IX. — CONCLUSIONS

1) Les anomalies du thymus se rencontrent dans la myasthénie d’'Erb-Goldflam dans une proportion supérieure à 60 % des cas (notre statistique montre des anomalies dans 60 à 80 % des cas). Il est, toutefois, possible que ce chiffre soit, en réalité, plus élevé, étant donné que la grande majorité des cas rapportés sans anomalie n’a pas comporté un examen histologique complet de la glande.

2) Les anomalies thymiques rapportés dans la myasthénie sont de trois sortes principales : des néoplasies, des hyperplasies, et des « persistances ». La plupart des anomalies thymiques jusqu'ici rencontrées dans la myasthénie sont des néoplasies. Les cas de «persistance >» thymique forment un groupe disparate, comprenant vraisemblablement des néoplasies discrètes dans un thymus involué, des hyperplasies, des processus inflammatoires, et des thymus normaux ; la majorité a été trop mal décrite pour permettre une classification. Le terme «persistance» n’a aucune signification pathologique précise, puisque le thymus persiste normalement pendant toute la vie ; ce terme doit, donc, disparaître de la nosologie

3) Les néoplasies thymiques dans la myasthénie montrent une légère prédominance chez l’homme, tandis que les hyperplasies ont été plus fréquemment observées chez la femme. L'âge de prédilection pour les tumeurs est de 30 à 60 ans ; pour les hyperplasies, il est de 15 à 40 ans.

4) Les tumeurs thymiques associées à la myasthénie sont, pour la plupart, des tumeurs anatomiquement bénignes, ne donnant pas de signes cliniques nets de compression médiastinale, ni d’adhérences, ni de métastases à distance. Ces tumeurs se divisent en trois groupes suivant la prédominance ou non de l’un des deux éléments cellulaires principaux du thymus : a) tumeurs à prédominance thymocytaire, ou thy-

mocytomes : b) tumeurs à prédominance épithéliale, ou thymo-épithéliomes ; et c) tumeurs mixtes, à prédominance variable suivant les lobules et les divers champs microscopiques. Chacun de ces groupes peut se subdiviser selon l’état de lobulation, en tumeurs sans lobulation nette, et en tumeurs lobulées. Dans la grande majorité des cas, la différenciation de la glande adulte normale en zones corticale et médullaire est complètement bouleversée ou fortement modifiée.

5) La plus grande partie des tumeurs thymiques associées à la myasthénie garde l'aspect lobulé ; cependant, cette lobulation est généralement très irrégulière. Ces tumeurs lobulées montrent, Le plus souvent, des corpuscules de Hassal

6) Les tumeurs sans lobulation nette ne montrent généralement pas de corpuscules de Hassal. L'absence de ces corpuscules ne peut, donc, servir de critère pour nier l’origine thymique d’une tumeur médiastinale.

7) Le diagnostic différentiel entre néoplasie et hyperplasie thymique dans la myasthénie est souvent malaisé. Nous avons essayé de donner des critères permettant de les séparer. Il en est de même du diagnostic entre hypertrophie et thymus normal.

8) L’examen nécroscopique du tissu prélevé dans la région thymique doit, dans tous les cas, comprendre l’étude microscopique. Le poids et le volume, étant donné l’involution de la glande, ne sont que des critères contestables pour apprécier la nature tumorale ou non d’une anomalie thymique. A un thymus pesant moins de 10 gr. peut correspondre une néoplasie véritable, et il est vraisemblable que certains des cas désignés comme « persistances » soient, en réalité des tumeurs.

9) La recherche des anomalies thymiques dans la mvasthénie doit porter, également, sur la présence ou non de thymus aberrants ou accessoires : on les cherchera, donc, soigneusement dans la résion comprise entre le thymus et le corps thyroïde. le long des vaisseaux du cou, et dans les parties latérales du thymus.

10) Etant donné le désaccord qui règne encore actuelle-

ment sur l’origine et sur la signification des divers éléments cellulaires du thymus, il est préférable de substituer le terme « thymo » au terme « lympho » dans la classfication des tumeurs thymiques ; on parlera, donc, de thymocytome, de thymo-épithéliome, etc.

11) La myasthénie associée à une anomalie thymique ne montre pas de signes cliniques différant essentiellement de la myasthénie sans anomalie thymique constatée, à part les signes radiologiques. De même, les divers types de tumeurs thymiques : thymocytomes, thymo-épithéliomes, tumeursmixtes — ne donnent pas de tableau clinique spécial en rapport avec la variété de la néoplasie.

12) Tout myasthénique devra être soumis, tout au début de sa maladie, à un examen radiologique et clinique complet du médiastin. L'examen radiologique comprendra un cliché en position frontale, pris à la fin de l'inspiration. En cas d'ombre suspecte, cet examen devra être complété par des clichés en positions latérale et oblique et par un examen baryté de l’œsophage pour préciser la position de ce conduit par rapport à l’ombre thymique. Il faut se rappeler, cependant, qu’un grand nombre d'anomalies thymiques ne sont pas visibles aux rayons.

13) L'examen clinique devra comprendre, en outre, l’étude hématologique et l’examen électrique. Une forte lymphorytose pourra être un élément en faveur de la présence d'une anomalie thymique. La réaction myasthénique au courant faradique sera recherchée dans tous les cas. Cette réaction, cependant, n’est ni constante, ni pathognomique, et son absence n’infirme pas le diagnostic. Enfin, dans des cas exceptionnels, une biopsie d’un fragment musculaire, deltoïde ou autre, sera nécessaire pour confirmer le diagnostic de myasthénie.

14) Le trcitement radiothérapique doit être essayé dans tous les cas où l’on trouve une ombre médiastinale suspecte. Les résultats de ce traitement seront jugés, d’une part, par l'amélioration ou non des signes cliniques, surtout du ptosis, et, d’autre part, par des examens radiologiques répétés.

15) A ce traitement, devra être ajouté le traitement médi-

cal habituel de la myasthénie : repos au lit, alimentation substantielle, reconstituants, glycocolle, prostigmine, opothérapies, etc.

16) En cas d'échec des traitements médical et radiothérapique, le traitement chirurgical pourra être envisagé. Ce traitement pourra même être pratiqué d'urgence si, à une ombre thymique nettement constatée, se surajoute des signes de compression menaçant la vie du malade.

17) L'association très fréquente d’une anomalie thymique à La myasthénie d'Erb-Goldflam est un fort indice en faveur d’une relation entre le thymus et cette affection.

18) Les bons résultats obtenus par les irradiations du thymus, d’une part, par les thymectomies, d’autre part, sur l’évolution de la maladie sont encore des indices en faveur d’une corrélation entre thymus et myasthénie.

19) Enfin, cette présomption est renforcée par l’expérimentation, qui a réussi à déterminer une myasthénie typique chez l’animal par des injections d'extrait thymique et par des transplantations répétées de tissu thymique.

VUE MIT Le Président de la thèse, Le Doyen, G. GUILLAIN, Professeur. TIFFENEAU.