ATRÉSIE COMPLÈTE DE LA VULVE

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Fig. 67-71. Malformation des organes génitaux externes de la femme. (Schrœder.)

Fig. 1. Atrésie complète de la vulve. Rectum (r), vessie [Ve), et canal génital (g-), communiquant entre eux.

Fig. 2. Atrésie complète de la vulve. L'allantoïde (Va) s'est séparée du rectum (r); la vessie (b) et le canal génital (g) sont distendus par l'urine.

Fig. 3. Atrésie ano-vaginale. Le périnée (d) ne s'est pas formé et le cloaque persiste; vessie (R), vagin (Va), et rectum (Ve) aboutissent à ce cloaque commun.

Fig. 4. Persistance du sinus uro-génital (s), auquel aboutissent l'urèthre (Ci>) et le vagin (Va). Le clitoris (c) est hypertrophique. On confond facilement cette malformation avec l'hypospadias de l'homme.

Fig. 5. Hypospadias chez la femme. L'allantoïde tout entière s'est transformée en vessie, celle-ci s'abouche directement, sans l'intermédiaire d'un urèthre,dans le sinus urogéuital (s), c'est-à-dire dans le vestibule.

Il n'y a pas alors d'ouverture vulvaire, et, selon que le cloisonnement du cloaque s'est fait ou non, la vessie, le rectum et le canal génital sont séparés ou communiquent ensemble

(fig. 67).

L'urèthre n'étant pas ouvert à l'extérieur, la vessie est énormément distendue par l'urine.

D'ordinaire les enfants atteints de ce vice de conformation ne sont pas viables.

§ 2. — Persistance du cloaque.

Lorsque le cloisonnement du cloaque ne se fait pas, il y a ce que Ton a appelé Yatrésie anovulvaire ou vestibulaire et ano-vaginale. Dans ces circonstances, le rectum s'ouvre dans le sinus uro-génital, dépendance du pied allantoïdien ou ouraquien, et qui sert de confluent au rectum, au canal utéro-vaginal et à l'urèthre. Il peut aussi y avoir simple fistule ano-vaginale congénitale (Joseph, Caradec, L, Mayer, P. Reichel, V. Rosthorn), par suite de l'imperfection de la cloison périnéale.

HYPOSPADIAS

Hypospadias.

Vhypospadias de la femme comprend deux degrés.

Fig. 72. Hypospadias chez l'homme.

Dans le premier, le périnée s'est correctement développé, mais le sinus uro-génital a conservé ses dispositions embryonnaires. Le canal vestibulaire est alors long et étroit, et il reçoit assez haut le vagin et l'urèthre.

On a considéré, à tort, cette malformation comme une simple ouverture, à un niveau élevé, de l'urèthre dans un vagin rétréci inférieurement.

L'hypertrophie du clitoris coïncide fréquemment avec cet état.

Le deuxième degré de l'hypospadie est caractérisé par le manquement complet du canal de l'urèthre. Le vagin et le col vésical s'ouvrent alors directement ensemble dans le vestibule, ce qui donne l'aspect d'une ouverture du col de la vessie dans le vagin.

Cette anomalie se réalise lorsque la partie inférieure de l'allantoïde qui devait se transformer en urèthre, autrement dit lorsque le canal urogénital, a été absorbé dans le développement de la vessie.

§4. — Epispadias.

V epispadias de la femme est assez rare. Elle peut coïncider, ou non, avec Texstrophie de la vessie, le manque d'union de la symphyse des

ÉP1SPADIAS

3oi

Fig. 73. Epispadias complet chez l'homme. (Musée Dupuytren.)

pubis, ainsi qu'avec l'imperforation de l'anus et l'absence ou la bifidité du clitoris.

Des cas de ce genre ont été rapportés par Gosselin, Félix Guyon, A. Hergott, Kleinwachter, Emmet, Richelot, Dohrn, Moricke, R. Frommel, etc. — Ils sont certainement en relation avec une disposition défectueuse de l'allantoïde, qui met obstacle au développement de la vessie et du canal de l'urèthre ou de l'urèthre seul, et à l'occlusion de l'extrémité antérieure de la vulve (Klebs, Ahfeld), mais leur mécanisme de formation est encore sujet à discussion.

Dans ces conditions, à la place du vestibule et du méat, on voit une gouttière ; le clitoris, dans un cas rapporté par Nunez, a paru faire défaut; le plus ordinairement, il est bifide, anomalie que Henle et Albrecht ont rapprochée de la disposition normale que Ton observe chez les Monotrèmes et les Sélaciens, dans lesquels il y a, chez les premiers deux glands, chez les seconds deux hémi-pénis. Les grandes lèvres divergent supérieurement ; chaque petite lèvre

ABOUCHEMENT DES URETÈRES 3o3

est annexée à chaque moitié du clitoris bifide. La symphyse est écartée ou non, et la muqueuse vésicale fait saillie sous la forme d'un bourrelet au-dessus du clitoris.

L'incontinence d'urine est plus ou moins complète.

§ 5.— Abouchement des uretères dans le vagin, à la vidve, dans le rectum .

L'abouchement des uretères à la vulve ou dans le vagin a été étudié par Secheyron (i), et l'abouchement de ces conduits dans le rectum a fait l'objet d'un intéressant travail de Jeannel (2).

Indépendamment des cas dans lesquels les uretères s'ouvrent dans le vagin, par le fait de l'absence de l'urèthre et du col vésical, comme dans rhypospadias, on a vu une déviation du type normal dans l'ouverture d'un uretère au pourtour du méat.

(1) Secheyron, Arch. de Tocologie, 18S9.

(2) Jeannel, Rev. de Chirurgie, avril 1887.

Bousquet, J.-V. Massari (i) ont rapporté chacun une observation dans laquelle, en même temps qu'il y avait un cloisonnement du vagin, l'un des uretères s'ouvrait dans le capuchon du clitoris; J. -T. Winter observait encore dernièrement une femme chez laquelle les uretères s'ouvraient à la face externe des grandes lèvres (2).

Il est probable que, pour créer cette anomalie, il faut que l'uretère, né plus haut que de coutume sur le canal de Wolff, manque son abouchement-dans la vessie et suive le canal de Wolff (canal de Gaertner) dans sa descente derrière le sinus uro-génital pour venir s'aboucher avec lui dans le vestibule de la vulve.

§ 6. — Absence de la vulve.

L'absence de la vulve est caractérisée par le défaut des organes génitaux externes et l'abou-

(1) Massari, Centralb. f. Chirurgie, p. 62, 1880.

(2) Winter, .Soc. obst. et gyn. de Washington, 6 avril 1888.

VULVE DES MONSTRES PYGOPAGES 3o5

chement direct du sinus uro-génital là où se trouvent d'ordinaire la vulve et le vestibule.

Cette malformation peut-elle coïncider avec un développement normal des organes génitaux internes ?

On en trouve quelques observations dans les auteurs anciens, mais on peut se demander si elles sont bien convaincantes. Dans un cas rapporté par Fo ville en i856, il semble bien pourtant que, dans ces conditions, il n'est pas impossible de rencontrer des organes génitaux internes normaux, mais on pourrait interpréter l'anomalie d'une autre façon, en la considérant comme la conséquence de la soudure des grandes lèvres.

§ 7. — Vulve infantile.

L'état infantile de la vulve s'observe chez les dégénérées, qui ont en même temps un canal utéro-vaginal rudimentaire.

§8. — Vulve des monstres doubles pygopages.

Chez les monstres doubles pygopages, c'està-dire réunis par la région fessière, on a