PATHOGÉNIE DES EXENCÉPHALIES ET DES FISSURES FACIALES

Le processus ulcéreux n’agit pas seulement sur la surface ectodermique du fœtus; il attaque certainement aussi les feuillets mésenchymateux et endodermique.

Nous inclinons à croire que l’exencéphalie avec adhérences du placenta, voiles reliant le crâne à l’amnios, est la séquelle d’un processus destructif ayant siégé à ce niveau et contracté ces adhérences secondairement.

Spring (Mémoires de l’Académie royale de Belgique) a signalé une quinzaine de fois la coïncidence de l’aplasie de la voûte cranienne avec de telles formations. On sait que la voûte cranienne est originellement constituée par une lame membraneuse mince qui s'étend des processus occipitaux aux parties latérales de l'orbite.

Par contre, dans tous les cas où nous avons affaire à une encéphalocèle comparable à un spina bifida, le mécanisme de production de la lésion ne saurait être qu’un arrêt de développement, une aplasie focale du feuillet mésenchymateux.

En ce qui concerne les fissures faciales, nous tombons en plein domaine des hypothèses, et même d’hypothèses assez peu satisfaisantes pour le raisonnement. Très rare doit être, si tant est qu’il existe, le mécanisme par facteur mécanique, par insertion d’adhérences entre les bourgeons faciaux, par exemple; nous n’avons pu le vérifier, car aucune de nos observations n’est probante à cet égard. Nous savons que cette opinion a été soutenue. On a dit que la traction exercée par les brides empêcherait la soudure. Cela nous paraît tout à fait illusoire.

En fait, il y a là une aplasie régionale qu’il est très difficile d’expliquer. Sous quelle influence les bourgeons n’ont-ils pu se rejoindre? Pourquoi le mécanisme biologique normal n’a-t-il pas fonctionné jusqu’au bout? Nous sortirions complètement des limites que nous nous sommes tracées si nous essayions d’élucider ce problème. N'oublions pas, en effet, que les

fissures faciales ne sont qu’un à-côté de la question, qu’on les observe journellement sur des milliers de sujets qui ne présentent aucune autre anomalie apparente, et qu’enfin c’est une affection héréditaire dans le vrai sens, puisqu'on l’observe souvent dans deux générations successives, ou tout au moins sur plusieurs enfants d’une même famille.

PATHOGÉNIE DES SYNDACTYLIES

Dans le cas des syndactylies terminales, si l’on se rappelle que pendant la vie embryonnaire la séparation des doigts et des orteils se fait de la partie unguéale vers la racine, il faut admettre, suivant l’hypothèse de Verneuil et Longuet qu'il s’agit, en pareil cas, non d’une syndactylie par arrêt de développement, par absence d’individualisation des orteils, mais d’une syndactylie acquise pendant la vie intra-utérine.

Les orteils, Les doigts se sont divisés; puis. à la suite d’ulcérations des téguments, la coalescence s’est reproduite artificiellement.

Nous croyons que les formations adhérentielles dans lesquelles peuvent être pris les orteils (sillons circulaires) jouent un rôle important dans la formation. En effet, très souvent, on observe de tels sillons au niveau de l’accolement secondaire. Il pourrait se produire là des phénomènes d’inflammation mécanique un peu analogues à ceux que l’on observe fréquemment au niveau du collet d’un sac herniaire, accole-

ment secondaire de l’épiploon, ou d’une anse, à la séreuse. :

Quant aux syndactylies totales, elles reproduisent le stade primitif du développement des mains. Cependant, dans un de ces éas au moins, la main présentait un sillon circulaire unique autour de quatre doigts et donnait l’aspect d’un cône. Certainement, l’accolement avait été réalisé là au moyen d’une bride dont on retrouva l’existence.