CHAPITRE III

PATHOGÉNIE

On verra plus loin (jue l'accord est loin treli'c l'ail sui- la palliogénie du rein polykyslique congénital. Le seul point qui l)araisse bien établi, c'est que les kystes proviennent, en très grande majorité, des cavités préexistantes'. Il est toujours facile, disent Bard et Lemoine, de retrouver dans les diverses préparations toutes les formes intermédiaires entre les tubes simplement dilatés et à expansion latérale, et les kystes complètement formés. La plui)art des auteurs depuis V'ircbow, ontexpriméla même idée. Hokitansky, Forster, Klebs, etc., etc., ont constaté les transformations successives. Cependant, Simon a émis une idée un peu dilï'éj'enle; il pense que les canalicules. distendus par la sécrétion et les amas cellulaires [)euvent éclater et s'évacuer dans le tissu cellulaire; ainsi se constitueraient les kystes. Il est certain cependant qu'ils proviennent presque toujours de la distension des cavités préexistantes; la distension peut porter soit sur les canalicules, soit sur les capsules de Bowmann. Rokitansky a déjà déclaré depuis longtemps que les kystes peuvent provenir de la métamorphose des amas cellulaires du glomérule de Malpighi. Frericlis, a exprimé la même opinion. Gildemeester a vu le glomérule accolé contre la paroi de la capsule, dont la cavité était occupée en majeure partie par un liquide clair et transparent. Brindeau et Macé ont vu, en divers points de leurs préparations, plusieurs petits kystes où la capsule de Bowmann, franchement éloignée du bouquet vasculaire, simule un stade de formation kystique;; mais en aucun point ils n'ont trouvé ces kystes assez développés pour refouler et aplatir le bouquet vasculaire. En somme, il est donc bieji évident que la capsule de Bowmann peut prendre sa part de la distension générale, mais peut-être faut-il admettre que les cavités qu'elle forme, sont toujours petites et de faible im[)ortance.

I. Nous ferons remarquer cependant (pie l'observation llcimann, résumée page 5'22, est contraire à cette idée.

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Quant à co qui concerne les canalicules, il est bien évident, ainsi ([u'onl'a montré maintes fois, qu'ils sont presque toujoui-s I(> point de départ des kystes. Ruyssenaers, Frerichs, Johnson l'ont constaté depuis longtemps. L'observation publiée par llausmann en est un l^el exemple; à côté des canalicules normaux, qui existaient encore, bien qu'en petit nombre, on en voyait d'autres dans lesquels la prolifération et la distension commençaient à peine; puis on pouvait voir toutes les transitions jusqu'au kyste bien développé et parcouru par de nombreuses papilles.

Il faut donc conclure de ces fails que les cavités kystiques proviennent principalement des canalicules urinifères; quelques-unes, probablement rares et petites, sont dues à la distension des capsules de Bowmann. Enrm,il serait assurément prématuré d'aflirmer qu'il n'existe pas, dans le rein polykystique, des cavités d'origine dilTérente. Nous dirons bientôt, en effet, que la prolifération adénomateuse de l'épithélium des canalicules est aujourd'hui démontrée dans un grand nombre de cas de rein polykystique de l'enfant et de l'adulte : il est probable qu'un certain nombre de bourgeons épithéliaux néoformés subissent la transformation kystique, comme cela se voit dans tous les organes.

Ce [)remier point établi, nous pouvons passer maintenant à l'étude des théories pathogéniques.

Il v en a trois principales, avons-nous dit. Mais il en a été foi-mulé bon nombre d'autres que nous devons examiner somma iremenl.

Terburgh aurait trouvé dans un cas des grégarines, mais il s'agissait d'un adulte. Poncet aurait trouvé un micrococpie dans plusieurs cas de kystes congénitaux; Verneuil et Clado purent y cultiver des microorganismes. Mais Lannelongue et Acbard {Annales de flnslilut Pasteur, 1800) ne purent en découvrir dans 8 cas de kystes congénitaux bien isolés des téguments. Nous ne pensons pas que pareilles recherches aient été effectuées pour les reins polykystiques, mais il est bien pi'obable qu'elles donneraient aussi des résultats négatifs.

Bard et Lemoine ont formulé, en 1890, une théorie curieuse : (( Pour nous, disent-ils, dans la maladie kystique essentielle, les kystes sont le résultat de la dilatation des canalicules glandu-

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laircs préexistants, sans néoformation, sans prolifération épithélialc. Cette dilatation se produit non par le lait d'un obstacle situé sur le trajet des conduits, mais sous la seule iniluence de la i)ression normale du li(piide sécrété, par le fait sans doute, d'un défaut de résistance de leurs parois, d'origine congénitale.... Elle constitue ainsi un véritable angiome glandulaire. » Ainsi que le fait très justement remarquer Couvclaire, il suffit de se r(>porter au texte même de ces auteurs pour s'apercevoir (jue leur démonstration manque quelque peu de j'igueur : « On conqirend, disent-ils, qu'il soit impossible de dire en quoi une juembrane hyaline normale diffère d'une membrane hyaline anormale. I.a dilfércnce réside tout entière sans doute dans un défaut de qualité du tissu qui apparaît ù l'usage, mais qui ne s'accuse pas par avance par des altérations morphologiques appréciables.... La démonstration de notre manière de voir ne peut être en quelque sorte que négative. »

Plus hypothétique encore est la théorie de Shattock qui admet le développement des kystes primitifs dans des restes du corps de Wollf : ces kystes primitifs provoqueraient secondairement la formation d'autres kystes par compression des lubes du rein. Cette théorie a été acceptée en partie par Bland Sutton qui pense que les kystes proviennent des restes du corps de WollT. Tout invraisemblable qu'elle paraisse, cette hypothèse n'est peut-être pas à rejeter entièrement; on sait en effet que, pour bien des auteurs, l'inclusion dans le rein d'éléments embryonnaires est un fait acquis; il n'est donc pas impossible que ces germes aient une action sur le développement d'une maladie congénitale. Bornons-nous à constater que rien, jusqu'à présent, ne vient à l'appui de cette idée.

Il n'y a pas lieu de s'arrêter davantage à la théorie de Nieberding; chez un fœtus de 6 à 7 mois, cet auteur constata, en même temps que l'existence d'un double rein polykystique, l'absence du trou de Botal. Il s'ensuit, ])ense-t-il, une hypertension du système veineux, une stase rénale; et, par conséquent, une infiltration séreuse et parvicellulaire du tissu rénal, laquelle aboutirait à la compression des canalicules et des glomérules. Outre qu'elle est bien hypothétique, cette théorie est formellement contredite par les nombreux faits de kyste du rein avec persistance du trou de Botal.

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Nous pouvons passer maintenant à l'étude des théories les plus généralement admises. Elles sont au nombre de trois et incriminent la sclérose, la prolifération épithéliale néoplasique ou un vice de développement.

1" Théorie de la sclérose. — Ainsi que nous l'avons dit plus haut, cette théorie a été défendue surtout par Virchow. Lorsqu'il observa son premier cas, il avait vu les canalicules urinifères remplis de concrétions calculeuses et il avait rattaché à ces concrétions la formation des kystes'. Mais l'étude de quelques cas ultérieurs lui permit bientôt de modifier ses idées. 11 constata une sclérose systématisée péritubulaire et périkystique, et conclut à une néphrite ou pyélonéphrite fibreuse. L'orifice des canaux collecteurs dans les calices, disait Virchow, en 180*2, à la Société de médecine de Berlin, est totalement oblitéré en bien des points. Il s'agit d'une atrésie des papilles. Lorsqu'on explore les calices, on trouve du tissu conjonctif sans orifices. Il y a bien çà et là une communication, mais la modification principale est l'atrésie papillaire, due elle-même à un processus embryonnaire que nous ne pouvons appeler que néphrite ou peut-être pyélonéphrite. C'est là du reste une explication analogue à celles que nous donnons des atrésies d'autres canaux ou orifices, qu'il s'agisse des conduits biliaires, de l'orifice aortique, etc. [Berl. klin. Wchsch., 1892, p. 105). Voici également le passage de la Pathologie des fumeurs auquel Virchow renvoyait pour l'exposé de sa doctrine (t. I, p. 267).

« En suivant le développement de ces kystes (des reins), on reconnaît qu'ils procèdent en général des canaux uriniféres, et cela de deux manières. Le processus débute quelquefois par l'atrésie des canalicules; cela arrive notamment dans les dégénérescences cystoïdes fœtales où nous trouvons une atrésie des papilles. Ce cas n'est rien moins que rare. J'ai moi-même examiné toute une série de cas de ce genre, et j'ai précisément trouvé comme règle cette atrésie des papilles, probablement à rapporter à une inllammation fœtale, de telle sorle c[u'il n'existait plus aucune communication entre les canaux urinifères et les l)assinets du rein. Dans de telles conditions, il se forme des

l. Il faut reconnaître, du reste, que cette hypothèse de l'obstruction par les sels de l'urine avait été déjà formulée avant Virchow par Lehujann {Nedci'l. Weekhl.^ 1855, n" 12).

528 REIN POLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

kysles en si grande quanlilc que parfois tout le rein en est t'arei et que. par suite, il se forme une tumeur d'un iv\ volume que lorsque les mêmes altérations se reneontrent dans les deux reins, ils remplissent toute la cavité abdominale du IVetus et la distendent au point de rendre raccoucliement diflicile. »

Il y a donc (rois choses dans la théorie de Virchow : Tinflammation interstitielle déterminant l'atrésie des papilles et la distension secondaire des canalicules rénaux. Or, en somme, cette distension ncstguère contestée puisque lespartisans mêmes de la Ihéorie adénomateuse admettent qu'elle joue un rôle : il en esl i\r même de l'atrésie papillaire par formation de tissu eonjonctif. La partie vraiment hypothétique de la théorie de \'ircho\v se réduit donc à la conception d'un processus inflammatoire fœtal.

Ce processus n'a jamais été bien démontré, et il paraît du ]esl(> diflicile d'en fournil- la preuve. Thorn put le constater (hms un cas où il trouva une inflammation de l'uretère, du bassinet et des calices, caractérisée par une infiltration cellulaire; mais il s'agissait d'un adulte de 45 ans. Durlach constata chez lin enfant de Oniois l'existence de tractus conjonctifs parcourant la substance rénale; le bassinet était étroit et ses parois étaient très épaissies; il conclut à un processus inflammatoire parti du bassinet. Le cas partout cité de Leichtenstern se rapporte encore à un adulte; nous en reparlerons plus loin. Rindfleisch admettes idées de Virchow. Dans le cas d'Arnold, concernant un nouveau-né de 1050 grammes, il y avait dans le rein des inlillrats cellulaires isolés et des dégénérations parenchymateuses; mais il existait surtout un épaississement de la mu- (HUMise du bassinet avec oblitération des calices, néoformation conjonctive des papilles, et un peu de prolifération conjonctive ,lr la substance corticale. Il semble donc que le processus a commencé au bassinet et aux calices pour monter vers l'écorce, (,„,> la néphropyélite Qbreuse est à point de départ papillaire, ainsi du reste que le pense Virchow. Mais il est assez dilTicilc de comprendre un processus (ibreux qui aurait cette marche : aussi Leichtenstern admet-il que la lésion se propage par les artérioles; mais celles-ci étaient normales dans le cas d'Arnold.

Nous venons d'exposer la théorie de la néphrite. Il convient

PATHOGÉNIE

d'ajouter que ^'ircho\v, précisant encore, attribue cette ncplirite elle-même à un principe irritant qui circulerait dans le sangmaternel et passerait ensuite dans la circulation fœtale. Cette conception même permettrait d'expliquer Tliydrocéphalie si fréquemment constatée dans les observations et que Virchow attribue à une inflammation d'oi'igine urémique des méninges, inflammation qui serait due elle-même à l'obstruction des voies urinaires *.

Les objections à faire à cette théorie sont nombreuses. D'al»ord le processus inflammatoire du parencliyme rénal n'a jamais été bien démontré. Il est bien incontestable qu'on a trouvé du tissu fibro-conjonctif ; mais rien ne permet d'affirmer que son origine soit inflammatoire. En outre, puisqu'il s'agit d'une lésion d'origine circulatoire, on comprend mal pourquoi elle demeure quelquefois unilatérale, permettant même l'hypertrophie compensatrice de l'autre rein. L'hypotlièse de Virchow n'explique pas davantage la coïncidence si fréquente d'autres troubles du développement embryonnaire : tout au plus, avons-nous vu, peut-elle donner une explication ])ien fragile de l'hydrocéphalie. Comment comprendre également l'existence des kystes du foie qui sont si souvent signalés?

11 faut ajouter encore à toutes ces objections, que la théorie de la rétention pure est difficilement acceptable. Nous savons depuis bien longtemps, ainsi que le disent Cornil et Brault, que : « pour qu'un kyste se forme, il faut autre chose qu'une lésion de canalisation; il faut que l'épithélium de revêtement subisse une évolution particulière ».

Enfin la doctrine de Virchow n'explique nullement ces proliférations épithélialcs, rares il est vrai, mais bien constatées ])ar nombre d'auteurs. En réalité elle ne permet de bien comprendre qu'une des particularités les plus curieuses du rein polykystique : sa présence chez plusieurs membres de la môme famille. On comprend en efl'et qu'une femme puisse ainsi successivement transmettre à ses divers enfants les efl'ets identiques d'une cause qui peut être persistante. Mais les diverses objections que nous venons d'exposer ne nous permettent pas d'accepter cette première théorie.

I. LÉYv(6V/;. hebd., I8'.7) altribuc riiydrocrplmlio à un rpanchoment méningé analogue à l'ascite ou aux œdèmes du mai de BrighI.