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familles, et l’hérédité hépatique en l’absence de toute condition défavorisante du milieu ambiant.

L’œuf, du reste, consiste en une multitude d’éléments qui conditionnent son destin. Pour connaître la qualité d’un œuf, il faut apprécier la valeur de ses différents tissus, et l’œuf peut finalement être doué d’un mécanisme biologique suffisant, bien que certaines de ses portions soient de qualité médiocre.

Nous avons tenu à exposer en premier lieu cette opinion des partisans des causes intrinsèques, parce qu’il faut le dire, elle est la première qui vienne naturellement à l’esprit.

Nous avons affaire à des lésions congénitales. Avant l’accouchement, l’œuïf, enveloppé de ses membranes, est théoriquement à l’abri des influences extérieures. Il tire sa nourriture du milieu maternel sur lequel il vit en parasite. Toutes les irritations, de quelque nature qu’elles soient (pour employer un terme général), doivent agir à travers l’organisme maternel.

Dans les vingt-trois cas où la grossesse a pu être étudiée (dix fois terminée par des avortements), on n’a observé aucun phénomène apparent de réaction de l’organisme maternel bien digne d’être noté. Deux fois, il y a eu des vomissements, et, dans un cas personnel observé à la Maternité, la mère a présenté une poussée diabétique notable. Une autre fois, des purpura et des épistaxis. Mais, il faut bien l’avouer, c’est bien peu de choses en présence des lésions graves et de la léthalité observée sur les œufs.

D’autres auteurs ont insisté sur la symétrie fréquente des lésions, et en ont tiré argument en faveur d’un vice intrinsèque du germe.

Par cause interne, il faut comprendre, — nous insistons sur ce point, — toute cause qui existe déjà dans le germe, de telle sorte qu’elle produise spontanément des malformations pendant le développement de l’embryon, sans intervention extérieure. Quand une de ces malformations apparaît pour la première fois dans une famille, elle peut être due à une variation primitive du germe, et sa production peut être atribuée à ce qu’un des noyaux sexuels qui se sont rencontrés, ou même les deux, n'étaient pas normaux, ou bien, — mais ceci est déjà bien plus discutable, — à ce que, s’ils étaient normaux, il est résulté de leur fusion une variété de germe pathologique.

Comment les cellules sexuelles mâles ou femelles peuvent-elles être influencées et devenir pathologiques? Voici donc posée la véritable inconnue du problème.

Parler de cause interne, de vice essentiel du germe, c’est très bien; mais c’est tout simplement reculer légèrement la question, car il faudrait envisager les causes réelles, c’est-à-dire les facteurs externes qui ont pu agir sur les cellules de la lignée séminale ou ovarienne. Ces facteurs, on le sait par la pratique clinique, sont de deux ordres : infectieux, ou liés à des actions physiques.

On sait que certaines infections frappent électivement les glandes sexuelles et les stérilisent; il en est ainsi après certaines orchites ourliennes, gonococciques ou syphilitiques.

Les mêmes phénomènes se produisent après irradiations massives des organes génitaux.

Mais ce qu’il est intéressant de constater, c’est que des irradiations plus faïbles peuvent, tout en altérant les cellules reproductrices, en respecter la formation. Comme l’action des rayons X, à l’inverse de celle des agents infectieux, est extrêmement facile à doser, un champ d’expérimentation sur lanimal particulièrement vaste est ainsi ouvert. Les travaux très documentés des auteurs américains, en particulier de Little et Bagg, nous ont permis de connaître les résultats obtenus par irradiations systématiques des organes génitaux de certaines femelles avant l’accouplement.

L'étude de Halsey Bagg, en particulier, est basée sur l’examen de 5.280 individus d’une lignée de souris irradiées, examen qui révèle un grand pourcentage de malformations congénitales : ectrodactylie, syndactylie, amputations congénitales, pied bot, etc.

Ces malformations furent observées sur des animaux vivants à la fin de la parturition, et au moyen de césariennes à divers stades de la gestation.

Pendant dix ans, l’auteur poursuivit ses recherches sur la descendance de mères irradiées. A sa suite, le docteur C. Little fit une série d’expériences sur les souris dans le but de montrer la possibilité d’altérer l'œuf en agissant sur le gamète femelle par irradiation de l’appareil génital.

Des malformations furent notées à partir de la troisième génération, alors qu’elles ne furent pas observées chez plus de 2.000 animaux de souche voisine témoins.

Ne semble-t-il pas légitime d’admettre que cette altération des gamètes par les agents physiques puisse

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être également produite par une infection plus ou moins virulente? Il y a en effet des faits cliniques assez troublants qui sont à rapprocher de ce que l’on peut observer dans certains faits cliniques. Mais la première objection aux expérimentations de Halsey Bagg est que les influences physiques, et en particulier les rayons X, ne peuvent pas être invoquées dans la genèse des lésions mutilantes, sauf dans des cas très exceptionnels.

La seconde, également. est d'importance : les lésions mutilantes congénitales chez l’homme ne paraissent pas être transmissibles dans une lignée de plusieurs générations. Nous n’avons relevé en aucun cas, dans nos soixante-seize observations, que l’un des procréateurs fût atteint de malformations semblables à celles qu’on relevait sur le sujet de l’observation lui-même. Ceci concorde avec les constatations de Valentin au XXI Congrès d’Orthopédie allemande.

La question de l’hérédité doit donc être envisagée, mais seulement en tant que relation entre l’état physiologique momentané d’un procréateur et la qualité de ses gamètes à ce même moment.

Ce sont des considérations biologiques encore très obscures.

Les lois de Mendel n’apportent qu’une faible contribution à la connaissance de l’hérédité pathologique dont nous pouvons cependant, chaque jour, constater l’action effective.

Sans vouloir préjuger en rien de l’étiologie, nous voudrions illustrer par un exemple la difficulté du problème.

L’hérédité syphilitique n’est niée par personne. Cependant, malgré les innombrables travaux parus, le mécanisme de la transmission de l’infection de la mère à l’enfant est encore des plus discutés. Certains auteurs, récemment, rejetaient systématiquement, et sans grande preuve d’ailleurs, la vieille syphilis conceptionnelle pour admettre comme origine unique de l’hérédité syphilitique le passage du tréponème de Îa circulation maternelle dans la circulation fœtale. Dans ce cas, l'infection de l’œuf serait tardive et avoisinerait le troisième mois de la vie intra-utérine. Ces travaux n’ont pas tenu compte de nombreuses chservations contradictoires.

Ils nient, sans apporter aucune preuve à l’appui de leur affirmation, que linfection syphilitique puisse pénétrer l’œuf dès sa conception.

Cependant, comment rendre compte, par exemple, que des syphilitiques atteints d’infection très ancienne, sans aucune manifestation clinique, et chez lesquelles il semble douteux d’admettre des poussées de septicémie (étant donné la négativité constante de la réaction de Bordet-Wassermann) puissent procréer des enfants porteurs de lésions virulentes?

Enfin, il faut bien admettre que les lésions dystrophiques typiques de l’hérédo-syphilis : aspect particulier de la peau, nez ensellé, dents d’ « Hutchinson », cranio-tabès, etc., ne sont pas dues à l’action directe du spirochète. Ils traduisent une viciation du développement morphologique qui ne saurait guère s’expliquer que par une sorte d’action catalytique du virus, si nous osons dire.

Tout ce que nous disons là à propos de la syphilis peut s’appliquer naturellement à d’autres infections et intoxications qui se transmettent par hérédité.

Au reste, des expérimentations sur le déterminisme du germe ont été effectuées sur certaines espèces, et même végétales. Nous citerons celles d’Herbst sur les larves d’oursins; cet auteur, par des modifications de la teneur en sels du milieu ambiant, est arrivé à produire des malformations, et, pour lui, chez les embryons qui opèrent leur développement dans l’eau, les facteurs chimiques influencent la différenciation histologique. C’est ainsi qu’une abondance de sels de potasse dans l’eau de mer produit des malformations du squelette.

Ces recherches ont donné naïssance, en Allemagne, à la théorie dys-ionique des malformations (théorie de

Schade).

Disons-le tout de suite, l'hypothèse ne joue pas pour l’œuf humain. Les vertébrés supérieurs seuls possèdent un œuf muni d’une membrane amniotique, et l’apparition du liquide amniotique se situe vers la fin du deuxième mois de la grossesse, à une époque où, comme en font foi plusieurs observations, des lésions mutilantes ont pu déjà apparaître. D’autre part, la teneur du liquide en ions chimiques semble extrêmement faible, est toujours identique et ne peut naturellement pas être influencée.

Enfin, nous en viendrons aux objections principales que nous formulerons contre l’ensemble de ces théories, dites du vice intrinsèque du germe.

Si elles nous expliquent les lésions dystrophiques qui reproduisent un stade donné du développement normal de certaines parties de l’embryon, stade qui n’a pu être dépassé parce que le mécanisme du développement morphologique a été entravé (il en est ainsi, par exemple, pour certaines syndactylies reproduisant le stade de la palette première de la main et pour certaines fissures faciales), si donc ces théories peuvent nous donner une explication de ce premier type de lésions, elles ne sauraient, en aucune manière, nous rendre compte des amputations congénitales, des sillons, et surtout des lésions ulcéreuses encore en voie d'évolution que l’on rencontre sur les nouveau-nés.

Le mécanisme pathogénique d’arrêt de développement est incapable de nous expliquer pourquoi des enfants naissent avec des doigts amputés de leur partie distale, réunis en faisceaux par des liens fibreux aisément constatables et présentant des ulcérations, pourquoi un membre se termine brusquement (et d’ailleurs, dans certaines observations, la partie amputée a pu être retrouvée). (Voir cas XXIV.)

La théorie de Streeter explique l’existence de ces productions d’allure nettement cicatricielle. Elles sont formées de tissu conjonctif (absolument semblable à celui que l’on trouve dans toutes les cicatrices) par une métaplasie originelle.

L’ébauche mésenchymateuse qui devait former la partie distale du membre n’aurait pas évolué, et la différenciation en tissu osseux, musculaire, ne se 5erait pas produite. Elle aurait subi la transformation en tissu conjonctif fibreux et indifférent. Du point de

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vue purement clinique, cette théorie est entièrement inadmissible. L'auteur ne peut d’ailleurs donner d’explication ni des ulcères en évolution, ni des sillons circulaires. Comment admettre que l’extrémité d’un doigt se soit transformée en deux filaments fibreux de quelques millimètres d’épaisseur et de longueur ?

Enfin, comme conclusion à cette théorie de la malformation intrinsèque, nous ferons remarquer qu’elle reporte purement et simplement le problème, puisque cette modification primordiale du germe (qu’on s’accorde ou non à la trouver dans les altérations des chromosomes) ne saurait survenir que sous l’action d’un facteur extérieur très probablement infectieux.

En conséquence, c’est une explication qui n’en est pas une; c’est se contenter du fameux : « Votre fille est muette parce qu’elle ne parle pas. »

Nous sommes forcé, en outre, de constater que c’est une explication pathogénique qui ne saurait s’appliquer qu'à une partie des lésions étudiées.

Probablement, l’arrêt de développement provient d’une dysharmonie dans l’accroissement relatif des différentes parties de l’embryon, des différents feuillets entre eux, le revêtement ectodermique étant terminé précocement, ou les ébauches mésenchymateuses ayant évolué en retard, et s’étant trouvées cristallisées au cours même de leur formation; et sans doute ces différenciations sont déjà toutes en puissance dans l’ovule fécondé; mais on ne saurait admettre qu’une section franche d’un membre, avec souvent une cicatrice visible, soit expliquée par un ralentissement du mécanisme embryogénique normal.