SOMMAIRE DÉS CAS ANATOMO-CLINIQUES

Cas II. — Foyer de nécrose sur la face externe du pédoncule cérébral. Dégénérescence ascendante et descendante du ruban do Eeil médian, du faisceau de Tiircket du bras du tubercule quadrijumeau postérieur.

Cas III. — Hémiplégie gauche avec hémianesthêsie et hémianopsie. Aphasie motrice, cécité et surdité verbales. Cécité psychique. Durée de la maladie : 41 jours.

Lésions corticales bilatérales. Sur l'hémisphère gauche : ramollissement de la partie profonde et des bords de la scissure de Sylvius, pas de fibres dégénérées dans le pied du pédoncule .

Sur l'hémisphère droit : ramollissement de la partie inférieure du lobe pariétal et de la substance blanche sous-jacente jusqu'à la région rétro-lenticulaire ; dégénérescence descendante de la voie pyramidale ; fibres dégénérées allant à la couche optique, au globus pallidus, au corps de Luys, au locus niger, à la substance grise du pont; faisceaux accessoires du ruban de Eeil médian (pes lemniscus profond); fibres arciformes pré-pyramidales.

Cas IV. — Hémiplégie gauche, hémianesthêsie. Durée de la maladie : 22 jours. Foyer de ramollissement sous-cortical avec intégrité des noyaux centraux. Dégénérescence descendante de la voie pyramidale. Fibres dégénérées allant au noyau externe du thalamus, au globus pallidus, au corps de Luys, au locus niger, au ruban de Reil médian (pes lemniscus profond) .

Cas V. — Hémiplégie et hémianesthêsie avec prédominance au membre inférieur. Epilepsie jacksonnienne. Durée de la maladie : 4 mois.

Adhérences méningées siégeant au niveau du centre cortical du membre inférieur et recouvrant un abcès caséeux sous-cortical. Dégénérescence secondaire partielle du segment postérieur de la capsule interne et du noyau externe de la couche optique.

Cas VI. — Hémiplégie droite, hémianesthêsie. Paralysie pseudo-bulbaire. Phénomènes spasmodiques dès le début de la maladie. Survie : 32 jours.

Foyers multiples de ramollissement, disséminés dans l'écorce et les régions centrales des deux hémisphères avec prédominance des lésions au niveau de la zone sensitivo-motrice de l'hémisphère gauche. Dégénérescence secondaire de la voie pyramidale et de la substance grise du pont. Pes lemniscus profond. Fibres arciformes pré-pyramidales et pré-olivaires .

Cas VII. - Hémiplégie gauche, hémianesthêsie, hémianopsie. Durée de la maladie : 20 jours

Foyers de ramollissement cortical et sous-cortical avec lésion du noyau lenticulaire. Dégénérescence des fibres radiées allant à la couche optique et à In. région sous-opùque. Dégénérescence du locus niger et de la substance grise du pont Pes lemniscus profond. Fibres arciformes pré -pyramidales et fibres profondes détachées de la pyramide bulbaire.

OBSERVATIONS ANATOMO-CEINIQUES

Cas VIII. — Hémiplégie gaucho, hémianesthésie, hérnianopsie. Durée de la maladie 55 jours.

Vaste foyer de ramollissement cortical et central intéressant tout le système des fibres de projection de l'hémisphère droit. Dégénérescence totale de la capsule interne et des fibres radiées de la couche optique et de la région 60US-optique. Dégénérescence du locus niger et de la substance grise du pont. Pes lemniscus profond.

Cas IX. — Hémiplégie gauche, hémianesthésie, hémianopsie. Durée de la maladie: 8 mois.

Foyer hémorrhagique central intéressant le segment postérieur de la capsule interne, le noyau externe de la couche optique et la couronne rayonnante. Infiltration hémorrhagique à la périphérie du foyer. Pes lemniscus profond.

Cas X. — Hémiplégie gauche. Intégrité de la sensibilité cutanée. Troubles du sens musculaire. Durée de la maladie : 2 mois.

Foyer de ramollissement central (segment postérieur de la capsule interne et globus pallidus). Extension de la dégénérescence descendante à la couche optique, à la région sous optique, au locus niger, à la substance grise du pont. Pes lemniscus superficiel et profond. Fibres arcif ormes pré-pyramidales . Faisceau homolatéral.

Cas XI. — Hémiplégie gauche, hémianesthésie. Durée de la maladie : 13 mois. IToyer de ramollissement central. Extension de la dégénérescence descendante à la couche optique, à la région sous-optique, au locus niger. Pes lemniscus profonde

Cas XII. — Monoplégie brachiale avec intégrité de la sensibilité générale. Duré de la maladie: 4 mois.

Pvamollissement central : capsule interne et noyau interne du thalamus. Dégénérescence partielle de la capsule interne et du pied du pédoncule. Pes lemniscus superficiel et profond.

Cas XIII. — Monoplégie brachiale gauche avec troubles de la sensibilité cutanée et du sens musculaire. Durée de la maladie ; 3 ans.

Eamollissement cortical de la face externe de l'hémisphère droit avec maximum des lésions au niveau du tiers moyen de la zone sensitivo-motrice.

Cas n° I. — Observation 42 (1).

C..., âgée de 28 ans, entrée le 20 janvier 1898 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, salle Maurice Raynaud, n° 6.

Antécédents. — Rien de particulier dans les antécédents héréditaires ou personnels de celte malade, elle ne paraît pas avoir eu la syphilis. Elle étail

(1) Cette observation a été publiée dans les Archives de Physiologie (octobre 1898) sous le titre : Un cas de tumeur de la protubérance, etc. Nous y ajoutons ici un examen histologique plus complet, des figures et des conclusions portant plus spécialement sur l'interprétation des troubles sensitifs.

OI1SEHVATIONS AN.VTOMO-CLINIQUES

en bonne santé jusqu'au mois d'avril 1896. A ce moment elle se plaignit d'avoir fréquemment mal à la tète et dos fourmillements dans le côté gauche du corps ; pendant les repas elle avait souvent des vomissements qui survenaient subitement et sans nausée. Lorsqu'elle était debout elle était prise de vertige. Sa main gauche était inhabile, elle ne pouvait plus se coiffer seule. La moitié droite de la face était paralysée et la parole embarrassée. Enfin la vue se troubla et un oculiste constata, dit-elle, la paralysie de la 6° et de la 4° paire. Il prescrivit des injections hypodermiques de mercure; sur le moment même il n'y eut pas d'amélioration, niais quelque temps après la malade put marcher, et de cette crise qui avait duré un mois il ne resta qu'une légère faiblesse du côté gauche, avec de l'incoordination dans les mouvements de la main et de la jambe gauches, du strabisme et de la paralysie faciale droite.

Le 17 janvier 1897, les symptômes reprennent brusquement avec une grande intensité, la céphalée est très douloureuse, la marche est presque impossible.

A son entrée à l'hôpital, nous notons les symptômes suivants : La malade ne peut se tenir debout que si on la soutient de chaque côté ; elle se plaint aussitôt de douleurs dans la tête et de vertiges : il lui semble qu'elle est attirée en arrière; assise dans un fauteuil, elle oscille encore à droite et à gauche.

Motilité. — La force de la main gauche à la pression est diminuée, mais il n'y a en réalité pas de paralysie, tous les mouvements sont conservés, il y a surtout de la lenteur et de l'incoordination des mouvements : pour saisir un objet sa main plane et oscille avant de l'atteindre, et lorsqu'elle porte l'index gauche vers son nez, il dévie à droite et à gauche avant d'y arriver. Au membre inférieur gauche l'incoordination est encore très nette, elle lève le pied comme une ataxique. Paralysie complète du facial droit avec déviation de la commissure labiale et occlusion incomplète de la paupière; à l'état de repos, quelques contractions fibrillaires de la lèvre 'droite. Les mouvements de propulsion et de rétraction de la langue se font facilement, mais les mouvements de latéralité sont moins étendus à gauche. Le voile du palais n'est pas dévié et le réflexe pharyngien est conservé. Les muscles masticateurs sont légèrement affaiblis du côté droit.

Sensibilité générale. — Pour la sensibilité tactile, anesthésie sur toute la moitié gauche du corps, un peu moins accusée à la face et au thorax, complète aux membres et sur la moitié gauche de l'abdomen. Sur les muqueuses la sensibilité est émoussée (fosse nasale gauche, moitié gauche de la cavité buccale, y compris la langue). La sensibilité des conjonctives est altérée des deux côtés. Pour la douleur l'analgésie du côté gauche est considérable, avec retard de la perception ; au bras gauche la piqûre de l'épingle amène après un instant la sensation de contact, et si on touche la malade avec la tête de l'épingle elle ne sent plus rien. Au membre inférieur il y a un retard considérable de la sensation douloureuse, avec hyperesthésie consécutive pour la jambe et le pied. La localisation delà sensation est en outre 1res imparfaite, il y a confusion de l'épaule

OnsiîIlVATlONS l'KHSONNKLLES

avec la main, do la jambe avec la cuisse. Pour l.i sensibilité thermique, ancsthésie totale sur toute la moiiié gauche du corps, y compris la face.

Pour ménager la malade, l'examen des sens spéciaux fut remis au lendemain ; on constata seulement le strabisme interne de L'oeil droit. Ce retard esl

Fig. 7. — Coupe horizontale passant au-dessus du sillon bulbo-protubérantiel. La tumeur, indiquée par un grisé, occupe la moitié droite de la protubérance. (Coloration par la méthode de Pal.)

Pcm. Pédoncule cérébelleux moyen. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Pij . Pyramide. — Rm. Euban de Eeil médian. — Vd. Pacine descendante du trijumeau. — VI. Nerf moteur oculaire externe. — VII. Nerf facial. — VIII. Nerf acoustique.

regrettable, car l'état général s'aggrava rapidement, la malade tomba dans une torpeur profonde ; pouls à peine perceptible, 140 pulsations, vomissements fréquents, bilieux, puis sanglants. Décès le 26 janvier 1897.

Autopsie, trente heures après la mort. — Pas de lésions dans le cervelet et le cerveau.

OBSERVATIONS AN ATOMO-CLTNIQUES

Sur une coupe pratiquée au milieu de la protubérance annulaire, on trouve une tumeur ayant le diamètre d'une noix, occupant presque toute la région de la calotte ; à droite elle osl plus développé t s'avance dans la cavité du ^ventricule. Après durcissement dans le liquide de Millier, un premier fragment, comprenant la protubérance et la partie supérieure du bulbe, est coupé en série, pour établir la localisation de la lésion sur des coupes colorées au Pal et sa structure bistologique, après coloration au picro-carmin, éosine, hématoxyline, etc. Au-dessus de la lésion jusqu'à la capsule interne et au-dessous jusque dans la moelle, les dégénérescences secondaires sont étudiées avec la méthode de Marchi .

Le néoplasme est ici un sarcome névroglique, la partie centrale est en état de ramollissement complet; à la périphérie, outre les grandes cellules polymorphes, on voit un grand nombre de petites cellules arrondies, et des vaisseaux sinueux et dilatés. Cette tumeur a des contours irréguliers et en plusieurs points elle envahit sans les détruire complètement des groupes cellulaires et engaine des cylindre-axes qui prennent un aspect moniliforme ; on ne peut alors savoir jusqu'à quel point leur fonctionnement a dû être aboli.

Étendue de la lésion. — Dans son ensemble, la tumeur a la forme d'un fuseau dont l'extrémité inférieure est dans la moitié droite du bulbe, l'extrémité supérieure se termine en pointe dans la calotte du pédoncule droit, tandis que la partie moyenne, renflée, s'étale dans le plan postérieur de la protubérance.

En bas, la lésion occupe, dans la moitié droite du bulbe, la partie externe de la formation réticulée, en dedans du corps restiforme et de la racine descendante du trijumeau qui est seulement comprimée (fig. 15).

Sur une coupe horizontale passant au-dessus du sillon bulbo-protubérantiel (Gg. 7), la tumeur en s'élargissant s'avance vers la ligne médiane, elle occupe ainsi du côté droit presque toute la formation réticulée, elle détruit le noyau du facial droit et ses fibres radiculaires qu'on retrouve à leur émergence à l'état de gaines vides, elle envahit le noyau de la 6e paire et engaine ses fibres radiculaires qui sont déformées et plus pâles que du côté gauche ; elle empiète déjà en avant sur le ruban de Reil médian et en arrière sur les faisceaux longitudinaux postérieurs. Quant aux noyaux de la 8° paire, ils sont englobés à ce niveau dans la masse néoplasique et probablement détruits en grande partie.

Dans le tiers moyen de la protubérance la tumeur atteint le maximum de son développement, et au niveau de l'émergence du trijumeau elle peut être résumée de la façon suivante (fig. 8) : compression des deux faisceaux pyramidaux refoulés en avant et à gauche, destruction de toute la calotte du côté droit avec excavation au centre de la tumeur, déplacement du pédoncule cérébelleux moyen, a travers lequel passent les fibres radiculaires du trijumeau droit; ces fibres sont moniliformes et moins colorées que celle du trijumeau gauche. A gauche il ne reste que la partie externe de la calotte, avec l'origine du ruban de Reil latéral, le segmenl externe du ruban de Reil médian et la partie externe de la substance réticulée et du faisceau longitudinal postérieur; en arrière, la

OBSERVATIONS PKUSONNICLLKS

lésion va jusqu'au 4° ventricule, le pédoncule cérébelleux supérieur droit est un peu aplati.

Dans la partie supérieure de la protubérance, la lésion n'existe plus qu'à droite et au niveau de L'émergence du nerf pathétique; il ne reste plus qu'un

Fl,P?:S Sr

FiG. 8. — Coupe horizontale passant par le tiers moyen de la protubérance. La tumeur est indiquée par un grisé, sa partie centrale, ramollie, s'est détachée. (Color. par la méthode de Pal.)

Flp Faisceau longitudinal postérieur. - Pcm. Pédoncule cérébelleux moyen. - Pcs Pédoncule cérébelleux supérieur. - Po. Substance grise de la protubérance. — Py. Pyramide. - Bm. Ruban de Reil médian. - Kl. Ruban de Reil latéral. — Sr. Substance réticulée. — V. Nerf trijumeau.

loyer néoplasique ovalaire, placé entre les fibres pyramidales et le pédoncule cérébelleux supérieur, c'est-à-dire exactement sur le trajet du ruban de Reil médian (fig. 12).

OBSERVATIONS A.NATOMO-CLINIQUES

En résumé, cette lésion bulbo-protubérantielle est plus étendue à droite, dans Le sons vertical et dans le sens transversal; en outre, pendant la durée assez longue de la maladie (neuf mois), il est probable qu'elle ne s'est développée que lentement, pour passer de droite à gauche, ce qui explique pourquoi les dégénérescences secondaires ne sont pas au même degré des deux côtés.

Enfin, au-dessous de la tumeur, on trouve une lésion accessoire qui n'est pas sans importance : la pie-mère est épaissie et infiltrée d'éléments embryonnaires ; cette méningite se voit sur le bulbe et sur presque toute la moelle, en diminuant d'intensité du haut en bas ; au niveau du bulbe et de la moelle cervicale supérieure, elle engaine les vaisseaux et adhère fortement à la subsstance blanche, surtout au niveau du sillon médian postérieur ; elle explique la présence dans le bulbe de nombreuses fibres dégénérées en dehors des dégénérescences secondaires dépendant de la lésion, et d'une dégénérescence de la partie superficielle et médiane du cordon de Goll, visible dans la moelle cervicale et le bulbe, jusqu'aux noyaux des cordons postérieurs .

De l'étude de la lésion et des dégénérescences secondaires nous retenons les faits suivants :

Le faisceau pyramidal comprimé par la tumeur ne contient que quelques fibres dégénérées, plus nombreuses dans la pyramide droite, on les retrouve dans l'entrecroisement moteur et dans les cordons antéro-latéraux de la moelle. Le pédoncule cérébelleux moyen a dû perdre une partie de ses connexions avec la substance grise de la calotte, il est plus pâle à droite. Quant au pédoncule cérébelleux supérieur droit, il n'a subi que des effets de compression, sa dégénérescence ascendante est en fait négligeable.

Les noyaux et filets radiculaires des nerfs glosso-pharyngien, pneumogastrique, spinal et hypoglosse sont au-dessous de la lésion. Les noyaux de la huitième paire crânienne droite sont envahis par le néoplasme, surtout au niveau du noyau de Deiters et de sa double connexion avec le cervelet et le nerf vestibulaire. Le noyau du nerf facial droit est détruit, et ses fibres sont entièrement dégénérées ; celles de l'oculo -moteur externe sont encore en partie visibles, celles qui restent sont variqueuses dans leur trajet intra-protubérantiel. Des deux nerfs trijumeaux, le gauche est respecté par la lésion ; à droite, la racine descendante (bulbaire) est comprimée dans tout son trajet protubérantiel, et à l'émergence de ce nerf une partie des fibres sont mal colorées par l'hômatoxyline ; cependant dans les fragments imprégnés par l'acide osmique, la racine descendante et la racine ascendante du trijumeau droit sont peu altérées, la dégénérescence n'atteint que quelques fibres et n'est pas comparable à celle du ruban de Reil et du faisceau longitudinal postérieur.

Ruban de Reil. — Le ruban de Reil est lésé des deux côtés, mais à droite il est détruit en entier sur presque toute l'étendue de la tumeur et probablement dès le début de la maladie ; à gauche, il n'est lésé que dans la partie moyenne de la protubérance ; son segment externe est conservé, et sa lésion doit être plus

OBSEHVATIONS PERSONNELLES

récente. De ce côté, le ruban de Reil latéral est indemne, ainsi que le Begment externe du ruban do Reil médian; mais la dégénérescence du segment interne de ce dernier, bien imprégnée par l'acide osmique, peut être suivie jusqu'à sa terminaison dans la couche optique.

Dégénérescence ascendante du ruban de Reil gauche. — Au-dessus de la lésion,

Fig. 9. — Coupe parallèle à la bandelette optique et passant par la partie inférieure du pédoncule cérébral gauche. — Dégénérescence ascendante du segment interne du ruban de Reil médian. (Méthode de Marchi.)

Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Faisceau pyramidal dans l'étage antérieur de la protubérance. — Rm. Euban de Eeil médian. — Riri. Segment externe intact du ruban de Reil médian. — Si. Stratum intermedium.

dans la partie supérieure de la protubérance et sur une coupe passant par la partie inférieure du pédoncule cérébral gauche (fig. 9), les fibres du ruban de Reil médian restent en arrière du locus niger, sauf quelques-unes qui passent par le locus niger et le stratum intermedium pour se joindre à la partie profonde du pied du pédoncule cérébral.

Plus haut, sur une coupe passant par la partie supérieure du pédoncule cérébral gauche, on retrouve la dégénérescence du segment interne du ruban de

Reil médian accolée à la capsule du noyau rouge; son segment externe, toujours intact, longe le corps genouillé interne (fig. 10). Dans la partie profonde du pied du pédoncule on voit quelques libres dégénérées. Lorsqu'on arrive à la partie ventrale de la couche optique, la dégénérescence

Rm'

Fig. 10- — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la partie supérieure du pédoncule cérébral gauclie. (Méthode de Marchi.)

Cge. Corps genouillé externe. — Cgi. Corps genouillé interne. — JfR. Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pul. Pulvinar. — Rm. Euban de Reil médian. — Rm,'. Segment externe du ruban de Reil médian. — III. Fibres radiculaires du nerf moteur oculaire commun.

du ruban de Reil médian occupe une zone plus étendue, dans la partie postérieure et ventrale du noyau externe du thalamus, au-dessus des faisceaux du pied du pédoncule et du corps de Luys, au-dessous du centre médian de Luys et du corps semi-lunaire de Flcchsig. On voit très nettement un assez grand nombre de fibres aller dans le centre médian (fig. 11), mais il ne semble pas que celles qui traversent le segment externe du corps semi-lunaire de Flcchsig s'y arrêtent. La dégénérescence s'épuise assez rapidement en remontant dans le noyau externe de la couche optique : elle oeoupe la partie do ce noyau adjacente au segment postérieur do la capsule interne et la zone réticulée; nous n'avons pas vu de fibres dégénérées passant de la couche optique dans la capsule interne.

OBSERVATIONS PERSONNELLES

Dégénérescence ascendante du ruban de Reil droit. — Ce ruban île Reil droit est arrive à un stade de dégénérescence beaucoup plus avancé; dans le travail que nous avons publié sur ce cas dans les Archives de Physiologie, nous avons dit (page 735) que la méthode de Marchi ne montrait qu'une tache de sclérose

Fig. 11. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la partie inférieure de la couche optique. (Méthode de Marchi.)

Cip. Segment postérieur de la capsule interne. — CL. Corps de Luys. — Ne. Noyau externe de la couche optique. — NF. Noyau semi-lunaire de Flechsig. — Nm. Centre médian de Luys. — NR. Noyau rouge. — Pul. Pulvinar. — Tm. Tubercule mamillaire.

avec de gros grains noirs irréguliers et clairsemés. Nous devons compléter ici cette description trop sommaire :

Sur une coupe passant par la partie supérieure de la protubérance, près du sillon pédonculo-protubérantiel (fig. 12) on trouve une dégénérescence totale du ruban de Reil latéral marquée par un espace clair où ne subsistent que de rares faisceaux fibrillaires. La partie interne du ruban de Reil médian est encore comprise dans la tumeur ; la partie externe de ce faisceau est libérée à ce niveau et présente une dégénérescence nette.

OBSERVATIONS A.N.VTOMO-CLINIQUES

Plus haut sur une coupe passant par [^partie moyenne du pédoncule cérébral droit (fig. 13), on retrouve une petite zone de grains noirs marquant la place de ce segment externe «lu ruban de Reil médian; la partie moyenne cl interne do

Fig. 12. — Coupe horizontale pas- Fig. 13. — Coupe parallèle à la bandelette sant par la partie supérieure de optique, passant par la partie moyenne du la protubérance. pédoncule cérébral droit. (Méthode de

Marchi.)

Aq. Aqueduc de Sylvius. — BrQp. Bras du tubercule quadri jumeau postérieur. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — L%. Locus niger. — Nm. Noyau du nerf moteur oculaire commun. — NR. Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Faisceau pyramidal. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — RI. Euban de Reil latéral. — 22m. Ruban de Eeil médian . — Rm' . Segment externe du ruban de Reil médian . — SR. Substance réticulée. — T. Tumeur. — III. Fibres radiculaires du nerf moteur oculaire commun. — IV. Nerf pathétique.

ce faisceau est remplacée par un espace clair où la méthode de Marchi ne montre pas de grains noirs (sclérose complète).

Mais un peu plus haut, sur une coupe passant par la partie supérieure dti pédoncule cérébral droit et la région sous-optique (fig. 14), on voit dans le segment interne du ruban de Reil médian, des corpuscules noirâtres accolés à la capsule du noyau rouge, ils sont de volume variable et de forme irrègulière. Il

OBSERVATIONS PERSONNELLES

faut admettre qu'ici La dégénérescence des Qbres du ruban de Reil est moins avancée que dans les régions pins rapprochées de la tumeur et que lesfragments de myéline ne sont pas encore tons résorbés. La partie moyenne du ruban de Reil reste seule à l'état de zone scléreuse.

Dans les coupes passant par la portion ventrale de la couche optique, ces

Fig. 14. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la partie supérieure du pédoncule cérébral droit et la région sous-optique. (Méthode de Marchi).

Aq. Aqueduc de Sylvius. — BrQp. BraB du tubercule quadri jumeau postérieur. — Cge. Corpa genouillé externe. — Cgi. Corps genouillé interne. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Ln. Locus niger. — NUI. Noyau de la 3° paire. — NR. Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Pul. Pulvinar. — Rm. Euban de Keil médian. — Rm. Segment externe du ruban de Eeil médian. — Qa. Tubercule quadri jumeau antérieur. — SR. Substance réticulée. — 11. Bandelette optique. — III. Nerf moteur oculaire commun.

deux zones de dégénérescence s'épuisent rapidement; celle qui correspond à la partie interne du ruban de Reil médian est plus longtemps visible en raison de son volume, elle disparaît dans la portion ventrale du noyau externe de la couche optique dans le voisinage du centre médian de Luys.

Dégénérescence descendante du ruban de Reil médian. — Elle est bilatérale, mais elle n'est pas aussi intense que la dégénérescence ascendaute.

OBSEIWATIONS ANATOMO-CLINIQUES

Le ruban de Rail gauche n'est pas aussi nettement dégénéré que dans son segment supérieur, le nombre des fibres altérées allant par la couche interolivaire et les libres arciformes jusqu'aux noyaux des cordons postérieurs n'est pas considérable (fig. 15 et 16).

Dans le ruban de Reil droit, la dégénérescence ascendante était trop ancienne pour être bien étudiée par la méthode de Marchi ; son segment inférieur, au contraire, montre une altération très nette de ses fibres allant par les fibres arciformes jusqu'aux noyaux des cordons postérieurs du coté opposé; dans ce trajet, les grains noirs ne sont pas volumineux. Cette dégénérescence n'est

Fig. 15. — Coupe horizontale, passant par l'extrémité supérieure de l'olive bulbaire. Cette coupe a été dessinée à l'envers, le côté droit réprésente le côté gauche. (Méthode de Marchi.)

Crst. Corps restiforme. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Oi. Olive bulbaire. — Py. Pyramide. — Rm. Euban de Eeil médian. — T. Tumeur. — Vd. Racine descendante du trijumeau.

donc pas comparable à la dégénérescence à gros grains que nous avons déjà signalée dans la partie supérieure de la moelle et à la face postérieure du bulbe (fig. 16), où elle occupe la partie superficielle du cordon de Goll de chaque côté du sillon médian postérieur; cette dernière lésion diminue d'intensité de haut en bas dans la moelle et s'explique par l'inflammation de la pie-mère qui envoie des travées fibreuses dans la partie superficielle du cordon de Goll.

Le faisceau longitudinal postérieur (fig. 12, 13, 14): comme le ruban de Reil, il a été lésé à droite sur une grande partie de son trajet, sa dégénérescence ascendante est plus nette de ce côté, il est diminué de volume, plus pâle, et on y voit un plus grand nombre de fibres imprégnées par l'acide osmique. Au niveau des noyaux d'origine du nerf pathétique, on voit dans le faisceau longi-

OBSERVATIONS PERSONNELLES

Inclinai postérieur un tassement des fibres dégénérées, et autour des cellules ganglionnaires des fibres fines, dégénérées également; un peu plus haut, mômes rapports avec le noyau de l'oculo-motcur commun. La dégénérescence ascendante est alors épuisée en grande partie, et au delà nous n'avons pu reconnaître les connexions de ce faisceau encore volumineux avec les centres placés plus haut sur son trajet.

Au-dessous de la lésion, le faisceau longitudinal droit est plus petit que le gauche, mais en réalité sa dégénérescence descendante est bilatérale, et associée à celle d'un grand nombre de fibres de la formation réticulaire (fig. 15). Dans le raphé médian on voit des fibres s'entrecroiser entre les deux faisceaux longitudinaux postérieurs. Les cellules des noyaux de l'hypoglosse sont enlou-

Rm TV

Fig. 16. — Cotise horizontale passant par l'extrémité inférieure de l'olive bulbaire.

(Méthode de Marchi.)

Fg. Cordon de Goll. — Fr. Formation réticulée. — NB. Noyau du cordon de Burdach. — NG. Noyau du cordon de Goll. — Oi. Olive bulbaire. — Py. Pyramide. — Rm. Ruban de Reil médian. — Vd. Racine descendante du trijumeau.

rées de fibrilles dégénérées. La dégénérescence du faisceau longitudinal postérieur diminue progressivement de haut en bas ; nous n'avons pu suivre son trajet inférieur au milieu delà dégénérescence des fibres arciformes de l'entrecroisement sensitif et pyramidal.

Faisceau central de la calotte. — A la dégénérescence de la substance réticulée delà protubérance se rattache une diminution considérable des libres qui vont former la capsule de l'olive droite. Sur les coupes faites d'après la méthode de Pal, il ne reste autour de l'olive qu'une bande blanche où passent suclement quelques fibres pâles et déformées. Sur les fragments traités par l'acide osmique, on ne voit que quelques fibrilles avec des grains noirs. C'est

donc une dégénérescence descendante déjà ancienne, due à la lésion du faisceau de la calotte dans la moitié droite de la protubérance. Les cellules de l'olive ont conservé leur forme normale et leur noyau. On peut constater ici que la dégénérescence de la capsule se continue jusqu'à l'extrémité inférieure de l'olive, qui est ainsi entourée par le faisceau de la calotte comme par un manchon (fig. 15 et 16).

Remarques. — 1° Faisceau longitudinal postérieur. — La dégénérescence ascendante et descendante de ce faisceau n'a pas pu être étudiée complètement; nous avons cependant pu voir ses relations avec les noyaux de la IIIe, de la IVe et de la XIIe paire, indiquées par Kôlliker, van Gehuchten, Cajal, etc., et retrouvées dans un cas presque semblable par Gee et Tooth avec la méthode de Marchi.

Il est regrettable que l'observation clinique soit ici incomplète, car la paralysie de la VIe paire est expliquée par la destruction de son noyau, mais les troubles fonctionnels du nerf pathétique ne pourraient s'expliquer que par la dégénérescence du faisceau longitudinal, et il est vraisemblable que l'oculo-moteur commun devait y participer.

2° Troubles de la motilité et de l'équilibration. — Dès le début, la malade s'est plainte de vertiges, mais elle n'a pu dire dans quelle direction elle se sentait tomber à cette époque ; à la période terminale de la maladie, c'est en arrière que la chute se produisait ; à défaut de lésion protubérantielle, la compression du vermis par la tumeur faisant saillie dans le 4e ventricule suffirait pour expliquer ce symptôme.

Le faible degré de paralysie du côté gauche du corps est en rapport avec la simple compression de la voie pyramidale à peine dégénérée au-dessous de la lésion. Les trouble de la motilité ont présenté un caractère spécial qu'on trouve noté depuis longtemps dans les cas de lésions protubérantielles (Nothnagel) ; c'est une véritable incoordination des mouvements plus intense que celle qu'on observe dans les lésions centrales ou corticales du cerveau. On sait que les lésions de l'étage postérieur de la protubérance ne portent pas seulement sur les voies de conduction de la sensibilité, elles atteignent aussi des centres et des faisceaux que l'on rattache aujourd'hui à la fonction de l'équilibration du corps et de la coordination des mouvements. Dans L. 12

OBSERVATIONS PERSONNELLES

le cas que nous rapportons, l'incoordination de la motilité delà main gauche a été un symptôme précoce et permanent. A l'autopsie, faite à une période avancée de la maladie, on trouve, à droite, outre la compression des voies afférentes et efférentes du cervelet, une destruction du noyau de Deiters, et la dégénérescence du faisceau central de la calotte ; enfin le faisceau pyramidal a subi une compression plus marquée à droite. La multiplicité de ces lésions ne permet pas une localisation plus précise, il s'agit d'ailleurs d'un cas de néoplasme et il serait difficile de faire la part des phénomènes relevant de la compression et de l'irritation des parties voisines.

3° Ruban de Reil. — Les deax rubans de Reil médians ont subi une dégénérescence ascendante et descendante, mais elle est inégale. A droite, la dégénérescence ascendante est totale et présente déjà un notable degré de sclérose, la dégénérescence descendante est moins avancée. A gauche, le ruban de Reil, lésé probablement à une période plus tardive de la maladie, donne une dégénérescence ascendante plus facilement visible avec la méthode de Marchi, et une dégénérescence descendante beaucoup moins accentuée.

On doit donc conclure une fois de plus que si le ruban de Reil dégénère dans les deux sens, la dégénérescence descendante est plus tardive et moins intense, c'est une dégénérescence rétrograde, cellulipète.

Dans la dégénérescence ascendante du ruban de Reil gauche, nous avons noté des fibres quittant ce faisceau pour se joindre au pied du pédoncule en passant par le stratum intermedium. C. Meyer les a signalées dans un cas analogue, et, comme lui, nous pensons qu'il s'agit probablement d'une dégénérescence rétrograde des fibres aberrantes du pied du pédoncule. Elles se rattachent donc au système décrit par M. Dejerine sous le nom de pes lemniscus profond.

4° Troubles de la sensibilité générale. — L'hémianesthésie gauche observée chez notre malade était totale et croisée par rapport à la lésion qui atteint son développement maximum dans la moitié droite de la protubérance. La malade n'a pas été étudiée assez longuement pour qu'on puisse affirmer que la sensibilité droite du corps était intacte; on peut seulement dire que sur l'autre côté, à gauche, elle était beaucoup plus altérée. La dégénérescence totale du ruban de Reil droit ne peut être considérée comme la seule cause de cette

OBSEHVATIONS A.NATOMO-CLINIQUES

hémianesthésie gauche, car la lésion a produit des dégâts considérables et toute la formation réticulée de la calotte du côté droit est détruite. D'ailleurs, pour ce point encore, la nature néoplasique de la lésion ne permet pas de conclusions plus affirmatives.

Bien que le trijumeau droit soit en partie dégénéré, on ne trouve pas ici d'hémianesthésie alterne qui relèverait alors d'une destruction des neurones périphériques de ce nerf; il faut reconnaître aussi que cette dégénérescence est loin d'être totale, et on peut admettre avec Van Oordt que dans ces cas les voies centrales du trijumeau sont suffisamment conservées dans la moitié opposée de la calotte pour assurer la continuité de la transmission.

Cas II.— Observation 43.

L'observation clinique de cette malade et le résultat de l'examen histologique seront publiés in extenso dans la thèse de notre collègue et ami A. Comte sur les paralysies pseudo-bulbaires.

Nous n'étudierons en détail qu'un point spécialement intéressant pour nous, la lésion du pédoncule cérébral et la dégénérescence du ruban de Reil médian, du faisceau de Tùrck et du bras du tubercule quadrijumeau postérieur qui en est la conséquence.

St..., âgée de 42 ans, entrée le 3 juin 1896 à la Salpètrière, dans le service de M. le Dr Dejerine, salle Pinel, no 5.

Syphilis cérébro-spinale à localisations multiples et successives. En juin 1895, légère hémiplégie gauche, amélioration rapide. En janvier 1897, paraplégie, amélioration progressive, puis rechute au mois de juin. Le 24 octobre 1897 hémiplégie droite sans aphasie, mais avec des symptômes très marqués de paralysie pseudo-bulbaire. Décès le 6 décembre 1897.

Autopsie. — On trouve des lésions macroscopiques en rapport avec les principales étapes de la maladie : Dans l'hémisphère cérébral droit, un foyer de ramollissement déjà ancien occupant la région du genou de la capsule interne; dans la moelle, un épaississement de la pie-mère et des foyers de myélomalacie dans la partie inférieure de la région dorsale ; dans Y hémisphère gauche : un foyer de ramollissement récent, placé comme le premier sur le genou de la capsule interne.

L'examen microscopique en coupes sériées par la méthode de Marchi a montré en outre des petits foyers de nécrose disséminés ; on en trouve dans la partie inférieure de la couche optique, sur le trajet du pédoncule cérébelleux supérieur, sur la face externe du pédoncule cérébral gauche, etc.

Lésion pédonculaire : Sur la moitié inférieure de la face latérale du pédoncule cérébral gauche, on trouve un petit foyer de ramollissement superficiel visible seulement à l'examen microscopique, placé dans le sillon latéral du pédoncule et se prolongeant en bas et en avant jusqu'au sillon pédonculo-prolubérantiel, en arrière jusqu'au bras du tubercule quadrijumeau postérieur. Ce foyer, qui doit être de date assez récente, n'a pas créé de perte de substance, mais seulement un aspect vitreux de la substance grise et une dégénérescence des libres passant par cette région ; il contient des corps granuleux, volumineux.

colorés fortement en noir par L'acide osmique et Formant autour des vaisseaux des amas compacts ; les faisceaux compris dans ce foyer sont : 1° les fibres les plus externes du faisceau de Turck, 2° le segment externe du ruban de Reil médian, 3° le bras du tubercule quadrijumeau postérieur lésé partiellement et près de la terminaison dans le tubercule quadrijumeau postérieur (voir ûg. 17) ; cette coupe n'est pas horizontale, mais divisée obliquement en bas eten avant ;

FlG. 17. — Coupe du pédoncule cérébral gauche, dirigée obliquement en bas eten avant. Foyer superficiel de nécrose dans la région du sillon latéral du pédoncule (Méthode de Marchi.)

Aq. Aqueduc de Sylvius. — Brqp). Bras du tubercule quadrijumeau postérieur. — Lu. Locus niger. — P. Pied du pédoncule, — Pa. Etage antérieur de la protubérance. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Ça. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Rm. Ruban de Reil médian. — T. Faisceau de Tùrck. — Sr. Substance réticule. — III. Nerf moteur occulaire commun.

en arrière, elle passe par le tubercule quadrijumeau antérieur., en avant par l'étage antérieur de la protubérance annulaire.

Dégénérescences secondaires. — 1° Dégénérescences des fibres

DU SEGMENT EXTERNE DU PIED DU PÉDONCULE (FAISCEAU DE TtlRCK). —

Ces fibres sont dégénérées dans les deux sens.

Lu-

a) Dégénérescence descendante. — On voit d'abord un faisceau presque compacl placé dans la région la plus externe el postérieure du pied du pédoncule (ng. 17), puis les fibres de ce faisceau deviennent obliques et s'avancent le long de la face externe du pied du pédoncule (lig. 18) ; plus bas, grâce à l'obliquité

FlG. 18. — Coupe passant un peu au- FlG. 19. — Coupe parallèle aux deux dessous de la précédente, et dirigée obli- coupes précédentes et passant par la quement en bas et en avant. partie supérieure de la protubérance

annulaire (Méthode de Marchi).

Aq. Aqueduc de Sylvius. — BrQp. Bras du tubercule quadri jumeau postérieur

— Ln. Locus niger. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pa. Etage antérieur de la protubérance. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Faisceau pyramidal.

— Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Qp. Tubercule quadrijumeau postérieur. — Jtm. Ruban de Reil médian. — T. Faisceau de Tûrek. — Sr. Substance réticulée.

des coupes , on peut suivre leur trajet dans la substance grise de la face externe de la protubérance, à côté des libres verticales de la voie pyramidale et entre les faisceaux transverses de la protubérance (fig. 19). La dégénérescence s'épuise rapidement dans cette substance grise et ne peut être suivie au delà du tiers supérieur de la protubérance.

OBSERVATIONS \ N AT OMO -CLINIQUES

b)La dégénérescence ascendante est moins intense, elle s'éclairait progressivement par l'apparition des fibres saines au milieu des fibres altérées; ers dernières diminuent rapidement de nombre et on ne peut les suivre au delà des coupes passant par le corps gcnouillé externe (fig. 27 et 28).

2» DÉGÉNÉRESCENCE DU BRAS DU TUBERCULE QUADRIJ UMEAU POSTÉ- RIEUR. — La lésion porte sur la partie la plus inférieure de ce faisceau, et audessous on voit les granulations noirâtres aborder le tubercule quadrijumeau

Fig. 20. — Fragment postérieur d'une Fig. 21. — Coupe passant vm peu ancoupe dirigée obliquement en bas et en, dessous de la précédente. (Méthode de avant et passant par V émergence du nerf Marchi . ) pathét ique et l'entrecroisement des pédoncules cérébelleux supérieurs.

Pcm. Pédoncule cérébelleux moyen. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Faisceau pyramidal. — Rm. Ruban de Reil médian. — RI. Kuban de Reil latéral. — Hier. Substance réticulée. — IV. Nerf pathétique.

postérieur par sa partie antérieure, externe et supérieure. Elles ne se retrouvent pas sur les coupes passant par la partie moyenne et inférieure de ce noyau; le ruban de Reil latéral qui y arrive immédiatement au-dessous de la lésion est intact.

La dégénérescence ascendante du bras du tubercule quadrijumeau postérieur se confond avec celle du ruban de Reil médian.