A) TUMEURS THYMIQUES EN GENERAL

Cliniquement, on peut distignuer deux grands groupes de néoplasies thymiques : 1) celles qui n’ont, pour ainsi dire, pas d'histoire clinique propre, constituant des découvertes d'examen radiologique ou d’autopsie. C’est dans ce groupe de néoplasies bénignes qu’entrent la plupart des tumeurs rencontrées dans la myasthénie ; en effet, les symptômes myasthéniques généraux dominent à tel point le tableau clinique, que de légers signes médiastinaux passent inaperçus ; et 2) des tumeurs thymiques malignes qui donnent des signes médiastinaux nets permettant de soupconner, sinon de diagnostiquer fermement, cet état pathologique. Disons que ces dernières ne sont pas propres à la myasthénie. Cependant, les symptômes médiastinaux ne se manifestent le plus souvent qu’à un stade déjà avancé de la maladie.

Le début clinique se manifeste tantôt d’une façon progressive, tantôt d’une façon brusque. Dans le premier cas, c’est une sensation de gêne, de constriction rétro-sternale, parfois de douleur fixe, qui inquiète le malade ; une toux sèche. quinteuse, ne réussit nullement à le débarasser de cette sensation de corps étranger. Parfois, au contraire, le malade entre brusquement dans la période d'état de la maladie, caractérisée par des phénomènes d’irritation et de compression vasculaire, nerveuse et bronchique, déterminée par les rapports anatomiques.

L’irritation des plèvres et du péricarde se traduit par des. épanchements qui gênent fortement la respiration et la circulation ; d’où dyspnée marquée et assourdissement des bruits du cœur.

La compression des grosses veines de la base du cœur gonfle les veines jugulaires, congestionne le visage, fait dévelop-

per une c rculation collatérale à la partie antérieure du thorax ; parfois, il y a formation d’un œdème « en pélerine ». La compression nerveuse des récurrents, des phréniques, du plexus sympathique, entraîne une voix rauque, une toux

continue, des accès paroxystiques qui souvent emportent le malade.

La percussion thoracique permet de déceler une matité franche cans la région du manubrium sternal, uni- ou bila-

térale, coiffant la matité cardiaque avec laquelle elle se confond en bas.

L'évolution des tumeurs thymiques malignes est généralement des plus fâcheuses, ne dépassant pas, dans plus de la moitié des cas, un an. Si le malade n’est pas emporté par un accès de suffocation, le processus envahissant s'étend, com primant et infiltrant tous les organes intra-thoraciques, érodant les vaisseaux pulmonaires, d’où hémoptysies ; enfin, des métastases, localisées d’abord à la cavité thoracique, font leur apparition dans les ganglions et viscères extra-thoraciques. Cependant, des procédés radiothérapiques et chirurgicaux bien précisés ‘endent actuellement de plus en plus à transformer ce sombre tableau évolutif d'autrefois.

B) MYASTHENIE ASSOCIEE AUX TUMEURS THYMIQUES.

Les tumeurs thymiques rencontrées dans la myasthénie sont, comme nous l’avons déjà remarqué, des tumeurs bénignes n'ayant pas d'histoire clinique propre, sauf dans des cas exceptionnels. Le tableau clinique est complètement dominé par les symptômes myasihéniques généraux. Aucune particularité clinique ne permet, à l’heure actuelle, de faire la distinction entre les diverses variétés des tumeurs thymiques.

Début. - Dans les cas typiques, la maladie débute, soit brusquement, soit progressivement, par un des symptômes classiques de la myasthénie : ptosis, unilatéral ou bilatéral, accompagné ou non de troubles de la musculature oculaire : gêne de la déglutition ou de la mastication, par suite d’une fatigabilité rapide des muscles masticateurs et pharyngiens ; troubles de la parole, qui s’affaiblit rapidement au cours d’une conversation ; faiblesse musculaire généra-

lisée ou localisée, uni- ou bilatérale ; assez souvent, une céphalée intense ou des vertiges accompagnent ces symptômes de début. Comme causes occasionnelles, on remarque assez souvent un refroidissement, un surmenage musculaire, des chagrins, les fatigues d’une grossesse, une intoxication alimentaire. Ces symptômes s'installent rarement de façon définitive au début : ils sont presque toujours plus marqués en fin de journée, et subissent des variations d’intensité sous l'influence de facteurs multiples d’un jour à l’autre.

Période d’état. — A la période d'état, les symptômes classiques du syndrome d’Erb-Goldflam se présentent, généralement, avec une netteté remarquable :

a) troubles oculaires. - La chute de l’une ou des deux paupières supérieures frappe immédiatement l’observateur. Restant parfois unilatéral pendant toute la durée de la maladie, le ptosis, se bilatéralise, le plus souvent, mais prédomine alors, en général, sur l'œil, le premier atteint. Même s'il n’est qu'ébauché, le ptosis reste un signe à peu près constant dans le tableau clinique. S’associant parfois au ptosis, mais d’une façon très inconstante, on remarque une opthalmoplégie externe, qui amène une diplopie. Le fond d'œil est généralement tout à fait normal ; il n’existe aucun nystagmus.

b) troubles de la mastication et de la déglutition. — Le gêne de la déglutition constitue parfois le principal symptôme du début de la maladie. Ce trouble porte tout au début sur les aliments solides. À mesure que l'affection progresse, le malade a la plus grande aifficulté à avaler les liquides ; à la faveur d’une parésie, ou plutôt d’une fatigabilité, du voile du palais, les aliments refluent vers le nez. La fatigabilité rapide des muscles masséters oblige le malade à interrompre son repas ; la mâchoire inférieure tombante ne peut qu'avec difficulté être rapprochée volontairement de la supérieure. Tous ces troubles s’améliorent notablement après un intervalle de repos.

c) troubles de la phonation. Ces troubles reconnaissent, pour la plupart, le même mécanisme que les précédents, à savoir, la rapide fatigabilité des muscles après des efforts

tant soit peu minimes. Au cours d’une conversation prolongée, la voix s’affaiblit, devient indistincte et nasonnée, mais un court repos corrige nettement ‘ces troubles.

d) troubles de la musculature segmentaire. - Ces troubles se caractérisent par une fatigabilité rapide après l'effort et par une faiblesse localisée ou généralisée. La réaction myasthénique de Jolly (1895) permet d’objectiver ce premier symptôme, qui se caractérise par la diminution rapide de la réponse musculaire aux excitations d’un courant faradique tétanisant, appliqué à d'es intervalles très rapprochés au point moteur du muscle. Le degré de la myasthénie est d'autant plus marqué que le temps nécessaire pour épuiser la réponse est plus petit. Cette réaction, qui garde une grande valeur diagnostique, n’est cependant pas, comme a insisté notre maître, le Prof. agrégé Alajouanine, pathognomonique de la myasthénie. Assez souvent, on constate une réaction myasthénique partielle, certains muscles donnant une réaction plus nette que d’autres.

La faiblesse musculaire va, le plus souvent, de pair avec la réaction myasthénique. Quand elle frappe les muscles de la nuque, le malade présente un aspect pitoyable : sa tête, devenue trop lourde, ne peut être tenue droite que momentanément, et tombe en avant sur la poitrine ; plus rarement, la tête tombe en arrière par atteinte des muscles de la région antérieure du cou. La faiblesse des bras met le malade dans l'impossibilité de lever son bras au-dessus de l’horizontale ; parfois la force lui manque pour porter sa cuillère à la bouche. La faiblesse des membres inférieurs et des muscles du tronc l’oblige à garder le lit. Dans la grande majorité des cas, cette perte de force, qui, en somme, n’est qu’une manifestation de la fatigabilité musculaire, ne s’accompagne d'aucun phénomène atrophique, ni de réaction de dégénérescence, Cependant, plusieurs auteurs ont rapporté des atrophies diverses. Ainsi, Mandlebaum et Celler ont constaté une atrophie des muscles de l’épaule, sans RD.

e) facies - À un stade avancé de la maladie, le facies du malade prend un aspect caractéristique, comme s'il était masqué : facies myasthénique. La face est, alors, atone, sans expression ; le malade ne peut ni rider le front, ni siffler,

= LPS Le

ni gonfler les joues ; en essayant de sourire, les commissures des lèvres ne s'élèvent pas ; les plis naso-géniens sont accentués.

f) psychisme - Le psychisme n’est qu’exceptionnellement troublé.

g) symptômes divers. - Les réflexes tendineux et cutanés sont généralement normaux ; il n'existe pas de troubles sphinctériens. Cependant, Orpenheim, Norris, et d’autres, auteurs ont rapporté des cas avec incontinence d’urine.

La sensibilité objective reste constamment intacte ; subjectivement, on note, parfois, des paresthésies diverses, une sensation vague de constriction rétro-sternale. Ce. dernier symptôme mérite tout spécialement de retenir l'attention. Il en est de même de la circulation collatérale pré-thoraci-

que, et de la turgescence des veines du cou, rapportées dans quelques observations.

Les recherches hématologiques faites par Meyer et par Meggendorfer dans leurs cas, où il existait des phénomènes de compression, ont donné un chiffre concordant de 60 % de lymphocytes sur un chiffre de leucocytes normal ou relativement peu augmenté. Nous relevons encore les observations de von Haberer et de Tietz, qui trouvèrent, respectivement, 20 % et 37 % de petits lymphocytes. Ces chiffres sont à rapprocher de ceux de Marinesco, Façon et Vasilesco, qui ont noté chez tous leurs malades une lymphocytose sanguine abondante, atteignant 45 % dans un cas,

Cependant, l'examen sanguin montre souvent une formule normale un peu modifiée.

Evolution. - Sous l'influence de facteurs multiples : repos, régime alimentaire, thérapeutiques diverses, - les symptômes myasthéniques subissent des variations d'intensité ou des rémissions durant parfois des mois ou même plusieurs années, faisant croire à une guérison. Le ptosis disparaît, la déglutition, la mastication, la voix redeviennent normales ; la face perd son masque ; la fatigabilité musculaire se dissipe ; et le malade peut reprendre ses occupations. Mais ces signes de bien-être relatif sont, le plus souvent, de courte durée. Subi-

tement, ou progressivement, s’installe une dyspnée, entrecoupée de crises paroxystiques de suffocation. La respiration s'accélère, devient stertoreuse, le pouls dépasse 100, la figure se cyanose, et la mort survient par paralysie respiratoire. D’autres fois, un premier accès est suivi à courte échéance par plusieurs autres, mais la fin ne tarde pas. D’autres fois encore, c’est par une pneumonie ou par une broncho-pneumonie de déglutition que le malade est emporté.

Telle est l’évolution habituelle de la myasthénie avec anomalie thymique non-traitée. En effet, on ne connaît guère de cas indubitables de guérison spontanée. Mais, à l’heure actuelle, ce tableau évolutif sombre tend à se transformer de plus en plus avec l’emploi de procédés radiothérapiques et chirurgicaux visant le thymus, dont les résultats, bien que prêtant à la circonspection et à un contrôle suivi, permettent les meilleurs espoirs.

En conclusion, la comparaison des cas de myaœsthénie associée aux anomalies thymiques avec ceux sans lésion thymique constatée nous permet de conclure à l’identité des tableaux cliniques. Les tumeurs thymiques associées à la myasthénie ne donnent que rarement des symptômes locaux médiastinaux nets (Meggendorfer, Meyer). Enfin, aucune caractéristique clinique ne permet de différencier entre elles les diverses variétés des tumeurs thymiques rencontrées dans la myasthénie.