DÉGÉNÉRESCENCE DU RUBAN DE REIL MÉDIAN
a) La dégénérescence descendante de ce faisceau peu I être suivie dans la moitié
OBSERVATIONS PERSONNELLES
gauche de la protubérance el du bulbe, et par les fibres arciformes bulbaires, jusqu'aux noyaux des cordons postérieurs du côté opposé.
Immédiatement au-dessous de la lésion (fig. 18), on peut constater que le segment externe du ruban de Reil est entièrement dégénéré et que les segments moyen et interne renferment quelques fibres imprégnées par l'acide osmique. Au niveau de la partie supérieure de la protubérance, les faisceaux verticaux
FlG . 22 . — Fragment d'une coupe horizontale passant par le tiers moyen de la protubérance .
Pie. 23. — Fragment d'une coupe horizontale passant au-dessus du siUon lulbo-protulèrantislpar le corps trapézoïde et l'olive supérieure. (Méthode de Marchi.)
G. Cervelet. — Faisceau longitudinal supérieur. — NUI. Noyau du ruban de Eeil latéral. — Os. Olive supérieure. — Pa. Étage antérieur de la protubérance. — Pcm. Pédoncule cérébelleux moyen. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. - Mm. Ruban de Reil médian. — RI. Ruban de Reil latéral. — Sr. Substance réticulée. — VI. Nerf moteur oculaire externe. — VIL Genou du nerf facial.
du pied du pédoncule qui, dans cette région se mêlent au ruban de Reil {pes lemnicus profond), sont intacts (fig. 19). Le ruban de Reil latéral refoule peu à peu le ruban de Reil médian en dedans
(fig. 20 et 21). ....
Sur une coupe passant par le tiers moyen de laprotubérance et dirigée horizontalement (fig. 22), on voit nettement la délimitation du ruban de Reil médian
OBSERVATIONS ANATOMO-CLINIQUES
dégénéré dans sa partie externe, et du ruban de Rcil latéral qui est intact et prend ici son origine dans le noyau de substance grise du même nom.
FlG. 24. — Fragment d'une coupe horizontale du bulbe passant par la partie supérieure de l'olive bulbaire.
FlG. 25. — Fragment d'une coupe horizontale du bulbe passant par la partie inférieure de l'olive bulbaire. (Méthode de Marchi.)
Crst. Corps restiforme. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Fs. Faisceau solitaire. — lo. Couche interolivaire.— No. Noyau central de Koller. — Nj. Noyau juxtaolivaire interne. — Oi. Olive bulbaire. — Fy. Pyramide. — Sr. Substance réticulée. — Vd. Racine descendante du trijumeau. — VIII. Noyau de la 8° paire. — XII. Noyau du nerf hypoglosse.
Fig. 26. — Coupe horizontale du bulbe passant par l'entrecroisement sensit if .
(Méthode de Marchi.)
Cp. Corno postérieure. — FB. Cordon de Burdach. — NB. Noyau du cordon de Burdach. — NG. Noyau du cordon de Goll . — Nj. Noyau intra-olivaire. — Pi/. Pyramide. — R. Ruban de Reil. — Sg. Substance grise centrale. — Sr. Substance réticulée. — Vd. Racine descendante du trijumeau.
Dans le tiers inférieur de la protubérance sur les coupes faites un peu au-
OnSEHVATIONS PIC HSONN ELLES
dessus, lu sillon bulbo-protubérantieJ et intéressant le corps trapezoïde etl'olive supérieure, on voil le ruban de Reil se ramasser vers la ligne médiane, el bien que la dégénérescence ail diminué d'étendue, elle occupe la partie antéroexternedece faisceau, dans le champ des fibres radiculaires du nerf moteur oculaire externe (fig. 23).
Plus bas, dans la couche interolivaire du bulbe, la dégénérescence ne forme plus qu'un petit amas de grains noirs de volume variable, placé dans la zone
FlG. 27. — Coupe dirigée obliquement en bas et en avant, passant par le pédoncule cérébral et le pulvinar. (Méthode de Marchi.)
Aq. Aqueduc de Sylvius. — Cge. Corps genouillé externe. — Cgi. Corps genouillé interne. — ira.Locus niger. — NR. — Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule.— Pul. Pulvinar. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Rm+Brqp. Ruban de Eeil médian et bras du tubercule quadrijumeau postérieur. — T. Faisceau de Tûrck. — III. Nerf moteur oculaire commun.
antéro-externc de la couche interolivaire presque au contact de l'olive (fig. 24).
Sur les coupes passant par la partie moyenne et supérieure de l'olive bulbaire (fig. 25), ce n'est même plus un faisceau distinct, on retrouve à ce niveau: 1° quelques fibres dégénérées dans les zones moyenne et postérieure de la couche interolivaire, vestige de la dégénérescence signalée plus haut dans les segments moyen et interne" du ruban de Reil médian; 2° des fibres dégénérées plus nombreuses, mais disséminées, en arrière de la pyramide, représentant le reste de la dégénérescence descendante du segment externe du ruban de Reil.
Dans tout l'entrecroisement supérieur du bulbe (entrecroisement saisi ti/), on suit du côté droit des fibres arciformes dégénérées. Dans la partie supérieure de
OBSERVATIONS AN ATOMO— CLINIQUES
l'entrecroisement, ces fibres sont en petit nombre, mais leur direction oblique ou presque horizontale les rend plus visibles.
Dans la partie inférieure de l'entrecroisement sensitif Ifig. 26), la dégénérescenceest plus marquée, ce son! les faisceaux antérieurs de la couche interolivaire qui passent à leur tour et vont au noyau du cordon dcGoll et dans la partie interne du noyau du cordon de Burdach.
b) Dégénérescence ascendante du ruban de Red médian. — Dans la partie supé-
rgRm '■
FiG. 28. Coupe dirigée obliquement en bas et en avant, passant par la région sous-optique et la couche optique. (Méthode de Marchi.)
Cge. Corps genouillé externe. — Cgi. Corps genouillé interne. — dp. Segment postérieur de la capsule interne. — Ln. Locus niger. — NR. Noyau rouge. — Pul. Pulvinar. — rgUm. Région du Reil médian. — Th. Couche optique. — W. Champ de Wernicke. — II. Bandelette optique.
ricure du pédoncule cérébral, nous donnons le dessin d'une coupe (fig. 27) dirigée très obliquement en bas et en avant, passant en avant pour la partie inférieure du pédoncule cérébral, en arrière par la partie saillante du pulvinar et du corps genouillé extrême; ici la dégénérescence ascendante du ruban de Reil médian, mêlée à celle du bras du tubercule quadrijumeau postérieur, a la
OBSERVATIONS PERSONNELLES
forme d'un croissant à concavité postéro-interne ; elle est adjacente au corps genonillé interne, et il ne semble pas, dans ce cas du moins, que des fibres du ruban de Reil ou du bras du tubercule quadrijumeau postérieur entrent dans ce noyau. Le segment interne du ruban de Reil médian jusqu'à la capsule du noyau rouge est presque sain.
Cette dégénérescence ascendante du ruban de Reil conserve la même position jusqu'au niveau de la partie profonde du corps gcnouillé interne ; elle se rapproche de la capsule du noyau rouge et elle est presque contigue à la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne (fig. 28).
Elle se termine un peu plus haut dans ce champ de fibres situé au dessous e en dehors du centre médian de Luys et dans la partie inférieure du noyau externe du thalamus, et qui est dénommé par M. et Mmo Dejerinc : région du ruban de Reil médian.
Sa terminaison ne peut pas être précisée davantage, car, plus haut, on se trouve en présence de dégénérescences multiples occupant la capsule interne et la couche optique et dépendant des lésions capsulaires signalées au début de cette observation.
Remarques. — Chez cette malade atteinte de lésions multiples et successives du système nerveux central, le foyer de nécrose que nous venons de décrire a passé inaperçu au point de vue clinique; on ne peut savoir si une lésion aussi restreinte est capable de se révéler par des symptômes appréciables.
1° Le faisceau de Tûrck, lésé dans sa partie la plus externe, a subi une dégénérescence descendante et ascendante.
La dégénérescence descendante est plus marquée, elle reste compacte, mais elle s'épuise rapidement dans la substance grise de l'étage antérieur de la protubérance , et principalement dans la région externe.
La dégénérescence ascendante de ce faisceau diminue rapidement de volume (dégénérescence rétrograde) ; elle est cependant visible jusque dans la région sous-optique.
Cette observation anatomique vérifie les conclusions énoncées par M. Dejerine en 1893, sur le trajet descendant et la terminaison protubérantielle de ce faisceau.
2° Le bras du tubercule quadrijumeau postérieur, dégénéré dans les deux sens, se termine en bas dans la partie supérieure et externe du tubercule quadrijumeau postérieur; en haut il se confond avec la partie externe du ruban de Reil médian.
OBSERVATIONS ANATOMO-CLINIQUES
3° Le ruban de Reil médian présente également une dégénérescence dans les deux sens, et il est intéressant de la comparer avec la dégénérescence du ruban de Reil gauche du cas I. Dans ce dernier, c'est le segment interne du ruban de Reil médian qui est altéré tandis qu'ici c'est le segment externe.
Dans leur trajet ascendant, ces deux dégénérescences, en se superposant, montrent la terminaison de la totalité du ruban de Reil médian ; son segment externe dans un cas, son segment interne dans l'autre vont également se terminer dans la partie inférieure du noyau externe du thalamus.
La dégénérescence descendante, plus distincte dans cette dernière observation, diminue progressivement de volume, mais elle conserve néanmoins son indépendance jusqu'au niveau de l'entrecroisement sensitif ; elle passe par la partie inférieure de ce dernier et va aux noyaux de Goll et de Burdach.
Cette disposition est remarquable, elle montre que, comme dans les cordons postérieurs de la moelle, les fibres longues du ruban de Reil se disposent suivant un ordre déterminé.
Flechsig et Bechterew avaient déjà remarqué que l'époque de myélinisation permet de différencier les fibres de la partie inférieure et de la partie supérieure de l'entrecroisement sensitif. Pour Bechterew (1) les fibres qui viennent du noyau du cordon de Goll occupent la partie postérieure de la couche interolivaire et la partie interne du ruban de Reil dans la protubérance, tandis que celles qui viennent du noyau du cordon de Burdach sont antérieures dans la couche interolivaire et externes dans la protubérance. Schlesinger (2), tout en reconnaissant que les fibres les plus inférieures de l'entrecroisement sensitif sont les plus antérieures dans la couche intérolivaire, suppose que déjà, dans la protubérance, elles doivent se mélanger avec les autres. Les deux observations que nous venons de rappeler démontrent, au contraire, que dans tout leur trajet les fibres longues du ruban de Reil médian conservent la môme position respective.
4e Dans ce cas, on remarque que tous les faisceaux atteints par la lésion ont subi une dégénérescence dans les deux sens, cellulipète et cellulifuge.
(1) Bechterew. Die Leitungsbahnoi, etc . , 1894.
(2) Schlesinger. Beitrage zur Kenntnins der Schleifendegenvrationen, 189G.
Cas III. — Ohservation 44.
Georges H., cordonnier, âgé de 65 ans, entre le 4 mars 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, baraquement, lit n° 17.
Antécédents héréditaires et personnels. — Son père est mort d'une maladie de foie et sa mère d'un cancer du sein. Il a perdu un frère, mort à l'âge de 9 ans de fièvre typhoïde, deux sœurs mortes de lièvre puerpérale, et une sœur bossue, morte de bronchite chronique. Lui-même n'a eu que la variole à l'âge de 8 ans; depuis 20 ans il souffre de douleurs de rhumatisme chronique. Il est sobre et n'a pas eu de syphilis ; marié, il a des enfants et des petits-enfants tous très bien portants. Il exerce la profession de cordonnier.
Il y a 6 ans, il a été pris d'une syncope pendant son travail et soigné pendan
10 jours à l'hôpital où on reconnut l'existence d'une lésion cardiaque. 4 ans plus tard il a été de nouveau en traitement a l'Hôtcl-Dieujpour le même motif.
11 y a 15 jours il est pris de douleurs très vives dans la région précordiale et dans les reins, puis bientôt d'une dyspnée si intense qu'il ne peut faire quatre pas sans s'arrêter; il accuse aussi des vertiges et de l'amblyopie.
État actuel. — A son entrée à l'bôpital Lariboisière, nous notons parmi les symptômes qu'il présente : Faciès pâle, artères radiales et temporales dures et sinueuses, pouls tendu et irrégulier.
Cœur : un peu dilaté dans sa partie auriculaire, la pointe est abaissée, les battements sont irréguliers, et on note des faux-pas et un bruit de galop ; à la base on entend au premier temps un souffle rude aortique et un second bruit dur et claqué.
Poumons : râles de congestion aux deux bases.
Le foie déborde d'un travers de doigt les fausses côtes et il est douloureux à la percussion.
Reins : Pollakiurie et polyurie, les urines ont une densité faible et donnent un léger nuage d'albumine.
9 mars. Sous l'influence delà digitale et du régime lacté, l'arythmie cardiaque a disparu, et on n'entend plus de bruit de galop. Pas d'albuminurie.
Le 25. L'état général du malade s'est amélioré, il est au régime mixte et prend depuis dix jours de l'iodure de potassium à la dose de deux grammes par jour. Battements du cœur réguliers. Pas d'albumine dans les urines. On remarque seulement que depuis deux ou trois jours, le malade esl devenu très loquace, il parle toute la journée ; cependant les nuits sont calmes.
Le 26 mars. Le malade devait quitter l'hôpital ce malin. Il en témoignait sa joie hier soir cl était encore plus loquace que les jours précédents.
A son réveil à 5 heures 1/2, on le trouve très agité ; il veut parler mais ne parvient à ('mettre que des sons inarticulés. A la visite on constate :
MoiiUté. — Hémiplégie gauche, très marquée à la face qui est asymétrique, la bouche est déviée, la commissure labiale est tombante à gauche, et de ce côté s'écoule constamment de la salive en quantité considérable ; les membres gauches sont parésiés, le bras gauche peut encore remuer mais moins que la jambe ; le rellexe rotulien est conservé des deux côtés.
Pas d'incontinence d'urine ou des matières fécales.
Sensibilité. — Le côté gauche du corps ne réagit pas à la piqûre, à droite la sensibilité douloureuse est conservée. Tout autre examen de la sensibilité est Impossible.
Cécité psychique. — Le malade ne comprend pas quand on lui parle ; il ne reconnaît pas les personnes qui l'approchent, pas même sa femme qui est venue Je voir dans la journée. Quand on vient auprès de son lit, il met sa main droite en visière au-dessus de ses yeux, comme pour distinguer plus nettement, et après avoir répété plusieurs fois ce geste, il laisse retomber son bras avec un air de découragement. Il est impossible de lui faire boire du lait dans un verre, il n'essaie pas de l'avaler, on est obligé de mettre le lait dans une petite bouteille et, en lui renversant la tète, d'en verser dans sa bouche le contenu qu'il avale d'abord avec difficulté ; à la fin delà journée, il comprend mieux ce qu'on exige de lui et avale le lait qu'on verse dans sa bouche.
Du 27 mars au 3 avril, le malade reste sans parler, immobile dans son lit ; ce n'est que lorsqu'il voit quelqu'un près de son lit qu'il émet des sons toujours inintelligibles, mais il ne reconnaît pas les personnes de son entourage ou de sa famille.
Au bout de deux jours, il a compris l'usage de la petite bouteille de lait, et chaque fois qu'on la lui présente, il la saisit avec sa main droite, en boit le contenu et la repose sur la planchette du lit. C'est alors qu'on constate chez lui une hémianopsie latérale gauche, car il ne tend la main pour saisir la bouteille que lorsqu'elle passe dans la moitié droite de son champ visuel.
A ce moment, il ne comprend pas l'usage d'un verre, il le tourne et le retourne sans le porter à sa bouche et sans prendre garde au contenu du verre qu'il verse ainsi. Puis dans les jours qui suivent, on remarque qu'il en acquiert la notion et qu'il peut boire seul avec un verre ; mais on ne peut le faire manger qu'en lui mettant les aliments solides dans la bouche.
4 Avril. Il a reconnu aujourd'hui sa femme et en a témoigné une grande joie; il lui a pris les mains en palpant ensuite ses bras et sa figure comme pour s'assurer de sa présence.
A partir de ce moment, son état va en s'améliorant progressivement. L'hémiplégie faciale gauche persiste, mais le bras gauche peut faire quelques mouvements, la jambe gauche ne traîne pas et la marche est possible.
Parole. — Lorsque le malade est seul, il ne parle pas, mais lorsqu'on s'approche de lui à la visite, il commence à parler : au lieu de sons inintelligibles, il peut à présent prononcer deux mots : « Voulez-vous ? », qu'il répète sans arrêt jusqu'à ce qu'il retombe dans son mutisme habituel.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Surdité verbale complète. — On s'en assure à la visite des parents en disant à sa femme de se placer à la gauche de son lit, c'est-à-dire du côté de l'hémianopsio, cl lorsqu'elle rappelle par son nom, il ne bronche pas, il ne s'aperçoit de sa présence que lorsqu'elle passe dans la moitié droite de son champ visuel. Il semble môme qu'il y ait une abolition ou une diminution de l'ouïe, car le bruit ou des cris poussés derrière lui ne Io sortent pas de son état d'indifférence.
La cécité verbale semble complète également, il ne reconnaît pas son nom écrit en gros caractères ; un journal placé devant lui évoque bien l'idée de la lecture, mais il ne le retourne pas si on le lui présente tourné à l'envers.
Agraphie. — Malgré l'absence de paralysie du côté droit, il ne peut pas même écrire son nom, ni le copier.
Cécité psychique. — Amélioration progressive et rapide. Le malade, lorsqu'il a pu se lever, exigeait une surveillance constante, car il allait droit devant lui à travers les couloirs et le jardin, puis il a su retrouver la porte du baraquement et retourner à son lit. Il est très propre et soigneux, et ne dérange plus ses draps comme il le faisait au début, il peut même s'habiller seul malgré l'inhabileté de son bras gauche. Lorsqu'il a besoin d'aller au cabinet il y va et en revient seul.
Pour manger, il a appris d'abord à boire avec un verre, puis à rompre son pain et à se servir d'une fourchette et d'une cuillère.
Après avoir su reconnaître sa femme et ses enfants, il s'est créé des images familières dans le service : il reconnaît la surveillante de la salle, les inflrmiers qui le soignent, les élèves du service, et lorsqu'il les voit il leur dit d'un air aimable ces mots : « Voulez-vous », qui constituent tout son répertoire.
Les progrès de l'intelligence du malade ont été étudiés avec divers objets : une pipe par exemple (il était grand fumeur) ; au début de sa maladie, il ne manifestait aucun plaisir lorsqu'on lui présentait la pipe d'un de ses voisins et la tournait dans tous les sens comme un objet inconnu; plus tard, trois semaines environ après le début de sa paralysie, il la saisissait avec empressement, la mettait à sa bouche, puis dans sa poche. A ce moment aussi, lorsqu'on lui présenlait un soulier, il montrait par des gestes et par la parole que l'objet lui était familier; auparavant il ne s'y intéressait pas.
L'examen de la sensibilité n'a donné que des résultats incertains, la sensibilité à la piqûre et à la brûlure paraît émoussée sur le côté gauche du corps.
6 mai. Le malade en était arrivé à ce degré d'amélioration, avec un état général très satisfaisant. Cœur régulier, pas d'albumine; depuis deux jours il toussait un peu et l'auscultation révélait quelques râles de bronchite. Il n'avait pas de fièvre. Le 6 mai, à cinq heures du matin, il s'est assis sur son lit, très pâle et très agité; le veilleur l'a vu porter les deux mains à sa poitrine avec une expression d'angoisse extrême, puis il est retombé inerte sur son lit, et maigre les efforts tentés pour le ramener à la vie, le cœur ni la respiration n'ont repris leur fonctionnement.
Autopsie, le 7 mai. — Poumons : Pas d'adhérences à la paroi thoracique. Congestion aux deux bases ; exsudât bronchique plus abondant à gauche. Noyaux fibreux et crétacés de tuberculose ancienne aux deux sommets.
ANATOMO-CLINIQUES
Foie : Congestion.
Reins : Atrophie sclércuse.
Cœur : Hypertrophié et flasque, arrêté en diastole, caillots volumineux dans
r rf * 'fP-
FlG. 29. — Face externe de l'hémisphère gauche. Localisation de la lésion sur la feuille n0 5 du cahier de feuilles d'autopsies du D" Dejerine.
D. Circonvolution descendante. — Fu F2, F3. Première, deuxième, troisième circonvolutions frontales. — Fs (c).
Cap de la troisième circonvolution frontale. — Fa. Circonvolution frontale ascendante. — flt /2. Premier et deuxième sillons frontaux. — fz. Troisième sillon frontal ou incisure en H.
— /4. Sillon olfactif ou quatrième sillon frontal. — Gsm. Circonvolution marginale supérieure. — io. Sillon interoccipital. — ip. Sillon interpariétal. — ipo. Incisure préoccipitale. — j. Incisure de Jensen. — Ou 02, 0$.
Première, deuxième, troisième circonvolutions occipitales. — o2. Deuxième sillon occipital. — oa. Sillon occipital antérieur. — oFu oF2, oFs. Partie orbitaire des première, deuxième et troisième circonvolutions frontales. — oFx (Or). Gyrus rectus. — OpF3.
Operculo frontal. — Oplt. Opercule
rolandique. — OpP2. Opercule pariétal. — Pu P2. Première et deuxième circonvolutions pariétales . — Pa. Circonvolution pariétale ascendante. — Pc. Pli courbe. — po. Scissure pariétooccipitale. — por. Sillon postrolandique. — pri, prs. Sillons prérolandiques inférieur et supérieur. — pt.
Sillon pariétal transverse. — « G\, iz G2. Premier et deuxième plis verticaux de Gromier. — R. Scissure de Rolando. — S (a), S (v), S (p).
Branches antérieure, verticale et postérieure de la scissure de Sylvius. — 2\, To, T3. Première, deuxième, troisième circonvolutions temporales. — Tp. Circonvolution temporale profonde. — Élt Sillon parallèle ou premier sillon temporal; t'u sa branche verticale — t2. Deuxième sillon temporal .
OBSERVATIONS PERSONNELLES
les deux ventricules. Valvules sigmoïdesde l'aorte normales, valvule mitrale un peu épaissie au niveau de son bord inférieur. La paroi antérieure du ventricule gauche est diminuée d'épaisseur vers la pointe, et à la face interne on voit un foyer d'endocardite : l'cndothélium fait défaut et le myocarde mis à nu présente une surface granuleuse, adhérente au caillot fibrineux inlraventiculairc.
Artères coronaires athéromaleuses, calibre inégal et presque filiforme; en quelques points, plaques de dégénérescence calcaire.
Aorte : Lésions d'athérome disséminées sur le trajet de l'aorte thoracique et
FlG. 30. — Face externe de l 'hémisphère droit. (Même légende que pour la fig. 29.) La lésion est dans la réalité plus étendue et va jusqu'au pli courbe (Pc).
abdominale. Les artères rénales sont indurées et leur orifice dans l'aorte abdominale est rétréci.
Cerveau : Les artères de la base et principalement les artères sylviennes sont indurées, leur calibre est inégal.
Examen macroscopique. — Elles n'existent que sur le territoire des artères corticales, il n'y a pas de lésion dépendant des artères centrales.
Hémisphère gauche (fig. 29). — Ramollissement cortical suivant le trajet de la scissure de Sylvius et détruisant :
1° Le pied de la 3° circonvolution frontale (cette lésion est surtout développée a la face profonde de l'opercule frontal et ne peut être indiquée sur le schéma,'.
2° La partie antérieure de la lrc circonvolution temporale, en empiétant un peu sur la partie antérieure de TV
ANATOMO-CLÏNIQUES
3° La partie inférieure du gyrus supramarginal et du pli courbe. 4° Sur la face externe du lobe occipital, la partie postérieure de la 2e circonvolution occipitale.
Hémisphère droit (fig. 30). — La lésion comprend sur la face externe la partie inférieure de la pariétale ascendante, la partie supérieure et postérieure de la lre circonvolution temporale, toute la circonvolution pariétale inférieure, et elle s'étend en arrière jusqu'au pli courbe et à la partie antérieure de la 2° circonvolution occipitale. Cette lésion se prolonge dans le sens de la profondeur jusqu'aux radiations thalamiques qu'elle sectionne près de la couche optique ; elle ne dépasse pas le segment rétro-lenticulaire de la capsule interne.
Examen microscopique.
A. — Hémisphère gauche. — Nous n'avons pu examiner de ce côté qu'un fragment du pédoncule cérébral. La méthode de Marchi montre qu'il est normal, il n'existe en particulier pas de fibres dégénérées dans le segment externe du pied du pédoncule (faisceau de Ttirck).
B. — Examen sur des coupes microscopiques sériées de la capsule interne du côté droit avec les corps optostriès adjacents, du pédoncule cérébral droit, de la protubérance annulaire, du bulbe et de quelques fragments de la moelle épinière. [Coloration par la méthode de Marchi.)
1° Région thalamique et sous-thalamique de l'hémisphère droit (fig. 31, 32, 33, 34). Les coupes sont horizontales et comprennent la couche optique en entier, les segments antérieur, postérieur et rétro-lenticulaire de la capsule interne, la partie postérieure du noyau caudé,le globus pallidus et la partie interne duputamen; la lésion, qui est d'origine corticale, n'est visible sur ces coupes que dans la région thalamique supérieure, où elle entame la partie postéro-externe delà région rétro-lenticulaire ; elle n'envoie pas de prolongements dans la partie visible du putamen, et comme, d'autre part, la substance grise de ce dernier est indemne, ce cas permet d'étudier les dégénérescences secondaires des libres de projection à la suite d'une lésion corticale, sans lésion des noyaux centraux.
Dans la région thalamique supérieure de la capsule interne le segment antérieur et la moitié antérieure du segment postérieur sont intacts. La dégénérescence porte sur les fibres de projection verticales de la moitié postérieure du segment postérieur et sur les fibres du segment rétro-lenticulaire, ces dernières, placées dans le voisinage immédiat du foyer de ramollissement, sont très altérées et sont remarquables par leur direction oblique et leur entrelacement avec les fibres saines.
Dans la région thalamique moyenne (fig. 31) les fibres transversales de la capsule interne (radiations strio-thalamiques) sont intactes; par contre, les fibres verticales dégénérées envoient des irradations en dedans et en dehors :
Endedans, c'est dans le noyau externe de la couche optique, qu'on voit, depuis les coupes les plus supérieures, cette dégénérescence d'une partie du système
OIJSEIIVATIONS PERSONNELLES
radié, indiquée par la présence de fibres altérées et de grains noirs, plus abondants dans le segment adjacent à la dégénérescence capsulaire. En dehors,
FiG. 31. — Hémisphère droit. Coupe horizontale passant par la capsule interne, (région thalamiqne moyenne). Les faisceaux dégénérés dans le segment postérieur de la capsule interne envoient des fibres radiées dans les segments adjacents de la couche optique et du globus pallidus. (Méthode de Marchi.)
Cia, Cip, Cirl. Segments antérieur, postérieur et rétro-lenticulaire de la capsule interne. — N'a. Noyau antérieur de la couche optique. — NC, NC. Tête et queue du noyau caudé. — Ne, Ni. Noyau externe et interne de la couche optique. — N.Lo. Segment moyen du noyau lenticulaire. — NLZ. Segment externe du noyau lenticulaire (putamen). — Nm. Centre médian de Luys. — Pul. Pulvinar. — .77 . Couche optique. — Jllh. Radiations thalamiques. — tth. Tœnia thalauii. — Zr. Zone réticulée.
le segment externe du noyau lenticulaire contient bien quelques faisceaux de libres dégénérées dans sa partie postérieure, mais ce sont des fascicules de
ANATOMO-CLINIQUES
passage et pour le reste il est, comme nous l'avons dit, intact; par contre, dans le globus pallidus (NL2) on voit un fin piqueté dans la substance fondamentale et des libres dégénérées, principalement dans la lame médullaire interne.
Sur une coupe un peu plus inférieure on voit l'intégrité du noyau interne de la couche optique. La dégénérescence capsulaire s'étend : dans la couche optique au pulvinar, à la zone réticulée, au noyau externe jusqu'à la lame mé-
Fig. 32. — Coupe horizontale passant par la région thalamiquc moyenne. Figure demi-schématique, le grisé indique l'infiltration des fibres radiées dans les régions adjacentes à la dégénérescence capsulaire. (Méthode de Marchi . )
dullairc interne, et dans le noyau lenticulaire aux deux segments du globus pallidus (fig. 32) .
Plus bas, sur une coupe passant par la région thalamique inférieure (fig. 33), la dégénérescence capsulaire occupe toujours la moitié postérieure du segment postérieur; le segment rétro-lenticulaire est moins altéré que plus haut, il est séparé du segment postérieur par le faisceau de Turck qui est presque normal. Dans la couche optique on note l'intégrité du noyau interne, du faisceau rétroflexe de Meynert, du faisceau de Vicq-d'Azyr, du pilier antérieur du trigonc et de la commissure postérieure. Toute la région externe au contraire reçoit des fibres radiées du segment dégénéré de la capsule interne. Le pulvinar reçoit des fibres qui viennent par le champ de Wernicke; un certain nombre d'entre elles passent entre le pulvinar et la partie profonde du corps gcnouillé interne et vont dans la direction du tubercule quadrijumeau antérieur (radiations profondes du tuberc. quadrij. ant.). Le maximum de dégénérescence se trouve dans la zone réticulée et dans le noyau externe de la couche optique, ce
OBSERVATIONS PERSONNELLES
dernier, représenté ici par sa portion ventrale, contient un fin piqueté de fibres et de granulations noires dans toute la zone limitée par le faisceau tlialamique
Fie. 33. — Coupe horizontale passant par la région tlialamique inférieure.
(Méthode de Marchi.)
Al. Anse lenticulaire. — Cgi. Corps genouillé interne. — Cip. Segment postérieur de la capsule interne. — Cir. Segment rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CL. Corps de Luys. — Cop. Commissure postérieure . — Fl. Faisceau lenticulaire de Forel. — FM. Faisceau rétroflexe de Meynert. — Fth. Faisceau tlialamique. — Tsmi. Lame médulaire interne du noyau lenticulaire. — Nmi. Segment interne du noyau lenticulaire. — Ni. Noyau interne de la couche optique. — Wm. Centre médian de Luys. — Pal. PuTvinar. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Tga. Pilier antérieur du trigone. — VA. Faisceau de Vicq-d'Az5'r. — W. Champ de Wernicke.
de Forel, le centre médian de Luys, le corps genouillé interne et la capsule interne, c'est la région du Reil médian.
D'autre part, on voit une dégénérescence partielle du faisceau lenticulaire de Forel et des radiations strio-luysiennes qui traversent la moitié antérieure du
A.NATOMO-CLINIQUES
segment postérieur de la capsule interne, leur dégénérescence est d'autant plus visible qu'elles traversent une région où les fibres capsulaires verticales sont normales. Ces libres transversales se rendent dans le corps de Luys, qui présente une dégénérescence légère mais très manifeste. En dehors elles se continuent avec la lame médullaire supplémentaire du segment interne du globus
FlG. Si. — Coupe horizontale passant par la région sous-optique. Dégénérescence de la région du Rcil médian. (Méthode de Marchi.)
Aq. Aqueduc de Sylvius. — BrQa. Bras du tubercule quadrijumeau antérieur. — Cge. Corps genouillé externe. — Cgi. Corps genouillé interne. — CL. Corps de Luys. — Ovp. Segment postérieur de la capsule interne. — NR. Noyau rouge. — Pul. Pulvinar. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — rgRm. Eégion du ruban de Reil médian. — Tga. Pilier antérieur du trigone. — VA. Faisceau de Vicq. d'Azyr. — W. Champ de Wernicke. — 11. Bandelette optique.
pallidus, elles font suite aux fibres radiées venues de la capsule interne dans le globus pallidus.
Dans la région sous-optique, (fig. 34) on retrouve quoique à un moindre degré, en plus de la dégénérescence du pulvinar, des corps genouillés et du bras du tubercule quadrijumeau antérieur, la dégénérescence de la substance grise adjacente au segment postérieur de la capsule interne ; elle s'étend jusqu'à la capsule du noyau rouge et occupe en particulier la région où se trouve le ruban
OBSERVATIONS PERSONNELLES
de Reil médian. Ce faisceau contient aussi, au milieu de ses fibres ascendantes saines, des fibres dégénérées appartenant au système dos fibres de projection corticale.
Sur une coupe passant par la région pédonculaire supérieure (fig. 35), le ruban de Reil médian est parfaitement intact. Il est séparé, par le locus niger, du pied du pédoncule dont la dégénérescence descendante occupe environ les
PlG. 35. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la partie supérieure du pèdonexde cérébral. (Méthode de Marchi.)
Aq. Aqueduc de Sylvius. — BrQa. Bras du tubercule quadri jumeau antérieur. — BrQp. Bras du tubercule quadrijumeau postérieur. — Cgi. Corps genouillé interne. — Ln. Locus niger. — NM. Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Mm. Kuban de Reil médian. — Si. Stratum intermedium. — Tm. Tubercule mamillaire. — II. Bandelette optique.
3/5 externes. Mais on voit, de cette dégénérescence du pied du pédoncule, se détacher des fibres qui vont dans la direction du ruban de Reil médian. C'est d'abord, dans toute la portion externe du locus niger, des faisceaux du stratum intermedium et des fibres isolées. Ils forment un fin piqueté très abondant autour des cellules du locus niger et, en outre, ils s'avancent vers le ruban de Reil médian. D'autre part, on voit à la surface du segmenl externe du pied du pédoncule des fibres dirigées transversalement, traversant ensuite un triangle de substance grise limité ' par le pied du pédoncule, le corps genouillé
ANATOMO-CLINIQUES
interne et le ruban de Rcil médian. Elles redeviennent en partie verticales, et il est probable qu'elles entrent dans le segment externe du ruban de Rcil.
Sur une coupe passant par la partie inférieure du pédoncule cérébral (fig. 3G), on voit que le ruban de Reil médian contient, au milieu de ses fibres saines, des fascicules arrondis de fibres dégénérées ; ils proviennent des fibres du stratum intermedium qui pénétrent dans le ruban de Rcil lorsque celui-ci entre en contact avec le pied du pédoncule (fibres du pes lemniscus profond). Quant aux
Fig. 36. — Coupe parallèle à la bande- FlG. 37. — Coupe horizontale passant lette optique passant par la partie par le tiers supérieur de la protubèinférieure du pcdoncide cérébral. rance annulaire. (Méthode de Marchi.)
Aq. Aqueduc de Sylvius. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Ln. Locus niger. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pa. Etage antérieur de la protubérance.— Pcm. Pédoncule cérébelleux moyen. — Pas. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py . Faisceau pyramidal. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — RI. Ruban de Reil latéral. — Rm. Ruban de Eeil médian. — Si. Faisceaux du stratum intermedium . — Sr. Substance réticulée.
fibres passant par le segment externe du pied du pédoncule, nous n'avons pas pu suivre aussi exactement leur trajet jusque dans le ruban de Reil. Protubérance annulaire (fig. 37).
Les faisceaux verticaux de l'étage antérieur sont dégénérés du côté droit, et on voit tout autour, dans la substance grise du pont, un fin piqueté de granulations noirâtres, semblable à celui qu'on observait plus haut dans le locus niger. Il n'existe que du côté droit et s'arrête exactement à la ligne médiane; il semble donc bien dépendre de la dégénérescence du faisceau pyramidal.
OBSEHVATIONS PERSONNELLES
Dans lo ruban de Reil médian, on retrouve des fascicules arrondis et des fibres isolées on état de dégénérescence au milieu des libres saines. Mais relie
dégénérescence s'épuise assez, rapidement et, au niveau du tiers inférieur de La protubérance, le ruban do Roil a un aspect normal.
Bulbe. — La couche interolivairc est intacte. La pyramide droite est dégénérée, et on voit des fibres arciformes antérieures entrer dans le raphé médian sans qu'on puisse les suivre plus loin.
Moelle épinière. — Dégénérescence du faisceau pyramidal direct du côté droit, et du faisceau pyramidal croisé du côté opposé.
Remarques. — A. — En comparant les symptômes cliniques, on voit qu'il était possible d'établir, du vivant du malade, une localisation approximative des lésions. L'hémiplégie gauche avec hémianesthésie et hémianopsie pouvait être attribuée à une lésion de l'hémisphère droit : lésion centrale, ou lésion corticale s'étendant en profondeur jusqu'aux radiations thalamiques. Les symptômes d'aphasie totale (aphasie motrice, cécité et surdité verbales) pouvaient être dus à la lésion du même hémisphère, à la double condition que la lésion fût assez étendue pour atteindre lepieddela 3e frontale, le lobe temporal et le pli courbe, et que le malade fut un gaucher. Mais, sur ce dernier point, l'interrogatoire de la famille donnait une réponse des plus catégoriques : le malade avait toujours été droitier, il fallait donc mettre les troubles du langage sur le compte d'une lésion concomitante de l'hémisphère gauche, et les symptômes de cécité psychique, observés jour par jour, confirmaient cette hypothèse d'une lésion des deux hémisphères.
On sait en effet que la cécité psychique que l'on attribue à la perte de la mémoire des impressions visuelles dépend probablement d'un centre bilatéral placé sur la face externe des lobes occipitaux (Munck, Wilbrand, Richet, Vialet, etc.).
B. — L'étude macroscopique et microscopique des lésions permet de compléter ces localisations.
1° L'aphasie totale est sous la dépendance d'une lésion très étendue suivant le trajet de la scissure de Sylvius jusqu'à la face externe du lobe occipital. Nous n'avons pas eu le temps nécessaire pour pratiquer l'examen complet de cette lésion à l'aide de coupes microscopiques sériées. Nous ne savons pas si elle a agi en détruisant chacun des centres de la zone du langage ou en sectionnant les fais-
ANATOMO-GLINIQUES 203
ceaux qui les réunissent. Nous avons seulement pu vérifier que cette lésion, qui respecte les circonvolutions rolandiques, le lobe pariétal et les 2e et 3" circonvolutions temporales, n'envoie pas de fibres au pied du pédoncule cérébral. Le faisceau de Tûrck est intact dans le pédoncule gauche ; il ne reçoit donc pas de fibres de la partie antérieure de la lr0 circonvolution temporale, région comprise dans la lésion dans le cas particulier.
2° La cécité psychique ne dépend pas ici d'une lésion bilatérale de la face externe du lobe occipital. Le lobe occipital gauche présente cette localisation, mais, à droite, c'est la couche sagittale qui est en grandepartie détruite, et il est possible que les systèmes d'association nécessaires à cette fonction aient été pour cette raison lésés en totalité ou en partie seulement. Cette dernière hypothèse concorderait avec l'amélioration assez rapide observée dans les troubles de cette fonction mentale.
3° L'hémiplégie gauche avec hémianopsie est en relation avec une lésion corticale du lobe pariétal droit pénétrant assez avant dans la profondeur et coupant: 1° dans le centre ovale, une grande partie des fibres de projection destinées au segment postérieur de la capsule interne ; 2° dans la région rétro-lenticulaire, les radiations thalamiques.
Les fibres de projection de la région moyenne de l'écorce occupent dans ce cas une partie du segment postérieur de la capsule interne, elles sont rejointes dans la région sous-optique par le faisceau de Tûrck également lésé, de telle sorte que les 3/5 externes du pied du pédoncule sont dégénérés.
De cette dégénérescence descendante d'origine corticale se détachent :
a) Des fibres radiées qui pénètrent dans le segment correspondant du noyau externe de la couche optique depuis sa partie supérieure jusqu'à la région sous-optique (région du ruban de Reil médian calotte du noyau rouge, etc.). Ce fait est en désaccord avec la description de v. Monakow ; d'après lui les fibres cortico-thalamiques qui viennent de la partie inférieure de la zone sensitivo-motrice et qui passent par la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne, ne se termineraient que dans la partie ventrale du noyau externe.
OBSEIWA.TIONS PERSONNELLES
b) Des fibres radiées destinées au globus pallidus, dont elles occupent surtout les lames médullaires; une partie de ces fibres corticales continuent leur trajet, plus loin elles deviennent presqne horizontales et, après avoir traversé la capsule interne, elles se terminent dans le corps de Luys (fibres s Irio-luy siennes d'origine corticale).
c) Des fibres destinées au locus niger et à la substance grise du pont.
d) Des fibres accessoires du ruban de Reil médian (fibres aberrantes du pied du pédoncule), les unes sont superficielles et externes ; les autres, plus importantes, forment un pes lemniscus profond, elles accompagnent le ruban de Reil médian dans la partie supérieure de la protubérance seulement, car dans ce cas le pes lemniscus profond n'existe plus dans le tiers inférieur de la protubérance et dans le bulbe.
En résumé, le système des fibres de projection de la zone sensitivo-motrice est complexe ; il est destiné à établir des connexions multiples entre l'écorce et les divers noyaux gris de la base du cerveau et de l'isthme de l'encéphale.
Cas IV. — Observation 45.
Marie C..., 77 ans, journalière, entrée le 1er avril 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, salle Maurice Raynaud, no 13.
Cette malade est apportée à l'hôpital dans un état de demi-coma ; on sait seulement que, huit jours auparavant, elle est tombée paralysée en voulant descendre de son lit. Elle articule à peine quelques mots, elle est atteinte d'hémiplégie gauche avec participation du facial inférieur. Le bras gauche est inerte, la jambe gauche fait encore quelques mouvements, et la malade, si on la tient, peut faire quelques pas en traînant la jambe gauche. Réflexe rotulien diminué de ce côté. Incontinence d'urine et des matières fécales.
Sensibilité générale. — La sensibilité tactile est affaiblie sur toute la moitié gauche du corps, le chatouillement du pinceau n'est pas senti. La sensibilité douloureuse est altérée à gauche sur les membres et la moitié correspondante du thorax ; elle est presque normale à la face. La sensibilité thermique est également diminuée ; le contact du froid (0°) et surtout du chaud (+65°) provoque une réaction moins vive sur la moitié gauche du corps.
La localisation cutanée est imparfaite pour le contact simple et pour la piqûre.
Lanotion de position des membres paralysés est altérée.
Sens spéciaux. — Vue : pas d'hémianopsie. Pour les autres sens, on ne peut faire un examen précis.
La malade s'affaiblit progressivement et meurt le 14 avril, 22 jours après le début de l'hémiplégie.
Autopsie. — Hémisphère droit : Pas de lésion corticale. Ramollissement de la substance blanche sous-corlicalc, placé sous la partie moyenne des circonvolutions rolantiques et sous la première circonvolution pariétale ; il est peu étendu dans le sens de la profondeur et laisse intacts les corps opto-striés.
Examen à l'aide de coupes microscopiques sériées des dégénérescences secondaires dans la capsule interne, le pédoncule cérébral, la protubérance annulaire et le bulbe. (Méthode de Marchi.)
Dans la capsule interne on trouve beaucoup de fibres verticales dégénérées dans le troisième quart postérieur du segment postérieur; en avant et en arrière de cette zone on ne trouve que peu de fibres de projection altérées. D'autre part, les fibres transversales lenticulo-optiques (système strio-thalamiquc) sont indemnes dans la partie supérieure de la capsule interne.
La couche optique est en grande partie normale (pulvinar, noyau interne et
OBSERVATIONS PERSONNELLES
antérieur). La partie du noyau externe adjacente au noyau du segment dégénéré de la capsule interne, en reçoit des ûbres radiées on (Mal de dégénérescence, et la substance fondamentale de la zone réticulée et du noyau externe contient
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