MALADIE ULCÉREUSE INTRA-UTÉRINE

S'agit-il donc, comme le veut le professeur Ombredanne, d’une affection bien particulière frappant l’œuf dans les premières périodes de son développement? Comme on le voit, c’est une hypothèse séduisante au premier abord: mais actuellement encore impossible à vérifier. Admettons qu’on veuille bien mesurer la difficulté de son étude, par ce seul fait qu’elle n’est découverte qu'après coup, à sa terminaison, et qu’elle ne se traduit à l’extérieur par aucun signe notable pendant son évolution.

Il faut admettre, cependant, croyons-nous, que cette affection est transmise par les procréateurs, et probablement surtout par la mère. On ne voit guère com-

ment elle pourrait envahir l’œuf sans préexister dans l'organisme maternel.

C’est donc une manifestation, au plus haut degré, de l’hérédité pathologique; ceci ne cadre pas avec l’idée d’une affection spéciale à l'embryon. Mais, bien entendu, cette notion ne peut être.actuellement niée ou affirmée, de parti pris, et reste une hypothèse à discuter.

Ce que nous ne pensons pas, après avoir étudié la question, c’est qu'il puisse s’agir de troubles sous la dépendance d’une affection du système nerveux central, type scléroderme ou type acrodynie.

ACRODYNIE

« L’acrodynie infantile, a écrit le professeur Ombredanne dans son traité, présente parfois des formes gangréneuses dans lesquelles doïvent probablement entrer ce qu’on a souvent appelé les engelures mutilantes. Nous avons été frappé de l’analogie des cicatrices résiduelles qui surviennent au moment de la guérison, chez l’enfant observé par Debré et M" Pétot, avec les cicatrices congénitales que nous connaissons si bien. Le cas de Peignaux paraît analogue. »

Or, l’acrodynie infantile, entité clinique récemment apparue dans le domaine de la pathologie infantile, et décrite, entre autres, dans notre région, par Haushalter dès 1922, 1923, 1924, paraît bien avoir été iden-

tifiée ces temps derniers comme une névraxite, une encéphalo-myélite, s’accompagnant de modifications du système nerveux neuro-végétatif et dont le siège principal se trouverait au niveau des noyaux gris centraux.

Nous en rappellerons brièvement les principales manifestations : troubles psychiques souvent accen- ‘ tués, symptômes nerveux divers, cutanés : sudation, érythème, desquamation, prurit, troubles cireulatoires que l’on peut peut-être apparenter à ceux de la maladie de Raynaud, crise de cyanose; probablement spasmes vasculaires avec, rarement il est vrai, apparition de gangrène des extrémités.

Nous avons retrouvé seulement trois observations indiscutables de sphacèle sur plusieurs centaines d’observations d’acrodynie. Celle de Parkes Weber, celle de Peignaux, déjà ancienne, celle de Debré et de M'" Pétot, présentées à la Société de Pédiâtrie de Paris en 1924, sous le titre : Syndrome de Morvan et troubles nerveux divers : « Il s'agissait d’un enfant de quatre ans, dont la maladie, qui dura six mois, évolua en trois phases : une phase de début, ayant duré une dizaine de jours, caractérisée par des douleurs dans les membres inférieurs, de la céphalée, de l’insomnie.

« Une phase d'état, d’une durée de quatre mois. Pendant les trois premiers mois de cette époque, le tableau est constitué par des troubles subjectifs : douleurs et fourmillements intenses, des troubles psychiques, baisse intellectuelle marquée et agitation avec irsomnie. Au début du quatrième mois de cette phase,

des troubles trophiques graves apparurent aux doigts, véritables lésions de gangrène sèche qui atteint les phalangettes des quatre premiers doigts de la main gauche.

« Une phase de régression, enfin, avec perte définitive des extrémités des quatre premiers doigts de la main gauche. »

Certes, l’acrodynie pourrait nous rendre compte de l'apparition de lésions mutilantes, d’autant que l’affection semble avoir une prédilection dans le plus jeune âge. Cependant, nous noterons l’extrême rareté du sphacèle au cours de l’évolution de la maladie, deux ou trois cas sur plusieurs centaines d’observations, la longueur de l’évolution de celle-ci, six mois au moins, ce qui nous mènerait souvent à une époque peu éloignée du terme de la grossesse, alors que nos constatations sont souvent opposées à cette donnée, puisque, nous l’avons montré précédemment, la date des lésions peut se situer à une période très précoce de la vie embryonnaire. Il semble d’autre part assez peu vraisemblable d'admettre qu’une affection, probablement infectieuse, et qu’on a rapprochée beaucoup de la névraxite épidémique, puisse se transmettre au fœtus à travers l’organisme maternel sans l’affecter le moins du monde, en apparence.

Enfin, il est des lésions dont, à aucun degré, on ne saurait rendre responsable une affection du type de l’acrodynie; ce sont les sillons circulaires ou les lésions associées.

Comme nous le dirons dans notre conclusion, nous ne pensons pas que les lésions aient une étiologie uni-

que. Nous croyons, au contraire, qu’il s’agit d’un syndrome, et qu’en dehors des cas typiques de lésions multiples des doigts et des orteils, avec présence de sillons qui ne peuvent s'expliquer, comme nous l’avons vu, que par une intervention mécanique, il existe des lésions mutilantes intra-utérines d’ordre différent, procédant d’artérite infectieuse diverse. Il nous est donc impossible de rejeter totalement, a priori, l'hypothèse; nous la réservons purement et simplement; mais les cas où cette étiologie interviendrait sont évidemment très rares.

L’ainhum, a écrit Da Silva dans la Gazetta Medica de Bahia (traduction de Méricourt : Archives de médecine navale), consiste en une dégénérescence graïisseuse, lente et progressive, ordinairement accompagnée d’hypertrophie considérable des doigts du pied, en particulier du petit orteil. Cette dégénérescence s’étend à presque tous les éléments anatomiques des orteils, par suite d’une constriction presque linéaire produite par un anneau cutané dur et rétractile, sclérodermique, qui débute en un point du tissu digitoplantaire et envahit peu à peu toute la circonférence digitale. Cette constriction arrive, au bout de quatre à dix ans, à produire un sillon circulaire profond qui provoque à son tour la résorption des phalanges et des vaisseaux, ainsi que la chute inévitable du doigt par simple choc ou par gangrène.

Si l’on applique, sur un petit doigt modelé en cire, un très mince lien circulaire en arrière de la tête de la première phalange, et qu’on le serre bien perpendiculairement à son grand axe, en ayant soin de s’arrêter

au moment même où la section va se compléter, on aura un sillon profond, en coup de couteau, formé par deux surfaces parallèles, réunies par un petit pédicule central de faibles dimensions, sillon en tous points comparable au sillon ainhumique. »

Le sillon n’est d’ailleurs pas forcément linéaire. Quant à l’orteil, tout en conservant sa coloration normale, il grossit jusqu’à doubler ou tripler son volume, en même temps que change sa forme. Il devient globuleux, ovoïde, et ressemble alors à une grosse cerise.

Le pédicule n’est finalement plus formé que par l'os.

Dans la plupart des cas, les auteurs relèvent des troubles sensitifs et moteurs qui traduisent une lésion névritique. Comme on le voit, il n’est pas extraordinaire que l’on ait essayé d’apparenter les lésions d’ainhum aux amputations spontanées. Le rapprochement était tentant.

Il a été l’objet d’une longue controverse vers 1880- 1885; mais finalement Reclus qui le premier, avait conclu à l’analogie, revenait sur sa première idée, affirmant sa conviction d’une différence entre les deux affections.

En effet, nous savons, par les observations des médecins de marine, que l’ainhum ne survient que chez l’adulte, s'attaque exclusivement aux races de couleur, et enfin, caractère fondamental, ne s’observe qu’au cinquième orteil, quelquefois, mais rarement, au quatrième. Or, les lésions mutilantes congénitales sont multiples, disséminées, et, dernière différence, l’évolution de l’ainhum est toujours progressive, abou-

tit fatalement à l’amputation. Nous savons, au contraire, que les sillons observés sur le nouveau-né sont fixés une fois pour toutes.

D'ailleurs, il semble bien, en dernière analyse, que ce que l’on appelle ainhum, ne soit qu’un cas de lèpre mutilante un peu spéciale :

€ Dans l’ainhum, a écrit Comby (Traité des maladies de l'Enfance), on ne peut s'empêcher de songer à une lésion du système nerveux, à une névrite, à la lèpre. On songe aussi à la sclérodactylie. »

SCLÉRODERMIE

Il s’agit d’une affection caractérisée principalement par l’induration et la rétraction de la peau, véritable hyperplasie du tissu fibreux, du derme, survenant sans cause extérieure.

Il en existe plusieurs formes; une seule est susceptible de nous intéresser : la sclérodermie progressive qui débute par les extrémités, et envahit symétriquement les segments supérieurs des membres.

Elle se présente d’abord sous la forme d’asphyxie locale des extrémités, véritable syndrome de Raynaud, et la transition s’établit d’une façon lente et insensible entre les deux affections.

Comme dans les formes graves du syndrome de Raynaud, les crises anémiques ou asphyxiques (cyanose), se succèdent rapidement. La peau reste en permanence violacée, algide; les doigts sont tuméfiés, puis des ulcé-

rations se produisent, en général à la pulpe des doigts; ces ulcérations creusent souvent profondément, et, lorsqu'elles se réparent, elles laissent après elles une cicatrice déprimée. Elles peuvent attaquer l'os, qui s’élimine lentement, sous forme de séquestre, et finalement peuvent entraîner la chute d’un segment plus ou moins considérable des doigts.

On voit que ces lésions offrent une grande analogie avec certaines formes de lèpre mutilante et avec la maladie de Morvan.

Ces lésions ont reçu le nom de sclérodactylie. Mais ce n’est qu’une lésion initiale et, sans beaucoup tarder, le processus intéresse la main, puis l’avant-bras; souvent la face.

L'évolution est lente, mais inexorablement progressive, bien que l’on puisse assister, sur certains points, à une réparation des téguments.

La pathogénie est encore obscure. L’origine nerveuse est depuis longtemps discutée; il semble s'agir de troubles du système neuro-végétatif.

Nous retrouvons ici des manifestations un peu semblables à celles de l’acrodynie, qui présentent sensiblement les mêmes différences avec les lésions mutilantes congénitales.

Il s’agit de lésions à évolution lente et inexorablement progressives, survenant tardivement, à l’âge adulte, trois caractères qui sont en contradiction avec ce que nous observons.