AA N
Dans le segment postérieur de la capsule interne, les fibres verticales sont: dégénérées, sauf dans la partie antérieure adjacente au genou (elles sont indiquées par un grisé sur la figure 69). Porn
Le segment rétro-lenticulaire est intact, ainsi que le champ de Wernicke et,, dans la couche optique, le ‘pulvinar, le noyau interne, le faisceau de Vicqd'Azyr et le pilier antérieur du trigone. (ETS ESS
Par contre, on voit en avänt du noyau lenticulaire une dégénérescence partielle de la commissure antérieure, et à côté de la bandelette optique une dégénérescence de la commissure de Meynert, toutes deux en relation avec la lésion plus haut placée du noyau lenticulaire. Rs
Dans la région sous-optique, l'infiltration de la partie inférieure du noyau externe se prolonge dans la région de la calotte, et on peut se demander (comme
F1. 70. — Coupe horirontale passant par la partie supérieure de la protubérancé annulaire. Dégénérescence de faisceaux verticaux de l'étage antérieur et de fais} "Céaur du pes léèmniseus profond. (Méthode de Marchi.) ENT Ag. Aqueduc de Sylvius, =— Pem. Pédoncule cérébelleux moyen, — Pes. Pédoncule. cérébelleux supérieur, — @p. Tubercule quadrijumeau postérieur, — A1. Ruban de Reïl latéral. — Æm. Ruban de Reïl médian. TEE
dans l'observation 45) si c’est le système des fibres radiées qui ya jusqu'ici, ou |
sion. est en présence d'une dégénérescence secondaire des faisceaux de la
CRIOUÉ PES CE ENS CR AS PA SRE Les radiations du ‘noyau rouge, le champ du ruban de Reïl médian et du bras: -
du tubercule quadrijumeau postérieur contiennent des fibres en état d'altération évidente, mais cette dégénérescence diminue progressivement.
PÉDONCULE CÉRÉBRAL, — Dans le pied du pédoncule, le segment externe (faisceau de Türck) et le segment interne restent normaux ; tout le segment moyen est dégénéré. : HAE
Le ruban de Reil médian présente au milieu de ses fibres saines de pétités granulations noirâtres très fines, elles disparaissent bientôt, et plus bas, ce faisceau peut être considéré comme normal, mais il reçoit des faisceaux acvessoires qui proviennent du pied du pédoncule cérébral.
De ce dernier, en effet, se détachent des fibres isolées et des fascicules qui s’épuisent en grande partie dans le locus niger et dont quelques-uns pénètrent dans le ruban de Reil au niveau du plan supérieur de la protubérance (pes pe niscus profond) (fig. T0). £ É
Protubérance annulaire. — On suit ici la dégénérescence des faisceaux verticaux de l'étage antérieur et un état finement granuleux de la substance grise environnante. Le pes lemniseus profond du ruban de Reil disparaît bientôt.
BuLc8e. — La couche interolivaire est normale. La pyramide droite seule est altérée. Ses fibres vont par l’entrecroisement moteur au faisceau pyr amidal direct et pyramidal croisé.
es — I.— Les troubles de la sensibilité ont été observés au début et à la fin de la maladie.
Au début, il y avait un déficit marqué de la sensibilité et en même temps une hyperesthésie particulière pour le contact et la douleur, coïncidant avec des troubles subjectifs de la sensibilité (fourmillements, crampes, etc.). À la période terminale, ces phénomènes d’hyperesthésie avaient disparu et il ne restait qu'une légère diminution de la sensibilité cutanée.
On ne connaît pas encore les conditions anatomiques qui déterminent l'apparition de l'hyperesthésie. Ce n'est pas un phénomène très rare, on l’observe à la suite de lésions corticales ou centrales ; mais. il n'existe pas une localisation spéciale pour ce symptôme. On. sait qu’il en est de même pour les phénomènes moteurs : hémiathétose, Hémichorée, etc., auxquels on a à tort attribué une SES nie eulière. |
L’hémianesthésie, dans ce cas, relève de lésions Sn portant sur la capsule interne et la couronne ray onnamee et Geo sur la couche optique elle-même. Le AO AUS
L’intégrité du segment retro- lenticulaire expliqué l'absence d'hés mianopsie.
Sp, HAN
Il. — Au point de vue histologique, ce cas montre qu’on peututiliser ia méthode de Marchi dans des cas de lésions relativement anciennes ; ici, la durée de la maladie a été de 13 mois.
La dégénérescence du système des fibres radiées est très considérable à cause de la lésion du globus pallidus. Elle est très intense dans le noyau externe du thalamus, et se prolonge dans la région sous-optique (anse lenticulaire, faisceau lenticulaire, commissure de Meynert, etc.). TIRE Re
Dans la zone du ruban de Reil médian, on voit des fibres altérées dans cette région, qui sont peut-être en relation avec cette dégénérescence du système radié ; elles disparaissent d’ailleurs bientôt.
Les faisceaux du pied du pédoncule fournissent des fibres au locus niger et un pes lemniscus profond dont le trajet est très court.
Cas XII, — OBSERVATION 58.
“Jeanne G..., 49 ans, cigarière, entrée le 8 juillet 1896 à la Salpêtrière, dans le service de M. le Dr Dejeriné, salle Louis, n° 20.
Antécédents. — Ses parents sont morts âgés ; elle a été mariée et a eu deux enfants morts en bas-àge; pas de fausses couches ; son mari est mort tuberculeux à l’âge de 48 ans.
En 1878, elle aurait eu des troubles paralytiques du côté du membre supérieur gauche sur la nature desquels elle donne des renseignements peu précis.
Il y a huit ans, elle a eu une paralysie faciale gauche périphérique, qui n’a jamais complètement guéri. Enfin elle a eu, sans savoir exactement à quel moment, une plaie à la jambe gauche qui a laissé une cicatrice serpigineuse, paraissant être le reliquat d’une syphilide tertiaire; pas d’autres antécédents spécifiques.
Le début de la maladie actuelle remonte au mois de juin 1896; son bras gauche s’affaiblit progressivement, sans qu’elle ait jamais éprouvé d’ictus apoplectique ou de vertige.
Jusqu'au 8 juillet, date de son entrée à l'hôpital, elle put aller à son travail en traînant un peu la jambe gauche, mais le bras ne remuait presque plus.
A son entrée à la Salpêtrière, notre collègue et ami Michaut, interne du service, note dans son observation : monoplégie du membre supérieur gauche; la force de la main à la“ression est presque nulle, le bras se relève à peine et la flexion de l’avant-bras est impossible; les réflexes du poignet et du coude sont exagérés de ce côté et il y a un peu de contracture. Le membre inférieur n’est pas paralysé, la malade peut marcher assez longtemps, mais en accusant une sensation de faiblesse qui rend sa démarche boitillante. Le reflexe patellaire
est normal des deux côtés. A la face on retrouve les vestiges de l’ancienne para-
lysie faciale qui n’a jamais complètement guéri, malgré l’électrisation, l’orbiculaire palpétral et la commissure labiale gauche ne se contractent pas aussi bien qu'à droite, et les aliments restent souvent dans la joue gauche.
La sensibilité cutanée est notée intacte au mois de juillet.
Nous avons vu cette malade le 18 août 1896 et nous avons trouvé également une intégrité complète de la sensibilité générale et spéciale :
Pour la sensibilite tactile, la malade sent aussi bien sur le bras gauche que sur le reste du corps le frôlement d’un pinceau de charpie ou la pression de l'extrémité mousse d’un porte-plume ; elle localise exactement le point touché.
Pour la sensibilité douloureuse, elle reconnaît immédiatement si on la touche
avec la tête ou avec la pointe de l’épingle.
pre
Pour la sensibilité thermique, elle apprécie rapidement la qualité du contact
‘chaud ou:froid, ;:
La localisation cutanée est parfaite et la notion de posiuian des segments du
: mémbre paralysé est conservée. +
: Les'sens spéciaux sont infacts.
La malade est soumise au traitement ioduré à dose progressive, sans modifi -
FIG. 71.— Coupe parallèle à la bandelette optique, intéressant en arrière la région . #hialamique SUDÉT IUT e. Dans le noyau interne (Ni) un grisé clair indique la néerose partielle et un grisé foncé la perte de substance causée par le ramollissement. (Méthode de Marchi.)
Cip, Cirl. Segments postérieurs et rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CZ,
Corps de Luys. — #th. Faisceau thalamique de Forel. — Ni, Noyau interne de la couche optique. — Pul. Pulvinar. — Tya. Pilier antérieur du trigone. — V4. Faisceau de Vicq-d'Azyr. — W. Champ de Wernicke, — ZZ. Bandelette optique.
cation appréciable de son état jusqu’au 20 octobre 1896. Elle à alors un ictus apoplectique, suivi d’hémiplégie droite totale, avec aphasie, déviation conjuguée de la tête et des yeux vers le côté gauche ; elle réagit cependant si on la pince très fort du côté droit et fait une grimace.
Puis le 24 octobre elle tombe dans le coma complet et meurt le même jour, quatre mois après le début de la maladie.
AUTOPSIE. — Hémisphère gauche. — Vaste foyer hémorrhagique central de date récente en relation avec le dernier ictus.
Hémisphère droit. — Sur une coupe horizontale passant par le pied. de: la
couronne rayonnante, on trouve un petit foyer de ramollissement ayant le diamètre d’un pois.
Après le durcissement de la pièce on voit que ce foyer remonte assez haut dans le centre ovale et qu’il se termine dans la région occupée par les fibres de projection des circonvolutions frontale ascendante et pariétale ascendante.
Le trajet descendant de ce ramollissement a été suivi sur des coupes microscopiques sériées (méthode de Marchi).
On voit qu'il suit un trajet oblique en bas et en dedans, il passe dans le segment postérieur de la capsule interne, dont il occupe la région moyenne, et détruit à ce niveau un fragment du segment interne du noyau lenticulaire, puis il pénètre dans la couche optique, n’intéressant le noyau externe que dans sa partie supérieure et sur une petite étendue et arrive enfin dans le noyau interne de la couche optique.
Ici il s'étale davantage et dans la région thalamique inférieure (fig. 71) on voit la partie postérieure du noyau interne occupée par un foyer de nécroseiincomplète (cellules vitreuses, éléments fibrillaires dégénérés) et dans sa partie antérieure une véritable perte de substance; cette dernière se termine en s’amincissant dans le champ du faisceau thaiamique de Forel, au-dessus du noyau rouge. Au-dessous, on ne trouve que des lésions de dégénérescence secondaire. \
Les dégénérescences secondaires produites par cette lésion sont :
a) Une dégénérescence descendante de la partie moyenne du segment postérieur de la capsule interne qu’on peut suivre dans le pied du pédoncule, la protubérance, le bulbe et la moelle.
b) La dégénérescenée d'un ,petit nombre de fibres radiées strio-thalamiques provenant de la lésion du globus pallidus et pénétrant dans le noyau externe du thalamus, mélées à des fibres radiées d’origine capsulaire.
..e) Une dégénérescence très fine autour du foyer de ramollissement dans le
- noyau interne de la coupe optique.
:; d) Une dégénérescence très peu étendue des fibres du faisceau thalamique
de Forel et de la capsule du noyau rouge au-dessous de la lésion. En somme, à part la dégénérescence d’un segment des fibres de projection
. -capsulaires, ce foyer a produit peu de réaction dans les régions avoisinantes.
PÉDONCULE CÉRÉBRAL (fig. 72). — On retrouve ici la dégénérescence . d’une partie du segment moyen du pied du pédoncule; de ce segment on voit partir :
a) Des fibres qui passent dans Île locus niger et en particulier dans son segment externe ; un grand nombre de ces fibres s’y épuisent, les autres forment un pes lemniscus profond qui va, au niveau du plan supérieur de la protubé-
rance, se mêler au segment moyen du ruban de Reil médian.
ie
b) Un petit faisceau de fibres dégénérées (pes lemniscus) qui dans la partie inférieure du pédoncule prennent une direction transversale et contournent le segment interne du pied du pédoncule, pour devenir plus. bas verticales et entrer dans la région centrale de la substance grise de la protubérance à côté du ruban de Reïl médian. | = PROTUBÉRANCE ANNULAIRE (fig. 73). — Les fibres du segment dégénéré
F1G. 72. — Coupe parallèle à la bande- FIG. 73. — Coupe horizontale passant
lette optique passant par la partie in- Dar la partie supérieure de la protu- Jérieure du pédoncule cérébral et desti- bérance annulaire. (Méthode de Marnée à montrer l'origine des faisceaux chi.)
du pes lemniseus superficiel.
Ag. Aqueduc de Sylvius. — Cgi. Corps genouillé interne. — Zn. Locus niger. — VR, Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pés. Pédoncule cérébel-
leux supérieur. — Plp. Pes lemniscus profond. — Ps. Pes lemniscus superficiel.
— Py. Faisceau pyramidal. — Qu. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Zm.. Ruban de Reil médian. — 77 Nerf moteur oculaire commun.
du pied du pédoncule sont réparties entre tous les faisceaux de fibres verticales:
de l'étage antérieur. La substance grise ne montre qu'un faible degré d’altération autour de ces faisceaux de la voie pyramidale. 5 Dans la partie supérieure de la protubérance on retrouve au niveau du ruban de Reil médian les deux groupes de fibres accessoires dont on voyait l’origine dans le pédoncule cérébral. Celles du pes Zemniscus profond forment dans la
partie moyenne du ruban de Reil, de petits faisceaux arrondis distincts aû:::"
milieu des fibres saines: celles du pes lemniscus superficiel constituent un
sbisanità - 3
faisceau isolé entre l'extrémité interne du ruban de Reil et le raphé médian. (fig. 73). Plus bas tous ces faisceaux se dissocient et on ne voit plus dans la partie inférieure de la protubérance que quelques fibres dégénérées isolées au milieu du ruban de Reil ; puis elles disparaissent à leur tour.
Les coupes sériées de la protubérance montrent en outre du côté opposé, c'est-à-dire à gauche, un petit foyer qui sectionne quelques faisceaux de fibres dans l’étage antérieur.
BULBE. — La pyramide droite présente un degré d’altération en rapport avec la dégénérescence partielle de la capsule interne et du pédoncule cérébral du côté droit. La pyramide gauche contient également quelques rares fibres dégénérées dépendant du foyer protubérantiel et dont le petit nombre explique l’absence de troubles moteurs du côté droit pendant la vie.
Le ruban de Reil ne contient plus dans cette région de fibres accessoires dégénérées.
Remarques. — I. — Au point de vue clinique, cette observation est remarquable par l'absence complète de troubles de la sensibilité cutanée.
Pourexpliquer cefait,on peutinvoquer diverses raisons anatomiques.
La première est que la lésion n’a détruit les fibres de la capsule interne et de la couronne rayonnante que dans un très petit espace.
La seconde est la localisation particulière de la lésion de la couche optique ; elle ne fait que traverser la partie supérieure du noyau externe où elle est d’ailleurs peu développée, et elle n’acquiert un plus grand volume que dans la partie inférieure du noyau interne ; elle respecte ainsi la partie inféro-externe de la couche optique qui est probablement en cofinexion plus étroite avec les voies de la sensibilité générale.
Enfin l'observation clinique nous apprend que l’hémiplégie, ou plus exactement la monoplégie brachiale, a suivi une marche lente et progressive, et l'examen histologique complète cette donnée en montrant la faible réaction anatomo-pathologique produite par la lésion.
Pour toutes ces raisons, on peut comprendre que les troubles fonctionnels aient été réduits au minimum. |
Il. — La dégénérescence secondaire du pied du pédoncule, quoiqu’elle soit limitée à un segment restreint, envoie cependant des fibres au locus niger et au ruban de Reil médian et un pes lemniscus superficiel qui rejoint également le ruban de Reil dans la protubérance ; les deux variétés du pes lemniscus n’ont qu'un trajet assez. ort et ne vont pas jusqu’au bulbe. |
Cas XIII. — OBSERVATION 54 (inédite). Communiquée par M. DPJERINE et résumée.
six}
Sylvain S.…, 61 ans, maçon, entré le 16 mars 1890 à l’infirmerie de l'hospice de Bicôtre, dans le service de M, le Dr Dejerine, salle Laennec, n° 10.
Antécédents. — Ses parents sont morts âgés, il a perdu deux frères et. une sœur, atteints de tuberculose pulmonaire et une sœur morte de la variole. Il a eu la fièvre typhoïde à 27 ans et souffre depuis plus de vingt ans dé bronchite chronique. Alcoolisme. Pas de syphilis.
Le 15 mars 1890, il est pris d’un étourdissement et Rte sans connaissance au pied de son lit, son bras gauche est inerte.
:On-constate à son entrée à l’infirmerie les symptômes suivants :
Motilité. — La ,commissure labiale est légèrement déviée à droite et la pointe de la langue déviée à gauche ; la parole est difficile et le malade parle en bredouillant ; cependant il peut Sifler remuer la langue et avaler les aliments solides ou liquides.
Le membre supérieur gauche est paralysé, mais principalement à partir du coude, les mouvements de l'épaule et du bras, quoique affaiblis, se font normalement ; ceux du poignet, de la main et des doigts sont presque nuls.
Le membre. inférieur gauche ne présente qu'une légère diminution de la
.force-musculaire. : ;
Sensibilité générale. — Sur le membre supérieur gauche on trouve, à partir du tiers supérieur du bras, une anesthésie qui va en augmentant vers l'extrémité du membre et qui porte sur tous les modes de la sensibilité : le tact est presque totalement aboli, la piqûre ne donne qu’une sensation douloureuse très vague pour l’avant-bras et presque nulle sur les doigts. Le contact de l’eau à “al ou de. la-glace fondante ne donne sur la main qu'une sensation de contact ; -Favant-bras,: la notion du chaud ou du froid n'arrive qu'après un retard considérable.….
La-moitié gauche de Ja ne présente une très légère diminution des différentes sensibilités.(tact, douleur, température). Sur la moitié gauche du tronc -:et le membre inférieur gauche, la sensibilité générale n’est pas absolument parfaite.
La, localisation cutanée est inexacte.
Le sens musculaire est extrêmement altéré dans le membre supérieur gauche, ke.malade-est incapable: de reproduire des. attiludes passives, que l'on i imprime à son bras droit ; il ne peut pas non plus toucher avec son index droit le poignet,
la main ou un doigt de la main gauche, il n'y arrive qu’en tâtonnant et après avoir fait des erreurs de lieu considérables. Les sens spéciaux sont intacts.
Évolution de la maladie. — Ce malade est resté constamment en observation jusqu’au moment de sa mort, survenue trois ans après. On a pu de cette façon enregistrer régulièrementles modifications survenues . son état. Elles - peuvent être résumées de la façon suivante : HÉRRE LILR Een
Les légers troubles de la motilité et dé la sensibilité observés à ha fic au tronc et au membre inférieur au début de la maladie ont disparu au bout de quelques semaines et il n’est plus resté qu'une monoplégie brachiale.
Motilité. — Les mouvements de l'épaule gauche et du bras ont repris en partie leur jeu normal, ils restent cependant toujours plus faibles que du côté opposé.
L'avant-bras peut également exécuter des mouvements, et l'extension se fait “plus aisément que la flexion; le biceps en particulier se contracte d’une façon insuffisante. D
Les muscles de l’avant-bras et de la main sont inégalement paralysés ; un an après le début de la maladie, les mouvements d'extension des doigts sont encore très limités, la flexion est peu étendue et la pression des doigts presque nulle, les mouvements du pouce ne donnent qu'une légère flexion et l'opposition est impossible.
Les interosseux sont totalement paralysés. La main reste dans la position de la griffe cubitale, et le poignet est à demi-fléchi ; il s’est même formé au bout de quelques mois une tumeur dorsale du poignet et un déêre notable d’ankylose de l'articulation radio-carpienne.
La contracture n’est pas très appréciable.
Les masses musculaires paralysées ont subi un amaigrissement assez visible, qui peut faire croire à,de l’atrophie musculaire, mais l'examen électrique pratiqué à plusieurs reprises n’a révélé qu'une légère diminution de la contractilité faradique, sans altération de la contractilité galvanique et sans réaction de . dégénérescence.
Sensibilité. — Les troubles de la sensibilité se sont améliorés dans de très £ faibles proportions et on a constamment trouvé :
Une diminution notable de la sensibilité tactile allant en augmentant du bras vers l'extrémité de la main gauche; de l’analgésie et du retard-dans la transmission douloureuse ; de l’anesthésie pour le froiâ et le chaud, proportionnelle ‘aux troubles de la sensibilité tactile et douloureuse et présentant également ‘son maximum d'intensité au niveau de la main et des doigts.
La localisation cutanée et le sens musculaire sont restés constamment très imparfaits dans les régions touchées par l'anesthésie.
Pendant les derniers mois de son existence, le malade a présenté des phénomènes douloureux dans le bras gauche, évoluant sous forme de crises et s’accompagnant d'angoisse et de douleurs précordiale; ces ‘crises ie spacnoor “angine de poitrine ont été assez fréquentes. * 15e HUE 102
Il meurt le 29 mars 1893, à la suite d’une attaque d’apoplexie, après trois jours de coma. ;
AUTOPSIE. — Sur la face. externe de l’hémisphère droit, on trouve une plaque jaune de grande dimension, comprenant le pied de la deuxième frontale, la partie inférieure des citconvolutions rolandiques, tout le lobule pariétal inférieur avec le pli courbe, la partie antérieure des circonvolutions occipitales, la
a HT Le , Len Les De
am £
F1G. 74, — Face externe de l’hémisphère droit. (Pour la légende, voir fig. 29.)
partie supérieure et postérieure de la deuxième temporale et les deux tiers postérieurs de la première temporale (fig. 74).
Ce ramollissement est tout à fait superficiel, les circonvolutions lésées ont conservé leur disposition générale, et la substance blanche sous-jacente ne participant à la lésion que dans de faibles proportions, il n'existe pas sur l'écorce de dépression considérable.
La lésion de l'écorce cérébrale n’est cependant pas égale partout ; elle est plus marquée au niveau des circonvolutions rolandiques que sur le lobule pariétal inférieur.
L'examen microscopique en coupes sériées (méthode de Pal) montre une dégénérescence partielle des fibres de projection du segment postérieur de la capsule interne (2/3 antérieurs) et une atrophie manifeste du segment Correspondant du noyau externe du thalamus avec dégénérescence d'une partie des fibres radiées.
La dégénérescence descendante de la voie pyramidale se retrouve dans le
pied du pédoncule, l'étage antérieur de la protubérance, la pyramide bulbaire et la moelle.
Le ruban de Reïl n’est pas dégénéré, il n’est même pas atrophié.
Remarques. — Les troubles de la motilité se sont très rapidement localisés à l’avant-bras et à la main, et ces symptômes s'accordent avec la lésion de la partie inférieure du tiers moyen des circonvolutions motrices.
La paralysie faciale du début n’a pas persisté malgré la lésion de l'opercule rolandique, ce qui confirme la règle généralement admise
d’une suppléance fonctionnelle rapide pour les paralysies corticales
des muscles de la face.
Les troubles de la sensibilité cutanée et musculaire ont suivi une marche parallèle à celle des troubles moteurs et se sont bientôt limités à la partie périphérique du membre supérieur (avant-bras, main, doigts). Il est donc logique de les attribuer, comme les troubles de la motilité, à la lésion du tiers moyen des circonvolutions rolandiques.
Au point de vue des localisations cérébrales, ce cas montre d’abord que le lobule pariétal inférieur n'est pas, comme l’admettent quelques auteurs, le centre cortical de la sensibilité du corps ; il aurait, en effet, donné dans ce cas une anesthésie plus généralisée.
Quoique la grande étendue des lésions ne permette pas dans cette 6bservation de délimiter la zone sensitivo-motrice, l'existence même de cette dernière est confirmée : elle doit servir à la représentation corticale de la motilité, de la sensibilité cutanée et des impressions du sens musculaire qui ont ainsi la même localisation sur l’écorce
cérébrale.
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