OBSERVATION IX
(P. Van Geuucnren et P- Martin : Un cas de tumeur intra-bulbaire)
Résumé : Enfant de 8 ans, chez lequel on vit se développer en 3 ans une paraplégie spastique à marche progressive avec contrac-
TO
ture en flexion, suivie d’une atteinte uniquement motrice également, mais moins accusée, des membres supérieurs.
Les réflexes tendineux étaient exagérés aux membres inférieurs, | avec clonus du pieä et réflexe plantaire douteux, tandis qu'ils étaient diminués aux membres supérieurs.
Il y avait en outre de l’amyotrophie, un état de maigreur extrème, de la cyanose des membres supérieurs, et de la face, des crises de sudation abondante et des crises de contracture avec opisthotonos.
La P. L. révéla un blocage complet, une dissociation albuminocytologique et le lipiodol montra une image de compression très haut située. Des troubles sensitifs apparurent à la suite de cette épreuve. L'intervention montra un bulbe très élargi, dont la ponction ramena un liquide jaunâtre.
Le bulbe contenait une volumineuse tumeur kystique faisant saillie dans le IV° ventricule : il s’agissait d’un néoplasme pauvre en cellules avec dégénérescence kystique et présentant l’aspect d’un astrocytome très fibrillaire.
c) Quadriplégie. — Chez le jeune malade de BourrTter, BERTRAND et MATHIEU, à une paraplégie succéda une tétraplégie spasmodique avec grosses amyotrophies. Les malades de Rap, de Sokocor présentaient le même tableau paralytique terminal.
C'est simultanément au niveau des quatres membres | que s’installèrent progressivement des troubles moteurs |! qui évoluèrent en plusieurs mois vers une quadriplégie spasmodique complète, dans l'observation I de Hare et WWoLr.