TUMEURS DU KF.IX

530 REIN POLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

^2" Théorie de l'adénome. — On connaît dans l'organisme humain des exemples de kystes qui se développent non par un processus passif de distension, mais par un processus actil d(^ néoformalion épitliélialc. De ce nombre sont les kystes de rovairc. Malassez pensa qu'on pouvait admettre la même pathoa-éniepour les kystes du rein; il fit défen(U-e cette idée par Michalowiczdans sa thèse. Sabourin, Cornil et Brault reproduisirent la même théorie, mais sans l'appliquer spécialement au rein polykystique et à plus forte raison à sa forme congénitale. Brioidi et Severi publièrent, en 1<S<S0, un important travail dans le même sens. En 188^2, Chotinsky étudia un certain nombre de reins polykystiques appartenant les uns à l'adulte, les autres au nouveau-né; il conclut à leur identité. 11 admit une prolifération active de l'épitbclium des canalicules urinifères qui se rapproche en certains points des hyperplasies uéoplasiques décrites sous le nom d'adénomes fœtaux. Lejars se ralliait à l'hypothèse de Malassez confirmée par Gombault et Hommey : c'est au type de Tépitliélioma mucoïde, disaitil que raffection doit être rapportée. On voit que la théorie avait déjà été nettement formulée par l'école française, lorsque Nauwerk et Hufschmid publièrent leur mémoire des Zmjlers- Ik'ilràqe, bientôt suivi par celui de von Kahlden. Il est à remarquer, cependant, que la plupart de ces mémoires concernent la maladie kystique de l'adulte, et que ce n est que par analogie en quelque sorte qu'ils s'appliquent au rein congénital. Cependant Foa, en 181)(), étudiait la question à ce point de vue; Couvclaire écrivait, en i8!)0, un important mémoire consacré à la défense de la théorie adénomateuse, à laquelle Brindeau et Macé apportaient une intéressante contribution. . ^^^ ff C

^-oici maintenant l'exposé de cette théorie tel qu il a ete tormulé par Couvelaire : u Le processus qui conduit à la transformation kystique consiste essentiellement dans la production exubérante, mais systématisée, des cellules épiihéliales du revêtement des canaux excréteurs des glandes el dans la réaction corrélative de la gaine que le tissu conjonctif forme à ces canaux. L'ordonnance de ces cellules en revêtement membraneux est conservée, mais leurs caractères histologiques spécifiques sont perdus.

PATIIOaÉNIE. 531

« Cette hyperplasie et cette perversion dans l'évolution des éléments cellulaires se manifestent à l'époque où l'oi-o-ane est en voie de développement. C'est donc une perversion de développement, une monstruosité résultant de l'évolution anormale, mais systématisée, des épitliéliums canaliculaires. »

Assurément les arguments présentés en faveur de cette théorie sont séduisants. Elle est basée, on le voit, sur la constatation, en certains points, d'une prolifération épilhéliale évidemment surabondante. Elle s'accommode bien de l'absence souvent constatée de la sclérose péricanaliculaire. Elle explique comment le rein kystique peut arriver à un développement considérable. En soi, elle n'est pas discutable : il est bien certain que 1 epithélium prolifère et quelquefois assez abondamment pour former soit des bourgeons s'enfonçant dans le tissu voisin, soit des papilles. Mais cette néoformation adénomateuse se suffit-elle à elle-même et la monstruosité, comme le dit Couvelaire, résulte-t-elle seulement de l'évolution anormale desepithéhums canaliculaires? Il est difficile de l'admettre

Tout d'abord, il est bien certain que la néoformation épithéhale est souvent très faible : elle suffit à peine à recouvrir d'une seule couche cellulaire la paroi kystique; elle manque parfois Von Kahlden reconnaît lui-même qu'il n'a rien trouvé qui per" mette d'admettre l'opinion de Nauwerk et Hufschmid que 1 accroissement du kyste est dû, en grande partie, à la dégénérescence colloïde ; Il est obligé de conclure qu'il est du surtout a la rétention urinaire. En outre, les caractères histolo^iques des éléments épithéliaux ne rappellent nullement ceux de lepithehum normal du rein embryonnaire ou adulte. On invoque 1 existence des kystes du foie en faveur de cette théorie • lis la confirment sans doute, mais montrent, en même temps' quelle est incomplète, car l'on ne comprend pas qu'un processus adénomateux frappe si fréquemment deux or^^anes voisins. On ne comprend pas davantage pourquoi la maladie est Irequemment bilatérale; enfin l'existence habituelle d'ano malles de développement demeure inexpliquée.

De cette discussion, nous arrivons donc à conclure que h proh eration épithéliale est indéniable; il est vraisemblable qu elle prend une part active à l'accroissement du kyste • moi! elle est insuffisante, à elle seule, à en faire comprendrel; prô!

532 REIN POLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

duclion. Elle doit s'appuyer sur la dernière conception que nous devons exposer.

y Théorie tératologique ou aplasique, ou du vice de développement. — En 18()0, Kosteréniit, pour la première l'ois, ridée que le rein polykystiquc congénital devait se rattacher aux malformations dont on notait fréquemment l'existence, et proposa de le considérer comme un vice de développement. Ebstein fit remarquer aussi que les formations conjonctives pouvaient aussi bien être la consécjuence que la cause du kyste et que la coexistence fréquente d'autres vices de développement devait le faire considérer comme se rattachant aussi à une évolution embryonnaire vicieuse. Rindfleisch reproduisit la même hypothèse que Hanau défendit dans sa thèse. Ce dernier travail repose sur une observation dans laquelle les calices man- (piaient; l'uretère perméable se terminait en cul-de-sac vers le rein. 11 n'y avait pas trace de canalicules urinifères normaux, mais les glomérules paraissaient intacts; enfin, nulle part on ne trouvait de lésions inllammatoires. Il conclut donc à un arrêt de développement. Depuis, la même théorie a été exposée par nombre d'auteurs, Birch-Ilirschfeld, Ziegler, Rosenstein, etc. Von Mutach, Mirabeau publient des observations intéressantes et Springer propose une interprétation pathogéniquc qui avait été déjà formulée par Kupffer.

Assurément, l'hypothèse générale d'un vice de développement est des plus admissibles; mieux que les précédentes hypothèses, elle explique les diverses particularités du rein polykystiquc congénital ; elle permet de comprendre son existence à plusieurs exemplaires dans la même famille, sa bilatéralité; en somme, elle ne nous paraît guère discutable, surtout par le fait que le rein polykystiquc coexiste très fréquemment avec d'autres vices de développement, principalement avec d'autres formations kystiques.

Nous avons déjà assez insisté sur ces faits pour qu'il soit inutile d'y revenir ici. 11 nous paraît bien certain que lorsque, chez un même fœtus, on constate simultanément des reins polykystiques, et une absence d'uretère, d'urètre, etc., la seconde lésion étant sans conteste le résultat d'une évolution vicieuse, la première doit être rattachée à la même pathogénie.

PATHOGÉNIE

Nous reconnaissons que ces malformations ne sont pas constantes, mais elles sont si fréquentes qu'elles font partie, en quelque sorte, de ralTection; et il est rationnel de penser que, dans les observations où l'on ne constate pas d'autres lésions que des kystes du rein, c'est que le vice de développement s'est limité à cet organe.

Nous admettrons donc, dans sa formule générale, l'hypothèse qui vient d'être formulée. Mais il est plus difiicile de la préciser davantage ; deux questions se posent, en effet : en quoi consiste le vice de développement ? Comment agit-il pour produire des kystes ?

A la seconde question, on peut répondre avec quelque assurance. Nous avons montré plus haut que nul ne contestait le développement des kystes aux dépens des tubes urinifères et des capsules de Bowmann ; d'autre part, leur contenu renferme fréquemment les sels de l'urine : il paraît donc bien probable que la rétention urinaire intervient dans leur production, puisque leurs relations sont coupées avec le système excréteur. D'autre part, il est des kystes qui renferment une masse colloïde épaisse, plus ou moins colorée; et Ton sait, en outre, que la simple obstruction des conduits urinifères paraît impuissante à produire des kystes ; enfin, on a vu que la prolifération épithéliale est bien marquée dans quelques cas. Toutes ces raisons conduisent à admettre que le rôle de l'épithélium n'est nullement passif. En somme, prolifération épithéliale et rétention nous paraissent se combiner pour transformer en kystes les canalicules urinifères. C'est du reste là l'opinion de von Kahlden, dont le mémoire est consacré à la défense de la théorie adénomateuse chez l'adulte.

I^este à expliquer quel est le vice de développement qui peut aboutir à ce résultat, c'est-à-dire, en somme, à roblitération des canalicules. On a fourni deux explications différentes que nous devons exposer brièvement.

Ilanaii, se rattachant, en somme, à la théorie de la rétention de Virchow, pense qu'il s'agit d'un phénomène aplasique, c'est-à-dire d'un véritable arrêt de développement siégeant au niveau des papilles. Cette aplasie, très localisée, se traduirait par l'imperforation des canaux collecteurs, lesquels se distendraient ensuite sous l'influence de la poussée urinaire.

534 REIN POLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

Le fait primilir. l'im perfora lion papillaire, est indiscutable dans nombre d'observations, dans celle de Ilanau, en particulier. Mais il est des cas dans lesquels l'oblitération ne paraît pas siéger au niveau des papilles. Certaines observations, en effel, celles de Springei-, Mirabeau, von Mutach, etc., montrent nettement des contluits papillaires se continuant en partie vers la substance corticale. Il faut donc supposer que la continuité de l'appareil urinaire est interrompue en un point plus rapproché de son origine.

Ici doivent intervenir des notions patliogéniques déjà exposées ailleurs et que nous devons rappeler brièvement. Beaucoup d'embryologistes admettent que chaque conduit urinifère résulte de la fusion de deux ébauches canalictdées, l'une qui provient de Turetère par bourgeonnement, l'autre, qui paraît se former de toutes pièces dans le blastème rénal : il est probable que ce dernier fournit les tubes contournés et les anses de Henle. (Voy. p. 158 et suivantes.)

On peut supposer une malformation telle que Tabouchement des deux ébauches ne puisse se faire : celle qui provient du blastème rénal demeurerait donc isolée et sa distension produirait un kyste. Kuppfer, Springer, Mirabeau ont défendu cette idée avec des variantes. Il faut reconnaître, du reste, que les preuves sont difficiles à donner en cette matière : il n'est cependant pas impossible de les fournir; mais il serait nécessaire, pour se rendre un compte exact des choses, de pratiquer des coupes sériées. C'est ce qu'a fait Brouha dans le cas très intéressant qu'il a publié et qui n'est pas, du reste, entièrement favorable à cette dernière hypothèse. 11 a reconnu, cependant, que les systèmes excrétoire et sécrétoire étaient séparés et que les kystes se développaient aux dépens de ce dernier, c'est-àdire, en somme, dans les tubes contournés ; il semble donc qu'il existe bien un défaut de fusion entre les deux ébauches urinaires; mais, d'autre part, le système excréteur lui-même, constitué par les arborisations urétérales, est fragmenté aussi en portions isolées, ce qui devient difficilement explicable. (( Sommes-nous certains, dit justement Brouha, que le processus qui a amené la discontinuité de l'arborisation urétérale diffère de celui qui a séparé celle-ci de la portion sécrétoire du parenchyme? »