I — OBSERVATION DE RENDU
(Revue d’Orthopédie, 1913.)
E... (Maurice), 8 ans, entre le 17 avril 1913 à la Charité, service du professeur Nove-Josserand, pour un durillon enflammé du moignon de son pied gauche. Il présente une forme rare de lésion congénitale : les deux avant-pieds sont
amputés complètement à droite, incomplètement à gauche.
À droite, c’est une véritable désarticulation de Lisfranc : tout l’avant-pied manque, et à l’extrémité du moignon, sur sa face dorsale, près du bord interne, existe un rudiment de gros orteil sphérique, de la grosseur d’une petite cerise, avec un sillon à la base, mais uniquement constitué par des tissus mous, recouverts de peau normale. Le tarse postérieur, bien formé, est complet, normal, et possède tous ses mouvements. La radiographie montre l’astragale, le calcaneum, le scaphoïde, le cuboïde absolument normaux et les trois cunéiformes, dont le premier est en partie soudé avec le deuxième. On aperçoit également trois petits noyaux rudimentaires, probablement les premier, troisiè-
me et quatrième métatarsiens.
À gauche, la lésion est un peu moins prononcée; l’am-
putation est oblique du dedans en dehors et d’avant en
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arrière. Elle semble avoir détruit les trois premiers orteils, puis le quatrième et la moitié de son métatarsien; enfin le cinquième et tout son métatarsien. L’extrémité du moignon est constituée par deux massifs osseux nettement séparés par des tissus mous.
Le massif interne est constitué par l'extrémité du premier métatarsien, et sur sa face dorsale se trouve une petite éminence cutanée, arrondie comme une pastille : rudiment du premier orteil. Le massif externe est constitué par les autres métatarsiens, et sur la face dorsale se trouvent alignés, dans le sens des orteils manquants et séparés les nes des autres, quatre petites éminences cutanées arrondies en tête d’épingle.
Le tarse postérieur est absolument normal. A la radiographie, les premier, deuxième et troisième métatarsiens existent en totalité, mais leur épiphyse distale est atrophiée. Le quatrième métatarsien n’a que son épiphvyse proximale.
Peu de troubles fonctionnels.
I. — OBSERVATION DE ROCHER (Revue d'Orthopédie, juillet 1927.)
Sh... André, 20 mois, est conduit à la consultation de l’H5pital des Enfants, en août 1926, pour une lésion congénitale du membre inférieur droit.
L'enfant, né à terme, est bien développé pour son âge. Son membre inférieur droit, au premier aspect d'apparence normale, se termine par un pilon donnant tout à fait l’impression d’un moignon d’amputation de « Chopart ».
Le moignon du pied ainsi amputé est étoffé, nullement
douloureux.
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La palpation permet de sentir très nettement l’astragale et lé calcaneum. La motilité est normale.
Les malléoles ont leurs rapports et leur volume habituels.
La sensibilité est égale partout. La réflectivité ne présente aucune modification. L'examen électrique des muscles a montré une excitabilité galvanique, aussi bien que faradique, normale. Le raccourcissement du membre inférieur droit est de 15 mm. Circonférence du mollet droit : 17 c. 5, au mollet gauche : 20 centimètres.
Cet enfant a une sœur qui présente une fistule congénitale de la région coccygienne.
La grossesse a été normale. Les parents sont cousins-vermains. La réaction de Bordet-Wassermann est suspecte
dans le sang de la mère.
OBSERVATION n° III
(Observation de Geraldino BRITES : Folia Anatomica Conimb.)
Humberta..., deux ans et demi. Deux autres enfants sont vivants (âgés respectivement de 17 et 12 ans). Puis survint une série de quatre avortements, suivis de ce dernier accou-
chement.
À la main droite : hypophylangie des deuxième, troisieme et quatrième doigts; la phalangette de l’annulaire et celle du médius, les deux dernières phalanges de l’index ont été amputées.
Le membre inférieur droit porte un profond sillon circulaire juste au-dessous du genou (plus accentué sur la face interne). Les quatre derniers orteils sont amputés et se terminent par de petits nodules distaux.
Il existe, en outre, dans ce cas particulier, un double pied bot varus équin.
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Il. — LES SILLONS CONGÉNITAUX
Les sillons sont presque toujours observés sur des sujets qui présentent des amputations vraies. Leur siège est très variable, mais nettement prédominant aux extrémités, sur les doigts et les orteils.
Ïl s’agit d’une dépression linéaire, très souvent parfaitement régulière qui, lorsqu'elle siège sur un membre, présente l’aspect d’un de ces plis cutanés fréquemment observés chez les nourrissons, dont le tissu adipeux est particulièrement développé. Le fond de cette dépression n’est pas visible la plupart du temps; les bourrelets supérieur et inférieur s’accolant. au-dessus.
Variables dans la largeur, les sillons le sont aussi dans leur profondeur et dans leur forme. Très rarement ils sont superficiels et semblent tracés avec la pointe d’une aiguille. La hauteur de leurs lèvres peut atteindre plusieurs centimètres.
Très souvent, ils sont parfaitement circulaires et, sans vouloir préjuger ici du mécanisme pathogénique qui préside à leur formation, on peut aisément en produire d’artificiels avec un fil noué, serré au-dessus de la cheville d’un nouveau-né par exemple.
On observe assez souvent deux sillons superposés et tangents sur un point de leur circonférence.
Le cas de sillon complet n’est pas forcément la règle; on constate assez souvent que le sillon, assez profond à sa partie médiane, s’efface vers ses deux extrémités sans faire un tour complet.
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Parfois aussi, comme l’ont décrit entre autres Broca et Grisel, il existe des sillons spiroïdes dont les extrémités sont séparées par une bande de tissu sain.
Leur mobilité sur les plans profonds est très variable. Les sillons superficiels sont en général très mobiles.
Par contre, certains sillons particulièrement profonds sont adhérents aux aponévroses ou même à los sous-jacent.
Il peut arriver que la partie distale du membre se présente, au delà du sillon, à peu près normalement; mais souvent le pied (car il s’agit très fréquemment de sillons sus-malléolaires) a un aspect bien particulier. Il est œdémateux; ses tissus donnent au toucher la consistance mollasse de ceux d’un pied bot gras.
En étudiant la structure d’un de ces pieds, Bar a fait les constatations suivantes :
L'examen histologique montre que l’épiderme a son aspect normal; mais le derme ne présente plus de papilles. Les vaisseaux sanguins sont très rares, ainsi que les glandes sudoripares. Le derme est épaissi, a une structure fibreuse très accentuée et vient, sans ligne de démarcation, se continuer avec le périoste osseux. On voit de plus, dans l'épaisseur de ce tissu, des vaisseaux lymphatiques ectasiés. |
En somme, dermite fibreuse avec lésions éléphantiasiques que l’on rencontre dans la peau lorsque celle-ei a été soumise à un œdème prolongé.
Parfois, la partie distale, au lieu d’être absente totalement, se présente sous une forme réduite en volume, réunie à la partie proximale par un pédicule géné-
ralement fort grêle et uniquement charnu. A la radiographie, on ne constate aucune trace de squelette osseux. Ces ébauches sont de dimensions fort variables. C’est ce que l’on a appelé les tubercules digitiformes. Elles varient du volume d’un pois à celui d’un bourgeon de un à deux centimètres de long, porteur parfois d’un ongle rudimentaire. Ces ébauches voisines sont quelquefois aussi en syndactylie.
Comme nous l’avons dit plus haut, il existe presque toujours entre elles et la partie proximale correspondante, qui est normale, un sillon profond circulaire.
La discussion de leur pathogénie a fait couler beaucoup d'encre, car certains auteurs ont voulu voir dans la présence de ces tubercules une preuve certaine en faveur de l’arrêt de développement, du vice originel du germe.
OBSERVATION n° IV
(Thèse ROUSSEAU.)
L'enfant M... né le 9 janvier 1901, à Courbevoie, est un prématuré de sept mois (premier enfant). L'accouchement
fut facile, et aussitôt on remarqua les lésions suivantes :
Jambe droite : au-dessus des extrémités des malléoles, à quatre centimètres pour la malléole interne, à cinq centimètres pour l’externe, on constate un sillon complètement circulaire, régulier, dont le plan diamétral couperait perpendiculairement l’axe de la jambe.
Ce sillon, qui enserre la jambe comme le ferait une forte ligature, présente une profondeur variable de quatre à dix millimètres. Il faut écarter les parois cutanées au
contact pour en voir le fond. Ce fond apparaît comme celui
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de tous les plis cutanés : la peau y est rose et ne présente aucune ulcération. Pas d’œdème du pied.
Notons qu’au dire de la mère, on aurait constaté à ce niveau, aussitôt après l’accouchement, un bout de membrane qui se serait aussitôt détaché.
Au pied du même côté, le troisième orteil présente, vers le milieu de la phalangine, un sillon circulaire plus accentué sur la face dorsale de l’orteil que sur sa face plantaire. Sur le côté droit du thorax, à cinq centimètres au-dessous du creux axillaire, se trouve un nævus vasculaire.
Le sillon fut excisé chirurgicalement.
. OBSERVATION n° V.
(Observation de Bar.)
Le 23 janvier 1892, une femme de vingt ans, secondipare, accouche d’une fille de 2.780 grammes, à terme (dernières règles le 22 juin).
L'accouchement est normal. La grossesse n’a été marquée d’aucun incident jusqu’à la fin du quatrième mois, époque à laquelle sont apparus un purpura généralisé (sans fièvre) et des épistaxis qui se répètent fréquemment.
Cette femme a eu dix frères et sœurs, dont cinq mortnés.
La première grossesse a été menée à terme. Enfant vivant.
Le deuxième enfant présente les lésions suivantes :
Pied droit : le cinquième orteil porte un sillon circulaire complet. Les trois autres sont unis par une cicatrice transversale du centre de laquelle part une bride fibreuse longue de plusieurs centimètres libre par son autre extrémité. Tous les orteils sont amputés de leur phalange terminale et en syndactylie totale. Le gros orteil n’existe plus.
Le membre supérieur droit est normal.
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À gauche : au-dessous du genou, on trouve deux plaques cicatricielles, l’une à la face externe, l’autre à la face interne de la rotule, bordées d’une zone ecchymotique.
Au niveau du genou, on perçoit des craquements qui font penser à une lésion articulaire.
Au-dessus du genou, se trouve une sorte de bracelet représenté par une simple dépression en arrière. Cette dépression devient très profonde à la face interne. La peau, à ce niveau, est sectionnée sur une étendue de trois centimètres. Entre les deux lèvres du sillon, on aperçoit nettement le tendon. du quadriceps.
Au. pied, les trois premiers orteils portent des sillons circulaires, complet pour les deuxième et troisième, incomplet pour le premier (où on ne l’observe que sur la première phalange).
Membre supérieur : le pouce est intact: mais tous les autres doigts sont en syndactylie totale; à peu près au niveau de l’articulation des deuxième et troisième phalanges, se trouve un sillon circulaire unique qui semble lier ensemble les quatre doigts, sillon duquel part une bride fibreuse analogue à celle du pied droit. Au-dessus du sillon, les extrémités sont informes. L'ensemble des quatre doigts a l’aspect d’un cône.
OBSERVATION n° VI.
Observation de BROUSSOLLE (Revue mensuelle des Maladies de l'enfance.)
Le samedi 27 avril 1887, accouche à la Maternité de Dijon une femme de 24 ans, primipare. Grossesse et accouchement normaux; présentation O. I. G. A. L'enfant, du
sexe masculin, à terme, présente les particularités suivantes:
