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Tumeur villeuse dégénérée. — Infiltration du méso-sigmoïde constatée ultérieurement à l'occasion d’un anus iliaque.
Mme P.., 66 ans, a eu des crises de colique hépatique il y a vingt ans pour lesquelles elle a fait des cures répétées à Vichy. Depuis cette date elle présente de la diarrhée, sous forme de deux à trois évacuations liquides quotidiennes, mise sur le compte de la lithiase.
A partir du printemps 1925 la diarrhée devient beaucoup plus marquée (jusque 22 selles par jour) composée surtout de glaires blanchâtres, jamais sanguinolentes, mais elle ne s'accompagne d’aucun trouble fonctionnel : pas d’épreinte ni de ténesme. L'examen coprolosique reste négatif (notamment en ce qui concerne les parasites) et ne montre que du mueus en grande abondance. L'état général est excellent.
À l'examen (octobre 1925) le ventre est souple, non ballonné ; le foie est normal ; le toucher rectal et vaginal ne décèle rien.
A l'examen rectoscopique on découvre à i4 cms sur le sigmoïde une tumeur villeuse typique, multilobulée, noyée dans du mucus dont l'aspect rappelle le classique frai de grenouille.
Au cours d’une intervention, conseillée par la suite, on aurait constaté une infiltration du méso-sigmoïde avec fixation au plan osseux. On pratique un anus iliaque.
La malade a été perdue de vue.
Examen histologique. — Le fragment prélevé par biopsie n’intéresse que les proliférations villeuses. Celles-ci, surtout coupées obliquement, dessinent un lacis régulier, en dentelle. Elles sont tapissées de hautes cellules cylindriques, dont un grand nombre sont couronnées d’une
capsule de mucus. Il existe un certain nombre de cellules purement muqueuses, groupées ou isolées.
En des points très limités le revêtement épithélial change d’aspect ; les cellules sont moins hautes, les noyaux plus irréguliers, volumineux et vacuolaires ; l’épithélium tend à se stratifier, tous ces signes témoignant d’une dégénérescence maligne.
[IT — TUMEURS VILLEUSES DENDRITIQUES D'EMBLÉE MALIGNES
: OBS. 34 (PERSONNELLE) Tumeur villeuse dendritique. — Inefjicacité de la radiothérapie ; résection de la tumeur. — Aucune récidive après un an.
M. Le L..., âgé de 52 ans, se plaint depuis deux ans environ (fin 1925) de troubles rectaux marqués au début par des écoulements muco-glaireux survenant à trois ou quatre reprises dans la journée et précédés de besoins impérieux et de pesanteur rectale. Progressivement les écoulements augmentent au point d’obliger le malade à se garnir. Des fauxbesoins apparaissent avec épreintes ainsi qu'une douleur rectale sourde mais permanente ; constipation habituelle, pas d’hémorragies appréciables.
Parallèlement le malade a maigri, se sent faible et son teint a pâli. Jusqu'en 1926 ces manifestations sont considérées comme relevant d'entérite. A cette date seulement on pose le diagnostic de tumeur rectale.
Le malade est soumis alors à un -{raitement radiothérapique (D' Solomon; mars et juin 1926, 14.000 R. à chaque série). Localement la lésion semble améliorée dès la première série ; les végétations sont abrasées mais il persiste à 8 cm. un noyau rouge et dur. L'état général est amélioré ; le malade a augmenté de 4 kilos.
Le 23 novembre 1926, le malade est examiné pour la première fois dans le service du docteur Bensaude. On trouve à l'examen rectoscopique sur la paroi antérieure, à 5 cm. environ, une tumeur du volume d’une mandarine d'aspect finement végétant. Au toucher cette tumeur est largement implantée sur la muqueuse rectale qui est saine et mobile. La surface est irrégulière, un peu bourgeonnante ; la consistance est ferme et élastique, plus molle sur les bords. Dans l’ensemble on a l’impression d’une tumeur villeuse dégénérée.
Le malade est opéré le 13 décembre 1926 (Professeur Lecène) : incision rétro-rectale, résection .du coccyx, puis décollement rétro-rectal et ouverture du Douglas ; abaissement complet du rectum avec dissection des vésicules séminales ; invagination intra-anale de la tumeur avec extériorisation complète ; résection et suture en trois plans par points séparés ; drain fixé dans le calibre de l'intestin ; fermeture du Douglas et tamponnement en arrière avec un petit Mikulicz. Suites opératoires sans incidents.
Dans les mois qui suivent le malade reprend du poids (4 kg. 600) et son appétit est meilleur. Les faux-besoins disparaissent ainsi que la
douleur périnéale. L’incontinence fécale est très relative et permet au malade une vie de bureau.
Un examen rectoscopiqué pratiqué fin novembre 1927 révèle l’existence d’un rétrécissement rectal, indolore, admettant l'index. La muqueuse est normale; parfaitement souple, et on ne constate à sa surface aucune végétation suspecte.
Examen histologique. — Le fragment étudié, de 4 cm. sur 2, a été prélevé sur la pièce opératoire à cheval sur la tumeur et la muqueuse normale.
A un très faible grossissement la fraction pathologique apparaît encadrée par deux plages de muqueuse saine entre lesquelles elle s’enfonce en coin. Alors qu’au niveau de la muqueuse normale la limite de la muscularis mucosae apparaît très nette, on a l'impression que les franges villeuses se détachent d’une dépression creusée dans le chorion de l'intestin.
À un grossissement plus fort on est frappé par l'anarchie structurale des villosités. Ces dernières se détachent sans ordre aucun, tantôt uniques, tantôt émettant de nombreux rameaux collatéraux, tantôt issus d’un tronc central d’où elles divergent en tout sens, comme les villosités intestinales d’une valvule connivente.Le passage de la muqueuse saine à la tumeur s’opère au niveau d’un repli de cet ordre dont un versant est normalement occupé par des glandes de Liberkühn et dont l'autre donne issue à de nombreuses villosités. Dans leur ensemble, ces villosités, fragméntées, déchiquetées, dendritiques ne rappellent aucunement la disposition des villosités des tumeurs villeuses bénignes.
L’épithélium qui recouvre ces villosités ne présente aucune régularité. En certains points il est constitué par de hautes cellules épithéliales, rappelant celles qui tapissent les villosités des tumeurs bénignes. Mais dans la majorité des points il est fait d'éléments atypiques qui fournissent tous les intermédiaires entre la haute cellule cylindrique et l'élément cylindro-cubique du cancer épithélial. Ces cellules sont strictement protoplasmiques et ne comprennent aucune fraction muqueuse. Il n'existe également aucune cellule muqueuse isolée.
Les noyaux participent à cette atypie. Longs et fusiformes dans les cellules hautes et cylindriques, ils sont volumineux, vacuolaires ou en pycnose dans les autres éléments. Les figures de mitose sont rares. En certains points le revêtement est pluristratifié.
L’axe conjonctif ne présente rien de particulier ; il constitue environ le huitième du diamètre de la villosité. Il est en général très vascularisé par un capillaire distendu.
La zone d'implantation des villosités s'opère sur une ligne très irrégulière au niveau d'un stroma conjonctif, en certains points très épais, en d'autres occupé par de larges îlots de dégénérescence, rappelant la dégénérescence colloïde et dans lesquelles sont parsemées quelques cellules conjonctives et des fragments de revêtements épithéliaux faits de cellules très atypiques. La muscularis mucosae a complètement
OBSERV ATIONS 109
disparu ; les vacuoles de dégénérescence pénètrent en profondeur et affleurent à la couche musculaire qu'elles dissocient en certains points. On ne trouve cependant dans l'intimité de la musculeuse aucun amas
épithélial.
Il n'existe aucune glande muqueuse, ni aucune image pseudo-glandulaire. Enfin signalons qu'on ne constate dans la préparation, — prélevée
sur la pièce opératoire, par conséquent après l'application des deux séries radio-thérapiques, — aucune trace d’un effet favorable qui puisse être porté à l'actif de ce traitement.
Tumeur villeuse dendritique. — Amputation périnéale du rectum. — Pas de récidive clinique après six mois.
M. M.…., Emile, âgé de 56 ans, entre dans le service du professeur Lecène le 13 juin 1927. Bien portant jusqu’en octobre 1926, il constate à partir de cette date un certain nombre de troubles rectaux : fauxbesoins fréquents (15 à 20 fois par jour), sans sensation d’exonération après les selles ; impression de corps étranger rectal, évacuations limitées à quelques matières liquides, parfois glaireuses. Considéré comme un dysentérique, il est traité comme tel.
A partir de janvier 1927, du sang rouge est mélangé aux selles ; puis, peu de temps avant son entrée à l'hôpital, les matières émises sont allongées, aplaties, rubanées.
Le malade qui aurait maigri de 4 kilos, a le teint jaune paille ; son appétit est conservé. Urée sanguine : 0 gr. 52.
Au toucher rectal le doigt perçoit à 7 cm. de l’anus une masse très végétante dont la base est indurée, cartonnée, comme invaginée ; en outre quelques bourgeons assez mous limitent la lumière rectale, laquelle admet le calibre de l'index. On constate des adhérences postérieures, sacrées, à droite et à gauche de la ligne médiane, lesquelles se prolongent assez haut et sur la moitié droite du cylindre rectal ; pas d’adhérences antérieures. Le doigt ne ramène pas de sang. On pense à un épithélioma cylindrique. ;
Intervention le 17 juin 1927 : cancer du rectum ulcéré, végétant, sus-ampullaire ; nombreux ganglions dans le méso-rectum.
Amputation périnéale du rectum élargie ; section très haute du mésorectum et ablation de nombreux ganglions ; tamponnement en arrière (Mikulicz) et fermeture complète du Douglas par suture. Le rectum est abaissé et en partie fixé en avant.
Fin juillet la plaie opératoire est complètement cicatrisée et le malade quitte l'hôpital. Il est revu en novembre, Son poids a augmenté, l'appétit
est meilleur ; il persiste un petit suintement séreux. L’incontinence postopératoire rétrocède peu à peu. A l'examen rectoscopique la muqueuse se montre souple, mobile et sa surface ne présente aucun indice de dégénérescence.
Examen histologique. — Fragment prélevé sur la pièce opératoire. À un très faible grossissement ou à la loupe les villosités qui constituent la tumeur semblent se dégager en contre-bas de la muqueuse normale dont il existe une fraction à une des extrémités de la préparation. (Voir fig. 10.)
Le passage de la muqueuse saine à la tumeur s'opère brusquement au niveau d’un repli muqueux très allongé et rabattu sur la tumeur, dont la face externe est tapissée de glandes muqueuses normales, et dont l’autre versant répond à la tumeur. Cette face est revêtue d’un épithélium tantôt linéaire, tantôt plissé et esquissant des replis villeux. En certains points se dégagent des villosités très graciles, arciformes, qui circonscrivent entre elles des plages où l’on voit le dessin labyrinthique de villosités coupées obliquement ou transversalement. Enfin, de place en place, s’élève un tronc de tissu conjonctif d'où se dégagent une arborescence de villosités dendritiques. L’extrême irrégularité du dessin de la tumeur échappe à une description systématique.
À l’autre extrémité de la coupe la végétation villeuse semble avoir été abrasée. Il ne reste qu’un stroma conjonctif épais dans lequel on voit de nombreuses images pseudo-glandulaires en tous points comparables aux pseudo-acini des épithéliomas cylindriques.
Le revêtement cellulaire des villosités est constitué par un épithélium en général unicellulaire, maïs stratifié en certains points. Les cellules et leurs noyaux présentent le polymorphisme détaillé dans l'obs. 32.
L'implantation des villosités s'opère de façon variable. Tantôt elles reposent directement sur la couche musculaire qui est érodée, sans présenter cependant d'infiltration profonde ; tantôt sur un stroma conjonctif épais parfois creusé d’une large vacuole tapissée d’un épithélium cylindro-cubique ; tantôt enfin sur un stroma en grande partie abrasé et largement vacuolaire.
On ne voit en aucun point de la tumeur, ni de cellules muqueuses dans l'épithélium villeux, ni de glandes muqueuses dans le chorion.
Tumeur villeuse dendrilique. — Ablation par les voies naturelles. — Aucune récidive après un an.
M. L..., âgé de 87 ans. — Depuis le début de 1926, difficultés pour aller à la selle, douleurs sourdes dans le bas-ventre. Matières quotidiennement mélaniques, parfois un peu de sang rouge à la fin de la garde-robe,
Entre les selles, émission de sérosité jaunâtre, tachant le linge ; fauxbesoins fréquents sans ténesme.
Amaigrissement marqué, sans anorexie.
A l'examen rectoscopique (7 décembre 1926), on trouve sur la paroi antérieure à 10 cm. des bourgeons mous ayant l'aspect d’une tumeur villeuse dégénérée.
Le malade est opéré le 28 janvier 1927 (Professeur Lecène) : ablation de la tumeur par les voies naturelles avec excision d’une collerette de muqueuse.
En décembre 1927, l'état général du malade est très amélioré ; l’appétit est plus vif, le gain pondéral net, l’incontinence post-opératoire a considérablement rétrocédé. A l'examen rectoscopique la muqueuse rectale est normale jusqu'à 15 cm., sans qu’il soit même possible de constater la moindre cicatrice.
Examen histologique. — Kragment prélevé sur la pièce opératoire.
Pièce histologique correspondant en tout point à la description des observations 34 et 35. :
Passage brusque entre la tumeur et le territoire sain au niveau d’un repli muqueux. Aspect dendritique des villosités épanouies dans toutes les directions. Polymorphisme nucléo-cellulaire extrême.
Insertion directe des villosités sur la couche musculeuse ; en d’autres points stroma épais et occupé par de larges îlots de dégénérescence rappelant la dégénérescence colloïde et dans lesquelles flottent des débris conjonctifs et des lambeaux de revêtement épithéliaux à cellules cylindro-cubiques.
Aucune cellule muqueuse ; aucune glande muqueuse.
OBS. 37 (PERSONNELLE) Tumeur villeuse dendritique, prolabée et fixée hors de l'anus. — Inefjicacité de la radiothérapie. — Mort dans la cachexie sans métastase clini-
quement appréciable.
Mne A..., âgé de 73 ans. Constipation progressive depuis décembre 1925 (une selle tous les cinq à six jours), entrecoupée de débâcles de pseudodiarrhée liquide et jaunâtre. Peu à peu apparaissent les fausses envies, les gardes-robes deviennent douloureuses et une tumeur bourgeonnante, en choux-fleurs, s’extériorise par l’anus et s’y fixe.
L'état de sub-obstruction intestinale nécessite le 10 avril 1926 un anus iliaque. L’état local ne s'améliore pas et à l’occasion d’une hémorragie anale abondante la malade est admise à l'hôpital (5 juin 1926).
La tumeur prolabée à travers l’anus est du volume d'une mandarine ; elle est bourgeonnante, sanieuse, sphacélée en certains points.
L'âge de la malade et son état général excluant toute intervention chirurgicale, on procède à une cure de radiothérapie profonde : (16 séances du 10 au 28 juin 1926 ; 4 portes d'entrée, 2 sus-pubiennes et 2 sacrées ; 14.000 R).
L'action locale est nulle. La tumeur prolabée, infectée et ulcérée se fragmente par bourgeons sphacélés, l’état général décline et la malade meurt cachectique le 23 novembre 1926, sans présenter aucun signe clinique de métastase.
Examen histologique. — L'accès facile de la tumeur a permis de faire des prélèvements successifs.
Ce qui frappe de prime abord, c’est le bouleversement architectural. Les villosités procèdent en divisions et en bourgeonnements dans tous les sens, les unes effilées et graciles, les autres courtes et épaisses. Les espaces intervilleux sont occupés par de nombreux leucocytes de suppuration.
Le stroma est farci de pseudo-acini comparables à ceux de l’épithélioma cylindrique. Mais à côté de ces images pseudo-glandulaires, on voit en plein stroma, développés dans des vacuoles plus ou moins distendues, de véritables villosités, pseudo-acini inversés, dont l’épithélium est tourné vers le stroma de la glande ; elles sont axées par un filament conjonctif que l'on peut suivre jusqu’à la base du bouquet villeux et qui se perd à ce niveau dans le stroma tumoral. (Voir fig. 13.)
Le végétement néoplasique, pseudo-acini et villosités profondes, se développe en tous sens. Il se multiplie en profondeur sous l’épithélium corné du canal anal. En de nombreux points sa prolifération vers la surface érode ce revêtement au point de le réduire à l'épaisseur de deux ou trois éléments cellulaires ou le détruit totalement.
L’épithélium des pseudo-acini et des villosités est tout à fait atypique. Si l’on retrouve en certains points les hautes cellules cylindriques caractéristiques, il n’en reste pas moins que dans l’ensemble, cet épithélium est formé d'éléments cylindro-cubiques, irréguliers. Les noyaux sont volumineux, déformés, vacuolaires ou en pycnose. Les mitoses sont très nombreuses. Les images de pseudo-inclusions cellulaires sont fréquentes. Il n'existe aucune cellule, ni aucune glande muqueuses.
Des prélèvements pratiqués après le traitement radio-thérapique montrent la totale inefficacité de ce dernier. Seules les végétations superficielles sont quelque peu abrasées ; mais la prolifération profonde demeure aussi active et on ne note aucune tendance du tissu interstitiel vers la sclérose.
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