ÉVOLUTION DES KYSTES CONGÉNITAUX PENDANT LA GROSSESSE

ET APRES L'ACCOUCHEIWENT

Pendant la grossesse, la dégénérescence kystique ne se manifeste guère d'une façon fâcheuse, soit pour la mère, soit pour l'enfant. Tout au plus semble-t-il que la durée de la gestation soit quelque peu diminuée; la moitié des accouchements environ se fait au huitième mois, l'autre moitié à terme.

C'est au moment de l'accouchement qu'apparaissent les difficultés. Elles sont dues quelquefois à l'excès de volume du foie, ainsi que Witzel, Guéniot, Couvelaire, en ont rapporté des exemples; mais, le plus souvent, la dystocie est duc à la tumeur rénale. Ses caractères généraux, dit Couvelaire, sont communs à toutes les dystocies par excès de volume du ventre du fœtus.

Les exemples n'en sont pas rares. Le forceps ne suffit pas toujours, et il faut recourir parfois à des manœuvres plus compliquées. Dans le cas de Lévy, rapporté par Lejars, on dut successivement appliquer le forceps, détacher la tète, ouvrir rabdomen, enlever le foie. Dans celui de Nieberding, il fallut faire une ponction abdominale, désarticuler les deux membres inférieurs, ouvrir l'abdomen. Voss dut ouvrir le thorax, extirper

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le foie et restomac. Briickner ouvrit le thorax et détacha ia tête et les bras pour la version. Koeh sépara la tète, ouvril l'abdomen et pratiqua l éviscération. b>aipont (obs. Brouha) dut faire l'éviscération.

Il n'est pas toujours nécessaire, du reste, de recourir à ces uianœuvres, el l accouchement se fait souvent sans difficultés sérieuses.

D'ordinaire, les enfants meurent pendant le travail ou quelques instants après la naissance. Cependant la maladie kystique n'est pas incompatible avec une certaine durée de vie. Du reste, Rissmann a publié le cas d'un enfant qui vécut i heures et demie, bien qu'il n'eut ni rein ni uretère. Hausmann pense que les enfants succombent habituellement asphyxiés, les tumeurs abdominales gênant l'expansion thoracique.

Il est des cas dans lesquels les enfants peuvent avoir une existence plus prolongée, quelques heures, ou quelques jours (observations de Moreau, 2i heures; de Lambrecht, 5 jours; d'Ackermann, 15 jours). II est probable alors qu'ils succombent à l'urémie. Aran rapporte le cas d'un enfant qui mourut au septième jour avec des contractures; Rolleston et Kanthack citent un enfant qui mourut à un mois avec les symptômes de l'urémie typique.

Enfin, nous avons montré que le rein polykystique, surtout lorsqu'il est unilatéral, n'est pas incompatible avec une vie prolongée, puisque nous admettons l'identité de la maladie chez l'enfant et chez l'adulte. Nous avons déjà cité les cas de Talamon (5 ans I/2j, de lleimann (II ans) de Steiner (10 ans), etc. II s'agissait, dans tous ces cas, d'un rein kystique unilatéral.

Le diagnostic paraît impossible pendant la grossesse : au cours de l'accouchement, on songera au rein polykystique lorsque l'on constatera un excès de volume de l'abdomen.

Le nombre de cas de reins polykystiques constatés dans les premières années de l'existence est maintenant assez grand pour que l'on puisse leur consacrer un chapitre spécial. Nous avons vu, en effet, que le rein polykystique entraîne la mort de l'enl'ant, très ordinairement dans les premiers jours qui suivent la naissance. Mais il n'en est pas toujours ainsi, et l'on connaît maintenant une série de cas dans lesquels la maladie s'est développée ou plutôt s'est manifestée dans l'intervalle compris entre la naissance et la vingtième année '. Ces cas sont les suivants : Still (8 semaines), Savory {in Morris) (5 mois 1/2 et 6 mois 12), Durlacli (6 mois), Emmet Ilolt (10 mois), Fiirbringer (1 an), Kosinsky (16 mois)', Tupper et Withier (19 mois), Polk (:22 mois), Roswell Park (25 mois), Hildebrandt (24 mois), Jacobson et Dalle Ore (50 mois), Talamon (5 ans 1/2), Steiner 2 cas (10 ans), Heimann (11 ans), Orth (14 ans 1/2), Luzet (17 ans), Edmunds (18 ans), Bar (19 ans), Hohne (20 ans) : au total, 25.

Le rein polykystique, chez les enfants, est ordinairement unilatéral, au moins cliniquement : 0 fois seulement bilatéral et 14 fois unilatéral. Le sexe masculin paraît être très prédominant : 10 garçons contre 4 filles (ïalamon, Polk, Bar, Ilulme). Ouant à l'dr/c auquel on le constate, on voit, d'après les chiffres que nous venons de donner, qu'il est des plus variables : il est incontestable, néanmoins, que la fréquence est plus grande dans les deux ou trois premières années, puisque nous trouvons 14 cas au-dessous de 50 mois et 9 seulement de cet âge jusqu'à 20 ans.

1. Nous prenons comme limite ^20 ans et non lo ans, parce que, vraisemblablement dans les cas que nous rapporterons, la maladie datait déjà de plusieurs années.

2. Le cas de I<;osinsky est un peu spécial, ainsi qu'on le veri-a plus loin ; par l'âge du petit malade, il se rattache à cette catégorie; mais par le petit nombre de kystes constatés, il fait plutôt partie des kystes séreux; c"est pour cette raison que nous lavons inscrit à la fois dans les deuxchapitres.

UafipccI des kystes, leur contenu ne paraissent pas tliiïrrer sensiblement de ce (jue Ton trouve chez l'adulte ou chez le nouveau-né : les cavités sont ordinairement nombreuses; mais les dimensions des reins ne sont pas très considérables.

Ordinairement les voies d'cxcrcliou de Vitrhœ ne sont [)as modifiées.

Les lésions liislologif/nes sont analogues à celles que nous connaissons. Il semble bien que, chez l'enfant, les cavités se produisent aux dépens des canalicules urinileres comme chez l'adulte; comme les lésions de néphrite interstitielle se montrent souvent, il y a lieu également de se demander si elles sont en rapport avec une atrésie avec rétrodilatation de canalicules par compression, ou bien, s'il s'agit d'un arrêt de développement dans les rares cas où Ton a noté soit l'atrophie des papilles, soit un rétrécissement ou une oblitération (obs. lleimann). Les kystes du foie n'ont été notés simultanément que dans le cas de Still; la malade de llohne était atteinte de kyste de l'ovaire.

Les si(jne.s sont souvent obscurs; cependant, dans quelques cas, on a pu percevoir l'existence d'une tumeur rénale. Il en était ainsi dans les faits de Hildebrandt, Whitticr, Polk, Dalle Ore, Still, Tupper, Talamon, Steiner, Hohne. La ponction exploratrice, pratiquée dans les cas de Tupper et Whittier,a permis de retirer, chez le premier malade un liquide séreux, chez le secondun liquide renfermantdes hématiesetde la cholestérine.

On a noté la présence de l'albumine dans les urines : mais il faut la rattacher quelquefois à la maladie intercurrente, comme dans le cas de Talamon (diphtérie).

La marche de l'affection est assez différente, suivant les cas; quelques malades sont morts d'urémie rapide ou lente; mais ordinairement, ils succombent à une maladie intercurrente.

Les chirurgiens sont intervenus 6 fois par la ncphreclomie (cas de Polk, Dalle Ore, Hildebrandt, Roswell Park, Kosinsky, liôhne). Dans une seule observation, celle de Polk, la mort survint deux heures après l'opération. Tous les autres malades ont guéri : le plus ancien est celui de Roswell Park; celui de Kosinsky fut opéré pour une erreur de diagnostic; on croyait trouver une hydronéphrose, on extirpa un rein qui renfermait un kyste uniloculaire à sa partie inférieure et d'autres kystes à

ÉTIOLOGIE.

sa partie supérieure. Mais il n'est pas bien sûr qu'il s'agisse là d'un rein polykystique.

Quelle place faut-il attribuer aux kystes du rein chez les enfants? Nous pensons qu'il faut les rapprocher du rein polykystique congénital par diverses particularités, et surtout par l'existence nettement constatée, dans quelques cas, de malformations; mais d'autre part, par leurs symptômes, par la possibilité d'intervenir cbirurgicalement, leur étude demanderait à être faite avec celle du rein polykystique de l'adulte. A la vérité, nous pensons, ainsi que nous l'avons déjà dit, qu'il s'agit d'une forme de transition établissant la liaison enti-e les deux formes cliniques qui, seules jusqu'à présent, ont été étudiées par les classiques.

La maladie que nous venons de décrire chez l'enfant se retrouve aussi chez l'adulte avec des caractères identiques. On trouve chez lui des reins volumineux, parsemés d'un très grand nombre de kystes de dimensions variables qui existent ordinairement des deux côtés. 11 ne faut donc ranger sous cette étiquette ni les reins atteints de néphrite interstitielle, avec leurs petits kystes, peu volumineux et peu nombreux, ni les grands kystes isolés dans un rein ; nous nous sommes occupés antérieurement de ces deux variétés.