‹ Lésions mutilantes congénitalesChapitre 27 sur 56 · HAT RE · texte numérisé non relu

HAT RE

OBSERVATION n° XIX.

(Observation n° 5.983 du service du docteur John Stage Davis John Hopitals Hopkins.)

Il s’agit d’une jeune fille de dix-sept ans. Les quatre extrémités étaient atteintes.

Main gauche : amputation du médius à la base de la première phalange. Profond sillon au niveau de la partie moyenne de la première phalange de l’annulaire. Le einquième doigt présente un sillon superficiel sur le même plan que celui du quatrième doigt. Pouce et index nor-

maux.

A la main droite, le pouce et l’auriculaire seuls ne sont pas intéressés. Syndactylie des deuxième et troisième doigts au niveau de leurs premières phalanges. Un lien fibreux étroit unit les faces internes des deux doigts; sur leur face externe, sillons très marqués.

Le quatrième doigt présentait en outre un sillon en bague au niveau de la partie moyenne de la deuxième phalange.

De plus, la malade présentait, au moment où elle fut observée, au niveau de la face interne de la jambe gauche, une ulcération torpide, à forme de gomme. Le gros orteil droit manquait. La malade ne put malheureusement être suivie et l’enquête clinique ne fut pas approfondie.

Nous citerons un cas curieux (cas Minna M...

Kiew) où, sans amener l’amputation spontanée, la striction par formation fibreuse et sa conséquence, le manchon fibreux sous-cutané a amené la persistance, jusqu’à un âge avancé, de troubles circulatoires qui ont finalement conduit à pratiquer une amputation.

LL dé

OBSERVATION n° XX.

(Zeits. für Orthop. Chir., 1932.)

Minna B..., 19 ans, présentait à sa naissance de nombreux sillons. Rien de particulier à signaler sur la grossesse ni l'accouchement. Les cinq doigts de la main gauche étaient en syndactylie terminale, si bien que la mère avait voulu couper le lien qui les entourait.

Le pied gauche était équin et portait quatre doigts rudimentaires. On remarquait, à la base du cou, des sillons profonds qui s’étendaient en arrière sur l’épaule droite. Un autre sillon se trouvait autour du bras gauche, à l'insertion du deltoïde, et deux autres encore, moins marqués, un peu en dessous. Un gros étranglement par sillon en bague entoure la base du cinquième doigt; un autre enserre le quatrième. Au pied droit, les quatre doigts externes sont en syndactylie. La radiographie montre que dans les trois orteils du milieu il manque la dernière phalange et la moitié de l’avant-dernière.

Au gros orteil manque la dernière phalange seulement.

On trouve, à la partie inférieure de la cuisse gauche, un sillon peu profond qui s’étend jusqu’à trois doigts au-dessus du genou. La peau de la cuisse gauche est froide et cyanosée, surtout vers le milieu. La peau du reste du membre est colorée en bleu-violet, très œdématiée et couverte d’eczéma. On sent le pouls fémoral et poplité, mais on ne perçoit pas les battements de la pédieuse.

Le moignon du pied gauche est en position équine très accentuée, et il est réduit de moitié par rapport à un pied normal. Comme orteil, on ne voit que celui du milieu qui a deux centimètres de long, d’une part, et aussi une petite

prolifération fibreuse qui remplace le gros orteil.

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