OBSERVATION II
(Gliome diffus de la protubérance et du bulbe chez un enfant)
En mai 1929 : vertiges et vomissements ; démarche tilubante, baisse de l’acuité visuelle à droite, radiothérapie sur le crâne. Baisse de l’acuité visuelle des deux côtés. Gros crâne. Légère raideur de la nuque. OEdème papillaire bilatéral. Parésie du VII droit à type périphérique. Langue déviée du côté droit. Asynergie des quatre membres. Lorsque le malade marche ou s’assied, il tombe en arrière. Torpeur progressive. Incontinence d’urines. Trépanation décompressive. Mort ro heures après. Evolution rapide en 4 mois.
A l’autopsie : Gliome diffus de la protubérance et du bulbe, nombreuses hémorragies punctiformes surtout dans la moitié droite de la coupe, pyramides et corps restiforme droit. Le toit du IV° ventricule est déformé. Hydrocéphalie ventriculaire notable. Examen microscopique : Gliome assez isomorphe. L'examen détaillé de ses rapports avec les éléments nerveux et les méninges montre : 1° que l’architecture de la substance blanche et des faisceaux de conduction est à peu près intacte ; les cellules néoplasiques s’infiltrent entre les fibres, mais suivent leur direction ; 2° une propagation du néo- -plasme aux méninges molles de la protubérance et du cervelet, formant des bandes assez épaisses, entourant les vaisseaux et les racines des nerfs craniens. Dans le cervelet, hémorragies multiples.
Quant à l’'hydrocéphalie, même fruste, elle est exceptionnelle ; elle succède aux diverses manifestations hypertensives et ne se voit guère que chez les enfants. Les modifications radiologiques de la boîte cranienne, qui résultent- de cette hypertension, n'ont jamais été signalées dans les tumeurs intra-bulbaires.
EN re
Une tumeur intra-bulbaire peut en l'absence de toute H.I.C. secondaire réaliser un tableau clinique qui rappelle cette dernière : état de demi-torpeur, somnolence, céphalée, vomissements, mais sans modifications papillaires ; Hare et Wozr font part des déceptions opératoires qu'ils éprouvèrent dans leur observation IT ; laspect général, l’état de demi-torpeur de leur jeune malade, les douleurs qu'elle accusait derrière la nuque, son état vertigineux, un vomissement tardif, réalisaiént un ensemble de symptômes propres aux malades ayant une grosse H.I.C. Ces auteurs, guidés par leurs données cliniques, firent une trépanation de la région pariétale et ne trouvèrent ni néoformation ni hypertension ventriculaire.
Il — LES SYMPTOMES FOCAUX DES TUMEURS INTRA-BULBAIRES
Nous étudierons, dans ce chapitre, les paralysies nucléaires des dernières paires craniennes, certains troubles fonctionnels, tels que vomissements, hoquet, et aussi les perturbations du rythme cardiaque ou respiratoire ; ces derniers. symptômes constituent les véritables « troubles bulbaires ». Nous les envisagerons successivement avant les signes cordonaux, sans préjuger en rien d’une hiérarchie dans l’ordre d'apparition de chacun d'eux.
Un fait clinique doit être bien mis en évidence, c’est le caractère isolé, souvent tardif de ces symptômes nucléaires ; chacun d’entre eux ne prend une valeur réelle que par l'addition progressive de nouveaux symptômes du même ordre. Mais leur groupement n’est réalisé que tard . expliquant les nombreuses erreurs de diagnostic.
Autre caractère important, ces: lésions nucléaires se manifestent très progressivement, en l'absence ou avant toute manifestation d'hypertension intra-cranienne.
