CONCLUSIONS
1. — Les tumeurs intra-bulbaires sont les plus rares parmi les tumeurs du tronc cérébral.
Leur symptomatologie a été longtemps confondue avec celle des tumeurs du IV° ventricule, mais au contraire de celles-ci les tumeurs intra-bulbaires ne s’accompagnent que rarement et très tard, de symptômes d’hypertension intra -cranienne.
Par leur évolution axiale, elles ont tendance à envahir la protubérance ou la moelle.
Il n'est pas un groupement symptomatique qui soil réalisé d’une façon constante. Les signes de début sont très variables, l’évolution de l'affection est lente et longtemps bien tolérée. Le diagnostic s'oriente plus volontiers vers un processus inflammatoire ou dégénératif du tronc cérébral que vers une tumeur.
Les tumeurs du bulbe sont en général des gliomes de l'adulte jeune.
11. Mones pe péBuT. — Il faut s’efforcer de rétablir l’ordre chronologique précis dans l'apparition des divers symptômes. Ceux de début sont très variables et souvent trompeurs
—— Troubles à aHure digestive : vomissements.
— Céphalée occipitale ou douleurs de la nuque.
__— Troubles de l’équilibre, vertiges.
__ Le hoquet quand il est précoce est un excellent symplôme de lésion focale.
__ Troubles sensitivo-moteurs périphériques, à type hémiplégique. :
__ Ce sont les paralysies des derniers nerfs craniens
qui ont en réalité la meilleure valeur séméiologique, mais elles sont rarement précoces.
Ces symptômes apparaissent insidieusement, s’aggravent très progressivement. Longtemps isolés, ils ne prennent toute la valeur que par leur groupement et leur accentuation progressive.
Symptomatologie. — Les symptômes d’'H. I. C. sont le plus souvent absents. La stase papillaire quand elle est constatée apparaît tardivement et reste modérée ou transitoire. La tumeur du bulbe soulève alors le plancher du IV° ventricule.
Les troubles bulbaires gxoupent un certain nombre de troubles fonctionnels et objectifs qui, isolés ou associés, sont d'une importance essentielle, surtout lorsqu'ils sont précoces
Les vomissements, les régurgitations, trompeurs parce qu’ils peuvent d’abord faire penser à une affection digestive sont des signes d'irritation focale des noyaux du X. et non pas des signes d'H. I. C.
— Le hoquet dont l’origine bulbaïire se précise lorsqu'il s'accompagne de modifications du rythme du pouls ou de la respiration.
— Les modifications du rythme respiratoire et surtout les troubles du pouls, avec tachyarythmie ou plutôt bradycardie transitoire à l’occasion de certains mouvements.
Ces symptômes peuvent se grouper en crises bulbaires paroxystiques avec crises syncopales où convulsions à l’acmé du ralentissement cardiaque.
Les paralysies des derniers nerfs craniens sont, avec les troubles bulbaires, les signes les plus importants de lésion focale. Mais elles sont souvent d'apparition tardive el peuvent même manquer.
Elles sont directes, elles demeurent le plus souvent unilatérales, malgré la bilatéralité des lésions : elles apparaissent insidieusement, et peuvent intéresser toutes où certaines des huit dernières paires craniennes.
Par ordre de fréquence, il faut signaler la paralysie
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vélo-palatine, les troubles de la déglutition, la paralysie faciale périphérique, la paralysie du VI, celle de la langue-et du larynx, l’anesthésie cornéenne.
Les signes cordonaux n'ont aucun caractère particulier, ils existent dans plus de la moitié des cas
— troubles moteurs périphériques unilatéraux et croisés réalisant une hémiplégie spasmodique à accentuation progressive, parfois triplégie ou quadriplégie.
— Les troubles de la sensibilité se superposent aux précédents ; leur type le plus fréquent est la thermo-analgésie, pseudo-syringomyélique.
— Les signes de perturbation pyramidale viennent compléter ce syndrome cordonal déficitaire.
— Les amyotrophies sont exceptionnelles ; les attitudes anormales de la tête sont rarement permanentes et se produisent par crises, en même temps que les troubles du pouls ou de la respiration.
— Les troubles cérébelio-vestibulaires ne sont. jamais bien systématisés ; il faut retenir parmi les plus fréquents, les vertiges avec latéro-pulsion, le nystagmus horizontal ou rotatoire. Les épreuves vestibulaires expérimentales n’apportent aucune donnée précise.
— L'atteinte des centres neuro-végétatifs vaso-moteurs, thermiques, sécrétoires, celle des divers métabolismes, ne se produit que d’une façon exceptionnelle ; il est étonnant qu'on ne l’observe pas plus souvent.
Il ne faut attendre aucun renseignement utile des examens paracliniques : seule la notion d’une dissociation albumino-cytologique dans le L.C.R. peut être un argument utile pour le diagnostic des Llumeurs.
ÉvoLurion. — Un symptôme isolé ne suffit pas pour poser ou orienter un tel diagnostic. La majorité des symptômes ne prend toute sa valeur que par le groupement de ceux-ci et leur accentuation progressive ; ce n’est qu'après plusieurs mois que se constitue un tableau clinique évocateur -avec : troubles cordonaux, paralysie des derniers
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nerfs craniens, légers troubles cérébello-vestibulaires, et surtout troubles bulbaires : hoquet, vomissements, bradycardie. Il n’y a pas de stase papillaire. La mort survient après quelques mois ou plusieurs années, brutalement par troubles bulbaires, dans une crise syncopale ; parfois elle ne se produit qu'après un épisode broncho-pneumonique, complication de la paralysie pharyngo-laryngée.
Les poussées évolutives, les accidents terminaux, peuvent être expliqués par des lésions anatomiques, telles que hémorragies intra-tumorales, dégénérescences Kystique ou œdémateuse qui aggravent l'infiltration tumorale des noyaux végétatifs. :
TT, — FORMES CLINIQUES. — Formes à symptomatologie . motrice, où la paraplégie, la quadriplégie semblent relever d’une tumeur intra-médullaire.
— Formes à symptomatologie nucléaire et cérébellovestibulaire qui évoluent vers le IV° ventricule et s’accompagneront {tôt ou tard de stase papillaire. Ge sont les vavariétés de tumeurs dont le diagnostic est fait Le plus tôt, soit cliniquement, soit lors d'une intervention exploratrice de la fosse postérieure.
— Les syndromes hémi-bulbaires ne sont jamais aussi schématiques que ceux réalisés par des lésions vasculaires,
L'extension axiale des tumeurs intra-bulbaires explique la fréquence des
— tumeurs bulbo-protubérantielles
— et des tumeurs bulbo-médullaires.
Une association curieuse au point de vue clinique et anatomique réunit tumeur du bulbe et syringobulbie. C'est une question qui dépasse le diagnostic clinique de ces tumeurs.
Histologiquement il s'agit le plus souvent de gliomes infiltrants : spongioblastomes ou glioblastomes multiformes.
Les hémangioblastomes, les ganglioneuromes ne sont que des tumeurs exceptionnelles ; les tuberculomes, solilaires où multiples, surviennent chez des sujets jeunes