L--LVA
FL
Al
Fig. 3rf. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la région thalamique inférieure. (Méthode de Marchi.)
Al. Anse lenticulaire. — BrQa. Bras du tubercule quadrijuineau antérieur. — Cge, Cgi. Corps genouillés externe et interne. — dp. Segment postérieur de la capsule interne. — CL. Corps de Luys. — Coa. Commissure antérieure. — Cop. Commissure postérieure. — FL Faisceau lenticulaire de Forel. — Fth. Faisceau thalamique. — NLX, NL*. Segments interne et moyen du noyau lenticulaire (globus pallidus). — Nm. Centre médian de Luys. — Pul. Pulvinar. — Qa, Tubercule quadri jumeau antérieur. — Tga. Pilier antérieur du trigone. — VA . Faisceau de Vicq d'Azyr. — W. Champ de Wernicke .
de fines granulations imprégnées par l'acide osinique. Cette disposition se retrouve sur toute la hauteur de la capsule interne jusque vers la portion ventrale du noyau externe, et sur une coupe passant par la région thalamique inférieure (lig. 38) ; la dégénérescence occupe surtout la région du Rcil médian
ANATOMO-CLINIQUES
limitée par le faisceau thalamique de Forel, le centre médian de Luys, le corps genouillé interne et le segment postérieur de la capsule interne.
Globus païlidua. Par sa l'ace externe, le segment dégénéré de la capsule interne envoie des fibres au globus pallidus ; bien qu'elles soient moins nettes que dans le cas précèdent (Cas III), on les retrouve cependant dans la lame médullaire interne du globus pallidus, et plus bas (lig. 38) dans le faisceau lenticulaire de Forci et dans le système strio-luysien ; elles traversent presque horizontalement la portion saine de la capsule interne, et comme dans le cas III le corps de Luys présente une très fine dégénérescence.
Pédoncule cérébral droit. — Dans le pied du pédoncule, le tiers interne et le segment externe (faisceau de Tiirck) sont intacts. Le tiers moyen est dégénéré:
Fig. 39. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la -partie inférieure du pédoncule cérébral. (Méthode de Marchi.)
Ln. Locus niger. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — RI. Ruban de Reil latéral. — Rm. Ruban de Reil médian. — Si- Stratum intermedium.
de celte zone partent des fibres verticales ou obliques qui se disséminent dans la partie externe du locus niger et occupent en particulier les faisceaux du stratum intermedium.
Leruban de Reil médian dans la partie supérieure du pédoncule est intact. Plus bas, au point où les faisceaux du pied du pédoncule et le ruban de Reil médian se mettent en contact (fig. 39), on voit quelques fibres isolées passer du locus niger dans le ruban de Reil, et les fascicules arrondis du stratum intermedium s'accoler à ce faisceau. Mais dans ce cas ils ne pénètrent pas au milieu des fibres saines, et dans la protubérance ils sont ramenés en avant par les faisceaux transverses.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Protubérance annulaire. — La dégénérescence partielle du pied du pédoncule est répartie entre les différents faisceaux verticaux de l'étage antérieur, où ou trouve des fibres saines et des fibres dégénérées, ces dernières en petit nombre.
La substance grise du pont ne paraît pas altérée.
Le ruban de Reil médian, a partir du tiers supérieur de la protubérance, ne contient plus de fibres accessoires dégénérées d'origine pédonculaire.
Bulbe. — Dégénérescence partielle de la pyramide droite. On voit quelques fibres arciformes externes antérieures contourner la pyramide et entrer dans le raphé médian où on perd leur trace.
Remarques. — 1° Au -point de vue clinique, il y a peu de remarques à faire ; il s'agit d'une hémiplégie banale avec un notable degré d'hémianesthésie dû à l'interruption des fibres de la couronne rayonnante. Les noyaux centraux sont intacts dans ce cas.
2» V examen histologique permet de suivre la dégénérescence descendante des fibres de projection de la région motrice.
Le segment, relativement restreint, dégénéré dans la capsule interne, reste encore indépendant dans le pied du pédoncule ; il se mélange intimement avec les fibres normales dans la protubérance et le bulbe.
De cette dégénérescence descendante de la voie pyramidale se détachent comme dans le cas précédent, mais dans de moindres proportions :
a) des fibres radiées qui pénètrent dans le segment correspondant du noyau externe de la couche optique, ces fibres se prolongent jusque dans la région sous-optique ( région du ruban de Reil médian, etc.).
b) quelques fibres destinées au globus pallidus, et allant en partie au corps de Luys en passant par le système des fibres strioluysiennes.
c) des fibres destinées au segment externe du locus niger. Quelques-unes se joignent au ruban de Reil médian, mais le pes lemniscus profond est à peine ébauché dans ce cas, ses fibres s'épuisent bientôt ou retournent à l'étage antérieur delà protubérance.
La faible intensité de la dégénérescence secondaire n'a pas permis de voir les fibres qui s'arrêtent dans la substance grise du pont.
das V.
— Observation 46.
Jcnny L..., 55 ans, journalière, entrée le 12 septembre 1896 à l'hôpital Lariboisière, clans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, salle Maurice Raynaud, n° 1.
Pas d'antécédents héréditaires ou personnels notables. De constitution peu robuste, cette malade a enduré de grandes fatigues et des privations, et l'hiver dernier elle a commencé à tousser. Au mois de juillet 1896, sa jambe gauche s'affaiblit lentement, et elle est obligée de prendre une canne pour marcher. A la fin du mois, elle ne peut plus marcher et le bras gauche devient aussi plus faible.
Etat actuel. — Symptômes de tuberculose pulmonaire aux deux sommets, le sommet droit est déjà à la période cavitaire. La température vespérale oscille entre 38° et 39<>.
Motilité. — Hémiplégie gauche incomplète. La face n'est pas paralysée, la langue n'est pas déviée. Le membre supérieur gauche est en état de parésie, tous les mouvements se font avec lenteur et difficulté, la pression avec la main gauche est faible, et la malade ne peut saisir un porte-plume avec le pouce et l'index. L'impotence du membre inférieur gauche est plus marquée à l'extrémité qu'à la racine du membre. Le pied reste constamment en équin varus et les orteils ne peuvent être relevés ; la flexion de la jambe sur la cuisse est impossible, mais la cuisse peut encore être soulevée au-dessus du plan du lit. Le réflexe rotulien est conservé des deux côtés.
Pas d'incontinence des sphincters.
Sensibilité générale. — Sensibilité tactile : Diminution sur la moitié gauche du corps (à l'exception du cou et de la face), plus marquée sur le membre inférieur et le tronc que sur le bras.
Sensibilité douloureuse. — La piqûre avec une épingle ne donne, dans ces mêmes régions, qu'une sensation de contact, et il fant enfoncer profondément l'épingle pour provoquer une sensation douloureuse qui ne se produit qu'avec un retard notable dans la perception. L'analgésie est plus marquée au membre inférieur gauche qu'au bras.
Sensibilité thermique. — Altérée sur le côté gauche du corps ; en effet, le contact d'un flacon chaud ou froid (+ 60°, — 10») n'est perçu que s'il est prolongé, et même dans ce cas la malade dit que la sensation est bien moins précise que sur le côté droit du corps. Les troubles de la sensibilité thermique sont
OnSEnVATIONS PERSONNELLES
plus considérables au membre inférieur que sur le thorax et le bras gauche. Ils existent encore, quoique atténués, sur la moitié gauche de la face.
La localisation de la sensibilité cutanée est très imparfaite pour le contact, la douleur et la température. La notion de position des membres est également altérée, et ce n'est qu'en talonnant (pic la malade arrive a saisir sa main gauche.
Les sens spéciaux sont intacts.
Evolution de la maladie. — Malgré un régime tonique, la malade s'affaiblit progressivement pendant son séjour à l'hôpital ; les lésions pulmonaires s'aggravent constamment.
Pendant la première semaine, elle présente pour la première fois des phéno-
Fig. 40. — Face externe de VMmispMre droit. — Plaque d'adMrences méningées au niveau de la partie supérieure de la région motrice ( centre moteur du membre inférieur).
(Pour la légende, voir fig. 29.)
mènes d'épilepsiejacksonnienne; elle sent sa jambe gauche se raidir et se fléchir au point de faire remonter le pied sous la cuisse, où il reste pendant une minute environ. Ces crises, qui se répètent jusqu'à 15 fois par jour, surviennent sans douleurs ni aura prémonitoire. La face et le bras gauche n'y participent pas. Au bout d'une semaine, ces crises cessent complètement.
Jusqu'au 30 octobre, date du décès, l'hémiplégie suit une marche progressive : la jambe et le bras gauche arrivent à l'immobilité complète, la sensibilité cutanée est de plus en plus obtuse, la malade ne sent plus sur le côté gauche du corps le contact d'un pinceau; la piqûre d'une épingle est à peine douloureuse,
le sons musculaire est très affaibli ; cependant l'hémianesthésie est restée constamment moins intense au bras, à la face et au tronc que sur le membre inférieur.
Pendanl les deux dernières semaines, la malade est agitée; elle se plaint de douleurs dans l'oreille droite et l'ouïe est presque complètement abolie de ce coté. Puis elle tombe dans le coma, déviation conjuguée de la tète et des yeux vers le côté droit; délire; la température monte jusqu'à 40°. Décès le 30 octobre.
Autopsie. — Cerveau. — En incisant le sac dure-mérien, on trouve sur
Fig. 41. — Coupe vertico-transvemale de l'hémitpJbère droit.
Lésions siégeant sous l'écorce des circonvolutions pariétale ascendante (Pa), pariétale supérieure (P\) et du lobule paracentral (Parc). Figure demi-schématique.
l'hémisphère droit une plaque d'adhérences de la grandeur d'une pièce de cinq francs, couvrant la partie supérieure de la circonvolution pariétale ascendante et la partie tout à fait antérieure de la première circonvolution pariétale (fig. 40); à ce niveau se sont développés dos tractus fibro-vasculaires réunissant la piemère et l'arachnoïde à la dure-mère. Au-dessous l'écorce cérébrale a conservé sa forme normale, mais le doigt perçoit une fluctuation profonde allant de la face externe à la face interne de l'hémisphère. On no trouve pas de granulations tuberculeuses sur le trajet des vaisseaux, môme à la base du cerveau.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Le durcissement de celle pièce s'est mal effectué; malgré l'emploi du formol et du liquide de Millier, elle est devenue friable et peu consistante.
L'examen macroscopique, après durcissement, a montré au-d essous de la région où les méninges étaient adhérentes, un abcès caséeux, recouvert par une mince couche d'écorce cérébrale. Il siège principalement sous l'écorce de la partie supérieure de la circonvolution pariétale ascendante et de la première circonvolution pariétale, et sous le lobule paraccntral de la face interne de l'hémisphère (fig. 41). La partie périphérique de cette masse casécuse est
FlG. 42. — Coupe horizontale passant par la région tkalamique moyenne. Le grisé montre l'étendue de la dégénérescence secondaire dans la capsule interne et le noyau externe de la couclie optique .
Cla, dp, Cirl. Segments antérieur, postérieur et rétro-lenticulaire de la capsule interne. — coa. Commissure antérieure. — Gh. Ganglion de l'habenula. — Lmi. Lame médullaire interne. — Ne, Ni, Nm. Noyaux externe, interne et centre médian de la couche optique. — NL. Noyau lenticulaire. — Tga , Pilier antérieur dutrigone. — VA. Faisceau de Vicq-d'Azyr.
formée par un feutrage grisâtre qui s'infiltre dans la substance blanche avoisinante, de sorte que les limites de cette lésion sont assez mal définies, et dans le voisinage de la scissure de Rolando elle semble s'étendre assez loin .
L'examen microscopique des dégénérescences secondaires n'a donné que des résultats insuffisants quoiqu'on ait étudié à l'aide de coupes microscopiques sériées (méthode de Marchi) toute la capsule interne, le pédoncule cérébral, la protubérance et le bulbe.
Dans la partie supérieure de la région thalamique on voit dans la moitié postérieur du segment postérieur de la capsule interne une dégénérescence très tnetc des fibres verticales (f. de projection) séparées par des fibres transver-
ANATOMO-CLINIQUES
sales intactes (f. strio-lhalaraiques). En même temps on retrouve, dans le segment correspondant de la zone réticulée et du noyau externe du thalamus, des libres radiées dégénérées et des grains noirs dans la substance grise fondamentale (lig. 42).
Cette disposition s'accorde bien avec la description des dégénérescences secondaires dans les deux cas précédents ; mais à mesure qu'on descend dans la région thalamique, elle est de plus en plus difficile à retrouver au milieu des lésions et des dégénérescences anormales qu'on observe sur les coupes.
Il existe, en effet, une dilatation vasculaire très marquée dans la couche optique et, d'autre part, l'acide osmique a donné une imprégnation diffuse de tous les éléments fibrillaircs et même des cellules de la substance grise fondamentale. Dans la région sous-optique, le pédoncule cérébral et la protubérance, cette imprégnation généralisée s'accentue encore et on no distinguo plus le segment dégénéré du faisceau pyramidal. Dans le bulbe, on ne peut même pas distinguer la pyramide dégénérée et la pyramide normale.
Remarques. — 1° Localisation cérébrale. — La lésion sous-corticale siégeant dans la partie supérieure de la zone motrice et les adhérences méningées ont donné naissance à une hémiplégie prédominante dans le membre inférieur et compliquée d'épilepsie jacksonnienne.
L'hémianesthésie a été presque constamment plus intense dans le membre inférieur que sur le reste du corps.
Par contre, en présence d'une lésion semblable, il est difficile de fixer plus exactement la pathogénie des symptômes ; cette collection caséeuse a dû agir non seulement par destruction, mais encore plus par compression et infiltration des parties voisines, et s'accompagner de lésions accessoires parmi lesquelles on doit probablement compter la vaso-dilation observée dans la couche optique.
2° La méthode de Marchi a montré une dégénérescence capsulaire limitée à la partie la plus reculée du segment postérieur de la capsule interne (fig. 42), ce qui montre bien que les fibres de projection de la zone motrice occupent tout le segment postérieur de la capsule interne et que celles qui viennent d'une région plus élevée sont placées en arrière (Dejerine).
3° Il est difficile d'interpréter le résultat anormal de la méthode de Marchi dans ce cas. On peut seulement supposer qu'une lésion semblable évoluant chez un sujet en état de dénutrition profonde, peut, en dehors des dégénérescences secondaires, provoquer des trou-
OBSERVATIONS PERSONNELLES
bles trophiques diffus. Le durcissement fait cependant avec de grandes précautions, n'a pas donné la consistance habituelle des cerveaux durcis par le formol et le liquide de Mùller. L'acide osmique, au lieu de l'imprégnation élective des fibres dégénérées, a produit une coloration diffuse de la myéline dans tous les faisceaux, principalement dans le pédoncule, la protubérance et le bulbe.
Cas VI. — Observation 47.
Jean S., 36 ans, chauffeur, entré le 19 février 1896 à l'hôpital Larihoisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, baraquement, lit n° 6.
Les antécédents héréditaires et personnels de ce malade sont donnés par son frère ; son père est bien portant, sa mère est très nerveuse, le malade a luimême toujours été très émotif. Il y a un an il ht une chute de bicyclette (blessure à la tempe sans gravité et fracLure de côtes) ; depuis lors il a changé de caractère, il est devenu emporté et a eu, il y a quelque temps, une « attaque de nerfs ». Il n'a jamais fait de grave maladie, et il dit. n'avoir jamais eu la syphilis.
Le lundi 14 février, à la suite d'une discussion avec un de ses supérieurs, la parole s'est embarrassée et il a senti son bras droit s'affaiblir. Pendant la journée suivante le bras droit est resté paralysé, mais le malade pouvait encore marcher. Dans la nuit du mardi au mercredi, en voulant se lever il sent sa jambe droite fléchir et remonte avec peine sur son lit, la parole est presque impossible. Il entre à l'hôpital le mercredi matin.
État actuel. — Motilité : Le malade présente les symptômes d'une hémiplégie droite avec un état de contracture très marqué.
Face. — La bouche est déviée à gauche ; impossibilité de rire ou de souffler ; la joue droite et la commissure labiale droite restent presque immobiles. L'orbiculaire palpébral n'est pas pris. La langue reste presque immobile et déviée vers le côté droit, elle ne peut être tirée hors de la bouche ni mobilisée dans le sens transversal. La déglutition des liquides est encore possible. La mastication est impossible, les masséters sont en état de contracture. Le voile du palais remue à peine lorsqu'on fait dire a au malade.
Le réflexe pharyngien est aboli.
Membre supérieur inerte et en état do contracture ; on ne peut mobiliser qu'avec difficulté la main et l'avant-bras, les mouvements actifs son! égalemenl abolis.
Le membre inférieur est en état de contracture; lorsque le malade est couché sur son lit, il fléchit assez bien la jambe sous la cuisse mais avec lenteur. Dans les mouvements passifs, on éprouve une grande résistance. La marche est presque impossible, la jambe reste en extension complète et le pied qui est en équin varus traîne sur le sol.
Parole.— Le malade peut lire et comprend tout ce qu'on lui dit. mais il parle avec peine, il est dysarthrique par suite de la paralysie et de la contracture des muscles de la phonation. Cette dysarthrie n'est d'ailleurs pas régulière; il lit
OBSEUVATIONS PERSONNELLES
par exemple assez exactement sur un journal le sous-titre : journal quotidien, politique, littéraire : Les mois sont bredouillés, mais encore intelligibles. Puis un Instant après la dysarthrie augmente, il lit : apasie pour invalide, patetoton pour maîlre-d'hôtel.
Il y a, on outre, chez lui un état mental anormal ; à son entrée dans le service il répondait aux questions qu'on lui posait sur ses antécédents et sa maladie, puis bientôt il est devenu plus silencieux et ne répond que par des monosyllabes.
Sensibilité générale. — La sensibilité tactile est conservée partout ; on note seulement qu'à droite, au niveau de la main et du pied, le contact du pinceau n'est pas localisé, le malade rapporte la sensation au bras et au mollet. La notion de position n'existe pas non plus pour ces régions, et le malade qui, les yeux fermés, trouve exactement l'épaule, le coude, les genoux du côté contracture, ne sait où aller chercher la main droite ou le pied droit.
Pour la sensibilité douloureuse, il y a une hémianalgésie droite totale ; la piqûre, même profonde, ne cause pas de douleur.
Sensibilité thermique : on trouve du côté droit un affaiblissement de la sensation douloureuse causée par le contact froid ou chaud et un retard notable delà perception.
Sens spéciaux. — Vue : pas d'hémianopsie. Pour les autres sens spéciaux, l'examen est rendu difficile par l'état mental du malade; en tout cas, il n'existe pas d'hémianesthésie sensorielle, mais seulement un affaiblissement de la perception .
Pas de fièvre, pas d'albumine dans les urines.
Evolution de la maladie. — Aggravation rapide et progressive, malgré le traitement (remèdes calmants, faradisation, puis, aimantation) institué au début, après le premier diagnostic posé de contracture hystérique à forme hémiplégique. La contracture des membres droits devient de plus en plus intense. La face remue à peine, la langue est immobile, la mâchoire ne peut être abaissée et le malade ne peut plus avaler qu'à grand'peine quelques aliments liquides. Après avoir parlé de plus en plus difficilement, il est arrivé au mutisme absolu.
7 mars. On essaie sans succès d'endormir le malade par la suggestion.
Le 8 mars, il peut se tenir debout et marcher sans contracture de la jambe droite. Le mutisme et les autres symptômes persistent.
Le 10 mars, la contracture, qui avait diminué, a reparu et tout mouvement est impossible.
Jusqu'au 17 mars, le malade reste immobile avec un état de contracture généralisée, tel qu'on ne peut l'asseoir sur son lit; il ne tourne même pasla tète lorsqu'on l'appelle. Le chloral et le bromure de potassium n'amènent aucune détente. Incontinence d'urine et des matières fécales. Pas de lièvre.
Puis l'état général devient inquiétant, malgré des injections de sérum de
ANATOMO-CLINIQUES
Hayem et des lavements nutritifs. La contracture diminue etlc malade reste inerte sur son lit, la bouche entr'ouverte ; mais quand on essaie de lui faire avaler des liquides, les muscles masticateurs se contractent de nouveau.
Le 18, respiration stertoreuse, cyanose, pouls filiforme. Mort à 2 heures de l'après-midi.
Autopsie du cerveau. — Méninges opalescentes, les espaces sous-arachnoïdiens sont légèrement infiltrés de liquide. Dans la scissure interhémisphérique, les deux hémisphères sont accolés et se séparent difficilement. Il n'y a cependant pas d'adhérences avec la dure-mère. On ne trouve pas non plus de granulations sur le trajet des vaisseaux.
Examen macroscopique. — On constate les lésions suivantes :
Hémisphère droit. — Sur la face inférieure, une plaque jaune de ramollissement superficiel occupant le lobe fusiforme et empiétant un peu sur la partie postérieure de la troisième circonvolution temporale. Pas de lésions visibles sur une coupe horizontale passant par la capsule interne.
Hémisphère gauche. — La corticalité est en apparence intacte. Sur la coupe horizontale passant par la capsule interne, on voit un petit foyer de ramollissement dans la partie antérieure de la tête du noyau caudé, et un autre placé entre le segment externe du noyau lenticulaire et la capsule externe.
Après le durcissement des pièces dans le liquide de Muller, on examine, par la méthode de Marchi, un fragment de la protubérance. Cet essai ayant montré une dégénérescence des fibres verticales pyramidales très abondante du côté gauche, peu marquée au contraire du côté droit, on fait l'examen complet de ce cas en coupes microscopiques sériées. La méthode de Pal est appliquée à l'étude de deux fragments de l'hémisphère gauche, comprenant, l'un les circonvolutions rolandiques et la substance blanche sous-jacente, l'autre les noyaux centraux avec la capsule interne et le pédoncule cérébral. Les autres fragments (région des noyaux centraux du côté droit, protubérance, bulbe et moelle) sont examinés par la méthode de Marchi.
Hémisphère droit (méthode de Marchi). — On trouve dans le pied de la couronne rayonnante une série de petits foyers de ramollissement, 'et en particulier un foyer de la grosseur d'un pois sur le segment antérieur de la capsule interne, et un autre sur les fibres de projection destinées au segment postérieur de la capsule interne.
Le premier donne une dégénérescence qui suit le trajet oblique des fibres du segment antérieur de la capsule et pénètre en s'irradiant dans la partie supérieure de la couche optique ; le second fournit des fibres dégénérées que l'on retrouve malgré leur petit nombre dans le segment postérieur de la capsule interne, le pied du pédoncule cérébral, la moitié droite de la protubérance et la pyramide droite.
Quant au foyer de ramollissement cortical de la face intérieure du lobe tempero-occipilal (lobe fusiforme), il ne fournit pas de fibres de projection au pied du pédoncule cérébral.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Hémisphère gauche :
1° Segment comprenant les circonvolutions centrales et h, substance blanche sous-jacente. Lcscoupes microscopiques sériées (méthode de Pal) montrent des Lésions que ne révélait pas l'examen macroscopique :
a) Un grand nombre de petits foyers de ramollissement cortical résultant de
FlG. 43. — Fragment d'une coupe passant par la partie supérieure des circonvolutions motrices. Foyers multiples de ramollissement cortical. (Coloration par la méthode de Pal.)
Fa. Circonvolution frontale ascendante. — Pa. Circonvolution pariétale ascendante. — 1, 2, 3. Foyers de ramollissement.
l'oblitération des artérioles de la substance grise (lig. 43) ; les uns n'occupent que la couche superficielle de la substance grise (fig. 43, ^), les autres vont jusqu'au contact de la substance blanche sous-jacente (fig. 43, 2), d'autres enfin, plus étendus et plus profonds (fig. 43,3), pénètrent dans celte dernière. Ces petits foyers, taillés à l'cmportc-pièce, respectent les fibres tangentielles.
b) Dans la substance blanche sous-corticale (fig. 44), quelques foyers de ramollissement de petites dimensions et un foyer, mesurant environ 2 centim. dans son plus grand diamètre, placé sous la partie moyenne de la circonvolution frontale ascendante. Ces foyers doivent être le résultat de l'oblitération de la partie terminale d'un certain nombre d'artères longues corticales ; ils ne sont
ANA.TOMO-CLINIQUES
pas en communication avec les foyers déjà signales et que l'on retrouve sur les couches plus inférieures dans la tète du noyau caudé et dans la partie supérieure du putamen.
2° Les coupes sériées du segment inférieur de l'hémisphère gauche (capsule interne, corps opto-striés, pédoncule cérébral) ne montrent aucune lésion. La
FlG. 44. — Coupe horizontale passant par la partie moyenne des circonvolutions motrices. Foyers de ramollissement cortical et sous-cortical. (Méthode de Pal.)
Fa. Circonvolution frontale ascendante, — Fi. Circonvolution frontale interne. — Jfn . Partie postérieure de la deuxième circonvolution frontale. — Pa . Circonvolution pariétale ascendante.
dégénérescence trop récente des fibres de projection n'est pas visible avec la méthode de Pal ; il eût été préférable d'employer ici la méthode de Marchi.
3° Protubérance annulaire. — Dégénérescence des fibres verticales de l'étage antérieur. A droite, quelques fibres seulement sont altérées dans chaque faisceau ; à gauche, la dégénérescence est beaucoup plus compacte, et on voit en outre dans la substance grise, principalement dans la région antéro-externe, un fin piqueté de grains noirs provenant de fibres fines et de collatérales détachées des faisceaux de la voie pyramidale (fig. 45).
Dans le ruban de Rcil médian gauche, au milieu des fibres saines, on voit des fascicules arrondis de fibres dégénérées ; ce sont des faisceaux aberrants du pied du pédoncule cérébral, refoulés en arrière par les fibres transverses de la protubérance [Pes lemniscus profond) .
Dans la partie inférieure de la protubérance (fig. 46), on voit encore dans la
OBSERVATIONS PERSONNELLES
moitié gauche une série de fascicules aberrants à côté du raphé médian et jusque dans le ruban do Reil.
Bulbe. — On retrouve ces fascicules arrondis dans la partie antérieure et interne de la couche interolivaire (fig. 47).
La dégénérescence de la pyramide gauche est plus compacte que celle de la pyramide droite et on voit s'en détacher des fibresqui suivent le 'trajet désires
Fig. 45. — Fragment d'une coupe horizontale passant par la partie moyenne de [protulèrance annulaire. (Méthode de Marchi.)
Fiji. Faisceau longitudinal postérieur. — Fr. Substance réticulée de la calotte. — Pa. Etage antérieur de la protubérance. — Rm. Ruban de Reil médian.
arciformes prépyramidales ; elles entrent dans le raphé médian et passent de l'autre côté du bulbe sans qu'on puisse les suivre au delà de la couche interolivaire.
On voit d'autre part, du côté gauche, un petit groupe de fibres rétro-olivaires détachées probablement de la pyramide, et à droite, malgré le faible degré de la dégénérescence pyramidale, on suit quelques fibres, à direction oblique, passant sur la face externe de l'olive.
AN ATOMO- CLINIQUE S
FlG. 46. — Fragment d'une coupe horizontale passant par la partie inférieure de de la protubérance annulaire. Fascicules aberrants dans le ruban de Reil médian (Méthode de Marchi.)
CT. Corps trapézoïde. — Pcm. Pédoncule cérébelleux moyen. — Py. Faisceau pyramidal. — Mm. Euban de Reil médian.
Fio, 47. — Coupe horizontale passant par la partie supérieure de l'olive bulbaire.
(Méthode de Marchi.)
Crst. Corps restiforme. — Fao. Fibres arciformes préolivaires. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Fpp. Fibres prôpyramidales. — Fro. Fibres rétro-olivaires. — Oi. Olive bulbaire. — Py. Pyramide. — Jim. Ruban de Reil médian.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Dans la partie moyenne du bulbe (fig. 48), les faisceaux aberrants du pes lemniscus prolond ne prennent pas pari à l'entrecroisement scnsitif, ils sont repousses peu a peu en avant et rentrent dans la pyramide.
FlG. 48. — Coupe horizontale du buloe au niveau de l'entrecroisement sensitif.
(Méthode de Marchi.) Fa. Faisceaux aberrants dupes lemniscus profond. — Fai. Fibres arciformes internes.
— Fro. Fibres rêtrôolivaires. — Ncp. Noyau des cordons postérieurs. — Nja
Noyau juxta-olivaire. — Py . Pyramide.
I. Remarques anatomo-cliniques. — Les symptômes anormaux présentés au début par ce malade et survenant après une émotion ont fait croire à une manifestation hystérique. Ce diagnostic doit être en partie exact (association organo-hystérique) ; l'examen de la sensibilité générale et spéciale n'a pu être pratiqué d'une façon très précise ; néanmoins il a montré une hémi-analgésie absolue pour le côté droit.
Par la suite, les phénomènes de contracture sont allés en augmentant, ils ont cependant montré une amélioration passagère dont l'explication n'est pas facile. En effet, il n'est pas certain que l'infiltration séreuse des méninges ne soit pas simplement une lésion surajoutée dans la période asphyxique terminale, ou même après la mort. D'ailleurs, la température, qui est restée normale pendant toute la maladie, permet de douter du diagnostic de méningite.
On doit peut-être attribuer cette marche anormale des symptômes à une réaction fonctionnelle particulière dont la cause déterminante
A.NATOMO-CLINIQUES
serait la grande multiplicité des lésions corticales, sous-corticales, et centrales.
En considérant les symptômes qui sont restés constants, on voit que l'affaiblissement de la motilité du côté droit est sous la dépendance de lésions multiples de l'écorce motrice et de la substance blanche sous-jacente. La dégénérescence descendante de la voie pyramidale gauche en est la preuve.
Indépendamment de l'hémianalgésie probablement hystérique , les troubles des sensibilités tactile, thermique et musculaire sont restés proportionnels aux troubles de la motilité.
En outre, ce malade a présenté des phénomènes de paralysie pseudo-bulbaire. Le simple examen macroscopique montrait sur une couche horizontale de l'hémisphère gauche, une lésion fréquente qu'on a regardée comme la véritable localisation de la paralysie pseudobulbaire, à savoir un foyer de ramollissement dans le putamen. Mais après l'examen complet à l'aide de coupes microscopiques sériées, on voit qu'il existe des lésions multiples des deux hémisphères, portant en particulier sur l'origine et le trajet des fibres de projection de la zone motrice inférieure. C'est la condition nécessaire pour une paralysie pseudo-bulbaire de cause cérébrale, car de cette façon seulement la suppléance devient impossible pour la motilité des muscles de la face et de la cavité bucco-pharyngienne.
Pour la cause anatomique et étiologique de ces lésions, on doit invoquer l'oblitération d'un grand nombre d'artérioles corticales et centrales et, en présence d'une polyartérite aussi manifeste, il faut suspecter la syphilis malgré les dénégations du malade et de sa famille.
II. Dégénérescences secondaires. — 11 est regrettable que la méthode de Marchi n'ait pas été employée pour l'étude de la région centrale de l'hémisphère gauche; elle aurait, encore mieux que sur l'hémisphère droit, donné une description exacte des fibres dégénérées dans la capsule interne et la couche optique. En tout cas, cette observation montre bien que la méthode de Pal ne peut révéler une dégénérescence secondaire si la lésion est récente.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
De la. dégénérescence descendante de la voie pyramidale se détachent :
a) Des fibres accessoires du ruban de Reil médian formant un pes lemniscus profond qui, dans ce cas, va jusque dans la couche interolivaire. 11 ne participe pas à l'entrecroisement sensitif ;
b) Des fibres fines qui se terminent dans la substance grise du pont du même côté ;
c) Des fibres arciform.es bulbaires antérieures venant de la pyramide dégénérée et traversant le raphé médian ; mais elles ne peuvent être suivies au delà de la courbe interolivaire ;
d) Des fibres prè-olivaires et rètro-olivaires ; nous n'avons pas retrouvé cette disposition dans les autres cas. Ces fibres représentent probablement une anomalie anatomique en passant directement dans les cordons antéro-latéraux ; nous n'avons pu les suivre au delà du bulbe, car elles se confondent avec le faisceau pyramidal croisé.
Ces fibres ne sont peut-être qu'une variante d'une disposition presque analogue signalée récemment par Russell (1).
(1) Russell. Brain, 1898. Part 82, p. 154. Fig. 7.
Cas VII. — OBS. 48.
Mélanie E...., 64 ans, concierge, entrée le 19 février 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M . le Dr Dreyfus-Brisac, salle Maurice Raynaud.
Pas d'antécédents héréditaires ou personnels importants.
Le 17 février, elle elle est frappée brusquement d'hémiplégie gauche et reste quelques instants sans connaissance.
État actuel, le 20 février. — Hémiplégie complète du côté gauche avec participation du facial inférieur. Déviation conjuguée de la tète et des yeux qui sont tournés vers le côté droit. La malade répond avec difficulté aux questions qu'on lui pose.
Sensibilité générale. — Héniianesthèsie du côté gauche y compris la moitié gauche de la face. Le chatouillement d'un pinceau n'est pas senti; la piqûre d'une épingle ne donne qu'une sensation de contact sans douleur et elle n'est pas localisée, elle est même le plus souvent rapportée au côté droit du corps, c'est-à-dire au côté sain. La sensibilité thermique est presque nulle à gauche.
Hémianopsie latérale gauche ; une lumière placée devant les yeux ne provoque le clignement des paupières que lorsqu'elle passe dans la moitié droite du champ visuel.
Les autres sens spéciaux : ouïe, olfaction, goût, sont considérablement affaiblis des deux côtés.
L'état de la motilité et de la sensibilité reste le même jusqu'au 2 mars ; à partir de ce moment, la malade tombe dans le coma. Décès le 9 mars, 20 jours après le début de la maladie.
Autopsie. — L'hémisphère droit ne présente de lésion corticale qu'en un point : le pli de passage fronto-pariélal inférieur (opercule rolandique). Sur une coupe horizontale de cet hémisphère, pratiquée au niveau de la partie supérieure des noyaux centraux, on voit un vaste ramollissement de la substance blanche, siégeant sous les circonvolutions rolandiques et le lobe pariétal, détruisant la presque totalité du noyau lenticulaire et s'étendant jusqu'à la région rclro-lenticutaire de la capsule interne.
Coupes microscopiques sériées de la capsule interne, du pédoncule cérébral de la protubérance annulaire et du bulbe. (Méthode de Marohi.)
Capsule interne. — Pendant le durcissement, le fragment comprenant la partie supérieure de la capsule interne et la lésion du noyau lenticulaire s'est effrité ; les coupes ne portent à ce niveau que sur la portion adjacente de la couche optique.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
La méthode do Marchi montre une dégénérescence de tout le système des fibres radiées de la coiiohe optique (fibres d'origine capsulaire et fibres striotûalamiques), se distribuant surtout au noyau externe; le noyau interne luimême n'est pas intact a ce niveau, tandis que plus bas il reste en dehors de la
FlG. 49. — Coupe oblique en bas et en avant, passant par le pied, du pédoncule
cérébral et la région thalamigue inférieure. (Méthode de Marchi.) BrQa. Bras du tubercule quadri jumeau antérieur. — Cgi. Corps genouillé interne.—
Cip. Segment postérieur de la capsule interne. — CL. Corps de Luys. — FM.
Faisceau rétroflexe de Meynert. — Fth. Faisceau thalamique de Forel. — Ne, Ni.
Noyaux externe et interne de la couche optique.— Nm. Centre médian de Luys.
— Pul. Pulvinar. — Sge. Substance grise centrale. — Tga. Pilier antérieur du
trigone. — VA. Faisceau de Vicq-d'Azyr. — V8. Cavité du ventricule moyen. -
W. Champ de Wernicke. — Bandelette optique.
zone de dégénérescence. Le ganglion de l'habenula, le faisceau de Vicq-d'Azyr, le pilier antérieur du trigone sont intacts.
Plus bas (fig. 49), sur une coupe oblique en bas et en avant et passant en
arrière par la région thalamiquc inférieure et en avant par le pied du pédoncule cérébral, on voit l'intégrité de la bandelette optique, de la substance grise centrale et du noyau interne de la couche optique. La dégénérescence occupe surtout les 4/50S externes du pied du pédoncule et porte sur les fibres verticales et sur les fibres transversales (fibres radiées lenticulaires) ; le segment interne ne montre qu'une dégénérescence très line.
Le champ de Wernicke montre une infiltration diffuse, s'élendant à la partie externe du pulvinar et envoyant même quelques fibres altérées dans le bras du tubercule quadrijumeau antérieur.
La dégénérescence, que nous avons signalée plus haut dans le noyau externe
FlG. 50. — Coupe oblique en bas et en Fig. 51. — Coupe horizontale passant
avant passant par la partie inférieure par la partie supérieure de la protu-
du pédoncule cérébral. (Méthode de bérance annulaire. (Méthode de Mar-
Marchi.) chi.)
Aq. Aqueduc de Sylvius. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Ln. Locus inférieur. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pa. Etage antérieur de la protubérance. — Pcm, Pcs. Pédoncules cérébelleux moyen et supérieur. — RI. Euban de Reil latéral. — Rm. Ruban de Reil médian.
de la couche optique, se retrouve ici ; elle s'étend au corps genouillé interne, au centre médian de Luys, au corps semi-lunaire de Flechsig et au champ de Forel ; c'est dans la région du Reil médian qu'elle est la plus intense.
Le corps de Luys reçoit par son segment externe des fibres dégénérées d'origine lenticulaire qui s'y terminent ; le segment de ce noyau ainsi que la zona incerta, qui répondent au segment interne, moins altéré du pédoncule cérébral, présentent un aspect presque normal.
Pédoncule cérébral. — Sur toute la hauteur du pédoncule cérébral, le locus niger, surtout dans son segment externe, contient une quantité de petits grains
OISSEHVATIONS PERSONNELLES
noirs, on rapport vraisemblablement avec. La terminaison de fibrilles venant du pied du pédoncule. En outre, on voit se détacher du pied du pédoncule, dans sa partie moyenne, des faisceaux très abondants qui formenl le stratum intermedium du locus niger et sont aussi fortement dégénérés que les libres du pied du pédoncule; sur les coupes passant un peu au-dessus du sillon pédoneuloprotubérantiel (fîg. 50), ils entrent dans la partie interne du ruban de Reil médian {pes lemniscus profond), mais gardent leur indépendance et conservent la forme de fascicules arrondis.
On les retrouve encore au milieu du ruban de Reil, dans le tiers supérieur
FiG. 52. — Coupe horizontale passant par la partie supérieure du bulbe, destinée à montrer les fibres dégénérées qui se détachent de la pyramide bulbaire. (Méthode de Marehi.)
Crst. Corps restiforme. — Fl. Faisceau longitudinal postérieur. — Oi. Olive bulbaire. — Py. Pyramide. — Rm. Euban de Reil médian. — Sr. Substance réticulée. — VIII. Noyau de la 8° paire.
de la protubérance (fig. 51) ; mais dans le tiers moyen de la protubérance, le ruban de Reil est de nouveau normal, le pes lemniscus profond doit donc s'épuiser dans cette région ou revenir se mêler aux faisceaux verticaux du champ moteur.
Protubérance annulaire. — Autour des faisceaux altérés de la voie pyramidale, on trouve un piqueté de grains noirs dans la substance grise en relation avec la dégénérescence du faisceau pyramidal; on no les voit, en effet, que du côté droit.
Bulbe. — Dans la région du sillon bulbo-protubérantiel et dans le bulbe, le ruban de Reil est normal ; on trouve une dégénérescence très nette de la pyramide droite.
OBSERVATIONS ANATOMO-CLIMQUES
C'est dans ce cas que nous avons vu le plus nettement (fig. 52) des fibres dégénérées provenant de cette pyramide et suivant une direction horizontale et un peu oblique; la plupart d'entre elles longent la l'ace antérieure de la pyramide {fibres arcif ormes prêpyramidalcs), suivent dans le rapbé médian un trajet plus ou moins long et passent de l'autre côté de la ligne médiane, soit au niveau de la couche interolivaire, soit plus loin, au niveau de la formation réticulaire centrale. Aucune d'entre elles n'a pu être suivie plus loin, et dans les noyaux de l'hypoglosse, par exemple, on ne voit pas arriver de fibres dégénérées.
En outre, de la face profonde de la pyramide se détachent des libres en plus petit nombre, à direction antéro-postérieure, qui traversent l'olive bulbaire et ne subissent pas de décussation. Elles disparaissent dans la substance réticulée latérale.
Remarques. — 1° L'hèmianesthésie restéetrès intense pendant les 20 jours de durée de la maladie, est due à l'interruption des fibres thalamo-corticales dans la couronne rayonnante. L'hêmianopsie observée en même temps s'explique par la lésion des radiations thalamiques dans la région rétro-lenticulaire ;
2° La dégénérescence du système des fibres radiées de la couche optique est plus considérable que dans les cas précédents ; en effet, elle ne porte pas seulement sur les fibres cortico-thalamiques, mais aussi sur les fibres strio-thalamiques atteintes par la lésion du noyau lenticulaire.
La dégénérescence des faisceaux de la région retro-lenticulaire s'étend jusque dans le pulvinar et envoie des fibres au bras du tubercule quadrijumeau antérieur.
De la dégénérescence descendante de la voie hyramidale se détachent :
a) Des fibres pour le locus niger et la substance grise du pont.
&) Des faisceaux accessoires du ruban de Reil médian (pes lemniscus profond); ces faisceaux n'ont qu'un court trajet.
c) Dans le bulbe, des fibres arciformes croisées et des fibres directes.
Cas VIII. — Observation 49.
Pierre C..., 70 ans, tailleur, entré le 15 février 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, baraquement, lit n° 14.
Antécédents. — D'après les renseignements donnés par sa famille, il a toujours joui d'une excellente santé. Il a eu cependant, à l'âge de 46 ans, un « coup de sang », étourclissement suivi de chute et de fatigue cérébrale pendant plusieurs jours.
Depuis un mois il se plaignait de bourdonnements d'oreille insupportables, l'empêchant de dormir, puis il sentit de la gêne dans les mouvements de la jambe et du bras gauche, il ne pouvait faire mouvoir les doigls qu'avec peine ; sa langue aussi s'embarrassait jusqu'à deux et trois fois par jour ; il sentit aussi une fois des douleurs dans l'estomac et eut des vomissements à la suite.
Le 13 février, à quatre heures du soir, on le trouve étendu sur le plancher de sa chambre ; il passe une nuit très agitée, il veut même une fois se lever et tombe parterre, il divague et parle d'une façon incompréhensible, sauf pour se plaindre de douleurs dans le front et dans les oreilles.
État actuel, le 16 février.
Motilité. — Hémiplégie gauche totale. Déviation conjuguée de la tête et des yeux tournés vers la droite. La commissure labiale gauche est paralysée, la langue est un peu déviée à droite, l'orbiculaire palpébral n'est pas pris. La motilité du membre supérieur est limitée à quelques mouvements du moignon de l'épaule que le malade exécute lorsqu'on lui dit de lever le bras ou lorsqu'on le pique, les mouvements du bras et de l'avant-bras sont abolis. De même pour le membre inférieur : il peut encore faire une légère fléxion de la cuisse sur le bassin, mais les autres mouvements de la cuisse, de la jambe et du pied sont abolis.
Le réflexe patellaire est presque nul à gauche.
État mental. — L'état mental est affaibli, le malade comprend en général ce qu'on lui dit et peut lire le titre d'un journal, mais il est distrait et ne fait pas attention à ce qui se dit autour de lui. Il parle presque sans arrêt, les mots qu'il prononce sont bien formés mais ils sont bredouilles et mélangés avec des mots du patois de son pays. Aussi la recherche de l'élat de la sensibilité est-elle fort difficile, le malade répond oui ou non indifféremment et se met à causer sans écouter ceux qui l'entourent.
Sensibilité générale. — Pour la sensibilité tactile, tout examen est impossible.
Sensibilité douloureuse. — En profitant des moments où le malade cause sans faire attention à ce qui se passe autour de lui, on le voit s'interrompre un instant et faire un mouvement lorsqu'il sent la piqûre d'une épingle ou le contact d'un flacon très chaud. On peut ainsi constater que sur le côté droit du corps, la sensibilité est partout conservée. A gaucho il y a une hemianalgésie totale, mais inégale suivant les régions : sur la face, le cou, le tronc, la sensibilité à la douleur est notablement diminuée, et il faut une piqûre assez forte pour que le malade réagisse ; sur le membre supérieur gauche (main, avant-bras, bras et moignon de l'épaule), la sensiblililé douloureuse est presque complètement abolie, caria piqûre d'une épingle enfoncée profondément n'est pas sentie ; ce n'est qu'en la répétant plusieurs fois de suite qu'on voit parfois le malade réagir en soulevant le moignon de l'épaule. On trouve alors, en passant de l'épaule sur le thorax, une ligne de démarcation bien nette, faisant le tour du moignon de l'épaule et au delà de laquelle on rentre dans la zone d'anesthésie moyenne; l'anesthésie complète du membre supérieur donne sur un schéma la figure de l'anesthésie en manche de veste. Au membre inférieur on trouve de même une anesthésie complète à la piqûre (pied, jambe, cuisse) jusqu'au niveau de l'arcade crurale et au delà une zone d'anesthésie moyenne.
Pour la température, on constate seulement que le malade réagit à peine lors, qu'on applique pendant un temps assez long sur le côté gauche un flacon froid ou très chaud (-j- 65°).
Sens musculaire. — La notion de position des membres paralysés doit être altérée ; ce n'est qu'en tâtonnant que la main droite va chercher la main paralysée.
Sens spéciaux. — Pour la vue, on constate facilement une hémianopsie homonyme latérale gauche. L'ouïe ne semble pas abolie d'un côté ni de l'autre. Quant à l'odorat, on ne peut que constater que le malade réagit aussi bien lorsqu'on lui fait respirer de l'ammoniaque ou de l'acide acétique par la narine gauche que parla narine droite. Pour la gustation, tout examen est impossible.
Evolution de la maladie. — Pendant les semaines suivantes, l'état de la motilité et de la sensibilité est resté le même. On a constaté d'une façon constante que la sensibilité à la piqûre était plus altérée sur les membres que sur le tronc ; sur la moitié gauche de la face et du cou, elle était au bout de quelque temps moins affaiblie que sur le tronc.
Décès le 9 avril, 55 jours après le début de la maladie.
Autopsie. — L'hémisphère cérébral gauche est intact.
L'hémisphère droit est diminué de volume et a une consistance molle ; sur la face externe de cet hémisphère, on voit une plaque jaune qui comprend (fig. 53) : les 2/3 antérieurs de la 3° circonvolution frontale, la partie supérieure de toute la lro circonvolution temporale, une partie de la 2° circonvolution pariétale (gyrus supramarginal et opercule pariétal), des segments de la partie antérieure et de la partie postérieure de la 2° circonvolution temporale, et enfin tout le lobe de l'insula.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Ei) réalité; la lésion est beaucoup plus étendue, et après durcissement dans le liquide de MUller, on trouve :
1° Sur une section vertico-transversale du lobe occipital, un ramollissement de la partie profonde des 1" et 2» circonvolutions occipitales, se prolongeanl jusqu'à la face externe du ventricule latéral et se terminant on pointe à 4 centim. du pôle occipital ;
2° Sur une section vertico-transversale du lobe frontal, la destruction de la
Fig. 53. — Face externe de l'hémisphère droit. Lésions corticales indiquées par un
grisé.
(Pour la légende, voir fig. 29.)
couche profonde des circonvolutions 2° et 3e frontale jusqu'à 3 centim. du pôle frontal ;
3° Enfin, dans le segment moyen de l'hémisphère, une coupe horizontale, passant par la partie supérieure de la capsule interne, montre un vaste foyer formant une véritable bouillie et comprenant tout l'insula, la capsule externe, le noyau lenticulaire et le pied de la couronne rayonnante.
Les coupes microscopiques sériées permettent de compléter cette description : on voit, en effet, que ce vaste foyer de ramollissement qui détruit une grande partie du noyau lenticulaire (putamen et globus pallidus), envoie un prolongement jusque dans la région sous-optique où il se termine dans le noyau amygdalicn en entamant à ce niveau la bandelette optique ; dans tout ce trajet, il s'arrête à la capsule interne dont la face externe seulement est entamée.
OBSERVATIONS ANATOMO-CLINIQUES
La conclu' optique est ainsi du haut on bas indemne de lésions primitives, et on peul résumer la lésion (flg. 54) en disanl qu'elle attein! tout le système des libres de projection de l'hémisphère droit.
L'examen par la méthode des coupes microscopiques sériées (méthode de Marchi) porte sur la capsule interne (régions thalamique et sous-thalamique)
Figî. 54. — Destinée à montrer sur un schéma l'étendue du ramollissement cortical
et central.
sur le pédoncule cérébral, la protubérance annulaire, le bulbe et des fragments de la moelle épinière.
Rkgions thalamique et sous-thalamique. — On trouve : a) Une dégénérescence de toute la capsula interne (segments antérieur, postérieur et rétro-lenticulaire), et des libres radiées parlant du noyau lenticulaire (libres strio-thalamiqucs, fibres strio-luysiennes, anse lenticulaire et faisceau lenticulaire de Forel).
b) Dans toute la couche optique imo. «U'-^r n l'i-csccncc secondaire désires radiées et delà substance grise fondamentale, beaucoup plus intense que dans tous les cas que nous avons examinés jusqu'à présent, ce qui s'explique par l'altération de tout le système des libres de projection et par celle des libres du système strio-thalamique.
Déjà dans la partie supérieure du thalamus on voit la dégénéralion des faisceaux du segment antérieur de la capsule interne, du stratum zonale et du taenia thalami ; le maximum do dégénérescence est dans le noyau externe de la couche optique, mais le noyau interne est lui-même altéré; on peut s'en convaincre en le comparant avec le noyau interne du côté sain.
c) Dans les régions tlialamique inférieure et sous-thalamique, on voit une dégénérescence considérable du noyau externe de la couche optique, du centre médian de Luys, des corps genouillés interne et externe, du champ de Wernicke, du pulvinar et du bras du tubercule quadrijumeau antérieur ; l'altération de ce dernier faisceau explique la dégénérescence de quelques fibres de la substance grise centrale de l'Aqueduc de Sylvius.
La commissure antérieure est dégénérée, la commissure postérieure l'est aussi en partie.
Le corps de Luys reçoit de nombreuses fibres dégénérées provenant du noyau lenticulaire par le faisceau lenticulaire de Forel.
La capside du noyau rouge contient un certain nombre de fibres dégénérées dans sa partie supérieure.
Il ne reste, en fait, d'intact que la substance grise centrale du ventricule moyen, le pilier antérieur du trigone et le faisceau de Vicq-d'Azyr ; et encore ce dernier reçoit des fibres qui proviennent probablement du système radié strio-thalamique ; elles restent indépendantes au milieu des fibres saines de ce faisceau et vont au noyau externe du tubercule mamillaire.
2° Pédoncule cérébral. — La dégénérescence des fibres du pied du pédoncule, est totale, et encore plus intense dans la région moyenne que dans les segments interne et externe.
Le locus niger, du haut en bas, est infitré de fibrilles et de petits grains noirs en relation avec la dégénérescence des fibres du pied du pédoncule, ils sont plus abondants dans la région externe du locus niger et arrivent jusque dans la zone occupée par le ruban de Reil médian.
Le ruban de Reil médian, examiné avec un grossissement un peu fort, montre une très fine dégénérescence qui ne ressemble en aucune façon à la dégénérescence ascendante ou descendante observée dans d'autres cas. (Cas I et II.)
Elle est, en effet, plus diffuse clans la région sous-optique, où elle est probablement sous la dépendance de l'altération du système radié, qui, de la partie postérieure et ventrale de la couche optique, se prolonge dans la région du Reil médian et la partie supérieure delà calotte; elle peut être aussi due au passage dans le ruban de Reil de quelques fibres courtes détachées des faisceaux qui arrivent dans le locus niger. Elle n'est d'ailleurs presque plus visible dans la
OBSERVATIONS AN ATOMO- CLINIQUES
partie inférieure du pédoncule cérébral et clic est remplacée ici par l'apport des faisceaux nettement dégénérés qui proviennent du stratuih intermedium [pes lemniscus profond), et qui pénètrent dans la partie moyenne du ruban de Reil médian (fig. 55 et 56).
3° Protubérance annulaire. — On retrouve la dégénérescence totale des faisceaux verticaux de la voie pyramidale et comme dans les autres cas une infiltration de la substance grise environnante.
Les fascicules arrondis du pes lemniscus profond sont renforcés par l'apport
FlG. 55. — , Coupe parallèle à la bandelette FlG. 56. — Coupe passant par la optique et passant par la partie inférieure partie supérieure de la protubèdu pédoncule cérébral. rance annulaire.
Dégénérescence du pied du pédoncule cérébral, du loeus niger et du pes lemniscus profond. (Méthode de Marchi.)
A . Aqueduc de Sylvius. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Ln. Locus niger.— P. Pied du pédoncule cérébral.— Pca, Pcm. Faisceaux du pédoncule cérébelleux moyen. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — RI. Ruban de Reil médian. — Rm. Ruban de Reil médian. — IV. Nerf pathétique.
des petits fascicules refoulés en arrière par les fibres transverses de la protubérance. Leur importance cependant diminue progressivement de haut en bas ; ils sont peu nombreux dans la région du sillon bulbo-protubéranlicl et se rapprochent progressivement de la pyramide.
4» Bulbe.— On remarque ici (fig. 57) une anomalie de structure -.dans la parti, supérieure du bulbe la pyramide bulbaire et la couche interolivairc ne sont pas accollées l'une à l'autre mais séparées par une mince bande de substance grise. Cette disposition spéciale permet de voir des Faisceaux isoles an milieu de cette substance intercalaire et quelques fibres dégénérées dans la partie antérieure de la couche interolivairc.
Dans la partie moyenne du bulbe, ces faisceaux aberrants du^es temniscus
FlG. 57. — Coupe- hor izontale passant par la partie supérieure du bulbe. Dégénérescence de la pyramide et de quelques fascicules dans la partie antérieure de la couche interolivaire. (Méthode de Marchi.)
Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Nj. Noyau juxta-olivaire interne. — Oi. Olive bulbaire. — Py. Pyramide. — Rm. Kuban de Reil médian.
profond rentrent dans la pyramide et ne prennent pas part à l'entrecroisement sensitit.
Dans l'entrecroisement de la pyramide motrice on trouve la disposition habituelle des faisceaux pyramidal direct et pyramidal croisé; mais on ne voit pas de faisceau homolatéral.
Remarques. — 1° Uhèmianesthésie est due ici à l'interruption des fibres thalamo-corticales ; dans ce cas, la totalité de la couronne rayonnante est sectionnée et la couche optique est comme isolée au centre du cerveau. L'hémianesthésie est totale puisque la face ellemême y participe, mais elle n'est complète que sur les membres ; en effet, sur la moitié gauche du tronc et de la face, la piqûre de l'épingle produit encore une certaine sensation douloureuse qui se traduit par un mouvement de défense de la part du malade.
Il semble donc qu'il s'est produit dès le début un degré notable de
OBSEHVATIONS AN ATOMO-GLI NIQUES
suppléance par l'autre hémisphère, et que les membres ont une représentation corticale plus localisée pour la sensibilité. D'ailleurs, la suppression de la motilité plus complète à l'extrémité des membres qu'à la racine montre bien que la représentation corticale motrice n'est pas non plus la même pour toutes les régions du corps.
Avec l'évolution de la maladie on a pu observer aussi que l'anesthésie a diminué à la face, plus que sur le tronc.
2° Dégénérescences secondaires. — L'intensité de la dégénérescence du système de projection s'explique par l'étendue de la lésion qui va presque au contact de la couche optique, et c'est dans des cas semblables, avec une durée relativement longue de la maladie (55 jours), qu'il faut supposer une dégénérescence rétrograde assez intense des fibres thalamo-corticales.
Aussi, comme nous l'avons dit, la totalité de la couche optique est en état de dégénérescence et l'altération du système des fibres radiées se prolonge jusque dans la région sous-optique.
On constate, dans ce cas comme dans les précédents, des fibres se détachant de la voie pyramidale pour aller :
a) au locus niger et à la substance grise du pont, du même côté que la lésion.
b) des fibres aberrantes destinées au ruban de Reil médian. Le pes lemniscus profond va jusqu'à la couche interolivaire du bulbe sans prendre part à l'entrecroisement sensitif.
Dans ce cas, malgré la dégénérescence totale de la pyramide, on ne voit après l'entrecroisement moteur, de faisceau homolatéral. Ce dernier n'existe donc pas dans tous les cas.
Cas IX. — Observation 50.
Louis R..., 23 ans, garçon de magasin, entré le 4 mars 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, salle Barth, n° 13.
Antécédents. — Né de parents inconnus, il ne présente, dans ses antécédents personnels, que la rougeole à l'âge de 5 ans ; il s'est marié très jeune et a 2 enfants âgés de 3 ans et 1 an et bien portants.
A l'âge de 20 ans, il va à Liège, où il est employé à la porte d'un bazar. Dès le premier jour, il se sent indisposé mais il continue à travailler. Au bout de 15 jours, il est pris de violentes douleurs lombaires et entre à l'hôpital; il avait une fièvre intense et 3 grammes d'albumine dans les urines. La fièvre dure dix jours, l'albuminerie vingt jours, et il sort à peu près guéri. Deux mois après, mêmes accidents : fièvre, douleurs lombaires, albuminurie. Après amélioration, il rentre à Paris en janvier 1895. Au mois de septembre de la même année, il souffre de céphalalgie puis de douleurs lombaires; en décembre, il entre à l'Hôtel-Dieu : albumine, 4 grammes par litre, fièvre, céphalée, amblyopie très accusée. Au bout d'un mois et demi de traitement, il sort de l'hôpital, l'albuminurie persiste, l'amblyopie a notablement diminué..
Le 3 mars 189G, dans la rue, il est frappé d'une attaque d'apoplexie et reste pendant plusieurs heures sans connaissance. Il est transporté le lendemain à l'hôpital Lariboisière.
État actuel. — Motilité : Hémiplégie gauche totale avec intégrité de l'orbiculaire palpétral; le facial inférieur est paralysé, le malade ne peut ni siffler ni souffler. La langue est déviée, le voile du palais n'est pas paralysé, il se relève lorsque le malade dit : Ah, mais le réflexe pharyngien est aboli.
Incontinence d'urine et des matières fécales. Température élevée chaque soir.
Sensibilité générale. — Hémianesthésie gauche très marquée pour tous les modes de sensibilité (tactile, douloureuse et thermique), plus marquée sur les membres et le tronc qu'à la moitié gauche de la face et du cou; localisation cutanée imparfaite, notion de position des membres altérée.
Sens spéciaux. — Vue : hémianopsie latérale gauche. Réflexes lumineux et de l'accommodation conservés. L'ouïe est notablement diminuée du côté gauche. L'olfaction et le goût ne participent pas à l'hémianesthésie.
OBSERVATIONS ANA.TOMO-CLINIQUES
Évolution de la maladie. — L'état du malade s'améliore progressivement; au bout de quelques jours, la lièvre tombe, mais l'albuminurie persiste; la parole, embarrassée au début, devient plus aisée.
Lorsque le malade sort de l'hôpital, a la lin du mois d'avril, l'hémiplégie est déjà arrivée à la période de contracture, le malade marche en fauchant, le bras gauche est en état de flexion permanente, les réflexes tendineux sont exagérés de ce côté; la bouche est encore un peu déviée. On constate toujours une diminution notable de la sensibilité tactile, douloureuse et thermique sur la moitié gauche du corps, et une hémianopsie latérale homonyme.
Ce malade rentre à l'hôpital Lariboisièrc à la fin du mois de septembre, avec des symptômes d'urémie grave : céphalée intense, amblyopie, œdème des membres inférieurs, albuminurie. Son état s'aggrave progressivement et il succombe le 9 novembre 1896, huit mois après le début de l'hémiplégie. L'état de la sensibilité n'a été examiné que superficiellement pendant son dernier séjour à l'hôpital : il y avait encore une diminution manifeste de la sensibilité du côté gauche.
Autopsie. — Reins : A l'examen macroscopique, ils présentent l'aspect classique du gros rein blanc ; à l'examen histologique, on trouve des lésions de néphrite épithéliale, dont la distribution dans la substance corticale (glomérules et tubes urinifères) est irrégulière et on voit dans les points les plus lésés une infiltration interstitielle de cellules embryonnaires.
Cerveau. — Hémisphère gauche normal.
Hémisphère droit : Pas de lésion corticale ; mais sur une coupe horizontale passant par les noyaux centraux, on voit un foyer hémorrhagîque déjà cicatrisé ; il répond par sa situation à la description bien connue de l'hémorrhagie cérébrale par rupture d'une artère lenticulo-striée ; il occupe en effet la capsule externe, détruit la partie postérieure du noyau lenticulaire et passe dans le segment postérieur de la capsule interne en détruisant la région dite du carrefour sensitif ; il ne pénètre pas dans la couche optique à ce niveau.
Après durcissement dans le liquide de Miiller, l'hémisphère droit a été étudié par la méthode de Pal sur des coupes microscopiques sériées allant, de bas en haut, de la région sous-optique à la couronne rayonnante et aux circonvolutions centrales. La méthode de Marchi a été employée pour rechercher les dégénérescences secondaires dans la région sous-optique, le pédoncule central, la protubérance annulaire et le bulbe.
1° Localisation de la lésion à l'aide de coupes microscopiques sériée. (Méthode de Pal). Ces coupes ne sont pas exactement horizontales, mais dirigées obliquement en bas et en arrière.
a) Sur les coupes les plus inférieures (fig. 58), on trouve en avant la région thalamique moyenne et en arrière la région sous-optique. A ce niveau la lésion occupe la capsule externe et l'avant-mur, elle passe ensuite par la partie postérieure duputarnen et du globus pallidus el s'arrête au contact du segmenl posté-
rieur de la capsule interne; ce dernier est déformé et presque toutes ses libres sont dégénérées,
h) Un peu au-dessus, la lésion est beaucoup plus étendue (fig. 59) ; en arrière, elle envahit la couche sagittale et envoie un prolongement dans la circonvolution temporale profonde ; en dehors, elle détruit la circonvolution postérieure de l'insula et se prolonge en avant dans la capsule externe ; dans la
Fig. 58. — Coupe dirigée obliquement en bas et arrière. — Le foyer Itèmorrhagique est indiqué par un grisé. — Atrophie de la couche optique. Dégénérescence partielle du segment postérieur de la, capsule interne. (Méthode de Pal.)
Ce. Capsule externe. — Cia, Cip, Cirl. Segments antérieur, postérieur et rétrolenticulaire de la capsule interne. — 6fh. Ganglion de l'habenula. — I. Insula. — Na, Ne, Ni, Noyaux antérieur, externe et interne de la couche optique. — NC, N(". Tête et queue du noyau caudé. — NLU NL2, NZ3, Segments externe, moyen et interne du noyau lenticulaire. — Nm. Centre médian de Luys. — Pul. Pulvinar. — T. Lobe temporal. — Th. Couche optique. — Rth. Radiations thalamiques. — W. Champ de Wernicke. — Zr. Zone réticulée.
région centrale, elle occupe la partie postérieure du putamen et du globus pallidus, les deux tiers postérieurs du segment postérieur de la capsule interne, et elle pénètre dans le noyau externe de la couche optique dont clic atteint presque la lame médullaire interne. Les noyaux interne et antérieur du thalamus sont respectés.
c) Sur une coupe passant par \^ partie supérieure delà capsule interne (fig. 60) et correspondant à la localisation macroscopique indiquée plus haut, la lésion
OBSERVATIONS AN A. TOMO- CL INIQUES
NC-
Ce —
NL,
Fig. 59. — ^cwptf dirigée obliquement en bas et en arrière, passant en avant par la région thalamique supérieure. (Méthode de Pal.) (Voir la légende fig. 58.)
Ne N
CÎrl
Fig. 60. — Coupe passant par la région thalamique supérieure. Destruction de la région dite du carrefour sensitif. (Méthode de Pal.) (Voir la légende fig. 58.)
OBSERVATIONS PERSONNELLES
détruit le segment rôtro-lenticulairo et le liors postérioui du segmenl postérieur de la capsule interne, en envoyant un prolongement à travers le putamen dans la capsule externe, l'insula et la circonvolution temporale profonde ; en dedans elle intéresse la zone réticulée de la couche optique, mais elle ne pénètre pas dans le noyau externe. La couche optique est aplatie et atrophiée dans sa partie postérieure, on y remarque l'absence de fibres radiées, tandis que dans la partie antérieure le feutrage est net etabondant.
d) Au-dessus des noyaux centraux le foyer hémorrhagique continue son trajet ascendant dans la substance blanche, mais ses dimensions diminuent progressivement et il se termine au milieu des fibres de projection de la circonvolution pariétale ascendante.
2° Étude par la méthode de Alarchi de la région sous-optique, du pédoncule cérébral, de la protubérance annulaire et du bulbe.
Dans la région sous-optique, la méthode de Marchi permet d'apprécier plus exactement les dégâts causés par l'hémorrhagie cérébrale. Tandis que la méthode de Pal ne montrait qu'une dégénérescence partielle du segment postérieur de la capsule interne et la diminution des fibres radiées dans la partie adjacente de la couche optique, on voit, après imprégnation par l'acide osmique, que la dégénérescence capsulaire est plus étendue et comprend les quatre cinquièmes postérieurs du segment postérieur, mais il reste au milièu des faisceaux dégénérés des paquets de fibres saines, résultat de la dissection opérée par l'irruption du sang à travers les fibres de la capsule interne.
En outre, bien que l'on soit, en apparence, éloigné du foyer hémorrhagique et qu'il n'y ait plus ici de perte de substance, on trouve une véritable infiltration en nappe de la substance grise adjacente au segment dégénéré de la capsule interne ; ce n'est plus, comme dans les autres cas, une dégénérescence secondaire se manifestant essentiellement par la segmentation de la myéline des cylindre-axes, on voit un amas d'éléments cellulaires, colorés partiellement en noir, de forme irrégulière et de dimensions variables, et entre eux de petits cristaux d'acides gras en forme d'aiguilles, et des fibres dégénérées.
Cette infiltration, vestige des lésions périphériques de l'hémorrhagie, occupe une zone qui xa en diminuant de haut en bas et fait place vers la partie moyenne du pédoncule cérébral à des lésions de dégénérescence secondaire pure.
Dans les coupes les plus élevées passant parla région sous-optique, l'infiltration de la substance grise occupe la zone réticulée, le champ du faisceau thalamiquc de Forel, le centre médian et la région du ruban de Reil (partie inférieure du noyau externe du thalamus). Le corps de Luys reçoit par son segment externe des fibres radiées transverses venant du globus pallidus.
Un peu plus bas, sur une coupe passant par l'extrémité supérieure du noyau rouge (fig. 61), le corps de Luys est intact, le locus nigerqui commence ici est infiltré comme plus haut le noyau externe du thalamus. Le noyau rouge ne contient pas de fibres dégénérées, sauf dans la portion externe de sa calotte adjacente au ruban de Reil médian.
OBSERVATIONS AN ATOMO- CLINIQUES
Le ruban de Reil médian et le bras du tubercule quadrijumeau postérieur qui lui est contigu sont altérés ; on y voit de petites granulations indiquant vraisemblablement une dégénérescence rétrograde de ses fibres à la suite de la lésion
Fig. 61. — Coupe parallèle a la bandelette optique, passant par la région sou-soptique. Dégénérescence partielle du pied du -pédoncule. Infiltration de la substance grise adjacente. (Méthode de Marchi.)
Al. Anse lenticulaire. — Aq. Aqueduc de Sylviua. — BrQa. Bras du tubercule quadrijumeau antérieur. — Br Qp. Bras du tubercule quadrijumeau postérieur. — CL. corps de Luys. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Ln. Locus niger. — NR. Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — ÇA. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Rm. Ruban de Reil médian. — VA. Faisceau de Vicq-d'Azyr.
de la partie ventrale du thalamus. Le bras du tubercule quadrijumeau antérieur est au contraire intact.
Dans la partie inférieure du pédoncule cérébral, sur les coupes passant par le tubercule quadrijumeau postérieur (fig. 62), la dégénérescence (lu ruban de Reil médian présente les mêmes caractères ; le ruban de Reil latéral, qui dans celte région vient se placer près de lui, est intact.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Du segment dégénéré du pied du pédoncule se détachent des fibres qui se perdent en partie dans le locus niger et en partie vont par le stratum intermedium s'accoler à la face antérieure du ruban de Reil médian; mais ces fascicules arrondis pédonculaires du Reil médian [pes lemniscus profond) ne suivent pas longtemps ce trajet.
Dans le tiers supérieur de la protubérance annulaire on ne retrouve plus les
Fig. 62. — Coupe parallèle à la bandelette optique 2>assaiU par la partie inférieure du pédoncule cérébral droit. (Méthode de Marchi.)
Ln. Locus niger. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — RI. Euban de Keil latéral. — Bm. Kuban de Reil médian. — 111. Nerf moteur oculaire commun — IV. Nerf pathétique.
faisceaux du pes lemniscus profond ; ils sont ramenés dans le plan antérieur par les fibres transverses; on ne voit plus dans le ruban de Reil médian que les petites granulations que nous avons signalées plus haut et qui d'ailleurs s'éclaircissent de plus en plus et disparaissent avant la formation de la couche interolivaire.
Au niveau du bulbe on voit se détacher de la face antérieure de la pyramide droite dégénérée des fibres arciformes prépyramidales qui pénétrent dans le raphô et dont on perd ici la trace.
Rkmakques. — 1. — Ce cas montre la nécessité d'employer la
OBSERVATIONS AN ATOMO-CLINIQUES
méthode des coupes microcospiques sériées pour la localisation exacte des lésions centrales du cerveau.
L'examen macroscopique ne montrait que la lésion de la capsule interne et de la région dite du carrefour sensitif (segment postérieur de la capsule interne). En réalité, la couche optique y participe dans des proportions notables, car si on tient compte de l'atrophie de la couche optique et de la rétraction des tissus, il faut conclure que la perte de substance qui s'est produite dans le noyau externe de la couche optique devait être beaucoup plus étendue au début de la maladie qu'à la période terminale.
En outre, la méthode de Marchi a eu ici une supériorité incontestable sur les autres procédés histologiques ; elle permet de constater qu'en dehors des pertes de substance produites par l'hémorrhagie il s'est produit des lésions disséminées à la périphérie, sous l'action de l'infiltration de la masse sanguine.
Cette dégénérescence diffuse est très nette dans les parties déclives où elle atteint en particulier la partie ventrale du noyau externe, la région sous-optique et une partie de la calotte du pédoncule cérébral; elle doit exister aussi dans les zones périphériques supérieures, mais la méthode de Pal ne peut en montrer l'existence.
La méthode de Marchi permet également de voir que la dégénérescence des fibres du pied du pédoncule n'est pas compacte et qu'il reste des faisceaux normaux au milieu des fibres altérées.
On ne peut, en présence de ce cas, attribuer la localisation de l'hémianesthésie à une lésion limitée, on est même obligé de conclure qu'il existe ici des lésions multiples (région sous-optique, noyau externe du thalamus, capsule interne et couronne rayonnante) sur le trajet des voies de conduction de la sensibilité ; c'est peut-être précisément à ce fait qu'on doit attribuer l'intensité et la persistance de l'hémianesthésie.
L'hémianesthésie de la sensibilité générale est accompagnée dans ce cas d'une hémianopsie latérale homonyme, produite par la lésion des radiations thalamiques dans la région rétro-lenticulaire (fig. 59).
On trouve aussi dans l'observation une diminution de l'ouïe du même côté ; on pourrait être tenté de l'expliquer par la lésion de la région sous-optique qui a produit une dégénérescence partielle du bras du tubercule quadrijumeau postérieur. Mais cette hypothèse ne
246 OBSERVATIONS PERSONNELLES
serait admissible que si on avait fait un examen complet de l'oreille du malade pour éliminer l'éventualité d'une lésion périphérique (otite moyenne ou interne), et, comme nous l'avons dit plus haut, l'examen d'un grand nombre de cas de lésions cérébrales a permis de conclure que le sens de l'audition, comme celui de l'olfaction, a en réalité, une représentation corticale bilatérale.
11. — La dégénérescence secondaire de la voie pyramidale envoie des fibres au locus niger et des faisceaux accessoires au ruban de Reil médian. Mais le pes lemniscus profond n'a qu'un trajet relatiment court.
Dans la substance grise du pont on ne voit pas une dégénérescence nette comme dans les autres cas ;la longue durée de la maladie (8 mois) en est probablement la cause, les granulations fines se résorbant plus rapidement.
Cas X. — Observation 51.
Henri B..., 68 ans, épicier, entré le 30 novembre 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brisac, baraquement, lit no 17.
Ce malade a été frappé le 12 octobre d'hémiplégie gauche, survenue brusquement, sans perte de connaissance.
État actuel, à son entrée à l'hôpital, c'est-à-dire six semaines après le début de la maladie :
Motilité. — Hémiplégie gauche totale avec participation du facial inférieur ; le bras gauche est inerte, la jambe gauche ne peut servir, même pour la station debout. Réflexe rotulien presque aboli à gauche. Incontinence d'urine et des matières fécales. Œdème des membres du côté gauche avec maximum à la main et au pied.
Sensibilité générale. — La sensibilité tactile est conservée sur la moitié gaucho du corps et aussi développée qu'à droite ; le malade perçoit le frôlement d'un pinceau ou la pression légère de la tète d'une épingle.
Sensibilité douloureuse. — Il sent partout la piqûre d'une épingle et reconnaît immédiatement si on le touche avec la tête ou la pointe de l'épingle.
La sensibilité thermique est intacte, le malade reconnaît sans retard le contact d'un tube chaud et d'un tube glacé.
La localisation du contact cutané est défectueuse : le point touché par le pinceau est indiqué avec des écarts parfois considérables, mais ce défaut de localisation existe aussi du côté droit et presque dans les mêmes proportions. Pour la piqûre, la localisation est plus précise et les écarts sont, à peu de chose près, les mêmes à droite et à gauche.
La notion déposition des membres est altérée pour le côté gauche, le malade n'arrive qu'en tâtonnant à toucher avec la main droite l'épaule, le coude, le poignet du côté paralysé, et il a encore plus de peine à trouver le pouce, l'index, le petit doigt de la main gauche. Il ne peut pas non plus reproduire avec le bras droit les attitudes passives données au membre supérieur gauche.
Sens spéciaux. — Vue : pas d'hémianopsie. L'ouïe est considérablement diminuée des deux côtés avec abolition de la perception osseuse. L'olfaction et le goût sont altérés au même degré à droite et à gauche.
Le malade s'affaiblit progressivement et meurt le 12 décembre 1896, deux mois après le début de l'hémiplégie.
Autopsie. — Hémisphère gauche intact.
Hémisphère droit. — Pas de lésion corticale. Sur une coupe horizontale passant par la partie supérieure de la couche optique, on voit un foyer de ramollis-
OHSEUVATIONS PEHSONNELLES
senicnl récent occupant le segment postérieur de la capsule interne et empiétant sur le noyau lenticulaire.
Après durcissement dans le liquide de Miiller, la région lhalamiquede la cap-
FlO. 63. — Coupe horizontale passant par la région thalamique inférieure. Le foyer de ramollissement est laissé en liane au milieu de la figure. (Coloration par la méthode de Pal.)
Cip. Segment postérieur de la capsule interne. — Cirl. Segment rétro-lenticulaire de la capsule interne. — NC. Noyau caudé. — Ne, M. Noyaux externe et interne de la couche optique. — WLS, ArL2. Segments externe et moyen ^iu noyau lenticulaire. — Nm. Centre médian de Luys. — Pul. Pulvinar. — Rth. Radiations thalamiques. — Th. Couche optique. — Tga. Pilier antérieur du trigone. — VA. Faisceau de Vicq-d'Azyr. — V3. Ventricule moyen.
suie interne droite est étudiée sur des coupes sériées colorées par la méthode Pal. Pour les autres fragments : région sous-optique, pédoncule cérébral, pro bérance annulaire, bulbe et moelle, on emploie la mélbotlc de Marehi.
OBSERVATIONS ANATOMO-CLINIQUES
1° RÉGION CAPSULAIRE THALAMIQUE (fig. 63). — La lésion OCClipC les deilX
liers postérieurs du segmenf postérieur de la capsule interne.
En dedans, elle s'arrête à la zone réticulée de la couche optique et ne pénètre pas dans colle dernière.
En dehors, elle détruit une grande partie du globus pallidus (segments moyen
Fia. C4. — Coupe parallèle à la bandelette opt ique passant par les régions tàalamique inférieure et sous-thalamique. — Les foyers de ramollissement sont indiqués par un grisé. — Dam le Cip la dégénérescence des fibres transversales est seule indiquée par des points noirs. (Méthode de Marchi.)
Cge, Cgi. Corps genouilJés et interne. — Cip. Segment postérieur delà capsule interne. — CL. Corps de Luys. — NR. Noyau rouge. — Pul. Pulvinar. — Th. Couche optique. — W. Champ de Wernicke. — II. Bandelette optique.
et interne du noyau lenticulaire); le putamen n'est pas atteint.
En arrière, la lésion n'arrive pas jusqu'au segment rétro -lenticulaire de la capsule interne.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
En avant, elle laisse intact le tiers antérieur du segment postérieur de la capsule interne; cependant, dans la partie supérieure de la capsule interne, elle se rapproche davantage du genou; elle remonte d'ailleurs jusque dans le pied de la couronne rayonnante au milieu des fibres de projection de la zone motrice.
2° Dans les régions thalamique inférieure et sous-thalamique, sur des coupes sériées colorées par la méthode de Marchi (fig. 64), on trouve encore des lésions de ramollissement : a) dans la zone située en dehors et en avant de la bandelette optique un foyer de nécrose assez considérable; b) dans la région du noyau amygdalien; c) de petits foyers aberrants dans la partie externe du champ de Wernicke; d'autre part, on trouve dans le segment postérieur de la capsule interne une lésion très limitée qui représente la partie la plus déclive du foyer capsulaire étudié plus haut.
Les dégénérescences secondaires, dans cette région, portent d'abord sur les régions immédiatement adjacentes au foyer de ramollissement (région du noyau amygdalien et champ de Wernicke). Ce dernier envoie quelques fibres dégénérées dans le segment externe du pulvinar.
Dans la bandelette optique quelques faisceaux sont envahis par les lésions voisines.
Dans le segment postérieur de la capsule interne, les fibres verticales sont dégénérées, sauf dans le cinquième antérieur; dansle cinquième postérieur, les fibres du faisceau de Tiirck sont altérées partiellement.
Dans tout ce segment postérieur de la capsule interne, les fibres radiées transversales (qui sont seules indiquées par des points sur la fig. 64) sont dégénérées à la suite de la lésion du globus pallidus; elles sont représentées ici :
a) Par le contingent inférieur du système strio-thalamique, dont les fibres se disséminent dans toute la partie inférieure du noyau externe de la couche optique.
b) Par le système strio-luysien qui fait suite au précédent et dont on voit les fibres pénétrer dans le corps de Luys qui est manifestement dégénéré.
Mais ce ne sont pas là toutes les fibres qui arrivent à la partie externe du thalamus ; il faut admettre que le noyau externe de la couche optique reçoit aussi des fibres radiées cortico-thalamiques et que les fibres thalamo-corticales peuvent aussi avoir subi une dégénérescence rétrograde; on peut donc expliquer de différentes façons l'infiltration de la région du ruban de Reil médian, située entre le corps genouillé interne, le faisceau thalamique de Forel, le corps de Luys et le segment postérieur de la capsule interne (fig. 64)/"
3° Pédoncule cérébral. — Le pied du pédoncule est dégénéré dans ses 3/5 moyens, le faisceau interne est intact, le segment externe (faisceau de Tiirck) ne contient qu'une dégénérescence peu intense.
Le locus niger du haut en bas contient un nombre considérable de petits grains noirs (dégénérescence des fibres collatérales ou terminales) et on peut suivre de nombreuses fibres dégénérées autour des groupes cellulaires moyen et postérieur.
OBSERVATIONS AN ATOMO-CLINIQUES
Le ruban de Eeil médian clans la partie supérieure du pédoncule est normal, mais il reçoit plus bas des libres accessoires de diveises origines :
a) Dans la partie moyenne du pédoncule cérébral (fig. 65), on voit se délachcr de la face profonde du pied du pédoncule de petits fascicules de fibres dégénérées, qui descendent dans le stratum intermedium, croisent le locus mger
Fig. 65. — Coupe parallèle a la bandelette optique passant par la partie moyenne du pédoncule cérébral. (Méthode de Marchi.)
Cgi. Corps genouillé interne. — Ln. Locus niger. — NU. Noyau rouge. — Qa. Tubercule quadri jumeau antérieur. — Jim. Kuban de Eeil médian. — III. Nerf moteur oculaire commun.
et se dirigent vers le ruban de Reil médian qu'elles atteignent dans la région du sillon pédonculo-protubérantiel (fig. 66).
On voit aussi dans cette même partie moyenne du pédoncule cérébral se dessiner de petits faisceaux aberrants superficiels du pied du pédoncule. En dehors (fig. 65), ce sont de petits faisceaux dirigés horizontalement et passant sous la face profonde du corps genouillé interne. En dedans, on voit déjà quelques fibres dégénérées prendre aussi une direction horizontale.
6) Dans la partie inférieure du pédoncule cérébral (fig. 66), ces divers faisceaux aberrants sont plus développés.
Les fibres du stralum intermedium sont près d'entrer dans le segment moyen du ruban de Reil médian; d'autre part, à l'angle externe du pied du pédoncule les faisceaux externes (Fse) arrivent dans la région occupée par le segment externe du ruban de Reil médian; enfin, de la partie externe du pied du pédoncule se détache un faisceau horizontal dégénéré qui contourne la partie antérieure et interne du pied du pédoncule [pes lemniscus superficiel an faisceau en ècharpe).
FlG. 66. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la partie inférieure du pédoncule cérébral (Méthode de Marchi.)
BrQp. Bras du tubercule quadri jumeau postérieur. — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Fse. Fascicules aberrants superficiels externes. — Fsi. Pes lemniscus superficiel. — Ln. Locus niger. — NR. Noyau rouge.-—/5. Pied du pédoncule cérébral. — Ça. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Rm. Ruban de Reil médian. — III. Nerf moteur oculaire commun.
En suivant ce dernier faisceau sur les coupes sériées, on le voit se placer au niveau du sillon pédonculo-prolubcrantiel en dedans du faisceau interne; puis, changeant de direction, il devient vertical et, refoulé en arrière par les fibres transversales de la protubérance, il occupe la partie antéro-interne delà calotte, entre le ruban de Reil et le raphé médian.
OnSEUVATIONS ANATOMO-CLIN IQUES
4» Protubérance annulaire (fig. G7). — On trouve dans l'étage antérieur de la protubérance une dégénérescence intense des faisceaux verticaux de la voie pyramidale, el dans la substance .m ise qui les entoure un très fin piqueté de grains noirs, surtout abondants dans la partie antéro-latérale du pont, et seulement du côté de la dégénérescence pédonculaire.
Dans le ruban de Reil médian on retrouve, au milieu des libres normales,
Fig. 67. — Coupe horizontale passant par ^a partie moyenne de la protubérance annulaire. Dégénérescence des faisceaux pyramidaux, de la stibstance grise du pont et des faisceaux accessoires du ruban de Reil médian (Méthode de Marchi.)
Po. Étage antérieur de la protubérance (substance grise et faisceaux transverses). — Py. Faisceau pyramidal. — Rm. Ruban de Reil médian.
des fascicules de fibres altérées; ceux qui occupent les segments moyen et externe de ce faisceau font suite aux fascicules aberrants des segments moyen et externe du pied du pédoncule; ceux qui forment un faisceau plus compact à côté du raphé représentent la prolongation du faisceau en ècharpe venu par le segment interne du pied du pédoncule.
En outre, dans toute la hauteur de la partie supérieure de la protubérance,
OBSERVATIONS PERSONNELLES
les libres transversales de celle dernière, en dissociant les faisceaux dégénérés du pied du pédoncule, refoulent en arrière de petits fascicules dégénérés également, qui entrent dans le ruban de Reil médian, mais s'en distinguent néanmoins facilement grâce à leur aspect fasciculô cl arrondi.
Tous ces faisceaux accessoires du ruban de Reil sont plus nombreux dans la partie supérieure que dans la partie inférieure de la protubérance : une partie
FlG. 68. — Coupe horizontale pansant par la partie supérieure de Volicc bulbaire.
(Méthode de Marchi.) app. Fibres arcif ormes prépyramidales . — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Oi. Olive bulbaire. — Py. Pyramide. — Rm. Euban de Keil médian.
s'y épuise; les autres descendent dans le bulbe et s'accolent à la face postérieure de la pyramide bulbaire dégénérée.
5° Bulbe (fig. 68). — La pyramide droite est dégénérée, la courbe interolivaire du ruban de Reil est normale; le reliquat des faisceaux accessoires étudié plus haut, se fusionne avec la pyramide et concourt à former l'entrecroisement moteur du bulbe; aucun d'eux ne participe à l'entrecroisement sensitif qui ne contient pas de fibres dégénérées.
De la pyramide bulbaire se détachent des fibres dégénérées à direction horizontale, qui suivent le trajet des fibres arciformes externes antérieures et passent
OBSERVATIONS ANATOMO-CLINIQUES
mémo parfois en avant du noyau arqué; elles entrent ensuite dans le raphé médian et traversent la ligne médiane. On perd leurs traces dans la eouche Lnterolivaire du côté opposé.
Lorsque se fait l'entrecroisement du faisceau pyramidal, on voit se détacher de la partie inférieure de cet entrecroisement des libres qui ne subissent pas de décussation et restent dans le cordon latéral droit, du côté de la lésion (faisceau homolatèral) .
6° Moelle épinière. — Sur des coupes faites à différentes hauteurs, on retrouve constamment les trois groupes de libres pyramidales dégénérées (faisceau pyramidal croisé, faisceau pyramidal direct et faisceau homolatèral).
Ils existent encore dans le cône terminal ; au niveau de la quatrième racine sacrée, le faisceau direct et l'homolatéral ne sont plus représentés queparquelques fibres disséminées ; dans le faisceau pyramidal croisé, les fibres sont plus nombreuses.
Remarques. — I. — Ce malade, observé six semaines après le début de l'hémiplégie, ne présentait pas de troubles de la sensibilité cutanée, la localisation cutanée étant à peine altérée ducôté paralysé; seul le sens musculaire (notion de position de membres) était atteint.
Il est difficile d'expliquer cette absence de troubles sensitifs, car les fibres thalamo-corticales doivent avoir été détruites sur une assez grande hauteur dans la capsule interne et la couronne rayonnante ; la dégénérescence du système des fibres radiées de la couche optique est aussi marquée dans ce cas que dans les autres.
Peut-être faut-il invoquer d'abord les dimensions relativement restreintes du foyer de ramollissement, dans le sens de la largeur, sinon en hauteur? Il faut peut-être admettre aussi que l'intégrité de la couche optique est en cause, et qu'une lésion des libres afférentes (voies pédonculaires) ou des fibres efférentes (fibres thalamocorticales) est moins importante, toutes proportions gardées, qu'une lésion de la couche optique elle-même ; la suppléance par d'autres voies se ferait plus facilement lorsque les éléments cellulaires du relai thalamique sont intacts.
Ce n'est qu'une hypothèse que nous indiquons, sans vouloir trancher la question.
En tout cas, pour l'étude des localisations, ce cas permet de donner la conclusion suivante : une lésion du segment postérieur de la. capsule interne avec intégrité de la couche optique peut ne pas donner de symptômes d'hémianesthésie.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
L'absence d'hémianopsie dans cette observation s'explique par la faible étendue des lésions du segment rétro-lenticulaire de la capsule interne, les radiations tbalamiques ne sont intéressées qu'enquelques points dans la région sous-optique. Les lésions partielles de la bandelette sous-optique n'ont également pas donné de signes cliniques appréciables à un examen sommaire.
IL — L'étude des dégénérescences secondaires dans ce cas montre :
a) L'intensité de la dégénérescence du système strio-thalamique et du système strio-luysien à la suite de la lésion du globus pallidus;
b) L'infiltration du locus niger et delà substance grise du pont par des fibres détachées de la voie pyramidale ;
c) La multiplicité des faisceaux aberrants destinés au ruban de Reil médian. On trouve dans ce cas toutes les variétés anatomiques déjà décrites : 1° dans le pédoncule : des fibres superficielles externes, des fibres superficielles internes (faisceau en écharpe) et des fibres profondes (pes lemniscus profond); 2° dans la protubérance : des fibres de l'étage antérieur ramenées en arrière par les faisceaux transverses ;
d) La présence de fibres arciformes détachées de la pyramide bulbaire ;
e) L'origine dans la partie inférieure de l'entrecroisement pyramidal d'un faisceau homolatéral.
Cas XI. — Observation 52.
Anna R..., 56 ans, domestique, entrée le 15 juillet 1896 à l'hôpital Lariboisière, salle Maurice Raynaud.
Antécédents. — Cette femme ne présente pas d'antécédents héréditaires ou personnels importants; elle a eu la fièvre typhoïde à l'àgcde douze ans et souffre depuis onze ans d'une fistule sacro-anale opérée sans succès ; elle paraît indemne de syphilis; elle a eu dix enfants dont quatre seulement survivent.
Le 24 juin 1896, elle a été frappée d'hémiplégie gauche.
Transportée, quelque temps après, à l'hôpital Lariboisicre, elle présente les symptômes suivants :
Motilité. — Bras gauche inerte, la jambe gauche ne fait que quelques mouvements peu étendus, le réflexe rotulien est aboli de ce côté ; la moitié gauche de la face est paralysé.e, la commissure labiale tombante de ce côté, l'orbiculaire palpébral ne participe pas à l'hémiplégie.
Incontinence d'urine et des matières fécales.
Sensibilité générale. — La malade accuse des troubles subjectifs de la sensibilité : une sensation d'engourdissement presque constante et des fourmillements dans les membres paralysés.
Lorsqu'on examine la sensibilité tactile avec un pinceau ou l'extrémité mousse d'un porte-plume, on observe que du côté de la paralysie le contact est senti chaque fois et aussi bienque du côté droit, mais la sensation est plus persistante à gauche, elle accuse même souvent le contact lorsqu'il n'a pas lieu.
Pour la sensibilité douloureuse, les troubles sont encore plus nets : au début, la malade ne sent pas une piqûre légère ou accuse une simple sensation de contact, puis au bout d'un instant se manifeste une hyperesthôsie très vive ; la piqûre sur le' bras gauche est plus douloureuse qu'à droite, la malade ne fait même pas la distinction entre la tête et la pointe de l'épingle, elle éprouve une sensation douloureuse pour l'une comme pour l'autre, tandis que sur le côté droit elle les différencie aussitôt.
Au membre inférieur, cette hyperesthésie est tout aussi intense, elle existe également sur la moitié gauche du tronc; à la figure seulement, la sensibilité est égale des deux côtés.
La sensibilité thermique n'est pas normale du côté de la paralysie; le contact momentané d'un flacon très chaud ou d'un flacon glacé donne immédiatement la sensation du chaud ou du froid, mais la malade dit que celle sensation est moins précise que sur le côté droit. Il n'y pas d'hyperesthésie pour un contact plus prolongé.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
La localisation cutanée est normale, et la notion de position des membres paralysés n'est pas diminuée.
Scms spéciaux. — Pas d'hémianopsie. L'acuité visuelle n'a pas varié depuis l'hémiplégie. L'ouïe est presque abolie à droite par suite d'une otite moyenne déjà ancienne ; à gauche elle est normale. Le goût et l'olfaction sont.conservés.
Cette malade quitte peu de temps après l'hôpital Lariboisière. L'année suivante, elle est admise à la Salpétriére dans le service de M. le Dr Dejerine ; l'examen de la sensibilité montre une légère diminution des sensibilités tactile, douloureuse et thermique, sans hyperesthésie. L'hémiplégie est arrivée à la période de contracture. La malade, très amaigrie et cachectique, succombe peu après dans le mois de juillet 1897, treize mois après le début de l'hémiplégie.
Autopsie. — Hémisphère droit. Foyer de ramollissement visible sur une coupe passant par le pied de la couronne rayonnante ; la lésion s'étend audessus jusque sous la zone motrice de l'écorce centrale et occupe sur une coupe plus inférieure le segment de la capsule interne.
Un fragment du pédoncule cérébral imprégné par la méthode de Marcbi ayant montré une coloration suffisante des faisceaux dégénérés par l'acide osmique malgré la durée déjà longue de la maladie, c'est cette méthode qui a été employée pour l'examen des coupes microscopiques sériées de la capsule interne, du pédoncule cérébral, de la protubérance et du bulbe.
Capsule interne et région sous-optique. — Dans la région thalamique supérieure, la lésion occupe la plus grande partie du segment postérieur delà capsule interne et un fragment du noyau lenticulaire jusqu'à la capsule externe; en dedans, elle empiète, mais sur une petite étendue seulement, sur le noyau externe du thalamus.
En réalité, ce dernier est surtout envahi par un épais feutrage de fibres dégénérées qui représentent le système des fibres radiées strio-thalamiques eteortico thalamiques.
Dans les régions thalamiques moyenne et inférieure, la lésion principale n'existe plus, il n'y a pas de perte de substance, mais on trouve encore à côté des faisceaux dégénérés des zones de nécrose partielle; elles sont surtout visibles dans la partie centrale de la couche optique et aboutissent au centre médian de Luys (fig. 69), dans lequel le feutrage fibrillaire est beaucoup plus compact et contient entre ses fibres des amas de corps granuleux et de cellules désagrégées ; comme il s'agit ici d'une lésion déjà ancienne (13 mois), il est difficile de dire si c'est une lésion primitive ou une altération secondaire survenue à la suite de la dégénérescence compacte des fibres radiées.
Le reste de la zone externe de la couche optique contient dans la région thalamiquc inférieure des fibres plus espacées appartenant au système radié cortico-thalamique et strio-lhalamique.
OBSERVATIONS AN ATOMO- CLINIQUES
Ces dernières proviennent du noyau lenticulaire dont elles occupent les deux segments internes et surtout les lames médullaires, elles forment ensuite les fibres transversales du segment postérieur de la capsuuc interne et arrivent dans
Fig. (JU. — Coupe horizontale passant par la région thalamique inférieure. Le grisé indique dans le Cip la dégénérescence des fibres de projection verticales, et dans le centre médian un foyer de nécrose partielle. (Méthode de Marchi.)
Cip, Cirl. Segments postérieur et rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CL. Corps deLuys. — CM. Commissure de Meynert. — coa. Commissure antérieure. — Fl. Faisceau lenticulaire de Forel. — Fth. Faisceau thalamique de Foret. — Gli. Ganglion de l'habenula. — NÇ. Queue du noyau caudé. — Ne, Ni. Noyau externe et interne de la couche optique. — NL3, NLi,NLl. Segments externe, moyen et interne du noyau lenticulaire. — Nm. Centre médian de Luys. — Pul. Pulvinar. — Rth. Eadiations thalamiques. — Tga. Pilier antérieur dutrigone. — Th. Couche optique. — VA. Faisceau de Vicq-d'Azyr. — Vz. Ventricule moyen. — W. Champ de Wernicke. — Z>\ Zone réticulée. — II. Bandelette optique.
la région sous-optique où elles se continuent dans le faisceau thalamique de Forel, le faisceau lenticulaire et le segment externe du corps de Luys; ce dernier contient un nombre considérable de granulations noirâtres.
OnSERVATIOFS PERSONNELLES
Dans le segment postérieur de la capsule interne, les libres verticales sont dégénérées, sauf dans la partie antérieure adjacente au genou (elles sont indiquées par un grisé sur la figure 69).
Le segment rétro-lenticulaire est intact, ainsi que le champ de Wernicke et, dans la couche optique, le pulvinar, le noyau interne, le faisceau de Vicqd'Azyr et le pilier antérieur du trigonc.
Par contre, on voit en avant du noyau lenticulaire une dégénérescence partielle de la commissure antérieure, et à côté de la bandelette optique une dégénérescence de la commissure de Meyncrt, toutes deux en relation avec la lésion plus haut placée du noyau lenticulaire.
Dans la région sous-optique, l'infiltration de la partie inférieure du noyau externe se prolonge dans la région de la calotte, et on peut se demander (comme
FlG. 70.— Coupe horizontale passant par la partie supérieure de la protubérance annulaire. Dégénérescence de faisceaux verticaux de l'étage antérieur et de faisceaux du pes lemniscus profond. (Méthode de Marchi.)
Aq. Aqueduc de Sylvius. — Pem. Pédoncule cérébelleux moyen. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Qp. Tubercule quadrijumeau postérieur. — RI. Ruban de Eeil latéral. — Mm. Ruban de Reil médian.
dans le cas VIII) si c'est le système des fibres radiées qui va jusqu'ici, ou si on est en présence d'une dégénérescence secondaire des faisceaux de la calotte.
Les radiations du noyau rouge, le champ du ruban de Reil médian et du bras
OBSERVATIONS AN ATOMO- CLINIQUES
du tubercule quadrijumeau postérieur contiennent dos fibres en état d'altération évidente, mais cette dégénérescence diminue progressivement de haut en bas.
Pédoncule cérébral. — Dans le pied du pédoncule, le segment externe (faisceau de Turck) et le segment interne restent normaux; tout le segment moyen est dégénéré.
Le ruban de Reil médian présente au milieu de ses fibres saines de petites granulations noirâtres très fines, elles disparaissent bientôt, et plus bas, ce faisceau peut être considéré comme inti mai, niais il reçoit des faisceaux accessoires qui proviennent du pied du pédoncule cérébral.
De ce dernier, en effet, se détachent des fibres isolées et des fascicules qui s'épuisent en grande partie dans le locus niger et dont quelques-uns pénètrent dans le ruban de Reil au niveau du plan supérieur de la protubérance (pes lemniscits profond) 'fig. 70).
Protubérance annulaire. — On suit ici la dégénérescence des faisceaux verticaux de l'étage antérieur et un état finement granuleux de la substance grise environnante. Le pes lemniscus profond du ruban de Reil disparaît bientôt.
Bulbe. — La couche interolivaire est normale. La pyramide droite seule est altérée. Ses fibres vont par l'entrecroisement moteur au faisceau pyramidal direct et pyramidal croisé.
Remarques. — I. — Les troubles de la sensibilité ont été observés au début et à la fin de la maladie.
Au début, il y avait un déficit marqué de la sensibilité et en même temps une hyperesthésie particulière pour le contact et la douleur, coïncidant avec des troubles subjectifs de la sensibilité (fourmillements, crampes, etc.). A la période terminale, ces phénomènes d'hyperesthésie avaient disparu et il ne restait qu'une légère diminution de la sensibilité cutanée.
On ne connaît pas encore les conditions anatomiques qui déterminent l'apparition de l'hyperesthésie. Ce n'est pas un phénomène très rare, on l'observe à la suite de lésions corticales ou centrales ; mais il n'existe pas une localisation spéciale pour ce symptôme. On sait qu'il en est de môme pour les phénomènes moteurs : hémiathétose, hémichorée, etc., auxquels on a à tort attribué une localisation particulière .
L'hémianesthésie, dans ce cas, relève de lésions multiples, portant sur la capsule interne et la couronne rayonnante et accessoirement sur la couche optique elle-môme.
L'intégrité du segment rétro-lenticulaire explique l'absence d'hcmianopsie.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
II. — Au point de vue liistologique, ce cas montre qu'on peut utiliser ia méthode de Marchi dans des cas de lésions relativement anciennes ; ici, la durée de la maladie a été de 13 mois.
La dégénérescence du système des fibres radiées est très considérable à cause de la lésion du globus pallidus. Elle est très intense dans le noyau externe du thalamus, et se prolonge dans la région sous-optique (anse lenticulaire, faisceau lenticulaire, commissure de Meynert, etc.).
Dans la zone du ruban de Reil médian, on voit des fibres altérées dans cette région, qui sont peut-être en relation avec cette dégénérescence du système radié ; elles disparaissent d'ailleurs bientôt.
Les faisceaux du pied du pédoncule fournissent des fibres au locus niger et un pes lemniscus profond dont le trajet est très court.
Cas XII. — Observation 53.
Jeanne G..., 49 ans, cigarière, entrée le 8 juillet 1896 à la Salpêtrière, dans le service de M. le Dr Dejerine, salle Louis, n° 20.
Antécédents. — Ses parents sont morts âgés ; elle a été mariée et a eu deux enfants morts en bas-âge ; pas de fausses couches ; son mari est mort tuberculeux à l'âge de 48 ans.
En 1878, elle aurait eu des troubles paralytiques du côté du membre supérieur gauche sur la nature desquels elle donne des renseignements peu précis.
Il y a huit ans, elle a eu une paralysie faciale gauche périphérique, qui n'a jamais complètement guéri. Enfin elle a eu, sans savoir exactement à quel moment, une plaie à la jambe gauche qui a laissé une cicatrice serpigineuse, paraissant être le reliquat d'une syphilide tertiaire ; pas d'autres antécédents spécifiques.
Le début de la maladie actuelle remonte au mois de juin 1896; son bras gauche s'affaiblit progressivement, sans qu'elle ait jamais éprouvé d'ictus apoplectique ou de vertige.
Jusqu'au 8 juillet, date de son entrée à l'hôpital, elle put aller à son travail en traînant un peu la jambe gauche, mais le bras ne remuait presque plus.
A son entrée à la Salpêtrière, notre collègue et ami Michaut, interne du service, note dans son observation : monoplégie du membre supérieur gauche ; la force de la main à la pression est presque nulle, le bras se relève à peine et la flexion de l'avant-bras est impossible ; les réflexes du poignet et du coude sont exagérés de ce côté et il y a un peu de contracture. Le membre inférieur n'est pas paralysé, la malade peut marcher assez longtemps, mais en accusant une sensation de faiblesse qui rend sa démarche boitillante. Le réflexe palellaire est normal des deux côtés. A la face on retrouve les vestiges de l'ancienne paralysie faciale qui n'a jamais complètement guéri, malgré l'électrisalion, l'orbiculaire palpétral et la commissure labiale gauche ne se contractent pas aussi bien qu'à droite, et les aliments restent souvent dans la joue gauche.
La sensibilité cutanée est notée intacte au mois de juillet.
Nous avons vu celte malade le 18 août 1896 et nous avons trouvé également une intégrité complète de la sensibilité générale et spéciale :
Pour la sensibilité tactile, la malade sent aussi bien sur le bras gauche que sur le reste du corps le frôlement d'un pinceau de charpie ou la pression de l'extrémité mousse d'un porte-plume; elle localise exactement le point touché.
Pour la sensibilité douloureuse, elle reconnaît immédiatement si on la touche avec la tête ou avec la pointe de l'épingle.
OnSERVATIONS PERSONNELLES
Pour la sensibilité thermique, elle apprécie rapidement la qualité du contact chaud ou froid.
La localisation cutanée est parfaite et la notion de position des segments du membre paralysé est conservée.
Les sens spéciaux sont intacts.
La malade est soumise au traitement ioduré à dose progressive, sans modili-
Fig. 71. — Coupe parallèle à la bandelette optique, intéressant en arrière la région thalamique supérieure. Dans le noyau interne (Ni) un grisé clair indique la nécrose partielle et un grisé foncé la perte de substance causée par le ramollissement. (Méthode de Marchi.)
Cip, Çirl. Segments postérieurs et rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CL. Corps de Luys. — Fth. Faisceau thalamique de Forel. — Ni. Noyau interne de la couche optique. — Pul. Pulvinar. — Tga. Pilier antérieur du trigone. — VA. Faisceau de Vicq-d'Azyr. — W. Champ de Wernicke. — II. Bandelette optique.
cation appréciable de son état jusqu'au 20 octobre 1896. Elle a alors un ictus apoplectique, suivi d'bômiplégie droite totale, avec aphasie, déviation conjuguée de la tète et des yeux vers le côté gauche ; elle réagit cependant si on la pince très fort du côté droit et fait une grimace.
OBSERVATIONS ANATOMO- CLINIQUES
Puis le 24 octobre elle tombo dans le coma complet et meurt le môme jour, quatre mois après le début de la maladie.
Autopsie. — Hémisphère gauche. — Vaste foyer hémorrhagique central de date récente en relation avec le dernier ictus.
Hémisphère droit. — Sur une coupe horizontale passant par le pied de la couronne rayonnante, on trouve un petit foyer de ramollissement ayant le diamètre d'un pois.
Après le durcissement de la pièce on voit que ce foyer remonte assez haut dans le centre ovale et qu'il se termine dans la région occupée par les fibres de projection des circonvolutions frontale ascendante et pariétale ascendante.
Le trajet descendant de ce ramollissement a été suivi sur des coupes microscopiques sériées (méthode de Marchi).
On voit qu'il suit un trajet oblique en bas et en dedans, il passe dans le segment postérieur de la capsule interne, dont il occupe la région moyenne, et détruit à ce niveau un fragment du segment interne du noyau lenticulaire, puis il pénètre dans la couche optique, n'intéressant le noyau externe que dans sa partie supérieure et sur une petite étendue et arrive enfin dans le noyau interne de la couche optique.
Ici il s'étale davantage et dans la région thalamique inférieure (fig. 71) on voit la partie postérieure du noyau interne occupée par un foyer de nécrose incomplète (cellules vitreuses, éléments fibrillaires dégénérés) et dans sa partie antérieure une véritable perte de substance; cette dernière se termine en s'amincissant dans le champ du faisceau thalamique de Forel, au-dessus du noyau rouge. Au-dessous, on ne trouve que des lésions de dégénérescence secondaire.
Les dégénérescences secondaires produites par cette lésion sont : g) Une dégénérescence descendante de la partie moyenne du segment postérieur de la capsule interne qu'on peut suivre dans le pied du pédoncule, la protubérance, le bulbe et la moelle.
I) La dégénérescence d'un petit nombre de fibres radiées strio-thalamiques provenant de la lésion du globus pallidus et pénétrant dans le noyau externe du thalamus, mêlées à des fibres radiées d'origine capsulaire.
c) Une dégénérescence très fine autour du foyer de ramollissement dans le noyau interne de la coupe optique.
d) Une dégénérescence très peu étendue des fibres du faisceau thalamique de Forel et de la capsule du noyau rouge au-dessous de la lésion.
En somme, à part la dégénérescence d'un segment de? fibres de projection capsulaires, ce foyer a produit peu de réaction dans les régions avoisinanles.
Pédoncule cérébral (fig. 72). — On retrouve ici la dégénérescence d'une partie du segment moyen du pied du pédoncule ; de ce segment on voit partir :
a) Des fibres qui passent dans le locus niger et en particulier dans son segment externe ; un grand nombre de ces fibres s'y épuisent, les autres forment un pes lemniscus profond qui va, au niveau du plan supérieur delà protubérance, se mêler au segment moyen du ruban de Reil médian.
OBSERVATIONS PERSONNELLES
h) Un petit faisceau de fibres dégénérées (pes lemniscus superficiel) qui dans la partie inférieure du pédoncule prennent une direction transversale et contournent le segment interne du pied du pédoncule pour devenir plus bas verticales et entrer dans la région centrale de la substance grise de la protubérance à côté du ruban de Reil médian.
Protubérance annulaire (fig. 73). — Les libres du segment dégénéré
Fig. 72. — Çoupe parallèle à la bande- FiG. 73. — Coupe horizontale passant lette optique passant par la partie in- par la partie supérieure de la protuférieure du pédoncule cérébral et destl- bérance annulaire. (Méthode de Marnée à montrer l'origine des faisceaux chi.) du pes lemniscus superficiel.
Aq. Aqueduc de Sylvius. — Cgi. Corps genouillé interne. — Ln. Locus niger. — NR. Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Plp. Pes lemniscus profond. — Pis. Pes lemniscus superficiel. — Py. Faisceau pyramidal. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Rm. Euban de Reil médian. — III. Nerf moteur oculaire commun.
du pied du pédoncule sont réparties entre tous les faisceaux de fibres verticales de l'étage antérieur. La substance grise ne montre qu'un faible degré d'altération autour de ces faisceaux de la voie pyramidale.
Dans la partie supérieure de la protubérance on retrouve au niveau du ruban de Reil médian les deux groupes de fibres accessoires dont on voyait l'origine dans le pédoncule cérébral. Celles du pes lemniscus profond forment dans la partie moyenne du ruban de Reil, de petits faisceaux arrondis distincts au milieu des fibres saines ; celles du pes lemniscus superficiel constituent un
OBSERVATIONS AN ATOMO- CLINIQUES
faisceau isolé entre l'extrémité interne du ruban de Reil et le raphé médian (fig. 73). Plus bas tous ces faisceaux se dissocient et on ne voit plus dans la partie inférieure de la protubérance que quelques libres dégénérées isolées au milieu du ruban de Reil ; puis elles disparaissent à leur tour.
Les coupes sériées de la protubérance montrent en outre du côté opposé, c'est-à-dire à gauebe, un petit foyer qui sectionne quelques faisceaux de libres dans l'étage antérieur.
Bulbe. — La pyramide droite présente un degré d'altération en rapport avec la dégénérescence partielle de la capsule interne et du pédoncule cérébral du côté droit. La pyramide gauebe contient également quelques rares fibres dégénérées dépendant du foyer protubôranliel et dont le petit nombre explique l'absence de troubles moteurs du côté droit pendant la vie.
Le ruban de Reil ne contient plus dans cette région de fibres accessoires dégénérées.
Remarques. — I. — Au point de vue clinique, cette observation est remarquable par l'absence complète de troubles de la sensibilité cutanée.
Pour expliquer ce fait, on peut invoquer diverses raisons anatomiques.
La première est que la lésion n'a détruit les libres de la capsule interne et de la couronne rayonnante que dans un très petit espace.
La seconde est la localisation particulière de la lésion de la couche optique ; elle ne fait que traverser la partie supérieure du noyau externe où elle est d'ailleurs peu développée, et elle n'acquiert un plus grand volume que dans la partie inférieure du noyau interne ; elle respecte ainsi la partie inféro-externe de la couche optique qui est probablement en connexion plus étroite avec les voies de la sensibilité générale.
Enfin l'observation clinique nous apprend que l'hémiplégie, ou plus exactement la monoplégie brachiale, a suivi une marche lente et progressive, et l'examen histologique complète cette donnée en montrant la faible réaction anatomo-pathologique produite par la lésion.
Pour toutes ces raisons, on peut comprendre que les troubles fonctionnels aient été réduits au minimum.
II. — La dégénérescence secondaire du pied du pédoncule, quoiqu'elle soit limitée à un segment restreint, envoie cependant des fibres au locus niger et au ruban de Reil médian et un pes lemniscus superficiel qui rejoint également le ruban de Reil dans la protubérance ; les deux variétés du pes lemniscus n'ont qu'un trajet assez court et ne vont pas jusqu'au bulbe.
Cas XIII. — Observation 54 (inédite). Communiquée par M. Dejerine
et résumée.
Sylvain S..., 61 ans, maçon, entré le 16 mars 1890 à l'infirmerie de l'hospice de Bicètre, dans le service de M. le Dr Dejerine, salle Laennec, n° 10.
Antécédents. — Ses parents sont morts âgés, il a perdu deux frères et une sœur atteints de tuberculose pulmonaire et une soeur morte de la variole. Il a eu la fièvre typhoïde à 27 ans et souffre depuis plus de vingt ans de bronchite chronique. Alcoolisme. Pas de syphilis.
Le 15 mars 1890, il est pris d'un étourdissement et tombe sans connaissance au pied de son lit, son bras gauche est inerte.
On constate à son entrée à l'infirmerie les symptômes suivants :
Motilité. — La commissure labiale est légèrement déviée à droite et la pointe de la langue déviée à gauche ; la parole est difficile et le malade parle en bredouillant ; cependant il peut siffler, remuer la langue et avaler les aliments solides ou liquides.
Le membre supérieur gauche est paralysé, mais principalement à partir du coude, les mouvements de l'épaule et du bras, quoique affaiblis, se font normalement ; ceux du poignet, de la main et des doigts sont presque nuls.
Le membre inférieur gauche ne présente qu'une légère diminution de la force musculaire.
Sensibilité générale. — Sur le membre supérieur gauche on trouve, à partir du tiers supérieur du bras, une anesthésie qui va en augmentant vers l'extrémité du membre et qui porte sur tous les modes de la sensibilité : le tact est presque totalement aboli, la piqûre ne donne qu'une sensation douloureuse très vague pour l'avant-bras et presque nulle sur les doigts. Le contact de l'eau à 70« ou de la glace fondante ne donne sur la main qu'une sensation de contact ; à l'avant-bras, la notion du chaud ou du froid n'arrive qu'après un retard considérable.
La moitié gauche de la face présente une très légère diminution des différentes sensibilités (tact, douleur, température). Sur la moitié gauche du tronc et le membre inférieur gauche, la sensibilité générale n'est pas absolument parfaite.
La localisation cutanée est inexacte.
Le sens musculaire est extrêmement altéré dans le membre supérieur gauche, le malade est incapable de reproduire des attitudes passives que l'on imprime à son bras droit ; il ne peut pas non plus toucher avec son index droit le poignet,
OBSERVATIONS AN ATOMO- CLINIQUES
la main ou un doigt de la main gaucho, il n'y arrive qu'en tâtonnant et après avoir fait des erreurs de lieu considérables. Les sens spéciaux sont intacts.
Évolution de la maladie. — Ce malade est resté constamment en observation jusqu'au moment de sa mort, survenue trois ans après. On a pu de celte façon enregistrer régulièrement les modifications survenues dans son état. Elles peuvent être résumées de la façon suivante :
Les légers troubles de la motilitô et de la sensibilité observés à la face, au
Fia. 74.
tronc et au membre inférieur au début de la maladie ont disparu au bout de quelques semaines et il n'est plus resté qu'une monoplégie brachiale.
Motilitê. — Les mouvements de l'épaule gauche et du bras ont repris en partie leur jeu normal, ils restent cependant toujours plus faibles que du côté opposé.
L'avant-bras peut également exécuter des mouvements, et l'extension se fait plus aisément que la flexion; le biceps en particulier se contracte d'une façon insuffisante.
Les muscles de l'avant-bras eUde la main sont inégalement paralysés ; un an après le début de la maladie, les mouvements d'extension des doigts sont encore!
OBSERVATIONS PERSONNELLES
Mrs limités, la flexion est peu étendue et la pression des doigts presque nulle, les mouvements du pouce ne donnent qu'une légère flexion et l'opposition est impossible.
Les interosseux sont totalement paralysés. La main reste dans la position de la griffe cubitale, et le poignet est à demi-fléchi ; il s'est même formé au bout de quelques mois une tumeur dorsale du poignet et un degré notable d'ankylose de l'articulation radio-carpienne.
La contracture n'est pas très appréciable.
Les masses musculaires paralysées ont subi un amaigrissement assez visible, qui peut faire croire à de l'atrophie musculaire, mais l'examen électrique pratiqué à plusieurs reprises n'a révélé qu'une légère diminution de la contractilité faradique, sans altération de la contractilité galvanique et sans réaction de dégénérescence.
Sensibilité. — Les troubles de la sensibilité se sont améliorés dans de très faibles proportions et on a constamment trouvé :
Une diminution notable de la sensibilité tactile allant en augmentant du bras vers l'extrémité de la main gauche; de l'analgésie et du retard dans la transmission douloureuse; de l'anesthésic pour le froid et le chaud, proportionnelle aux troubles de la sensibilité tactile et douloureuse et présentant également son maximum d'intensité au niveau de la main et des doigls (flg. 74).
La localisation cutanée et le sens musculaire sont restés constamment très imparfaits dans les régions touchées par l'anesthésic.
Pendant les derniers mois de son existence, le malade a présenté des phénomènes douloureux dans le bras gauche, évoluant sous forme de crises et s'accompagnant d'angoisse et de douleurs précordiale ; ces crises de pseudoangine de poitrine ont été assez fréquentes.
Il meurt le 29 mars 1893, à la suite d'une attaque d'apoplexie, après trois jours de coma.
Autopsie. — Sur la face externe de l'hémisphère droit, on trouve une plaque jaune de grande dimension, comprenant le pied de la deuxième frontale, la partie inférieure des circonvolutions rolandiques, tout le lobule pariétal inférieur avec le pli courbe, la partie antérieure des circonvolutions occipitales, la partie supérieure et postérieure de la deuxième temporale et les deux tiers postérieurs de la première temporale (fig. 75).
Ce ramollissement est tout à fait superficiel, les circonvolutions lésées ont conservé leur disposition générale, et la substance blanche sous-jacente ne participant à la lésion que dans de faibles proportions, il n'existe pas sur l'écorce de dépression considérable.
La lésion de l'écorce cérébrale n'est cependant pas égale partout ; elle est plus marquée au niveau des circonvolutions rolandiques que sur le lobule pariétal inférieur.
L'examen microscopique en coupes sériées (méthode de Pal) montre une dégénérescence partielle des fibres de projection du segment postérieur de la capsule interne (2/3 antérieurs) et une atrophie manifeste du segment corres-
OBSERVATIONS .YNA.TOMO-CLINIQUES
pondant du noyau externe du thalamus avec dégénérescence d'une partie des fibres radiées.
La dégénérescence descendante de la voie pyramidale se retrouve dans le
pied du pédoncule, l'étage antérieur de la protubérance, la pyramide bulbaire et la moelle.
Le ruban de Reil n'est pas dégénéré, il n'est môme pas atrophié.
Remarques. — Les troubles de la motilitése sont très rapidement localisés à l'avant-bras et à la main, et ces symptômes s'accordent avec la lésion de la partie inférieure du tiers moyen des circonvolutions motrices.
La paralysie faciale du début n'a pas persisté malgré la lésion de l'opercule rolandique, ce qui confirme la règle généralement admise d'une suppléance fonctionnelle rapide pour les paralysies corticales des muscles de la face.
Les troubles de la sensibilité cutanée et musculaire ont suivi une marche parallèle à celle des troubles moteurs et se sont bientôt limités à la partie périphérique du membre supérieur (avant-bras,
OBSERVATIONS PERSONNELLES
main, doigts). Il est donc logique de les attribuer, comme les troubles de la mobilité, à la lésion du tiers moyen des circonvolutions rolandiques.
Au point de vue des localisations cérébrales, ce cas montre d'abord que le lobule pariétal inférieur n'est pas, comme l'admettent quelques auteurs, le centre cortical de la sensibilité du corps ; il aurait, en effet, donné dans ce cas une anesthésie plus généralisée.
Quoique la grande étendue des lésions ne permette pas dans cette observation de délimiter la zone sensitivo-motrice, l'existence même de cette dernière est confirmée : elle doit servir à la représentation corticale de la motilité, de la sensibilité cutanée et des impressions du sens musculaire qui ont ainsi la même localisation sur l'écorce cérébrale.
RÉSUMÉ ET CONCLUSIONS GÉNÉRALES
11 est nécessaire, pour l'étude des voies centrales de la sensibilité générale, de revenir à une conception moins étroite que celle qui sert (1 i base à la théorie du faisceau sensitif.
Pour définir le trajet schématique de ce faisceau, on a considéré comme démontrée une série d'hypothèses anatomiques, dont les plus importantes sont :
1° L'entrecroisement partiel des fibres sensitives spinales, donnant un faisceau direct passant par les cordons postérieurs et un faisceau croisé passant par les cordons anléro-latéraux (cet entrecroisement serait même total d'après quelques auteurs) ;
2° L'existence d'un faisceau unique de la sensibilité générale, remontant par la protubérance annulaire et le pied du pédoncule cérébral jusqu'au segment postérieur de la capsule interne, où il se rencontrerait, en un point déterminé, avec les fibres des sensibilités spéciales (carrefour sensitif).
3° Des centres corticaux distincts pour la motilité et pour la sensibilité générale.
Nous avons vu comment ces conclusions sont devenues incompatibles avec les données actuelles de l'anatomie et de la pathologie nerveuses.
Pour conserver la théorie du faisceau sensitif, on invoque à présent l'existence de deux systèmes de fibres dont le trajet et les connexions sont mieux connus qu'autrefois; ce sont :
1° Les fibres longues des racines postérieures, qui vont jusqu'aux noyaux bulbaires des faisceaux de Goll et de Burdach .
2° Le ruban de Reil médian, qui repart de ces noyaux et va se terminer, en grande partie, dans les segments inféro-externes de la couche optique.
On fait de cette voie longue le faisceau sensitif principal, mais on interprète de différentes façons ses fonctions et ses rapports avec les autres voies sensitives centrales :
HIÎSUMÉ ET CONCLUSIONS GENERALES
Les uns admettent encore un faisceau sensitif croisé qui passerait par les cordons antéro-latéraux et irait rejoindre dans le bulbe la voie des cordons postérieurs ; la transmission des diverses impressions sensitives, dissociée dans la moelle, se ferait au delà par un faisceau unique, le ruban de Reil médian (Edinger, van Gehuchten).
D'autres auteurs attribuent aux cordons postérieurs de la moelle et au ruban de Reil la conduction d'une partie des sensations périphériques (contact et sens musculaire) et cherchent, dans d'autres systèmes de fibres plus courtes, les moyens de transmission servant aux autres catégories de sensations (douleur, température).
Pour d'autres encore, les impressions de contact passeraient avec les sensations doulourenses et thermiques dans les voies courtes et la vuie principale serait réservée au sens musculaire.
Ces divergences d'opinion s'expliquent aisément : la nouvelle conception du faisceau sensitif repose, comme la première, sur une hypothèse physiologique restée sans démonstration ; c'est donc la base même de cette théorie qui doit être remise en discussion.
On se borne en effet à supposer, à priori, que chacune des fibres sensitives périphériques est mise en relation avec l'écorce cérébrale par une chaîne de neurones affectés à la même fonction que la fibre périphérique. En admettant d'autre part que les sensations dites tactiles, douloureuses, thermiques, musculaires, sont essentiellement distinctes, on en conclut qu'il existe dans les centres, des systèmes .de neurones différents pour la conduction de la sensibilité tactile, et pour la conduction des sensations thermiques et douloureuses ; le sens musculaire aurait même, d'après certains auteurs, des voies de conduction particulières.
On fait ainsi abstraction des modifications que peuvent subir les excitations périphériques à leur arrivée dans la substance grise ; on n'envisage qu'une simple transmission fibrillaire, comparable à la transmission par les cylindre-axes des nerfs et passant d'un neurone à l'autre, jusqu'à l'écorce cérébrale où l'impression sensitive deviendrait consciente.
En réalité, il faut reconnaître d'abord que rien ne prouve la spécificité des diverses sensations classées dans la sensibilité générale ; elles correspondent à des excitations d'intensité variable, dont la
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iial ure et le mode d'action restent inconnus ; mais il n'y a pas de raison pour dire, par exemple, que la sensation d'un contact simple est absolument différente d'une sensation de piqûre, car, de l'une à l'autre, il y a toute une série de sensations intermédiaires.
Ensuite, il n'existe pas de preuve que ces diverses sensations soient transmises dans les centres nerveux par des systèmes de neurones différents ; on n'a pas, en particulier, démontré que les fibres longues des racines postérieures ou du ruban de Reil médian ont une autre fonction que les fibres de même origine, qui s'arrêtent dans les serments intermédiaires de la moelle ou de l'isthme de l'encéphale.
Enfin, on n'a pas trouvé jusqu'à présent, dans la substance grise des centres nerveux ou parmi les systèmes de fibres endogènes, des éléments fonctionnels indispensables à la conduction de la sensibilité générale ; on reconnaît, au contraire, le rôle physiologique complexe de cette substance grise et on cherche même à expliquer, par les multiples connexions de ses divers segments, les fonctions de suppléance si importantes dans l'espèce.
Mais le problème est loin d'être résolu si on considère le petit nombre de documents utilisables fournis par la méthode anatomoclinique à l'étude des voies sensitives centrale. Il faut songer, en effet, à tout ce qu'on ignore encore dans le domaine de la physiologie cellulaire ; et d'autre part, si l'anatomie peut nous montrer l'origine et le trajet des faisceaux nerveux, on doit se garder de formuler immédiatement une théorie sur leur fonction, car la conduction physiologique ne va pas forcément dans le même sens que la dégénérescence cellulifuge (dégénérescence wallérienne), elle peut aussi être cellulipète.
Il est donc préférable, dans l'état actuel de la science, de revenir à la doctrine qui fut défendue par les physiologistes, par Cl. Bernard et par Vulpian en particulier; en la complétant avec les acquisitions faites plus récemment par la neurologie, on peut arriver aux conclusions suivantes :
1° Les fibres afférentes à la moelle épinière, c'est-à-dire les fibres des racines postérieures, se terminent en s'arborisant autour des cellules de la substance grise, avec laquelle elles ont des points de contact
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multiples, au-dessus et au-dessous du point d'implantation de chaque racine. Les libres ascendantes les plus longues arrivent jusqu'aux noyaux bulbaires — noyaux des cordons de Goll et de Burdach.
Dans l'isthme de l'encéphale, les litres des nerfs sensitifs crâniens se terminent également dans des noyaux de substance grise étalés sur une grande hauteur.
2° La substance grise qui reçoit les fitres centripètes des racines rachidiennes postérieureset des nerfs sensitifs crâniens estun élément fonctionnel très complexe ; ses connexions avec les autres régions du système nerveux central sont multiples, et, d'autre part, ses divers étages sont eux-mêmes réunis par de nombreuses fibres commissurales et d'association, dirigées dans le sens ascendant et dans le sens descendant.
Parmi les fonctions qui incombent à cette substance grise, on doit comprendre la conduction de la sensibilité générale dont les impressions périphériques, probablement modifiées à leur arrivée dans la moelle ou dans l'isthme de l'encéphale, se transmettent de proche en proche par des voies encore mal définies jusque dans les centres supérieurs.
3° Au delà du système des neurones périphériques — racines rachidiennes postérieures et nerfs sensitifs crâniens — , on ne trouve pas, dans la substance grise et dans les faisceaux blancs des centres nerveux, de voie indispensable à la transmission de la sensibilité générale considérée dans sa totalité, ou à la transmission d'une catégorie particulière d'impressions sensitives.
4° Le ruban de Reil médian représente un système complexe de fibres. Il comprend d'abord des fibres ascendantes réunissant les noyaux des cordons de Goll et de Burdach à la couche optique et des fibres moins longues s'arrêtant en différents points de la substance grise.
Il reçoit aussi des fibres accessoires descendantes qui se détachent de la voie motrice du pied du pédoncule et dont le nombre et la disposition sont variables.
5° Dans l'isthme de l'encéphale, l'étude des localisations cérébrales tend à prouver que c'est principalement par la région delà calotte que se fait la transmission de la sensibilité générale ; mais on ne peut attribuer cette transmission au ruban de Reil seulement ; il est
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nécessaire de faire entrer en ligne de compte la substance grise et les voies courtes de la formation réticulée, bien qu'on ne sache pas encore quelle est l'importance respective de ces divers éléments fonctionnels.
6° La couche optique constitue un relai pour les voies ascendantes pédonculaires; on sait en particulier que le ruban de Reil médian s'arrête dans le noyau externe et le centre médian de la couche optique.
7° Les connexions de la couche optique avec l'écorce cérébrale se font par le système des fibres thalamo-corticales, mais il n'existe pas dans le segment postérieur de la capsule interne de région déterminée par laquelle ne passeraient que des fibres sensitives; cesdernières sont en effet mélangées aux autres fibres verticales ou transversales de la capsule interne.
8° Sur l'écorce cérébrale, la mobilité, la sensibilité générale et le sens musculaire ont la même localisation (zone sensitivo-motrice).
9° La multiplicité des moyens de transmission de la sensibilité générale est en rapport avec l'importance des phénomènes de suppléance qui jouent un grand rôle dans la physiologie normale et pathologique des voies sensitives centrales.
