QUATRIÈME LEÇON

Messieurs, je vais consacrer ma dernière leçon du semestre d’été aux localisations et aux divers modes symptomatiques de la syphilis dans les centres nerveux, et en particulier dans la couche corticale du cerveau. Le malade qui a été l’occasion et jusqu’ici le principal sujet de cette étude, commencée l’année dernière au mois de novembre, a quitté mon service pour aller à la campagne. Je n’ai pu avoir que des nouvelles très-vagues de son état; mais je crois qu’il s’est un peu amélioré, si j’en juge par une lettre de trois ou quatre lignes adressée à ses parents. Quoique d’une écriture tellement tremblée qu’on a peine à la déchiffrer, cette lettre est assez correcte dans son insignifiance, et très-supérieure aux échantillons que j’avais obtenus pendant que ce pauvre garçon était dans mes salles.

Quand j’aurai des renseignements plus précis sur lui je vous les donnerai (1).

(1) J’ai revu ce malade dans le mois d’avril 1877 (troisième année et demie de sa syphilis). Il n’est revenu de la campagne qu’en février dernier. — Voici quel est son état : Plusieurs troubles fonctionnels du cerveau persistent et paraissent définitifs. Aphasie complète, impossibilité de prononcer un seul mot quoique la langue et les lèvres soient mobiles et que le mécanisme musculaire du langage fonctionne bien. — Le rire ressemble à un beuglement. L'œil est intelligent, la mémoire est conservée et la compréhension facile. Parésie du côté droit surtout dans le membre supérieur; phalanges étendues, doigts écartés et dans la flexion. Marche beaucoup avec une légère claudication; peut se tçnir sur la jambe droite seule, — écrit très-difficilement par suite de la parésie, mais juxtapose quelques mots qui ont du sens. — Les traits sont tirés à droite, ce qui prouve qu’il y a dans les muscles de ce côté, comme dans ceux de la main, un peu de contracture. — Sensibilité presque intacte dans les parties MAURIAC. 7

Aujourd’hui je vais m’occuper d’un autre malade, auquel j’ai quelquefois fait allusion dans ma dernière leçon. Chez lui les lésions occupent le bulbe. La question est de savoir si elles sont ou si elles ne sont pas d’origine syphilitique.

Un de nos médecins de province, très-haut placé et fort au courant des questions les plus modernes de la science médicale, quoiqu’il n’exerce plus, me fit l’honneur de me consulter sur le cas d'un malade auquel il porte le plus vif intérêt. Ce malade est un homme âgé de quarante-cinq ans, qui n’avait jamais eu jusqu’en 1870 aucune maladie générale ou locale, mais qui se sentait déjà à cette époque un peu fatigué et dyspeptique. Il avait eu des chagrins et fait beaucoup d’excès de femmes. Ses parents ne lui avaient transmis aucune prédisposition morbide apparente. A diverses époques il avait contracté quelques blennorrhagies sans importance.

En juillet 1870, il eut un chancre infectant qu’il prit pendant deux mois pour une simple écorchure; aussi ne consulta-t-il son médecin qu’au mois de septembre. On lui administra des pilules mercurielles pendant trois mois, sans pousser le traitement jusqu’à salivation. Il n’en eut pas moins des accidents cutanés qui consistèrent en quelques poussées de syphilides superficielles. L’induration chancreuse balanopréputiale fut très-longue à disparaître; elle persistait encore en mars 1871.

L’année 1871 se passa sans manifestation syphilitique. Aucun traitement.

En novembre 1872, prétendus aphtes sur la pointe et sur les côtés de la langue, qui durèrent un mois et ne furent pas soumis à une médication interne.

paralysées, — pas de mauxdetête, — sommeil. — Les fonctions plastiques s’exécutent bien, — plus de salivation, — mâche et avale bien, — quelquefois selles involontaires, — aucune crise cncéphalopalique depuis sa sortie de l’hôpital, — aucune manifestation syphilitique nouvelle.

Vous voyez que jusqu’au commencement de 1873 la syphilis de ce . malade avait été bénigne, puisqu’elle s’était réduite à quelques manifestations du côté de la peau et peutêtre des muqueuses. Il paraît cependant que la santé générale avait été assez fortement touchée.

Dans le courant de l’année 1873, des revers de fortune le frappèrent coup sur coup et finirent par le jeter dans une prostration morale et physique qui alla toujours en augmentant jusqu’au mois de septembre de cette année-là, époque à laquelle commencèrent les premières manifestations de sa maladie actuelle. C’était trois ans et deux mois après l’apparition du chancre. Ces premières manifestations consistèrent: 1° en troubles de la vision : le malade ne se distinguait pas nettement dans une glace ; il était obligé de chercher le point par suite d’un défaut d’accommodation de ses yeux ; 2° en troubles de la prononciation : les mots venaient facilement et il discourait aussi bien qu’auparavant, mais il y avait un peu d’hésitation et une sorte de zézayement quand il fallait les articuler ; 3° en troubles de la déglutition : il lui semblait qu’il manquait de salive. Ces phénomènes étaient survenus sans céphalée prodromique ni insomnie; ils avaient progressé insensiblement jusqu’à atteindre un degré considérable en décembre 1873. A ce moment les lèvres semblaient boursouf- , fiées ; elles se mettaient souvent sous les dents et étaient mordues. Il n’existait pas encore de salivation. Il ne fut fait aucun traitement. Pas de troubles psychiques ; mémoire excellente et qui n’a pas failli un seul instant. Rien de l’aphasie vraie, à aucune période de cette grave affection nerveuse. Aucun trouble cardio-pulmonaire. La voix était devenue d’un timbre un peu sourd et s’était affaiblie ; le cri, par exemple, n’aurait pas pu être poussé aussi fort qu’auparavant. Les jambes et les bras n’étaient encore nullement affaiblis. Il n’en

était pas de même du sens génital, très-débilité depuis 1870, et qui, à partir de 1874, a été atteint d’une impuissance complète.

Pendant les trois premiers mois de l’année 1874, les accidents qui faisaient craindre une paralysie glosso-labiopharyngée s’accentuèrent de la façon la plus nette ; ainsi les aliments s’accumulaient entre les joues et les arcades dentaires; le malade était obligé de les repousser avec le doigt dans la cavité buccale, d’où ils tombaient souvent en dehors. La gêne de la déglutition était devenue beaucoup plus considérable; des parcelles du bol alimentaire passaient par le nez ou s’engageaient dans le larynx. (On prescrivit des dragées au protochlorure de fer de Rabuteau.)

D’avril à juin les traits du visage changèrent d’expression. La lèvre inférieure s’atfaissa, devint inerte et laissa s’écouler la salive quand la tète était inclinée. Il y eut des contractions nerveuses dans la bouche, il semblait qu’on tirait les arcades dentaires de dehors en dedans, etc. Tout le système nerveux était très-irritable, facile à émouvoir lorsqu’il y avait de l’orage ou que le peau subissait le contact de l’eau froide.

En juillet et août (quatrième année révolue de la syphilis) la salive commença à s’écouler sur les vêtements, et le prolapsus de la lèvre inférieure devint plus prononcé. C’est à cette époque qu’on administra pour la première fois de l’iodure de potassium. Aucun spécifique n’avait été pris depuis 1871. On prescrivit aussi le séjour à la campagne et l’hydrothérapie. Un mieux assez notable en fut la conséquence. Toutefois, c’est de juillet à octobre 1874 que l’œil droit se dévia en dedans et qu’un peu d’abaissement de la paupière gauche se produisit. En même temps diplopie intermittente. Il survint aussi de l’insensibilité sur divers points du visage, dans la narine droite, aux gencives, etc., et de l’affaiblissement du goût. La langue avait conservé sa mobilité, mais elle ne pou-

vait se creuser en gouttière. Aucun trouble de la motilité dans les membres ; cependant la marche était vacillante et peu sûre. La sensibilité était intacte partout ailleurs que sur la face.

Dans les deux derniers mois de 1874-, on fit prendre tous les jours une cuillerée à bouche de sirop de Gibert. Aucun traitement pendant les quinze premiers jours de 1875, puis 3 grammes d’iodure chaque jour, pendant les premiers vingt jours des mois de février, mars, avril et mai.

Ce traitement parut être suivi d’un peu d’amélioration : ainsi le malade n’était plus obligé de repousser les aliments dans la bouche, il pouvait exécuter avec les lèvres les mouvements de succion ; mais cette amélioration ne fut pas de longue durée. En juin les mâchoires s’écartèrent; impossibilité de mâcher de la croûte de pain. Grande fatigue en marchant; gêne dans le pied droit. Pas de maux de tcte, mais nuits un peu agitées.

La santé générale avait été fortement éprouvée par cette affection nerveuse. Le poids du corps, qui était de 64 kilogrammes en 1869, était tombé à 46 kilogrammes en juin 1875 (cinquième année de la syphilis).

Le 1er juillet 1875 on essaya des bains sulfureux, des frictions mercurielles, et l’on revint à l’iodure de potassium. Mais ce traitement ne fut pas toléré, ou fatigua le malade, qui y renonça pour aller faire une saison à Aix en Savoie. La maladie n’en continua pas moins sa marche progressive : en octobre l’écartement des mâchoires était augmenté; l'écartement des lèvres était continu. Les potages et la viande hachée très-menu pouvaient seuls être avalés. Amaigrissement trèsprononcé des tempes et des joues. L’anus percevait moins le passage des matières fécales. On tenta un nouveau traitement à l’iodure de potassium et au mercure en novembre, mais il augmenta la salivation, qui était déjà très-abondante, et il fallut l’interrompre.

En décembre les jambes commencèrent à faiblir: le malade ne pouvait plus monter sur une chaise et il était obligé de se

surveiller pour garder l’équilibre quand il se mettait debout. Froid aux pieds continuel, au droit surtout. Même état de la mastication et de la déglutition.

L’état des choses resta à peu près stationnaire pendant les trois premiers mois de l’année 1876. Mais à la fin de mars la vessie devint paresseuse. Les facultés intellectuelles étaient toujours intactes.

C’est à partir du mois d’avril que tous les accidents augmentèrent notablement, sans aucune cause appréciable. La lèvre supérieure devint presque aussi paralysée que l’inférieure ; la salive s’écoula avec plus d’abondance ; la mastication et la déglutition furent de plus en plus difficiles. Mais l’aggravation se fit sentir principalement sur les membres inférieurs, dont les mouvements furent frappés d’incertitude, puis d’une véritable incoordination. Le malade ne pouvait plus régler sa marche; le mollet et le pied droit surtout étaient indociles à la volonté. Il éprouvait des sensations confuses dans les deux jambes, sans véritables douleurs. Tous ces symptômes augmentèrent progressivement jusqu’à l’époque où je fus consulté.

Voici quelle était la situation du patient en juin 1876 (sixième année de la syphilis) : Un flot de salive (1) s’écoulait

(1) La quantité de salive rendue par le malade était vraiment extraordinaire : elle devait s’élever à plusieurs litres dans les vingt-quatre heures, si j’en juge par l’abondance de son écoulement pendant qu’il me faisait le récit de sa maladie. Il est évident qu’il n’y a pas seulement rejet au dehors de ce liquide, par suite d’une gêne plus ou moins grande apportée à la déglutition et par suite aussi du prolapsus de la lèvre inférieure et de l’écartement des mâchoires. Il existe une hypersécrétion réelle. Cette hypersécrétion doit dépendre des troubles survenus dans les nerfs sensitifs et dans les nerfs moteurs. Le trijumeau renferme, en effet, des fibres dont l’excitation provoque la sécrétion des glandes sous-maxillaire, parotide et lacrymale. Mais les vrais nerfs sécréteurs de la glande sous-maxillaire sont amenés au lingual par la corde du tympan, et ceux de la parotide viennent vraisemblablement du facial par l'intermédiaire du

sans cesse de la bouche et imbibait les vêlements ; la quantité qui se perdait ainsi était très-supérieure à celle qu’on avale dans l’état normal. Il y avait donc non-seulement perte de la salive par suite du prolapsus de la lèvre inférieure, mais aussi hypersécrétion de ce liquide à un degré tout à fait surprenant. Le malade pressait toujours un mouchoir au-devant de la bouche; quand il parlait, il était obligé de l’ôter et alors, n’eût-il dit que quelques mots, l’écoulement se faisait pour ainsi dire sans interruption. La face grimaçait dans les divers mouvements qu’exigeait la prononciation, comme s’il y avait eu un défaut d’équilibre entre les muscles de la partie inférieure et ceux de la partie supérieure de la figure. Ce qui ajoutait encore quelque chose d’étrange à cette expression de la physionomie, c’était la profonde excavation des régions temporale, massétérine et buccale. Sur ces points la peau était littéralement collée sur les os, par suite d’une atrophie presque complète des muscles temporal etmasséter. Pour lebuccinateur, l’atrophie était moins sensible. Par suite de cette atrophie, la mâchoire inférieure était pendante et restait écartée de la supérieure. Les muscles moteurs étaient tellement affaiblis que le malade était presque incapable d’amener au contact les deux arcades dentaires et de broyer une fraise entre elles ; mais il l’aurait écrasée avec la langue contre la voûte palatine. Les mouvements de latéralité de la mâchoire inférieure étaient aussi abolis, ce qui indiquait bien que les ptérygoïdiens, comme les temporaux et les masséters, étaient paralysés et atrophiés. La dégénérescence était égale des deux côtés.

Telle est, messieurs, la principale lésion, la plus grave certainement et la plus prononcée. Sans aucun doute, les

ganglion otique. C’est un fait qui semble prouve' par les belles expériences deM. Claude Bernard (voy. Leçons sur le système nerveux, t. II, p, 158).

En outre, il est démontré expérimentalement que si l’on pique le plancher du quatrième ventricule sur la ligne médiane* au milieu de l’espace compris entre l’origine des nerfs acoustiques et l’origine des nerfs vagues, on détermine souvent, en même temps que du diabète, une exagération de la sécrétion salivaire. Le bulbe rachidien contient donc un centre salivaire en connexion avec l’origine de la corde du tympan (Vulpian, Cours de la Faculté, 1874). On a vu l’hypersécrétion salivaire dans la paralysie agitante, dans la sclérose médullaire, dans les contractures des muscles du tronc, etc.

lèvres étaient entravées dans leur jeu, l’inférieure était en prolapsus, la supérieure, quoique moins atteinte, n’en valait guère mieux. L’action de siffler, de retenir l’air dans la cavité buccale, de se rincer la bouche, était devenue impossible. Et pourtant, chose singulière, la prononciation des labiales était suffisante et ne se faisait qu’avec très-peu de difficulté. Il en était de même de la prononciation des linguales et des gutturales. L’articulation était très-distincte, infiniment plus que je ne m’y attendais.

La déglutition était beaucoup plus profondément lésée. Déviation des aliments du côté du larynx et du nez, insuffisance des lèvres pour les retenir en avant, difficulté de leur faire franchir l’isthme, nécessité de rejeter la tête en arrière pour y arriver, bruit singulier pendant cet acte, etc., etc.; on observait tous ces troubles fonctionnels, et ils étaient portés à peu près au même degré. Combinez-les avec l’incapacité de mâcher, et vous aurez une idée du désordre qui régnait dans l’accomplissement des importantes fonctions dont la bouche et le gosier sont le théâtre et l’instrument.

La langue n’était point atrophiée, elle se mouvait même avec assez de facilité; elle ne pouvait être creusée en gouttière et se montrait malhabile plutôt que paralysée ; grâce à elle, le malade pouvait encore avaler un peu. Le voile, la luette et les piliers ne présentaient aucun changement apparent et se contractaient assez bien.

Les idées étaient remarquablement nettes, et la faculté de s’exprimer avec le mot propre portée à un degré qu’on rencontre rarement chez les malades. Je puis garantir qu’il n’existait pas ombre d’aphasie et que les facultés psychiques n’avaient subi aucune atteinte, du moins matérielle, c’est-àdire dans les organes où elles siègent. Je crois qu’il n’y avait aucune lésion des hémisphères cérébraux. Pas de maux de tête. Sommeil bon. Mémoire excellente.

Du côté des organes des sens je constatai un peu de surdité datant de deux mois environ. Un strabisme interne trcs-prononcé du côté droit, sans paralysie des sphincters des paupières ; pupilles également dilatées, lentes dans leurs mouvements ; l’œil droit voit de près, l’autre de loin. Sensation du goût un peu émoussée, ainsi que la sensation olfactive.

La sensibilité générale avait été assez fortement touchée. Anesthésie des pieds, surtout du droit, qui sentent moins bien le sol ; un peu d’anesthésie disséminée sur diverses parties du corps. Mais ce qui dominait c’était une sorte d’hypéresthésie qui rendait le contact de l’eau froide insupportable. Il n’y avait jamais eu et il n’y avait point de douleurs fulgurantes ni de douleurs constrictives.

La contractilité dans les extrémités inférieures était trèsincoordonnée, si bien que le malade avait de la peine à se tenir en équilibre quand il se mettait debout et commençait à marcher. La jambe droite surtout était ingouvernable et se jetait sans cesse sur la gauche, quoiqu’elles restassent le plus souvent écartées pour élargir la base de sustentation. Le pied frappait le sol avec le talon, etc., etc. Grande difficulté pour descendre les escaliers. Il lui est impossible de se tenir debout et de marcher quand les yeux sont fermés. Pour vous donner une idée des progrès qu’a faits l’ataxie, sachez que le malade pouvait exécuter des mouvements de valse en novembre 1875 ; mais depuis juin 1874 il lui était difficile de courir, surtout longtemps. Je me suis assuré que les muscles atteints d’ataxie avaient conservé une grande partie de leur énergie contractile et que, dans le décubitus, et même les yeux fermés, ils exécutaient assez bien les mouvements qu’on leur commandait. Aucun d’eux ne m’a paru spécialement atrophié; ils participaient de la maigreur commune à toutes les régions du corps.

La force musculaire et la faculté de coordination étaient restées intactes dans les membres supérieurs. L’écriture était ferme et très-lisible.

L’état des principales fonctions était rassurant. Malgré le soin avec lequel je recherchai les troubles ou les lésions

cardio-pulmonaires, je ne parvins à rien découvrir qui put me faire supposer l’imminence prochaine d’une paralysie des pneumo-gastriques. Pouls régulier, sans aucune anomalie autre que sa fréquence : il était à 118-120; il est vrai que le malade avait déjeuné depuis peu et pris du café. Respiration normale. Rien dans les poumons. Digestions faciles. Jamais de vomissements. Constipation légère et un peu de paresse de la vessie le matin, avec quelques intermittences dans le jet.

L’état que je viens d’indiquer était stationnaire depuis un mois; mais tous ces phénomènes présentaient, dans de faibles limites, quelques rémissions irrégulières que rien ne pouvait expliquer. Le malade avait remarqué que le travail de tête augmentait la salivation et la difficulté de mâcher.

Je ne découvris aucune lésion ayant un caractère syphilitique apparent.

Et pourtant, messieurs, je conseillai un traitement spécifique mixte ; du sirop de biiodure ioduré à faibles doses. Je vous avoue que je n’en attends pas de grands résultats. C’est par acquit de conscience plutôt que par conviction que je l’ai prescrit. Au fond, je n’ai pas la certitude que les accidents bulbo-spinaux dont je viens de faire la description se rattachent à un processus syphilitique ; mais, comme je pourrais me tromper, il faut profiter des chances d’amélioration, sinon de guérison, que pourrait nous donner cette médication, s’il y avait la moindre teinte syphilitique dans un cas pareil.

C’est donc ici le lieu de discuter sa nature et de vous dire ce que j’en pense. Certes mon opinion ne serait pas difficile à formuler si je me contentais de raisonner comme certains syphiliographes, auxquels il suffit qu’un malade ait eu autrefois la syphilis pour admettre que toutes les affections ultérieures procèdent de cette maladie constitutionnelle. On pourrait ainsi agrandir singulièrement le cadre de la syphilis. Pour ma part, je suis plus exigeant en étiologie. Je voudrais

des faits précis soigneusement analysés, présentant dans leurs symptômes, leurs processus, leur durée, leur terminaison et la façon dont ils sont influencés par les spécifiques, un ensemble de caractères particuliers sur lesquels on ne se pût méprendre avec quelque attention. Voyez les syphiloses cérébrales : sans doute elles ont des points Communs avec les cérébropathies ordinaires; mais que de signes différentiels quand on les étudie dans tous les modes et pendant toute la durée de leur évolution!

Nous sommes bien loin d’avoir des connaissances aussi positives sur la pathologie syphilitique de la moelle épinière. Les phénomènes de compression par des exostoses ou des gommes, les lésions des méninges, les ramollissements de l’organe, à allure plus ou moins inflammatoire et dépendant néanmoins de la syphilis, sont assez bien connus.

Mais les affections décrites dans ces derniers temps sous des noms variés, et qui ne sont autre chose que l’inflammation chronique diffuse ou circonscrite des parties constituantes blanche ou grise de la moelle épinière, se présentent avec une systématisation telle, dans leurs lésions et dans leurs symptômes, que les anatomo-pathologistes qui les ont étudiées le plus profondément, Duchenne, MM. Charcot, Vulpian, Hallopeau, etc., etc., ne paraissent point y avoir rien découvert de bien positivement spécifique. Cet organe semble plus exclusif que le cerveau ; il est moins ouvert à l’action syphilitique; elle ne s’y développe pas avec la même liberté d’allure, ni la même aptitude à revêtir toutes les formes de maladies communes en les marquant de son empreinte.

Sans douté la syphilis est un facteur étiologique d’une grande puissance, d’une portée vaste et lointaine, qui peut jouer un rôle considérable dans toutes les manifestations morbides. Mais, même dans les organismes les plus imprégnés de spécificité, ne voit-on pas les processus communs naître, grandir, décroître, subir toutes les vicissitudes de leur vie pathologique ordinaire, sans que la maladie virulente intervienne en quoi que ce soit?

Dans une étude sérieuse des causes, il faut donc faire, non pas seulement avec des nombres, qui souvent n’expriment que des circonstances fortuites, mais avec la filiation des phénomènes, leur ordre chronologique, leur pathogénie, leurs coïncidences, leur physionomie habituelle, etc., la part qui revient à la syphilis et la part qui lui échappe et à laquelle elle reste plus ou moins étrangère.

Eh bien, messieurs, rien n’est plus embarrassant. Je n’en veux pour preuve que le malade dont je viens de vous entretenir. Incontestablement il a eu la syphilis ; elle a été même négligée et mal soignée à ses débuts. Néanmoins elle s’est montrée assez bénigne dans ses premières manifestations ; sur la peau et sur les muqueuses elles n’ont pas duré plus de deux ans. Il y avait même quinze à dix-huit mois que la maladie n’avait donné aucun signe de vie quand les troubles bulbo-spinaux ont débuté.

Mais d’autres causes existaient auparavant ou étaient intervenues depuis et elles étaient bien de nature à les produire. Je vous ai parlé d’excès vénériens, d’émotions violentes, de chagrins, de revers de fortune, etc., etc. Dans quelle mesure ces causes ont-elles agi directement sur le bulbe et la moelle? Quelle influence a eu la syphilis, soit seule, soit par sa combinaison avec elles? Voilà, messieurs, ce qu’il m’est impossible de décider, et je crois que tous ceux qui étudieront ce cas avec l’attention que j’y ai mise seront obligés, comme moi, de rester dans le doute.

La paralysie glosso-labio-laryngée, l’ataxie locomotrice survenue plus tard ne me semblent avoir différé en rien des mêmes affections quand elles se produisent chez des personnes exemptes de toute teinte syphilitique. J’ai beau chercher la spécificité dans les symptômes, la marche, le traitement, je n’en découvre aucune trace ; aussi une dissertation sur ce malade ne vous apprendra-t-elle rien au point de vue du particularisme phénoménal que doivent présenter et que présentent quelques-unes des déterminations de la syphilis sur la moelle épinière et sur le bulbe.

Je vais maintenant chercher à voir si, au moyen des symptômes, nous pouvons découvrir le siège et la nature des lésions. Je vais faire pour ce cas l’essai de localisation que j’ai tenté sur le cerveau du précédent malade ; mais ici le cerveau est intact, et je puis vous dire d’avance que nos recherches se circonscriront au bulbe et à la moelle épinière.

Le premier trouble fonctionnel qui annonça que les nerfs ouïes centres nerveux étaient touchés se montra en septembre 1873, trois ans et deux mois après l’apparition du chancre infectant. On aurait pu croire qu’il émanait directement de la syphilis, car il consista en diplopie, avec prolapsus de la paupière supérieure droite, et strabisme interne du même côté. Lorsque vous verrez cette trilogie ou quelque chose d’analogue, défiez-vous de la syphilis, alors même que le malade n’en accuserait dans ses antécédents aucune manifestation. Administrez le mercure, et surtout l’iodure de potassium ; peutêtre obtiendrez-vous rapidement une amélioration notable. Malheureusement c’est ce qui n’eut pas lieu dans le cas actuel, car le strabisme interne de l’œil droit, survenu il y a maintenant deux ans et demi, n’a pas bougé, malgré toutes les médications spécifiques. Le prolapsus seul paraît avoir été un peu influencé. Il serait naturel de supposer que ces deux phénomènes provenaient de quelque suffusion plastique de la base du crâne qui enveloppait et étreignait le moteur oculaire commun et le moteur oculaire externe dans leur trajet intracrânien, pendant qu’ils cheminent à côté l’un de l’autre dans la paroi du sinus caverneux.

A cette interprétation je préfère la suivante :

Il me semble qu’il est plus rationnel, vu le processus ultérieur, d’admettre que primitivement la lésion s’est localisée dans les noyaux d’origine de ces deux nerfs, surtout dans celui du second. Dans le premier elle paraît avoir été

transitoire, si tant est qu’elle ait existé; dans le second elle est devenue permanente et irrémédiable, comme toutes les autres lésions du mouvement dont je vais vous parler tout à l’heure. Il est certain que dans ce nerf et dans le muscle abducteur de l’œil l’incapacité fonctionnelle est arrivée au plus haut degré et n’a pas rétrocédé un seul instant. Il est probable que le muscle abducteur de l’œil droit est non-seulement paralysé mais atrophié, qu’il a subi la même dégénérescence graisseuse atrophique que les muscles moteurs de la mâchoire inférieure animés par le nerf maxillaire inférieur. La lésion est unilatérale et limitée au noyau d’origine du moteur oculaire externe du côté droit.

La sixième paire crânienne a une origine apparente qui n’indique point son origine réelle : elle semble sortir tout à la fois de la protubérance et de la partie supérieure de la pyramide antérieure; mais c’est plus profondément qu’elle naît. Ses racines, en effet, traversent la protubérance, se rendent à la partie postérieure de la moelle allongée jusqu'au plancher du quatrième ventricule, où, d’après Stilling, elles se terminent dans un noyau de substance grise, commun avec le facial. Mais il est plus probable, comme l’a établi Schrôder, Van der Kolk, que ses fibres ne font que traverser le noyau du facial et qu’elles arrivent à un noyau spécial situé plus haut, qui a une démarcation et une autonomie propre. Quoi qu’il en soit, et en admettant que ce noyau est distinct de celui du facial , il a avec lui d’étroites connexions ; aussi n'est-il pas étonnant que sa lésion ait atteint ce dernier.

Le noyau d’origine du facial, qui occupe le plancher du quatrième ventricule, sur le côté de la ligne médiane, a en effet été touché, lui aussi, mais beaucoup moins que celui de l’abducteur, et surtout que celui de la branche motrice de la cinquième paire. Je vous dis qu’il a été moins touché parce que la paralysie et surtout l’atrophie des muscles animés par ce nerf étaient infiniment moins prononcées que celles du groupe des masticateurs. Il n’y a que parésie, maladresse des lèvres et du muscle buccinateur.

Là, messieurs, où nous avons tout lieu de croire que la lésion atrophique des cellules nerveuses et des tubes nerveux qui en proviennent est arrivée à son maximum, c’est dans les points du plancher ventriculaire où se trouve l’origine de la cinquième paire. Cette cinquième paire, comme tous les nerfs mixtes, a deux racines : une sensitive, l’autre motrice. La racine sensitive, ou grosse racine, qui est indivise, traverse la protubérance, se porte en bas vers le bulbe, et dans ce trajet les fibrilles qui la composent se jettent dans un amas de cellules nerveuses décrites sous le nom de noyaux du trijumeau , lesquels sont en dehors des noyaux moteurs. Quant à la petite racine, après avoir cheminé parallèlement à la racine sensitive en traversant la protubérance, elle s’en écarte au niveau du plancher, et ses fibres, se dirigeant en dedans, s’étalent et rayonnent pour aboutir à un noyau gris distinct voisin du raphé, comme tous les noyaux moteurs, et désigné sous le nom de noyau supérieur du trijumeau.

Eh bien, c’est là que l’on trouverait la lésion la plus profonde. C’est là que l’atrophie des cellules est arrivée à son plus haut degré. Peut-être les noyaux d’origine de la racine sensitive ont-ils un peu souffert, comme semblerait l’indiquer l’anesthésie de quelques points de la face, du nez et de la muqueuse buccale. Mais le noyau d’origine de la petite racine, ou racine motrice du trijumeau, est le foyer principal du travail pathologique, qui s’est systématiquement localisé sur le plancher du quatrième ventricule. — Vous pouvez en mesurer la gravité par l’amyotrophie des muscles masticateurs : les masséters, les temporaux, les deux ptérygoïdiens sont tellement atrophiés qu’on ne sent plus les deux premiers sous la peau et que les régions temporale et massétérine sont pour ainsi dire réduites à leur seule portion squelettique. Par suite, la mastication est annihilée ou à peu près. Ces désordres si dangereux par eux-mêmes et par leur signification s’aggravent fatalement chaque jour ; ils sont l’œuvre et la conséquence d’une atrophie primitive du noyau supérieur du trijumeau.

Je vous ai fait remarquer les particularités de cette paralysie labio -glosso-laryngée. Je l’appelle ainsi pour obéir à l’usage; par le fait, c’est surtout une paralysie amyotrophique des muscles masticateurs. La langue fonctionne encore : elle a même assez de force pour écraser les substances alimentaires demi-molles contre la voûte palatine ; elle va les chercher entre les joues et les arcades dentaires, elle les dirige vers le pharynx et les y précipite; c’est elle, en un mot, qui accomplit tant bien que mal le peu qui reste des fonctions masticatoires. Grâce à elle, la cavité buccale n’en est pas tout à fait réduite à l’état d’un entonnoir inerte. Ajoutons à cela que la prononciation, sans être comme à l’état normal, est cependant très-suffisante.

Qu’en faut-il conclure? C’est que le noyau de l’hypoglosse, qui dans la paralysie labio-glosso-laryngée typique présente habituellement l’atrophie la plus prononcée, est ici sinon indemne, du moins fort peu endommagé. J’en dirai autant du nerf glosso-pharyngien.

Les troubles de la déglutition sont loin d’être portés au même degré que ceux de la mastication. C’est que les nerfs moteurs du voile, des piliers, du pharynx ne proviennent pas de la branche motrice de la cinquième paire. Elle ne fournit qu’au péristaphylin externe. Tous les autres muscles qui servent à la déglutition sont animés par des nerfs émanés du ganglion de Meckel, et par conséquent du nerf facial, ou par les branches du plexus pharyngien, constitué par le pneumogastrique. Or, vous avez vu que si le facial a été atteint, il l’a été beaucoup moins que la branche motrice de la cinquième paire. Quant au pneumo-gastrique, il est intact, et je souhaite pour le malade qu’il reste tel le plus longtemps possible. Lorsqu’il est atteint par l’atrophie progressive des noyaux bulbaires, la mort ne tarde pas à survenir à la suite de troubles

cardio-pulmonaires syncopaux ou asphyxiques. Aucün symptôme, je vous l’ai dit, ne nous indique chez notre malade l’imminence de ce redoutable événement; mais il ne faut pas se dissimuler que le noyau de ce nerf est menacé ; que tôt ou tard, lui aussi, deviendra le siège de cette lésion qui seconcentre sur les masses grises du cinquième ventriculaire, et que c’est probablement par là qu’aura lieu la terminaison fatale.

Le noyau d’origine du pneumo-gastrique est au milieu de tous les noyaux qui sont progressivement et successivement atteints. Comment échapperait-il?

Dans les formes ordinaires de la paralysie labio-glossolaryngée, le processus est ascendant dans sa marche : il attaque le bulbe et le plancher du quatrième ventricule de bas en haut et d’avant en arrière, et c’est en suivant cette direction qu’il arrive au noyau du vague. Ici, messieurs, la marche du processus est inverse; c’est encore là une particularité qu’il n’est pas sans intérêt de signaler. Le travail morbide a commencé par la portion la plus élevée du plancher, au voisinage de l’aqueduc deSylvius; de là il est descendu peu à peu. Le voilà au noyau supérieur du trijumeau; s’il continue à progresser de haut en bas et d’avant en arrière, il rencontrera sur son chemin le noyau du pneumo-gastrique, et il ne l’épargnera pas plus que ne le fait le processus à marche ascendante. La direction ne change rien au fond des choses; quelle qu’elle soit, le résultat reste le même au point de vue du pronostic, et l’intégrité ou l’atrophie des cellules qui donnent naissance au nerf vague est toujours la question de vie ou de mort.

N’avais-je pas raison de vous dire que ces lésions étaient essentiellement systématiques , pour employer une expression heureuse de M. Yulpian? J’affirmerais, en me fondant sur l’analogie de ce cas avec d’autres où l’autopsie a été faite

que la névroglie est respectée, que les cellules seules sont attaquées.

C’est à M. Charcot que revient le mérite d’avoir indiqué le premier quelle est la lésion anatomique de la paralysie labioglosso-laryngée. Dans une observation des plus intéressantes suivie d’autopsie, il constata que le bulbe et la substance grise antérieure de la moelle présentaient une altération pigmentaire plus ou moins complète des cellules et des groupes ou noyaux des cellules. Coloration d’un jaune ocreux des cellules, diminution de leur volume, effacement de leurs angles, forme globuleuse, disparition des prolongements du noyau, du nucléole, etc., etc., çà et là, comme dernier terme de l’altération, sur des points autrefois occupés par les cellules, granulationsjaunes désagrégées, disséminées sans la moindre trace de noyau ou de nucléole. Tels sont, en résumé, les caractères anatomo-pathologiques de la maladie.

Dans les affections syphilitiques des centres nerveux, vous n’observerez jamais une lésion directe et primitive des éléments nerveux eux-mêmes. C’est dans le tissu conjonctif, dans la névroglie que se font les exsudats hyperplasiques, que naissent et que grandissent les tumeurs gommeuses. Les fibres et les cellules, privées de leurs sucs nutritifs, étouffées par ces produits de nouvelle formation, se dissocient, se fragmentent suivant divers modes de dégénérescence, qui les atrophient et les font disparaître, mais ce n’est que consécutivement, par la fatalité d’une situation indépendante d’elles et qu’elles sont condamnées à subir sans l’avoir provoquée.

En me fondant sur la nature particulière des lésions du bulbe que conduit à admettre la modalité symptomatique, n’étais- e pas en droit de vous dire que, malgré toutes les apparences, cette affection, quoique survenue chez un syphilitique, n’émanait pas de la maladie constitutionnelle, et qu’elle s’était probablement développée sous l’influence d’autres conditions étiologiques, comme elle l’aurait fait dans un autre organisme exempt de toute teinte spécifique?

Ces réflexions, qui me sont suggérées par l’analyse pathogénique des phénomènes, s’appliquent non-seulement à la maladie du bulbe, mais à la maladie de la moelle épinière, qui s’est développée ultérieurement sur l’extrémité opposée du névraxe.

Les troubles de la motilité, qui ont débuté depuis près d’un an dans les membres inférieurs, et qui depuis ces six derniers mois ont pris des proportions si alarmantes, se rattachent, autant que j’ai pu en juger, à l’affection spinale, caractérisée par l’incoordination des mouvements. S’agit-il ici réellement d’une véritable ataxie locomotrice? Je le crois, mais il me serait impossible, après un seul examen, de me montrer très-affirmatif à cet égard. Vous savez qu’il existe une étroite solidarité entre la paralysie labio-glosso-laryngée et l’atrophie musculaire progressive : elles appartiennent toutes les deux au même type morbide; leurs altérations, qui consistent en une atrophie primitive et chronique des cellules nerveuses motrices, sont localisées tantôt dans le bulbe, tantôt dans la moelle, tantôt simultanément dans ces deux organes. L’existence de paralysies périphériques amyotrophiques est si fréquente dans la maladie de Duchenne qu’il faut voir dans ce fait une loi pathologique et non pas seulement une coïncidence plus ou moins fortuite. Aussi avais-je d’abord pensé que les troubles des mouvements dans les extrémités infé rieures dépendaient d’une atrophie musculaire progressive ; mais je n’ai point constaté d’amyotrophie dans des muscles isolés ou dans des groupes de muscles, peut-être surviendra-t-elie plus tard ; pour le moment, je dois m’en tenir à ce que j’ai vu. Ce qui me porterait à penser, malgré l’incoordination des mouvements, que les cellules et les racines antérieures sont plutôt le siège de la lésion que les cordons et les racines postérieurs, c’est que l’ataxie n’a été précédée d’aucun trouble très-prononcé de la sensibilité, et que les douleurs fulgurantes, si communes en pareil cas, ont fait complètement défaut. Mais qu’il s’agisse d’une téphro-myélite antérieure chronique primitive ou d’une sclérose primitive

des zones radiculaires postérieures , la lésion de l’extrémité inférieure du névraxen’en est pas moins systématique comme la lésion du bulbe, et c’est là, selon moi, une forte présomption contre son origine syphilitique.

Messieurs, je me suis laissé entraîner à vous entretenir plus longuement que je n’en avais le dessein de la question si intéressante des localisations cérébrales. Sur ce sujet, vous le voyez, la physiologie pathologique est loin d’avoir dit son dernier mot. Les données sont encore trop incertaines pour qu’on puisse tirer des conclusions rigoureuses. C’est un sol mouvant qui se raffermira peu à peu; le médecin peut donc s’y aventurer, mais il faut que dans cette excursion il ne perde jamais de vue et prenne toujours pour guide l’observation clinique.

Je me suis efforcé de le faire dans ces leçons; et, si j’ai hasardé parfois des interprétations peut-être prématurées, j’ai eu soin de vous en avertir et de vous les donner comme telles. Quelle que soit la façon dont on les explique, les faits restent, et j’espère, messieurs, que vous ferez votre profit de ceux que vous avez bien voulu étudier avec moi.

Nota. — Dans un travail intitulé : Contribution à l’étude de la paralysie bulbeuse progressive, paru depuis que ces leçons ont été faites ( Deutsch Arch. fur klin. Medicin, t. XIX, p. 145), le docteur Kaiser (de Breslau) rapporte un cas de paralysie glosso-labio-pharyngée semblable au mien, mais observé chez un jeune garçon de 12 ans. La bouche restait constamment béante, ce qui dénotait une paralysie de la portion motrice du trijumeau destinée aux muscles masticateurs. — Paralysie faciale plus prononcée à droite qu’à gauche ; plus tard symptômes indiquant l’atrophie du noyau de l’hypoglosse. — Salivation très-abondante. — Parésie avec tremblement des membres inférieurs, etc. — L’auteur s’attache à démontrer comme moi, par des considérations sur la disposition des noyaux de substance grise dans le bulbe, que la marche du processus morbide se fit, dans ce cas, de haut en bas, contrairement à ce qui a lieu habituellement dans la paralysie glosso-labio-pharyngée. — Je n’ai eu connaissance de ce travail que par l’extrait qu’en a donné récemment la Gazette médicale, n° du 28 avril 1877.

— Le malade qui a fait le sujet de la IVe leçon vit encore ; mais il est arrivé à un état d’émaciation musculaire extraordinaire. — L’écoulement salivaire est toujours aussi abondant. - Peut-être y a-t-il un peu d’amélioration du côté de la mastication et de la prononciation. — La parésie est plus prononcée dans les extrémités inférieures, surtout du côté droit. — Intelligence intacte. — (Avril 1877.)