PATHOGÉNIE DES PSEUDARTHROSES CONGÉNITALES | ET APLASIES DES OS

Nous avons vu (cas de Granzow) une pseudarthrose des deux os de la jambe correspondre à un sillon circulaire des parties molles, et la pathogénie de cette lésion semblait, à n’en pas douter, due à une action mécanique externe.

Disons tout de suite que, dans la grande majorité des cas, il ne semble pas que le processus pathogénique soit identique à ce que nous observons dans ce cas particulier. Car nous savons que, bien souvent, la pseudarthrose est unique: et que l’on n’observe pas, à son niveau, de sillon des parties molles, mais souvent une cicatrice cutanée plus ou moins irrégulière.

Il ne saurait s'agir, pensons-nous, dans la grande majorité des cas, que de destruction localisée d’un os long par un processus infectieux, avec viciation secon-

daire de l’ostéogénèse, métaplasie du tissu conjonetif indifférencié de remplacement en tissu fibreux. L’infection est un obstacle au processus normal d’ostéogénèse. Il n’y aurait là rien de particulièrement remarquable. D’autre part, contrairement à ce qui se passe chez le nouveau-né qui répare ses fractures avec tant de rapidité, il semble que chez le fœtus, le processus d’ostéogénèse soit très ralenti.

On verra, par l’observation d’Ombredanne (XL). que l’on peut assister à toutes Les phases de la destruction de l’extrémité inférieure d’un radius.

Ceci aurait pu se produire aussi facilement pendant la vie intra-utérine que dix jours après l’accouchement.

Nous donnons ici, à titre documentaire, l’observation intéressante d’un enfant atteint de pseudarthrose congénitale du tibia droit. Il ne présentait pas d’autres mutilations; mais ce cas nous paraît jeter quelque lumière sur la pathogénie de ces lésions.

OBSERVATION n° XXXII

J.. (René), de Vaucouleurs, 3 ans et demi, est conduit à la consultation le 24 juin 1934. L'enfant présente cliniquement une courbure complexe du tibia droit qui fait penser à un tibia en lame de sabre compliqué de tibia en O. Cette lésion est rigoureusement unilatérale, d’autre part, le père est catégorique : l’enfant est né avec cette déformation.

Il a cependant marché sans difficulté jusqu’à ‘une date récente. Mais depuis une quinzaine de jours il peut à peine poser le pied par terre et se fatigue au bout de quelques

pas. Il n'existe aucune douleur provoquée. Cependant, le premier diagnostic posé devant une certaine mobilité anormale est fracture du tibia.

Une radiographie pratiquée quelques jours plus tard amène une rectification; il s’agit d’une pseudarthrose congénitale très serrée du tibia.

Une intervention est pratiquée en novembre. Greffe ostéopériostique avec prise du greffon sur l’extrémité supérieure de l’os malade. Les deux extrémités osseuses (terminées en cupule) avivées, sont poreuses, d'apparence graisseuse. Des trousseaux fibreux les relient et comblent la perte de substance. En avivant la face postérieure, on effondre une coque fibreuse lardacée de laquelle sort soudain une cuillerée et demie environ de pus séreux. Il s’agit certainement là d’un foyer enkysté, d’une lésion résiduelle guérie depuis longtemps. Signalons qu’il n’y avait aucune trace d’effraction des téguments.

Nous pensons que ce cas illustre, comme l’observation d’'Ombredanne (n° XL), l’origine infectieuse de ces lésions qui détruisent l’os. La régénération est faible ou nulle, par suite de l’infection et par le fait que contrairement au nouveau-né chez lequel la réparation est très rapide, chez le fœtus, l’ostéogénèse est peut-être très faible. La cicatrice cutanée que l’on rencontre fréquemment au niveau du sommet de linflexion aurait alors une signification bien nette. Elle marquerait l’ouverture du foyer à l’extérieur.