir lig. 209 et 210).
Dans beaucoup de ces cas se montrèrent, en outre, les symptômes cardinaux de la maladie de IteckUnghausen (fibromes
1. Cœstan, La neuro-fibro-sarcomatose ( lieu . neurol., 1903, p. 71SV. — llennebcrg et Koch ( Arch.f . Psych., 1903;. — Raymond (lieu, neurol ., 1903, p. 172-173).
DIAGNOSTIC
multiples, taches pigmentaires de la peau, nævus, etc.). A cause de cette évolution spéciale, des manifestations du côté de la peau et des nerfs (car il s’agit d’une même maladie, souvent congénitale), le diagnostic a pu être fait un certain nombre de fois
La sarcomatose disséminée des méninges cérébrales et spinales, les carcinoses métastatiques multiples des centres nerveux des nerfs, et des méninges donnent lieu à des symptômes cérébraux, cérébelleux et médullaires. Les premiers sont d’abord ceux du syndrome général des tumeurs encéphaliques, et, s’il y a une masse secondaire principale, surviennent des symptômes de loca-
Fig. 210. — Nodules sarcomateux sur les racines de la queue de cheval (R. Ceslan). — A. Coupe de la moelle cervicale avec nodules intra-médullaires. — B. Coupe de la moelle dorsale, avec nodules intra médullaires et radiculaires.
lisation. Les autres consistent en des douleurs rachialgiques, névralgiques , ou en de Yataxie, des paralysies spasmodiques, ou des paraplégies. — Au début, il y a confusion possible avec des symptômes d’hystérie , de neurasthénie et, plus tard, de tabes et de paraylsie générale (délire et troubles de la parole, analogues à ceux de la paralysie générale)1 2.
1. Raymond, Maladie de Recklinghausen avec tumeurs encéphaliques (Journ. de médecine interne , 1902, p. 165-199, et lieu, neurol. , 1903, p. 172 et 273).
2. Westphal, Sarcomatose disséminée des méninges cérébrales (Arch. f. Psi/ ch., 1895, p. 770, et lier, neurol., 1895, p. 312). — Kololynslù, Un cas de sarcome mullipLe secondaire du système nerveux central (Rev. neurol., 1895, p. 599). — Rossolimo et Borecli, Néoplasme vasculaire de la pie-mère cérébrale; symptômes cérébelleux {Rev. neurol., 1896, p. 286). Sehroder, Sarcomatose difTuse de loulc la pic-mère cérébro-spinale ( Monat . f. Psych., 1899, p. 352, cl Rev. neurol., 1890, p. 448). — Lilienfeld et Benda, Carcinose métastatique multiple des nerfs et des méninges [Arch. f. Psych., 1901, et /îei>. neu-
DIAGNOSTIC DE LA NATURE DES NÉOPLASMES 56 f
Rappelons que la carcinomatose viscérale s’accompagne assez souvent de symptômes cérébraux, par intoxication et d'ordre banal (coma, apathie, démence) et qu’il faut savoir distinguer des symptômes de vraie néoformation encéphalique.
Comme conclusion de cette rapide esquisse des tumeurs multiples, nous pouvons dire que, au moins pour l'avenir, l’affirmation d’Oppenheim est trop absolue s. On peut faire, dans certains cas, le diagnostic de la pluralité des néoplasmes encéphaliques, soit parce qu’il existe une figuration clinique spéciale (neuro-fibromatose, etc.) ; — soit parce que le complexus symptomatique est trop étendu pour qu'une seule tumeur suffise à en rendre compte; — soit enfin, parce qu’on observe des symptômes de localisation qui ne peuvent appartenir qu’à des régions différentes de l’encéphale.
Nous ne donnerons ici qu’un aperçu sommaire du diagnostic clinique de la nature des néoplasmes de l’encéphale; car il en sera de nouveau question au chapitre des indications opératoires.
Il est d’abord deux variétés de néoplasies , qui, par le pouvoir qu’elles possèdent de produire des lésions diffuses ou infectieuses de l’encéphale, ou tout au moins de se montrer en plusieurs foyers, méritent une attention spéciale, je veux parler des tuberculomes et des gommes syphilitiques.
A. Tuberculomes.
Les tuberculomes déterminent des symptômes généraux encéphaliques assez accusés, — et des symptômes de localisation , comme les autres tumeurs des centres nerveux.
Ils sont souvent multiples-, et on les trouve, à la fois, dans le
vol. 1902 P 418). — sieferl, Carcinomatose multiple du svslème nerveux central (Munch and Wochens., 1902, p. 826, et Rev. neurol., 1903, p. 1030).
1 voyez R. Sænger, symptômes cérébraux dans la carcinomatose (Neurol. Centralbl., 1901, p. 1086, et Rev. neurol., 1903, p. 1110).
2. Nous avons déjà cité le fait d’Oppenlieim lui-même, où il diagnostique die/, une jeune Idle, une tumeur des centres sensoriels du langage, survenant “ cervelet. — Knapp reconnut deux tumeurs bien localisées; l^ne dans !c pédoncule, 1 autre sur l’hypophyse; une troisième lut méconnue, Wernicke diagnostiqua deux cyslicerques, l’un de la région motrice, I autre dans la sphere visuelle.— Clarke et Landsdown, n’ayant pas vu disparaître tous les symptômes, après l'ablation d’une première tumeur, en diagnostiquèrent une seconde, qui Tut aussi opérée (cités par Oppenheim).
DÜRET.
DIAGNOSTIC
cervelet, la protubérance, les pédoncules, les hémisphères cérébraux, et les centres ganglionnaires. Lorsqu’ils deviennent infectants, on voit apparaître les signes d’une méningite tuberculeuse.
Notons d’abord les principaux caractères distinctifs des tuberculomes d’avec la méningite tuberculeuse di/fuse et la méningite en plaques.
La méningite tuberculeuse aiguë a une évolution cyclique : début insidieux; période prodromique d’amaigrissement et d’anesthésie; période d’état avec fièvre, agitation, délire, convulsions, contractures, vomissements, ventre en bateau, constipation opiniâtre, etc., raie méningitique, signe de Kernig; période d’oscillation et période terminale de stupeur et de coma.
La méningite en plaques , bien décrite par Combes et Raymond, a une durée de quatre à six semaines, ne s’accompagne pas de phénomènes généraux, mais est caractérisée par le début subit d’une paralysie d'un membre , quelquefois précédée d’une ou deux convulsions. Tantôt la paralysie occupe d’abord le membre inférieur (ou les deux, si la plaque est sur les deux régions paracentrales); ou elle commence par une aphasie , suivie de paralysie de la face et des membres (forme ascendante)-, ou encore elle est rayonnante, et du bras envahit la face et le membre inférieur. Elle procède par poussées successives, et ne s’accompagne d’aucun symptôme de généralisation, sauf d'un peu de fièvre. Quelquefois il y a des tremblements choréiques, des troubles sensitifs (paresthésies), etc. Elle serait justiciable d’une intervention chirurgicale pour prévenir son extension *.
Le tuberculome évolue lentement, et a tous les caractères d’une tumeur : il présente, à la fois, des symptômes généraux (syndrome) et des symptômes de localisation ou de foyer ( Herdsymp tome). D’une fréquence beaucoup plus grande chez l’adulte, il peut naître dans toutes les parties de l’encéphale. D’après la statistique de Starr, on l’a rencontré surtout dans le cervelet (55 fois sur 193 cas), dans la protubérance (30 fois), dans l’écorce cérébrale (22 fois), dans les ganglions ou les ventricules latéraux (17 fois), etc. On a constaté 38 fois des foyers multiples. Il entre pour une proportion d’un tiers ou un quart dans la totalité générale des néoplasies encéphaliques; mais ce lait est vrai surtout de six à quarante ans.
Dans la moitié environ des cas opérables, les tuberculomes ont leur siège dans l’aire motrice. Aussi se signalent-ils assez souvent par des troubles moteurs et sensitifs localisés (auras, convul-
I. Combes (Hev. méd. de la Suisse romande, 1898). — Raymond ( Cliniques , V, 1901, p. 191 et 205, leçons XII et XIII).
sions, paralysies, contractures, anesthésies ou paresthésies dans les membres ou dans la face). Comme on peut le voir dans notre tableau statistique opératoire des tuberculomes (voir le chap. des Indications), tous les cas opérés appartenaient à la région rolandique (sauf plusieurs cas propres aux lobes frontaux ou occipitotemporaux, et quelques-uns au cervelet). Ainsi que l’ont indiqué J. -B. Charcot et Souques, le lobule paracenlral est leur siège de prédilection, d’où la fréquence des monoplégies crurales1.
Lorsque les troubles commencent par une monoplégie , le diagnostic de néoplasme à siège rolandique ou circonvoisin est facile; mais il en est autrement si on est en présence d’une hémiplégie ou d’une hémianesthésie.
Celles-ci s’observent aussi lorsque les tuberculomes occupent à’ autres parties de l'encéphale. Il en est ainsi pour les noyaux centraux (cas de Castaigne, de Cathelin, de Lenoble et Aubineau, voir fig. 148, 150, 151, 152).
Linget a essayé de donner les symptômes caractéristiques des tuberculomes de la couche optique, mais ils sont peu précis '2.
Nous pensons que l’existence des hémi tremblements, des hémianesthésies associées à des hémiplégies , des troubles de la mimique , peuvent diriger l’attention de ce côté, quoiqu’il n’y ait rien d’absolument certain.
Des hémiplégies simples, quelquefois associées à des hémianesthésies, sont, dans quelques cas, les seuls symptômes de tuberculomes occupant le pédoncule ou la protubérance (cas de Lévi, de Le\aditi, de Sano, etc.)1. Mais, dans le plus grand nombre des cas, avec ce siège, existent des paralysies alternes supérieures ou inférieures (types Weber, Benedickt, Millard-Gubler, etc.), motrices ou sensitioes, et des paralysies nucléaires ou radiculaires, comme Raymond en rapporte plusieurs exemples dans ses Cliniques4. Contrairement à ce qui se passe communément dans les néoplasmes de la protubérance, ces tuberculomes produisent un syndrome général accusé.
Dans les tuberculomes du lobe frontal, on observe une torpeur
Cecori {Clin. Med. ita-
1. J. -13. Charcot et Souques ( Société anal., 1893). liana, 1899, et tien, neurol., 1899, p. 43).
