‹ Lésions mutilantes congénitalesChapitre 16 sur 56 · IL. — SYNDACTYLIE · texte numérisé non relu

IL. — SYNDACTYLIE

Les syndactylies que l’on peut observer chez ies sujets porteurs de mutilations congénitales sont de deux ordres bien différents en apparence :

1° Syndactylie terminale (27 cas).

Ces syndactylies sont remarquables en ce qu’elles sont incomplètes vers l’extrémité métacarpienne ou métatarsienne. Il s’agit de la réunion de deux ou plusieurs doigts voisins à leur extrémité distale, de telle sorte que l’espace interdigital est transformé en un orifice plus ou moins large dont la commissure inférieure est toujours respectée.

Fréquemment, on observe les phénomènes suivants: l’enfant naît avec deux ou plusieurs doigts amputés de leur extrémité, et, au niveau de la surface de section, il y a accolement des surfaces contiguës avec aspect particulier qui fait penser que les doigts ont été réunis

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en bouquets par un lien d’origine extrinsèque, comparaison d’autant plus justifiée que parfois certains restes de ces liens sont encore observés, semblables à un nœud de ficelle (obs. n° 25).

Parfois, l’amputation n’est pas réalisée; la syndactylie, la coalescence s’est produite au niveau d’un étranglement (généralement subsiste à cet endroit un véritable anneau fibreux). Au-dessus, on remarque des extrémités informes correspondant aux parties terminales des doigts (souvent en nombre inégal à celui des doigts impliqués dans le proeessus).

Dans plusieurs cas, nous avons trouvé une disposition qui ne laisse place à aucun doute sur la pathogénie des lésions. Deux doigts en syndactylie terminale : par exemple l’index et lannulaire se rejoignent en pont au-dessus ou au-dessous du médius absolu-

mént intact.

2° Syndactylie totale (9 cas).

Enfin, on peut observer au contraire, surtout au niveau des orteils, des dispositions différentes.

IH y a amputation des segments distaux (dernières phalanges), mais les moignons sont tout entiers dissimulés dans une enveloppe tégumentaire souple qui se continue sans démarcation aux faces dorsale et plantaire. Il s’agit d’une syndactylie membraneuse complète. L'aspect en est bien particulier. Il semble qu’il n’y ait pas d’orteil du tout. Seules la palpation et la radiographie permettent de se rendre compte que lon a affaire à une syndactylie membraneuse totale.

Le

PAS pu

OBSERVATION n° VIIE

(Personnelle.) Service du professeur FRŒLICH.

Enfant P... (Roger), de B... (Haute-Saône), âgé de dix mois, est présenté le 26 juin 1934 à la consultation du service.

C’est un prématuré, né à sept mois, après une grossesse normale. L'accouchement s’est passé sans aucun incident.

C’est le premier enfant de parents en apparence sains. Les lésions siègent aux quatre extrémités :

A la main droite : le pouce et l’index sont normaux. Le médius porte un sillon annulaire profond au niveau de l'articulation des deux premières phalanges. La partie distale de ce doigt est œdématiée. Les quatrième et cinquième doigts n'existent qu'à l’état de moignons (première phalange) et sont réunis entre eux par une syndactylie mem-

braneuse. On note à ce niveau une cicatrice étoilée.

À la main gauche : le pouce se compose d’une portion de la première phalange au-dessus de laquelle se trouve un sillon en bague. Au delà de ce sillon, le pouce existe avec un ongle, mais il est réduit à une petite boule de chair informe, à peine grosse comme un très petit pois.

L’index est amputé à peu près au milieu de la deuxième phalange. Le moignon porte une cicatrice très nette, légèrement arrondie. Le médius est réduit à la première phalange. L’annulaire est complet, mais en syndactylie avec le cinquième doigt, auquel il manque une phalangette.

La base des deuxième, troisième et quatrième doigts est unie par une sorte de palmature.

Au pied droit : les cinq orteils sont en syndactylie membraneuse. Sur le bord antérieur existe une sorte de crête

cornée qui est sans doute le reliquat des phalanges distales.

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